Hypertrophiás cardiomyopathia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Hipertrófiás kardiomiopátia - veleszületett vagy szerzett betegségek jellemző a súlyos kamrai szívhipertrófia a diasztolés diszfunkció, de anélkül, hogy megnövekedett afterload (szemben, például, az aorta billentyű szűkület, aorta coarctatio, a szisztémás artériás hipertenzió). A tünetek közé tartozik mellkasi fájdalom, légszomj, ájulás és a hirtelen halál. Szisztolés zörej, növekszik Valsalva, általában hallgatni a hipertrófiás obstruktív típusát. A diagnózist echokardiográfia határozza meg. A kezelés b-adrenerg blokkoló szerek, a verapamil, a dizopiramid és néha kémiai redukcióval vagy sebészi eltávolítása kiáramlási traktus elzáródása.

A hipertrófiás cardiomyopathia (HCMC) a fiatal sportolók hirtelen halálának gyakori oka. Ez megmagyarázhatatlan szinkronhoz vezethet, és csak akkor lehet diagnosztizálni, amikor boncolás történik.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hipertrófiás cardiomyopathia okai

A legtöbb esetben a hypertrophiás cardiomyopathia örökletes. Az autoszomális domináns típusú öröklésnek legalább 50 különböző mutációja van; Gyakran fordul elő spontán mutációk. Valószínűleg egy 500 emberből álló sérülés, a stenotipikus kifejezés nagyon változatos.

Infarktus patológia nyilvánul meg dezorientáció sejtek és izomrostok, bár ezek a tünetek nem specifikusak hipertrófiás kardiomiopátia. A leggyakoribb kiviteli alakok a felső része az interventrikuláris septum alatti aortabillentyű jelentősen hipertrófiás és megvastagodott, azzal hipertrófia a hátsó fal a bal kamra (LV) minimális vagy teljesen hiányzik; ez a változat aszimmetrikus septális hipertrófia. Alatt szisztolé partíció besűrűsödik és néha anterior betegtájékoztató a mitrális billentyű, már helyesen orientált miatt nem megfelelő kamrai alakja, szívja a partíció a magas vérnyomás miatt áramlását (Venturi hatás), tovább csökkentve a kiáramlási traktus és csökkentenék a szív teljesítményét. A kapott rendellenesség hipertrófiás obstruktív cardiomyopathiának nevezhető. Ritkábban a szeptum középső részének hipertrófiája a papilláris izmok szintjéhez képest intracavitary gradienshez vezet. Mindkét formában a distalis bal kamra végül elvékonyodik és kibontakozik. Az apikális megnagyobbodás is gyakori, de ez nem akadályozza a kiáramlás, bár ez a lehetőség vezethet obliterálódott csúcsi részének a bal kamra szisztolés fázis alatt.

A kontraktilitás abszolút normális, ennek következtében az ejekciós frakció (EF) normális. Később a PV növekszik, mivel a kamrának kis térfogata van, és csaknem teljesen kiürül a szív kimenet fenntartása érdekében.

A hipertrófia kialakulásához vezet a merev, szívós kamra (általában LV) diasztolés tölteléket, amely megakadályozza, javítja végdiasztolés nyomás, és így növeli a pulmonális vénás nyomás. Ahogy a töltőellenállás nő, a szív kimenete csökken, ezt a hatást fokozza a kiáramlási vonal bármely gradiensje. Mivel a tachycardia a töltési idő csökkenéséhez vezet, a tünetek elsősorban a testmozgás vagy tachyarrhythmiák esetén jelentkeznek.

A koszorúér-véráram romolhat, ami angina pectoris, aritmia, vagy syncope a hiányában a koszorúér-betegség. A véráramlás hatással lehet, mivel az arány a sűrűsége a kapillárisok a szívizomsejtek számát sérülnek (aszimmetria a kapilláris / izomsejt) vagy lumen átmérője intramurális koronária artériák szűkült miatt hyperplasia és hipertrófia az intima és a tunica media. Továbbá, az edzés alatt csökkentik a perifériás ellenállást, és a diasztolés vérnyomás az aorta gyökeret, amely csökkenéséhez vezet a perfúziós nyomás a koszorúerekben.

Bizonyos esetekben a myocyták fokozatosan meghalnak, valószínűleg azért, mert a kapilláris / miocit szinttel kapcsolatos egyensúlyhiány krónikusan széles körű iszkémia kialakulását idézi elő. Ahogy a myocyták elpusztulnak, azokat közös fibrózis váltja fel. Ebben az esetben a diasztolés diszfunkciójú hypertrophiás kamra fokozatosan bővül, és szisztolés diszfunkció is kialakul.

A fertőző endocarditis komplikálja a hypertrophiás cardiomyopathiát, mivel a mitralis szelep rendellenessége és a gyors véráramlás a kiáramlási csatornán keresztül a korai szisztolés alatt következett be. A késői szövődmények néha egy atrioventricularis blokk.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

A hypertrophiás cardiomyopathia tünetei

A tünetek általában 20-40 éves korban jelentkeznek és a fizikai aktivitással járnak. Ezek közé tartozik a mellkasi fájdalom (általában hasonlít a tipikus angina), légszomj, szívdobogás és ájulás. A betegeknek lehet egy vagy több tünete. Az ájulás általában előfordulhat korábbi jelek nélkül fizikai terhelés alatt a nem diagnosztizált kamrai vagy pitvari aritmiák miatt, és a hirtelen halálozás magas kockázatát jelzi. Úgy gondolják, hogy a hypertrophiás cardiomyopathiával a hirtelen halál a kamrai tachycardia vagy fibrilláció következtében alakul ki. Mivel a szisztolés funkció megmarad, a betegek ritkán panaszkodnak a gyors kimerültségről.

Az AD és a pulzusszám általában normális, a fokozott vénás nyomás tünetei ritkák. A kimenő traktus elzáródásával a carotis artériák pulzusa éles emelkedéssel, osztott csúcsmal és gyors csökkenéssel jár. Az apikális impulzus a bal kamra hipertrófiája miatt fejezhető ki. Gyakran van IV szívhang (S ₄ ), amely erős pitvari összehúzódással társul a hátsó diastole gyengén megfelelő bal kamrájának hátterében.

Septum hypertrophia vezet szisztolés ejekciós zajt, ami nem kerül sor, a nyak és lehet auscultated a szegycsont bal széle a harmadik vagy a negyedik bordaközi térben. Zaj mitrális regurgita-CIÓ változása miatt a konfiguráció a mitrális lehet hallani a csúcsa a szív. Amikor szűkül a kiáramlási RV szisztolés ejekciós zörej néha hallható a második bordaközi térben a szegycsont bal határon. Zaj kiutasítás bal kamrai kiáramlási traktus hipertrófiás kardiomiopátiában lehet amplifikálni Valsalva (ami csökkenti a vénás visszaáramlás, és a bal kamrai diasztolés térfogat), csökkentve az aorta nyomás (például nitroglicerint), vagy a redukció során követően extrasystolék (ami növeli a nyomást gradiens kiáramlási traktus). Tömörítés ecsetek növeli aorta nyomás, ezáltal csökkentve a zajt intenzitása.

Hipertrófiás cardiomyopathia diagnosztizálása

A feltételezhető diagnózis a tipikus zajra és tünetekre épül. A fiatal sportolók tudattalan ájulásának mindig a HCM kizárására vonatkozó felméréshez kell vezetnie. Ezt a patológiát meg kell különböztetni az aorta stenosisától és a koszorúér-betegségtől, amelyet hasonló tünetek kísérhetnek.

Végezzen EKG-t és kétdimenziós echokardiográfiát (a legjobb neminvazív vizsgálatot, amely megerősíti a diagnózist). A mellkasi röntgeneket gyakran végzik, de általában nem mutat kóros elváltozásokat, mivel a kamráknak nincs kiterjedése (bár a bal pitvar nagyobb lehet). A szinkron vagy tartós aritmiás betegeket kórházi környezetben kell vizsgálni. A testvizsgálat és a Holter monitorozása gyakran informatív a nagy kockázatú csoportba tartozó betegeknél, bár az ilyen betegeknél a diagnózis nehéz.

Az EKG-ben általában a bal kamrai hipertrófia jelei (például az S ólom ólom V és R fogak ólom V vagy V> 35 mm) általában megtalálhatók . Az I., az aVL, az V és az V vezetékekben lévő nagyon mély fogakat gyakran aszimmetrikus septalis hypertrophiával mutatják ki. Ha a HCMC néha komplex QRS-t talál a V3 és V4 vezetékekben, az előzőleg átvitt MI-t szimulálva. A fogak általában patológiásak, leggyakrabban mély szimmetrikus inverz fogak vannak az I, aVL, V5 és V6 vezetékekben. Az ST szakasz leromlása ugyanazon vezetékekben is gyakori. A P hullám P a legtöbb esetben széles, osztva a II, III és aVF vezetékekben, valamint a V és V vezetékek kétfázisú, ami a bal pitvar hipertrófiáját jelzi. Megemelkedik a Wolff-Parkinson-fehér szindróma előtti gerjesztés jelenségének kialakulásának kockázata, ami arrhythmia kialakulásához vezet.

A két-dimenziós Doppler echokardiográfia segít különbséget formák kardiomiopátia és mértékének meghatározására elzáródása a bal kamrai kiáramlási traktus, beleértve a nyomás gradiens és lokapizatsiyu sztenotikus szegmens. Ez a tanulmány különösen fontos az orvosi vagy sebészeti kezelés hatékonyságának ellenőrzésére. A vestibularis traktus súlyos elzáródásával néha az aorta szelep zárása a szisztolés közepén történik.

A szív katéterezést általában csak a tervezett invazív kezeléssel végzik. Jellemzően, a szívkoszorúér artériákban nem mutat jelentős stenosis, de a metabolizmus vizsgálat képes észlelni miokardiális ischaemia miatti intramurális artériákban csökkenti a lumen a kiegyensúlyozatlanság a kapilláris / izomsejt vagy patológiai kamrafal stressz. Az idősebb betegek ischaemiás szívbetegségben szenvedhetnek.

[13], [14]

A hypertrophiás cardiomyopathia prognózisa és kezelése

Általában az éves halálozási arány 1-3% felnőtteknél és magasabb a gyermekeknél. Mortalitás fordítottan arányos volt a kor, amikor a tünetek megjelennek, és a legmagasabb a betegeknél, akiknek a gyakori kamrai tachycardiát vagy stabil syncope és reanimáltak hirtelen szívmegállás. A prognózis rosszabb a fiatal betegeknél, akiknek a családja hirtelen halált okozott, és a 45 évnél idősebb betegeknél anginás vagy légszomj fizikai terhelés alatt. A halál általában hirtelen, a hirtelen halál a leggyakoribb szövődmény. A krónikus szívelégtelenség kevésbé gyakori. A genetikai tanácsadást aszimmetrikus szeptális hipertrófiában szenvedő betegek jelzik, amelyek a növekedési időszak alatt a pubertás korban jelentek meg.

A kezelés elsősorban a patológiás diasztolés relaxációra irányul. B-blokkolók és lassító pulzusszámú kalciumcsatorna-blokkolók, amelyek enyhe vasodilatációs hatással (pl. Verapamil) monoterápiában vagy kombinációban a terápia alapját képezik. A szívizom kontraktilitásának csökkentése, ezek a gyógyszerek kiterjesztik a szívet. A szívfrekvencia lelassítása növeli a töltés diasztolés periódusát. Mindkét hatás csökkenti a vestibularis traktus akadályait, ezáltal javítva a kamra diasztolés funkcióját. Súlyos esetekben disüpyramidot adhat hozzá negatív inotróp hatása miatt.

Gyógyszerek, amelyek csökkentik preload (például nitrátok, diuretikumok, ACE-gátlók, ARA II), méretének csökkentése a szívkamrák és súlyosbítja tüneteit hipertrófiás kardiomiopátia. A vasodilatátorok növelik a kiáramlási traktus gradiensét, és reflex tachycardiát okoznak, ami később ronthatja a kamra diasztolés funkcióját. Inotróp szerek (például, szívglikozidok, katekolaminok) súlyosbíthatják kiáramlási traktus elzáródása, anélkül, hogy csökkentené a magas vég-diasztolés nyomás, amely okozhat aritmiát.

Abban az esetben, ájulás, szívmegállás és az aritmia, ha megerősítette EKG és 24 órás ambuláns ellenőrzés, meg kell vizsgálni a beültetésével cardioverter-defibrillátor vagy antiaritmiás terápiát magatartást. Hypertrophiás cardiomyopathia ajánlott antibiotikum profilaxis fertőzéses szívbelhártya-gyulladás. A sportban való részvétel ellenjavallt, mivel a hirtelen halál sok esete megnövekedett terhelés alatt jelentkezik.

Kezelés expanziós ütem és a stagnálás hipertrófiás kardiomiopátiában végeznek, valamint a hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére, túlnyomórészt szisztolés diszfunkció.

Ha a septális hipertrófia és a kiáramló út elzáródása jelentős tünetet okoz, az orvosi kezelés ellenére sebészeti beavatkozás szükséges. A katéter abláció etil-alkohollal nem mindig hatékony, de egyre inkább használják. A sebészi szeptális myotomia vagy a myomectomia csökkenti a tüneteket megbízhatóbban, de nem növeli a várható élettartamot.