A kéz izomsorvadása (amyotrófia): okok, tünetek, diagnózis

A kéz izomsorvadása (amiotrófiája) a neurológusok gyakorlatában másodlagos (gyakrabban) denervációs sorvadás (az beidegzésének zavara miatt) és elsődleges (ritkább) sorvadás formájában fordul elő, amelyben a motoros neuron működése általában nem érintett ("myopathia"). Az első esetben a kóros folyamatnak különböző lokalizációi lehetnek, kezdve a gerincvelő elülső szarvaiban (C7-C8, D1-D2), az elülső gyökerekben, a plexus brachialisban található motoros neuronoktól kezdve a perifériás idegekig és izmokig.

A differenciáldiagnózis elvégzésének egyik lehetséges algoritmusa az ilyen fontos klinikai tünetek figyelembevételén alapul, mint a klinikai tünetek egyoldalúsága vagy kétoldalúsága.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A kéz izomsorvadásának fő okai:

I. A kéz izmainak egyoldali sorvadása:

1. Karpalis alagút szindróma középső idegsérüléssel;
2. A középső ideg neuropátiája a pronator teres területén;
3. Ulnáris ideg neuropátia (ulnáris csukló szindróma, könyökízületi alagút szindróma);
4. Radiális ideg neuropátia (szupinátor szindróma; alagút szindróma a váll felső harmadában);
5. Scalene izomszindróma a neurovaszkuláris köteg felső részének összenyomódásával;
6. Pectoralis minor szindróma (hiperabdukciós szindróma);
7. Mellkasi kiáramlási szindróma;
8. Plexopátiák (egyéb);
9. Pancoast-szindróma;
10. Amiotrófiás laterális szklerózis (a betegség kezdetén);
11. Komplex regionális fájdalom szindróma (váll-kéz szindróma, reflex szimpatikus disztrófia);
12. Gerincvelő-daganat;
13. Syringomyelia (a betegség kezdetén);
14. Hemiparkinsonizmus-hemiatrophia szindróma.

II. A kéz izmainak kétoldali sorvadása:

1. Amiotrófiás laterális szklerózis;
2. Progresszív disztális spinális amiotrófia;
3. Örökletes disztális myopathia;
4. A kéz izmainak atrófiája
5. Plexopátia (ritka);
6. Polineuropátia;
7. Syringomyelia;
8. Karpalis alagút szindróma;
9. Gerincvelő-sérülés;
10. Gerincvelő-daganat.

I. A kéz izmainak egyoldali sorvadása

Kéztőalagút-szindróma esetén a hüvelykujj eminenciájának izmaiban (thenar) hipotrófia alakul ki, amelyek ellaposodnak és az első ujj aktív mozgástartománya korlátozott. A betegség fájdalommal és paresztéziával kezdődik a kéz disztális részein (I-III, és néha az összes kézujj), majd hipoesztéziával az első ujj tenyéri felszínén. A fájdalom vízszintes helyzetben vagy a kéz felemelésekor fokozódik. Motoros zavarok (bénulás és atrófia) később, a betegség kezdete után több hónappal vagy évvel alakulnak ki. Jellemző a Tinel-tünet: kalapáccsal történő ütés a kéztőalagút területén paresztéziát okoz a középső ideg beidegzésének területén. Hasonló érzések alakulnak ki a kéz passzív maximális kinyújtásakor (Phalen-tünet) vagy hajlítása során, valamint a mandzsettapróbánál. Jellemzőek a kéz vegetatív zavarai (akrocianózis, izzadási zavarok), a motoros rostok mentén csökkent vezetési sebesség. Az esetek közel felében a kéztőalagút-szindróma kétoldali és általában aszimmetrikus.

Fő okok: trauma (gyakran nehéz fizikai munka során fellépő szakmai túlerőltetés formájában), a csuklóízület artrózisa, endokrin rendellenességek (terhesség, pajzsmirigy-alulműködés, fokozott STH-elválasztás menopauza alatt), hegesedési folyamatok, szisztémás és metabolikus (cukorbetegség) betegségek, daganatok, veleszületett kéztőalagút-szűkület. Az agyi bénulásban előforduló athetózis és dystonia a kéztőalagút-szindróma lehetséges (ritka) oka.

A carpalis alagút szindróma kialakulásához hozzájáruló tényezők: elhízás, cukorbetegség, szkleroderma, pajzsmirigybetegség, szisztémás lupus erythematosus, akromegália, Paget-kór, mukopoliszacharidózisok.

Differenciáldiagnózis. A carpalis alagút szindrómát néha meg kell különböztetni a szenzoros parciális epilepsziás rohamoktól, az éjszakai diszesztéziától, a CV-CVIII radikulopátiától és a scalene szindrómától. A carpalis alagút szindrómát néha bizonyos vertebrogén szindrómák kísérik.

A kerek pronátor területén található középső ideg neuropátiája a középső ideg összenyomódása miatt alakul ki, amikor az áthalad a kerek pronátor gyűrűjén. A kézben, a középső ideg beidegzésének területén paresztézia figyelhető meg. Ugyanebben a zónában alakul ki az ujjak hajlítóinak és a hüvelykujj eminenciájának izmainak hipoesztéziája és bénulása (a hüvelykujj oppozíciójának gyengesége, elrablásának gyengesége és a II-IV ujjak hajlítóinak bénulása). A kerek pronátor területén jelentkező ütögetésre és nyomásra fájdalom és az ujjak paresztéziája jellemző. A középső ideg beidegzésének területén, főként a hüvelykujj eminenciájának területén hipotrófia alakul ki.

Az ulnáris ideg neuropátiája (csukló ulnáris szindróma; könyökízületi alagút szindróma) a legtöbb esetben a könyökízületben (a Mouchet könyökízületi csatornájában lévő ideg összenyomódása) vagy a csuklóízületben (Guyon-csatorna) fellépő alagút szindrómával társul, és a IV-V ujjak területén (különösen a hypothenar régióban) fellépő sorvadás mellett a kéz ulnáris részében jelentkező fájdalomban, hipoesztéziában és paresztéziában nyilvánul meg, ami egy jellegzetes kopogó tünet.

Fő okok: trauma, ízületi gyulladás, veleszületett rendellenességek, daganatok. Néha az ok ismeretlen marad.

A radiális ideg neuropátiáját (szupinátor szindróma; alagút szindróma a váll spirális csatornájának szintjén) ritkán kíséri észrevehető sorvadás. A radiális ideg kompressziója a spirális csatornában általában felkarcsonttöréssel alakul ki. Érzékszervi zavarok gyakran hiányoznak. Tipikus a kompressziós zónában lokalizált fájdalom. Jellemző a "lelógó vagy leeső csukló". A váll és az alkar hátsó részének izmainak hipotrófiája észlelhető. A szupinátor szindrómát az alkar, a csukló és a kéz háti felszínén jelentkező fájdalom jellemzi; megfigyelhető az alkar szupinációjának gyengesége, az ujjak fő ujjpercének feszítőinek gyengesége és az első ujj elrablásának bénulása.

A vaszkuláris-ideg köteg felső vagy alsó részének összenyomódásával járó skalén izom szindróma (a plexopátia egy változata) a hipotenáris és részben a thenáris izmok hipotrófiájával járhat. A plexus primer törzse az elülső és középső skalénizom, valamint az alatta lévő 1. borda között összenyomódik. Fájdalom és paresztézia figyelhető meg a nyakban, a vállövben, a vállban, valamint az alkar és a kéz singcsontjának szélén. A fájdalom jellemző éjszaka és nappal. Mély lélegzetvételkor, a fej érintett oldalra fordításakor, az egészséges oldalra döntéskor és a kar elrablásakor fokozódik. Ödéma és puffadás figyelhető meg a kulcscsont feletti régióban; fájdalom érezhető a feszült elülső skalénizom tapintásakor. Az érintett kar a. radialisán a pulzus gyengülése (vagy eltűnése) jellemző a fej forgatásakor és mély lélegzetvételkor.

A minor mellizom szindróma a kis mellizom ín alatti plexus brachialis (a plexopátia egyik változata) összenyomódását is okozhatja (hiperabdukciós szindróma). Fájdalom jelentkezik a mellkas elülső felső felszínén és a karban; a pulzus gyengül, ha a kart a fej mögé helyezik. Fájdalom a kis mellizom tapintásakor. Motoros, autonóm és trofikus zavarok is előfordulhatnak. Súlyos atrófia ritka.

A felső mellkasi kijárat szindróma plexopátiában (a plexus brachialis összenyomódása az első borda és a kulcscsont közötti térben) nyilvánul meg, és a plexus brachialis alsó törzse, azaz a középső és az ulnaris idegek rostjai által beidegzett izmok gyengesége jellemzi. Az ujjak és a csukló hajlításának funkciója károsodik, ami súlyos funkciókárosodáshoz vezet. A szindróma hipotrófiája a késői stádiumokban alakul ki, főként a hypothenar régióban. A fájdalom általában a kéz és az alkar ulnaris szélén lokalizálódik, de a proximális részeken és a mellkasban is érezhető. A fájdalom fokozódik, ha a fejet a feszült skalénizommal ellentétes oldalra döntik. Gyakran érintett a kulcscsont alatti artéria (a pulzus gyengülése vagy eltűnése a fej maximális irányú elforgatásával az ellenkező irányba). Jellemző duzzanat figyelhető meg a kulcscsont feletti árokban, amelynek összenyomódása fokozza a fájdalmat a karban. A plexus brachialis törzse leggyakrabban az első borda és a kulcscsont között (mellkasi kijárat) szorul be. A felső apertúra szindróma lehet tisztán vaszkuláris, tisztán neuropátiás, vagy ritkábban vegyes eredetű.

Hajlamosító tényezők: nyaki borda, a hetedik nyakcsigolya harántnyúlványának hipertrófiája, az elülső scalene izom hipertrófiája, a kulcscsont deformációja.

Plexopátia. A plexus brachialis hossza 15-20 cm. Az októl függően a plexus brachialis teljes vagy részleges károsodásának szindrómái figyelhetők meg. Az ötödik és hatodik nyaki gyökér (C5-C6) vagy a plexus brachialis felső primer törzsének sérülése Duchenne-Erb bénulásként jelentkezik. Fájdalom és érzékszervi zavarok figyelhetők meg a proximális részekben (supraglon, nyak, lapocka és a deltoid izom területén). Jellemző a kar proximális izmainak (deltoid izom, biceps brachii, anterior brachialis, pectoralis major, supraspinatus és infraspinatus, subscapularis, rombusz, anterior serratus és egyéb) bénulása és sorvadása, de a kéz izmai nem.

A nyolcadik nyaki és első háti gyökér, illetve a plexus brachialis alsó törzsének sérülése Dejerine-Klumpke-bénulást okoz. A középső és az ulnáris idegek által beidegzett izmok bénulása és sorvadása alakul ki, elsősorban a kéz izmaiban, kivéve a radiális ideg által beidegzett izmokat. Érzékelési zavarok a kar disztális részein is megfigyelhetők.

Ki kell zárni egy további nyaki bordát.

Létezik a plexus brachialis középső részének izolált károsodásának szindrómája is, de ez ritka, és a radiális ideg proximális beidegzésének zónájában fellépő defektusban nyilvánul meg, miközben a m. brachioradialis megőrizte funkcióját, amelyet a C7 és C6 gyökerek beidegeznek. Érzékelési zavarok figyelhetők meg az alkar hátsó részén vagy a kézfejen lévő radiális ideg beidegzésének zónájában, de ezek általában minimális mértékben kifejeződnek. Valójában ezt a szindrómát nem kíséri a kéz izmainak sorvadása.

A fenti plexopátiás szindrómák a plexus brachialis supraclavicularis részének (pars supraclavicularis) elváltozásaira jellemzőek. Amikor a plexus infraclavicularis része (pars infraclavicularis) érintett, három szindróma figyelhető meg: a posterior típus (a hónalj- és radiális idegek rostjainak károsodása); a laterális típus (a n. musculocutaneus és a középső ideg laterális részének károsodása) és a középső típus (az ulnaris ideg és a középső ideg mediális része által beidegzett izmok gyengesége, ami a kéz súlyos diszfunkciójához vezet).

Okok: trauma (leggyakoribb), beleértve a születési és hátizsákban okozott traumát; sugárterhelés (iatrogén); daganatok; fertőző és toxikus folyamatok; Parsonage-Turner szindróma; örökletes plexopátia. A brachiális plexopátiát, amely látszólag diszimmun eredetű, a spasmodikus torticollis botulinum toxinnal történő kezelésében írták le.

A Pancoast-szindróma a tüdőcsúcs rosszindulatú daganata, amely a nyaki szimpatikus lánc és a plexus brachialis beszűrődésével jár, felnőttkorban gyakrabban Horner-szindróma formájában jelentkezik, nehezen lokalizálható kauzális fájdalommal a vállban, a mellkasban és a karban (általában az ulnaris széle mentén), majd érzékszervi és motoros megnyilvánulások társulnak hozzájuk. Jellemző az aktív mozgások korlátozottsága és a karizmok sorvadása, érzéketlenség és paresztézia mellett.

A laterális amiotrófiás szklerózis a betegség kezdetén egyoldali amiotrófiában nyilvánul meg. Ha a folyamat a kéz disztális részeiben kezdődik (a betegség kialakulásának leggyakoribb változata), akkor klinikai markere a tünetek olyan szokatlan kombinációja, mint az egyoldali vagy aszimmetrikus amiotrófia (gyakrabban a thenar régióban) hiperreflexiával. Előrehaladott stádiumokban a folyamat szimmetrikussá válik.

Komplex regionális fájdalomszindróma I. típusú (perifériás idegkárosodás nélkül) és II. típusú (perifériás idegkárosodással). Elavult nevek: "váll-kéz" szindróma, "reflex szimpatikus disztrófia". A szindrómát elsősorban a végtag sérülése vagy immobilizációja után (több nap vagy hét elteltével) kialakuló tipikus fájdalomszindróma jellemzi, rosszul lokalizált, unalmas, rendkívül kellemetlen fájdalom formájában, hiperalgéziával és allodíniával, valamint lokális vegetatív-trofikus rendellenességekkel (ödéma, vazomotoros és szudomotoros zavarok) az alatti csontszövet csontritkulásával. Az érintett területen enyhe atrófiás elváltozások a bőrben és az izmokban előfordulhatnak. A diagnózis klinikailag történik; nincsenek speciális diagnosztikai vizsgálatok.

A gerincvelő-daganat, különösen az intracerebrális, ha a gerincvelő elülső szarvának területén helyezkedik el, első tünetként lokális hipotrófiát okozhat a kézizmok területén, majd ezt követi a szegmentális paretikus, hipotrófiás és érzékszervi zavarok hozzáadása és folyamatos növekedése, amelyekhez hozzáadódnak a gerincvelő hosszú vezetőinek és az agy-gerincvelői folyadék térének összenyomódásának tünetei.

A betegség kezdetén jelentkező syringomyelia nemcsak kétoldali hipotrófiaként (és fájdalomként) jelentkezhet, hanem néha egyoldali tünetekként a kéz területén, amelyek a betegség előrehaladtával kétoldalivá válnak, más tipikus tünetek (lábak hiperreflexiája, trofikus és jellegzetes érzékszervi zavarok) hozzáadásával.

A hemiparkinsonizmus-hemiatrophia szindróma egy ritka betegség, szokatlan tünetekkel, viszonylag korai (34-44 éves) hemiparkinsonizmus formájában, amely gyakran kombinálódik a test azonos oldalán jelentkező disztónia tüneteivel és a „test hemiatrophiájával”, amelyet aszimmetriájaként értenek, általában a kéz és a láb méretének csökkenése formájában, ritkábban a törzs és az arc méretének csökkenése formájában a neurológiai tünetek oldalán. A kezek és a lábak aszimmetriája általában gyermekkorban észlelhető, és nem befolyásolja a beteg motoros aktivitását. Az agy CT- vagy MRI-vizsgálata az esetek körülbelül felében a hemiparkinsonizmussal ellentétes oldalon az agyféltekék oldalsó kamrájának és kérgi barázdáinak megnagyobbodását mutatja (ritkábban az agyban mindkét oldalon kimutatható atrophiás folyamat). A szindróma okának hipoxiás-ischaemiás perinatális agysérülést tekintik. A levodopa hatása csak néhány betegnél jelentkezik.

II. A kéz izmainak kétoldali sorvadása

A motoros neuronbetegséget (ALS) az előrehaladott klinikai tünetek stádiumában kétoldali atrófia jellemzi hiperreflexiával, a gerincvelő motoros neuronjainak károsodásának egyéb klinikai jelei (parézis, fascikulációk) és (vagy) az agytörzs, valamint a kortikospinális és kortikobulbaris traktusok, progresszív lefolyás, valamint jellegzetes EMG-kép, beleértve a klinikailag ép izmokat is.

A progresszív gerincvelői amiotrófiát a betegség minden szakaszában szimmetrikus amiotrófia, a piramispálya és más agyi rendszerek érintettségének tüneteinek hiánya jellemzi, a gerincvelő elülső szarvainak motoros neuronjainak károsodására utaló EMG-jelek (motoros neuronopátia) jelenlétében, valamint viszonylag kedvező lefolyással. A progresszív gerincvelői amiotrófia (PSA) legtöbb formája főként a lábakat érinti, de létezik egy ritka változata (V. típusú disztális PSA), amely a felső végtagok túlnyomó többségében károsodik ("Aran-Duchenne kéz").

Az örökletes disztális myopathia hasonló klinikai tünetekkel jár, de az elülső szarv érintettségének klinikai és EMG-megnyilvánulásai nélkül. Családi kórtörténet általában jelen van. Az EMG és az izombiopszia az izomérintettség szintjét jelzi.

A váll plexopátiája (ritka) lehet kétoldali és teljes, némi traumás következménnyel (mankósérülés stb.), egy további borda jelenlétével. Lehetséges kétoldali petyhüdt bénulás képe az aktív mozgások korlátozottságával, diffúz atrófiával, beleértve a kéz területén is, és kétoldali érzékszervi zavarokkal.

A felső apertúra szindróma esetén a „lelógó vállak” szindrómát írták le (gyakrabban jellegzetes alkatú nőknél).

A felső végtagok túlnyomórészt károsított polyneuropatiája jellemző az ólommérgezésre, az akrilamidra, a higany bőrrel való érintkezésére, a hipoglikémiára, a porfíriára (először a kezek érintettek, és főként a proximális részeken).

A gerincvelő nyaki megvastagodásának területén jelentkező syringomyelia, ha túlnyomórészt elülső szaruhártyát érint, a kézizmok kétoldali sorvadásában, valamint a karokban jelentkező petyhüdt parézis egyéb tüneteiben, disszociált szegmentális érzékszervi zavarokban és általában a lábakban jelentkező piramissejtes elégtelenségben nyilvánul meg. A diagnózist MRI igazolja.

A kéztőalagút-szindróma gyakran mindkét oldalon megfigyelhető (foglalkozási trauma, endokrinopátiák). Ebben az esetben a középső ideg beidegzési zónájában a sorvadás kétoldali, gyakrabban aszimmetrikus lesz. Ezekben az esetekben differenciáldiagnózist kell végezni polineuropátiával.

A gerincvelő-sérülés a reziduális hatások stádiumában a gerincvelő teljes vagy részleges károsodásának (szakadásának) képeként jelentkezhet, üregek, hegek, sorvadás és összenövések kialakulásával, a tünetek széles skálájával, beleértve a sorvadást, a petyhüdt és központi bénulást, az érzékszervi és kismedencei rendellenességeket. Az anamnézis adatai általában nem adnak okot diagnosztikai kétségekre.

Gerincvelő-daganat. A gerincvelő elülső szarvait érintő (ventrálisan elhelyezkedő) intramedulláris primer vagy metasztatikus daganatok atrófiás bénulást okoznak, valamint a gerincvelő oldalsó oszlopainak összenyomódásának tüneteit, vezetéses szenzoros és motoros tünetekkel. A helyes diagnózis felállításában progresszív szegmentális és vezetéses zavarok, valamint a kismedencei szervek diszfunkciójával, valamint CT- vagy MRI-adatok segítenek.

Az ilyen esetekben a differenciáldiagnózist gyakran elsősorban syringomyelia esetén végzik.

Egy meglehetősen ritka szindróma a veleszületett, izolált thenáris hypoplasia, amely a legtöbb esetben egyoldali, de kétoldali eseteket is leírtak. Néha a hüvelykujj csontjainak fejlődési rendellenességeivel jár. A leírt megfigyelések többsége sporadikus volt.

Kézi izomsorvadás diagnosztikai tesztjei

Teljes vérkép és biokémia; vizeletvizsgálat; szérum izomenzim aktivitás (főleg CPK); vizelet kreatinin és kreatinin; EMG; idegvezetési sebesség; izombiopszia; mellkasi és nyaki gerinc röntgen; agy és nyak-háti gerinc CT vagy MRI.

[ 7 ]