Jobb kamrai arrhythmogen diszplázia

Oroszországban a jobb kamrai arrhythmogén diszplázia először G. Stor Stor és I. Szerzők írta le.

Aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia (APZHK) vagy aritmogén jobb kamrai dysplasia, - egy olyan betegség, amelyben a normál szívizomban a jobb kamra helyébe zsírsav vagy fibro-zsírszövet. Általában van egy izolált jobb kamrai elégtelenség, de a folyamat során a interventricular septum és a bal kamra szívizomban.

ICD-10 kód

142,8. Egyéb kardiomiopátiák.

Járványtan

A populáció előfordulása a régiótól függ, és 10 000 lakosra számolva 6-tól 44 esetig változik. A jobb kamra leggyakoribb aritmogén dysplasia a mediterrán régióban fordul elő. Az esetek 80% -ában legfeljebb 40 éves kortól, egy férfias csésze.

A jobb kamrai arrhythmogen diszplázia a fiatal korban bekövetkező hirtelen halálozás 5-20% -ának okozója (második hely a HCMC után).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Az aritmogén jobb kamrai diszplázia okai

A betegség oka eddig még nem tisztázott. Vannak adatok az APHC örökletes természetéről. Számos kromoszóma genetikai rendellenességei alakultak ki az aritmogén jobb kamrai diszplázia családjában.

Javasolt, hogy a kromoszómákban bekövetkező változások az intercelluláris kapcsolatokat kialakító fehérjék patológiájához vezetnek. Megsértése ezek a vegyületek halálához vezethet a kardiomiociták és fibro-zsíros pótlása. Genetikai hibák a familiáris génmutáció lépésbetét lemez fehérjét aritmogén jobb kamrai dysplasia (ESC, 2008) (plakoglobin, dezmoplakin, plakofilin 2, dezmoglein 2 desmokollin 2). Van is egy gyulladásos elmélet kialakulásának aritmogén jobb kamrai dysplasia a végeredmény vírusos szívizomgyulladás genetikailag hajlamos egyének szívizom-elváltozás.

Makroszkóposan az APHC-ben szenvedő betegeknél megfigyelték a jobb kamrai lokális vagy általánosított dilatációt, a szívizom elvékonyodásával. A változások tipikus lokalizációja - a csúcs, az infundibuláris és a szubtrakiuszid régió ("dysplasia háromszöge").

A diagnózis mikroszkópos kritériuma a szálas-zsírszövet szöveteinek jelenléte, váltakozva változatlan szívizomokkal.

Az aritmogén jobb kamrai diszplázia tünetei

Az aritmogén jobb kamrai diszplázia tünetei a tünetmentes formáktól a hirtelen halál vagy a súlyos biventrikuláris szívelégtelenség eseteiben térnek el.

Aritmogén jobb kamrai dysplasia általában debütál kamrai ritmuszavarok: extraszisztolékat különböző átmeneteket, rövid „jogs” kamrai tachycardia, bizonyos esetekben - rohamokban jelentkező tartós kamrai tachycardia. Mivel a ritmuszavart hangsúly a jobb kamra, kamra méhen kívüli komplexek néző blokád balszár blokk.

Előfordulhat, hogy az atipikus fájdalom a mellkasban, a gyengeségben, a fokozott fáradtságban, a palpitáció epizódjaiban a testmozgás során. Az aritmogén összeomlás az edzés során vagy spontán történik.

Testi vizsgálat esetén az esetek felében nem tapasztalható eltérés.

A betegek késői stádiumában keringési elégtelenség alakulhat ki, ami súlyos nehézségeket okoz az APHC differenciáldiagnózisában, dilated cardiomyopathiában.

Az aritmogén jobb kamrai diszplázia diagnózisa

Számos nemzetközi kardiológiai társadalom elfogadta WJ McKenna diagnosztikai kritériumait az aritmogén jobb kamrai diszplázia esetében. Kiemeli a kis és a kis kritériumokat. Az aritmogén jobb kamrai diszplázia jelenlétét 2 nagy kritérium, 1 nagy és 2 kicsi kritérium, vagy 4 kis kritérium határozza meg a különböző csoportokból.

Az aritmogén jobb kamrai dysplasia diagnózisának kritériumai (McKenna WJ et al., 1991)

kritériumok	Nagyszerű jelek	Kis jelek
Globális és / vagy regionális diszfunkció és szerkezeti változások	A jelentős csökkenés dilatáció és a jobb kamrai ejekciós frakció hiányában a változás (vagy jelentéktelen változás) a bal kamra Helyi jobb kamrai aneurizma jelentős tágulása a jobb kamra szegmentális	Mérsékelt tágulása a jobb kamra és / vagy csökkentheti annak ejekciós frakció a bal kamra normál Mérsékelt szegmentális jobb kamrai tágulat a jobb kamra Regionális hypokinesia
A szövedék jellemzői	A myocardium fibrous-zsíros degenerációja endomyocardialis biopsziával	-
Repolarizációs anomáliák	-	A 12 évesnél idősebb betegeknél a mellkasi vezetők jobb V2 és V3-as T-hullámának invertálása a Guiss sugara sugara sugárzásának blokkolása nélkül
Depolarizáció / vezetés anomáliái az EKG-n	Epsilon hullámok vagy helyi növekedés a QRS-komplexum időtartamában (> 110 ms) a jobb mellszélben (V1-V3)	A kamrák késői potenciálja a nagy felbontású EKG-n
Szívritmuszavarok	-	Stabil vagy instabil kamrai tachycardia (komplexeivel típusú blokád balszár) EKG-adatokat, a napi monigorirovaniya és terhelési tesztek gyakori kamrai korai ütések (> 1000 / nap)
Családi történelem	A betegség családi jellege, boncolási adatokkal vagy a műtét során	A 35 évnél fiatalabb rokonaik hirtelen elhalálozása a várható aritmogén jobb kamrai diszplázia esetén A családtörténeti adatok (klinikai diagnózis e kritériumok alapján)

A ritmuszavar jellegének tisztázása és a halálos arrhythmiák kockázatának felmérése érdekében elektrofiziológiai vizsgálatot végeznek.

Az aritmogén jobb kamrai diszplázia diagnosztizálására nagy jelentőséggel bírnak a vizualizációs módszerek.

Az echokardiográfiával (beleértve a kontrasztot is) kialakul a jobb kamrai kontraktilitás anomáliái.

A mágneses rezonancia képalkotás segít megismerni a megnövekedett zsírtartalmat a szívizomban.

Az aritmogén jobb kamrai diszplázia diagnózisának "aranyszabványa" a ventrikulográfia.

Megbízható diagnosztikai funkciók aritmogén jobb kamrai dysplasia lehet azonosítani, ha endomiokardiális biopszia, amely végzik a interventricular septum és a jobb kamra szabad falát. A módszer érzékenysége körülbelül 20%, mivel nem mindig lehetséges biopszia az érintett területről.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Az aritmogén jobb kamrai diszplázia kezelése

A betegség folyamatosan fejlődő, de időben történő diagnózis és megfelelő kezelés esetén a prognózis jelentősen javulhat.

Az APHC hatása a hirtelen halál megelőzésére és a szívelégtelenség kezelésére irányul.

A CHF kezelése az AFZHK-ban feltételezi a diuretikumok, az ACE-gátlók, a digoxin és - indikációk jelenlétében - az antikoagulánsok szokásos használatát.

Az antiarrhythmikumok közül a legnagyobb élmény az amiodaron és a sotalol tekintetében felhalmozódott. Ez utóbbi a leghatékonyabb, ezért a kamrai ritmuszavarok kezelésére és a hirtelen halál megelőzésére ajánlott a sotalol alkalmazása. Ha ez nem hatékony, nem gyógyszeres módszereket kell alkalmazni, különösen a cardioverter-defibrillátor beültetését.

A rádiófrekvenciás abláció lebonyolítása alacsony hatékonysággal jár, mivel az arcmitások újbóli kialakulása az új fókuszok aktiválásával jön létre.

Az arrhythmogenikus jobb kamrai diszplázia kezelésére az egyetlen módja a konzervatív hatásokkal szemben ellenálló betegeknek szívtranszplantáció.