Gyaloglási rendellenességek

A járászavar az idegrendszeri betegségek egyik leggyakoribb és legsúlyosabb megnyilvánulása, amely gyakran rokkantságot és a mindennapi életben való önállóság elvesztését okozza. Klinikai jelentősége és széles körű elterjedtsége ellenére a járászavarok egészen a közelmúltig nem képezték különösebb vizsgálat tárgyát. Az elmúlt évek kutatásai jelentősen bonyolították a járászavarok fenomenológiájának, szerkezetének és mechanizmusainak megértését. Különösen nagy figyelmet kaptak az úgynevezett magasabb szintű járászavarok, amelyek a frontális lebenyek és a kapcsolódó kéreg alatti struktúrák károsodásából erednek, és a járásszabályozó és egyensúlyfenntartó rendszer károsodása okozza őket.

A járáskárosodás epidemiológiája

A járási zavarok gyakoriak a lakosság körében, különösen az idősek körében. Előfordulásuk exponenciálisan nő az életkorral. A járási zavarok a 60 év felettiek 15%-ánál, a 70 év felettiek 35%-ánál fordulnak elő. Klinikailag jelentős járási zavarok az idősek otthonában elhelyezett emberek körülbelül felénél fordulnak elő. A 85 év felettieknek csak 20%-ánál normális a járás. A kórházban kezelt neurológiai betegek körében az esetek 60%-ában fordul elő járási zavar. Még a viszonylag enyhe járási zavarok is kedvezőtlen túlélési prognózissal járnak, amit az esések, a demencia, a szív- és érrendszeri, valamint az agyi érrendszeri betegségek gyakoribb előfordulása magyaráz ebben a betegpopulációban, és a túlélésre gyakorolt negatív hatás természetesen a zavar súlyosságával növekszik.

A járás élettana és patofiziológiája

A járás egy összetett, automatizált, ritmikus cselekvés, amelyet szinergiák biztosítanak - különböző izomcsoportok szinkronizált, időben és térben koordinált összehúzódásai, célzott, összehangolt, barátságos mozgásokat eredményezve. Egyes szinergiák az emberi mozgást hajtják végre a térben (mozgásos szinergiák), mások - fenntartják az egyensúlyát (testtartási szinergiák). Az emberre jellemző egyenes testtartás különösen megnehezíti az egyensúly fenntartását járás közben. Minden lépés lényegében egy kontrollált esés, és lehetetlen az egyensúlyi állapottól való rövid távú eltérés nélkül.

A járás egy motoros készség, amelyet az egyéni fejlődés során sajátítunk el. A járás alapvető mechanizmusai minden ember számára azonosak, de egy adott, bizonyos biomechanikai paraméterekkel rendelkező személynél való megvalósításukhoz a motoros rendszer különböző láncszemeinek finom, továbbfejlesztett gyakorlása szükséges. Következésképpen minden embernek megvan a saját, bizonyos mértékig egyedi járásmódja. Az adott személy vagy embercsoport eredetiségét, járásmódját jellemző tulajdonságok összességét, valamint a járás azon jellemzőit, amelyek speciális külső körülmények vagy bizonyos betegségek hatására alakulnak ki, a „járás” kifejezéssel jelöljük.

A járás lépésekből áll. Minden lépés egy elemi mozgásciklus, amely 2 fő fázisból áll: 1. az áthelyezési fázis, amelynek során a láb a levegőben a következő pozícióba kerül; 2. a támasztási fázis, amelynek során a láb érintkezik a talajjal. Normális esetben a támasztási fázis az egyes ciklusok idejének 60%-át, az áthelyezési fázis pedig 40%-át teszi ki. Mindkét láb támasztási fázisai időben átfedik egymást, és minden mozgásciklus időtartamának körülbelül 20%-ában a személy mindkét lábán nyugszik (kettős támasztási fázis).

A mozgásszervi és testtartási szinergiák létrejöttét és a környezeti feltételekhez való alkalmazkodását egy összetett, hierarchikusan szervezett rendszer biztosítja, amelyben feltételesen három fő szint különböztethető meg: gerincvelői, agytörzs-kisagy, magasabb (kortikális-szubkortikális). Az összetételében szereplő alrendszerek négy fő problémát oldanak meg: az egyensúly fenntartása függőleges helyzetben, a járás megkezdése, ritmikus lépésmozgások generálása, a járási paraméterek változtatása a személy céljától és a külső körülményektől függően. A járás és az egyensúly fenntartásának (testtartás-szabályozás) mechanizmusai szorosan kölcsönhatásban állnak egymással, de nem esnek egybe egymással. Ezért a központi idegrendszer egyes struktúráit érintő különböző betegségek esetén különböző mértékben jelentkezhetnek, ami gyakran előre meghatározza a járási zavarok sajátosságait, és speciális rehabilitációs megközelítést igényel.

• A lábak hajlítóinak és feszítőinek váltakozó összehúzódását, amely a járás alapját képezi, látszólag egy speciális poliszinaptikus mechanizmus generálja, amely az állatok gerincvelőjének ágyéki és keresztcsonti szegmenseibe ágyazódik. A mechanizmus magában foglalja a kölcsönösen összekapcsolt, interkalált neuronok speciális köreit, amelyek közül néhány a hajlítókat, mások az extenzorokat (a járás gerincvelői generátorait) stimulálják. Bár az ilyen struktúrák morfológiai jelenlétét az emberi gerincvelőben még nem bizonyították, közvetett bizonyítékok vannak létezésükre. Ezt bizonyítják például a gerincvelő nagyfokú károsodása miatti paraplégiában szenvedő betegek megfigyelései: amikor futópadra helyezik őket (megfelelő támasztékkal), lépésmozgásokat figyelnek meg.
• A gerincvelői generátor mechanizmusait leszálló kortikospinális és agytörzs-spinális pályák szabályozzák, amelyek megkönnyítik a járás megkezdését, biztosítják paramétereinek finomhangolását, különösen összetett helyzetekben, például fordulásoknál, akadályok leküzdésénél, egyenetlen felületen való járásnál stb. A járás megkezdése és sebessége nagymértékben függ a mesencephalikus mozgászó zóna aktivitásától, amely a középagy tegmentum dorsolaterális részén található, és emberben látszólag a pedunculopontinus magnak felel meg. Ez a mag kolinerg és glutamáterg neuronokat tartalmaz, amelyekhez az afferensáció (GABAergikus projekciókon keresztül) a szubtalamikus magból, a globus pallidusból, a substantia nigra retikuláris részéből, a striatumból, valamint a kisagyból és más agytörzsmagokból származik. A pedunculopontinus mag neuronjai viszont impulzusokat küldenek a striatumba, a substantia nigra kompakt részébe, a talamuszba, az agytörzsbe és a gerincvelői struktúrákba. Úgy tűnik, hogy a bazális ganglionok a járást és az egyensúly fenntartását befolyásolják a nucleus pedunculopontine-on keresztül. A terület kétoldali sérülése (például stroke miatt) lassulást, járáskezdési nehézséget, lefagyást és testtartási instabilitást okozhat.
• A kisagy korrigálja a mozgások sebességét és amplitúdóját, koordinálja a törzs és a végtagok, valamint az egyik végtag különböző szegmenseinek mozgását. A járás szabályozását főként a kisagy középső struktúrái biztosítják. A spinocerebelláris és kortikopontocerebelláris pályákon keresztül fogadott információk révén a kisagy képes összehasonlítani a tényleges mozgásokat a tervezettekkel, és ha az eredmény eltér a tervezetttől, korrekciós jeleket generálni. A kisagy középső struktúráiból kiinduló afferentáció, amely a sátor magjain, majd a retikulo-, vestibulo- és rubrospinális pályákon keresztül halad, szabályozza a testtartási szinergiákat, a törzs mozgását, modulálja a mozgásciklus paramétereit. A talamusz révén a kisagy kapcsolatban áll a premotoros kéreggel, és részt vesz a járásszabályozás legmagasabb szintjén.
• A járásszabályozás legmagasabb szintjét főként az agykéreg és a kapcsolódó kéreg alatti struktúrák biztosítják. Fő funkciója a testtartási és mozgási szinergiák specifikus környezeti feltételekhez, a test térbeli helyzetéhez és az egyéni szándékokhoz való igazítása. Két fő alrendszerre osztható.
  • Az első alrendszert a fő motoros kéreg-kéreg alatti kör összeköttetései alkotják. A kéreg különböző szakaszaiból kiindulva egymás után magában foglalja a striatum, a pallidum, a talamusz neuronjait, majd visszatér a kiegészítő motoros kéregbe. Ez utóbbi a kör többi összeköttetésével kölcsönhatásban biztosítja a komplex automatizált, megerősített mozgás- és testtartási szinergiák előkészítését és megvalósítását, valamint a járási programok kiválasztását és váltását a körülmények változása esetén.
  • A magasabb szintű járásszabályozás második alrendszerének fő alkotóeleme a premotoros kéreg, amelyen keresztül a kevésbé automatizált mozgások külső ingerek hatására megvalósulnak, indulnak el és valósulnak meg. Számos kérgi-kérgi kapcsolaton keresztül a premotoros kéreg kölcsönhatásba lép a parietális kéreg asszociatív zónáival, amelyek a vett vizuális, proprioceptív, tapintási, vestibularis és auditív információk alapján a test és a környező tér diagramját alkotják. A premotoros kéreg biztosítja a mozgásszervi szinergiák alkalmazkodását a külső környezet specifikus felszíni viszonyaihoz és egyéb jellemzőihez. Ez az alrendszer különösen fontos új, szokatlan mozgásoknál, vagy tanult mozgások végrehajtásakor, de szokatlan kontextusban. A normális járás és az egyensúly fenntartása lehetetlen visszacsatolás nélkül, amelyet 3 fő modalitás - szomatoszenzoros, vestibularis és vizuális - érzékszervi információi biztosítanak. A test térben és a környező világban elfoglalt helyzetéről szóló információk a járásszabályozás minden szintjén beérkeznek, ahol feldolgozzák azokat, és befolyásolják a mozgásszervi és testtartási szinergiák kiválasztását és megvalósítását. A környező tér belső reprezentációinak rendszere a parietális kéreg hátsó szakaszaiban alakul ki, ahol a fogadott érzékszervi információk térbeli térképek formájában általánosodnak. Ezek a térképek "továbbítódnak" a premotoros kéregbe, a striatumba és a felső colliculiumokba, ahol a mozgásszabályozás alapjául szolgálnak.

Amikor az érzékszervi pályák károsodnak, a test térbeli és külső környezetbeli helyzetének nem megfelelő reprezentációja miatt a mozgások térbeli és időbeli koordinációja zavart szenvedhet, és a szinergia megválasztása hibássá válik. Csak egy modalitás érzékszervi ingereinek elvesztése általában nem vezet egyensúly- vagy járászavarokhoz, de 2 modalitás elvesztése jelentősen megbontja az egyensúlyt, 3 modalitás zavara pedig elkerülhetetlenül súlyos egyensúly- és járászavarokat okoz, amelyeket általában gyakori esések kísérnek. Időseknél a kompenzációs képesség gyengül, és a járászavarokat okozhatja csak egy modalitás érzékszervi ingereinek elvesztése, vagy több modalitás enyhe zavarainak kombinációja.

A mozgás- és testtartási szinergiák aktuális körülményekhez való alkalmazkodásában nagy jelentőséggel bírnak a szabályozó kognitív funkciók (mint például a figyelem, a tervezés és az aktivitás-szabályozás), amelyek a prefrontális kéreg működésétől függenek. A hippocampus és a parahippocampális gyrus fontos szerepet játszik a térbeli navigációban. A járásszabályozás egyes szintjeinek károsodását nemcsak bizonyos mechanizmusok hibássága, hanem a kompenzációs stratégiák sajátossága is jellemzi. Ennek megfelelően a járási zavarok nemcsak egy adott struktúra diszfunkcióját tükrözik, hanem különféle kompenzációs mechanizmusok bevonását is. Általános szabály, hogy minél magasabb a károsodás szintje, annál korlátozottabbak a hiba kompenzálásának lehetőségei.

A járási rendellenességek osztályozása

A járási zavarok osztályozásának nehézségeit okainak, kialakulásának mechanizmusainak és klinikai tüneteinek sokfélesége magyarázza. Ezenkívül számos betegségben a járási zavarok kombinált jellegűek, több ok kölcsönhatásának eredményeként alakulnak ki. Az utóbbi években kísérleteket tettek a járási és egyensúlyi zavarok etiológia, fenomenológia, a károsodás lokalizációja és patofiziológiai mechanizmus szerinti osztályozására. A legsikeresebb kísérletet JG Nutt, CD Marsden és PD Thompson (1993) tették a járási zavarok osztályozására H. Jackson idegrendszeri károsodási szintekről alkotott elképzelései alapján. Ők a járási zavarokat az idegrendszer károsodásának 3 szintjével korrelálták. Az alacsonyabb szintű zavarok közé tartoznak a mozgásszervi rendszer és a perifériás idegek károsodása által okozott járási zavarok, valamint a károsodott érzékszervi afferentáció. A középső szintű zavarok közé tartoznak a piramispályák, a kisagy és az extrapiramidális struktúrák károsodása által okozott járási zavarok. A magasabb szintű zavarok közé tartoznak az összetett, integratív motoros kontroll zavarok, amelyek nem magyarázhatók az alsó és középső szintek károsodásával. Ezek a járási zavarok elsődlegesnek is nevezhetők, mivel közvetlenül a mozgásszervi és testtartási szinergiák kiválasztásának és beindításának zavara okozza őket, nem pedig azok megvalósítása, és nem függenek semmilyen más neurológiai patológiától. Javaslatot teszünk JG Nutt és munkatársai (1993) osztályozásának módosítására, amely szerint a járási zavarok 6 fő kategóriáját különböztetik meg.

• Járási zavarok a mozgásszervi rendszer elváltozásai miatt (például ízületi gyulladás, ízületi gyulladás, gerincoszlop-csontritkulás reflex szindrómái, gerincferdülés, reumás polymyalgia stb.), amelyek gyakran fájdalomcsillapító jellegűek.
• Járási zavarok a belső szervek és rendszerek diszfunkciója miatt (súlyos légzési és szívelégtelenség, az alsó végtagok artériáinak elzáródása, ortosztatikus artériás hipotenzió stb.).
• Járási zavarok az afferens rendszerek diszfunkciója miatt (érzékszervi, vestibularis, vizuális ataxia, multiszenzoros elégtelenség).
• Egyéb mozgászavarok (izomgyengeség, petyhüdt bénulás, piramis- és cerebelláris szindrómák, parkinsonizmus, hiperkinézis) okozta járási zavarok.
• Más neurológiai rendellenességekhez nem kapcsolódó járási zavarok (integratív vagy elsődleges járási zavarok - lásd az alábbi vonatkozó részt).
• Pszichogén járási zavarok (pszichogén diszbázia hisztériában, depresszióban és más mentális zavarokban).

Ezen osztályozás mellett, amely tükrözi a járászavar természetét, szükség van egy tisztán fenomenológiai osztályozásra is, amely a járás főbb jellemzőin alapulna, és megkönnyítené a differenciáldiagnózist. A járás fenomenológiai osztályozására számos lehetőséget javasoltak. Így J. Jancovic (2008) 15 kóros járástípust azonosított: hemiparetikus, paraparetikus, "szenzoros" (szenzoros ataxiában), totyogó, lépkedő, óvatos, apraxiás, propulzív (vagy retropulzív), ataxiás (cerebelláris ataxiában), asztatikus, disztóniás, choreikus, antalgikus, vestibulopathiás, pszichogén (hisztériás). Egy ilyen osztályozás, minden teljessége ellenére, túlságosan bonyolultnak tűnik. A következő kóros járástípusokat és azok jellemzőit különböztetjük meg.

• Az antalgikus járást az érintett végtagon a támasztófázis lerövidülése jellemzi (például sérülés és az ízületek korlátozott mozgásképessége esetén).
• A bénulásos (hipotóniás) járást az izomgyengeség és a csökkent izomtónus okozza (például a totyogó járás myopathiában, a lépcsős járás polyneuropathiában).
• A spasztikus (merev) járást a mozgások amplitúdójának és lassúságának csökkenése, a lépésmozgások végrehajtásakor szükséges további erőfeszítések jellemzik, és az alsó végtagok merevségével jár a megnövekedett izomtónus miatt (spaszticitással, merevséggel, disztóniával).
• A hipokinetikus járást a járási sebesség csökkenése és a lépéshossz rövidülése jellemzi; ez a legjellemzőbb a parkinsonizmusra, de egyéni jellemzői depresszióval, apátiával vagy pszichogén rendellenességekkel is előfordulhatnak.
• Az ataxiás járást az instabilitás jellemzi, amelyet a járás közbeni támasztófelület növekedése kompenzál, és mélyérzékenységi zavarokkal, vestibulopathiával, kisagyi patológiával, csökkent látásélességgel, testtartási szinergiák zavarával, valamint pszichogén rendellenességekkel is lehetséges.
• A diszkinetikus járást a lábak, a törzs és a fej erőszakos, túlzott mozgása jellemzi járás közben. Megfigyelhető choreában, tikkekben, dystóniában, athetózisban, ballismusban, myoclonusban, és magában foglalhat akaratlagos kompenzációs mozgásokat (parakinéziát), amelyek célja az egyensúly fenntartása járás közben. Bizonyos esetekben pszichogén rendellenességekben is előfordul.
• A diszbáziát a járás megkezdésének és fenntartásának zavara jellemzi (pl. lefagyó vagy aprító járás formájában), amelyet gyakran a testtartási szinergiák hibája kísér. Ez a változat parkinsonizmusban vagy frontális diszbáziában figyelhető meg (pl. normotenzív hidrocephalusban, cerebrovaszkuláris elégtelenségben vagy neurodegeneratív betegségekben).
• A vegyes járás a felsorolt járásváltozatok közül kettőnek vagy többnek a jellemzőit tartalmazza.

A járászavar tünetei

Járási zavar mozgásszervi rendellenességekben

Járási zavarok kísérhetik az izmok, a perifériás idegek, a gerincvelői gyökerek, a piramispályák, a kisagy és a bazális ganglionok betegségeiben előforduló mozgászavarokat. A járási zavarok közvetlen okai lehetnek az izomgyengeség (például myopathiákban), a petyhüdt bénulás (polineuropatiákban, radikulopátiákban, gerincvelő-léziókban), a perifériás motoros neuronok kóros aktivitása miatti rigiditás (neuromyotóniában, rigid person szindrómában stb.), a piramisszindróma (spasztikus bénulás), a cerebelláris ataxia, a hipokinézia és rigiditás (parkinsonizmusban), valamint az extrapiramidális hiperkinézis.

Járási zavarok diagnosztizálása

A diagnosztikát két szakaszban végzik. A szindrómás diagnosztika szakaszában azonosítják és elemzik a járási zavarok jellemzőit és a kísérő klinikai tüneteket, amelyek lehetővé teszik a vezető neurológiai szindróma megállapítását. Ezt követően, a betegség során alkalmazott további kutatási módszerek adatainak elemzésével nozológiai diagnosztikát végeznek. Az idegrendszer egy adott betegségére jellemző motoros és érzékszervi zavarok és azok kompenzálására irányuló kísérletek gyakran egy sajátos járást alkotnak, amely a betegség egyfajta névjegykártyája, lehetővé téve a diagnózis távolról történő felállítását. A betegség diagnosztizálásának képessége a beteg járása alapján a neurológus egyik legfontosabb készsége.

Járási zavarok kezelése

A járási zavarok kezelésében kulcsfontosságúak az alapbetegség kezelésére irányuló intézkedések. Fontos azonosítani és korrigálni minden további tényezőt, amely befolyásolhatja a járást, beleértve az ortopédiai rendellenességeket, a krónikus fájdalom szindrómákat és az affektív zavarokat. Szükséges korlátozni a járást rontó gyógyszerek (pl. nyugtatók) bevitelét.

Nagy jelentőséggel bír a gyógytorna, amelynek célja a járáskezdés, a fordulás, az egyensúly megtartása stb. készségeinek fejlesztése. A fő hiba felismerése lehetővé teszi egy olyan módszer kidolgozását, amely kompenzálja azt az ép rendszerek összekapcsolásával. Például ajánlható a kínai tai chi torna speciális gyakorlatainak sorozata, amely fejleszti a testtartás stabilitását. Multiszenzoros elégtelenség esetén hatékony a vizuális és hallási funkciók korrekciója, a vesztibuláris apparátus edzése, valamint a világítás javítása, beleértve az éjszakai világítást is.