A kéz izomsorvadása (amiotrófia): okok, tünetek, diagnózis

Izomsorvadás (amiotrófia) ecset gyakorlatában neurológus fordul elő, mint a másodlagos (gyakrabban) idegirtásos sorvadás (megsértése miatt beidegzettségé) és primer (ritkán) sorvadás, amelyeken a funkciót a motoros neuronok a fő, nem szenved ( „myopathia”). Az első esetben a betegség folyamat egy másik helyre, a motoros neuronok elülső szarvában a gerincvelő (C7-C8, D1-D2), elülső gyökéren, plexus brachialis és befejezve a perifériás idegek és izmok.

A differenciáldiagnózis egyik lehetséges algoritmusa egy ilyen fontos klinikai tünet figyelembevételén alapul, mint a klinikai megnyilvánulások egyoldalúsága vagy kétoldalúsága.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

A kéz izmainak atrófiájának fő okai:

I. A kéz izmainak egyoldalú atrófiája:

1. Karpaiális alagút szindróma medianai idegsérüléssel;
2. A központi ideg neuropathiája a kör alakú pronátor régiójában;
3. Az ulnáris ideg neuropathia (a csukló ulnáris szindróma, a kátrányos csatorna szindróma;
4. A radiális ideg neuropátiája (szupportív szindróma, alagút szindróma a váll felső harmadában);
5. A lépcsős izmok szindróma a neurovaszkuláris köteg felső részének kompressziójával;
6. Kis mellizom (hyperabdition szindróma) szindróma;
7. Felső mellkasi rekesznyílás szindróma;
8. Plexopátiák (mások);
9. Pancost szindróma;
10. Amiotrófiás laterális szklerózis (a betegség kialakulásakor);
11. Komplex regionális fájdalom szindróma ("vállhegy" szindróma, "reflex szimpatikus dystrofia");
12. A gerincvelő tumorja;
13. Syringomyelia (a betegség kialakulásakor);
14. Hemiparkinsonizmus-hemiatrophia szindróma.

II. A kéz izomzatának kétoldalú atrófiája:

1. Amiotrófiás laterális szklerózis;
2. Progresszív spinális amyotrophia distalis;
3. örökletes távolabbi myopathia,;
4. A kéz izmainak torzulása
5. Plexopátia (ritkán);
6. polyneuropathia;
7. syringomyelia;
8. Carpalis alagút szindróma;
9. A gerincvelő sérülése;
10. A gerincvelő tumorja.

I. A kéz izmainak egyoldalú torzulása

A carpalis alagút szindrómájában hipotrófia alakul ki a tenor izomzatában (a hüvelykujj kéz emelkedésének izomzatában) az ujjlenyomatok térfogatának lelassításával és korlátozásával. A betegség a fájdalomtól és a paresztézissal kezdődik a kéz distalis részeiben (I-III, és néha az összes ujjal), majd az első ujj palmáris felszínén helyezkedik el. A fájdalom a vízszintes helyzetben vagy a kar emelésével nő. A motoros rendellenességek (parézis és atrófia) később, néhány hónappal vagy évvel a betegség kialakulása után alakulnak ki. A Tynel-tünet jellemzője: ha a karpantis-csatorna kalapáccsal ütődik, akkor a parenchesiás idegek beidegzése történik. Hasonló érzések alakulnak ki passzív maximális kiterjesztéssel (Phalen jel) vagy a kéz flexio-jával, valamint a mandzsetta teszttel. Tipikusan a kézben lévő vegetatív rendellenességek (akroszkópos, verejtékzavarok), a vezetési sebesség csökkenése a motorszálak mentén. A karpantalan alagút szindróma csaknem fele bilaterális, és általában aszimmetrikus.

Ennek fő okai: sérülés (gyakran formájában a szakmai túlfeszültség, amikor a nehéz fizikai munkát), arthrosis a csukló ízületi, endokrin rendellenességek (terhesség, hipotireózis, túlzott növekedési hormon a menopauza), heges folyamatok, szisztémás és metabolikus (diabétesz) betegségek, tumorok, veleszületett stenosis karpantalan alagút. A disztónia és athetosis meg ICP - a lehetséges (ritka) oka a carpalis alagút szindróma.

Hozzájáruló tényezők fejlődéséhez carpalis alagút szindróma: elhízás, cukorbetegség, a scleroderma, a pajzsmirigy-betegség, szisztémás lupus erythematosus, akromegália, Paget-kór, mukopoiiszacharidózisok.

Differenciáldiagnózis. A carpal tunnel-szindrómát néha differenciálni kell az érzékszervi részleges epilepsziás rohamok, az éjszakai dysesthesia, a CV-SVIII radiculopathia, a lépcső-szindróma. A carpal tunnel-szindrómát néha vertebrogén szindrómák kísérik.

A keringő gerinc körüli régióban a medianus neuropathia fejlődik, mivel a középső ideg gyűrűje áthalad a középső ideg között. Vannak paresztézia a kezében a medianér idegességének területén. Ugyanabban a zónában alakul hypoesthesia és bénulással a flexorok ujjak és a hüvelykujj izmok magasság (gyengesége az ellenzék a hüvelykujj, a gyenge elrablása és bénulással a hajlító az ujjak II-IV). A kerek fordító területén fellépő ütőhangszerek és nyomások jellemzik a tünetek ezen a területen és a paresztézia az ujjakban. Hypotrophies kialakulnak a medianus idegességének zónájában, elsősorban a hüvelykujj emelkedésének területén .

Neuropátia nervus ulnaris (ulnaris karpális szindróma, cubitalis alagút szindróma) a legtöbb esetben kötve egy alagút szindróma a könyök régió (tömörítési idegi alkarcsonti csatorna Mush), vagy a csukló tartományában közös (Guyon csatorna), és mutatunk egymástól sorvadás IV-V ujjak (különösen a hypothenar), fájdalom, hypaesthesia, és paresztézia a ulnaris részei a kéz, egy jellegzetes tünete megérinti.

A fő okok: trauma, ízületi gyulladás, veleszületett anomáliák, tumorok. Néha az ügy ismeretlen.

A radiális ideg neuropathiája (szupportív szindróma, a váll csigavonalán lévő alagút szindróma) ritkán észrevehető atrófiákkal jár. A spirálcsatorna radiális idegeinek kompressziója általában a válltöréssel alakul ki. Az érzékenységi rendellenességek gyakran hiányoznak. Tipikus lokális fájdalom a kompressziós zónában. A "függő vagy eső kefe" jellemző. A váll és alkar hátsó izmai hipotrófiája kimutatható. Abban az esetben, ha a supinatoriális szindróma, az alkar, a csukló és a kéz hátsó felületén fellépő fájdalom jellemző; az alkar gyengesége, az ujjak főhólyagjainak gyengesége és az első ujj vezetősége.

A neurovascularis köteg felső vagy alsó részének kompressziójával (plexopathia változata) járó lépcső izmok szindróma társulhat a hypotenar és részben a tenor izomzatának hipotrófiájával . A plexus elsődleges vázát az elülső és középső lépcsők és az első borda közé préseljük. Fájdalmat és paresztéziát figyeltek meg a nyakon, a vállon, a vállon és az alkar és a kéz ulnáris szélén. Tipikus fájdalom éjjel-nappal. Erõs mély lélegzettel erõsödik, fejével a vereség oldalára fordul, a feje pedig az egész oldalra billentõ, a kar vezetõivel. A supraclavicularis területeken duzzanat és duzzanat jelentkezik; a feszített elülső lépcső tapintása fájdalmas jellegzetessége a pulzus gyengülése (vagy eltűnése) a. Radiális a fájó keze, amikor a fejét forgatja és mély lélegzetet vesz.

Kis mellizom szindróma is okozhat összenyomása plexus brachialis (variáns plexopathy) alatt kis mellizom ín (giperabduktsionny szindróma). Fájdalmak vannak a mellkas anteroposterior felületén és a kézben; az impulzus gyengülése, amikor a kezét a fej mögé helyezi. A kis pectoralis izom tünetei. Lehetnek motoros, vegetatív és trofikus rendellenességek. Kimondott atrophy ritka.

Szindróma felső háti nyílás nyilvánul plexopathy (kompressziós plexus brachialis közötti térben az első borda és a kulcscsont) jellemzi gyengeség és izom által beidegzett alsó törzs a plexus brachialis, azaz olyan rostokat, a medián és ulnaris ideg. Az ujjak és csuklók rugalmasságának funkciója szenved, ami a funkciók bruttó megzavarásához vezet. A tünetekkel járó hypotrophia késői szakaszokban, elsősorban a hypotenar régióban alakul ki . A fájdalomérzet általában a kéz és az alkar ulnáris szélén helyezkedik el, de a proximális és a mellkasban érezhető. A fájdalom akkor növekszik, amikor a fejét a feszített lépcső izomzatával ellentétes oldalra billentik. A szubklavia artériája gyakran érintett (az impulzus gyengülése vagy eltűnése a fej maximális fordulatával ellentétes irányban). A supraclavicularis fossa kiderült, egy jellegzetes duzzanat, amely során amplifikált kompresszió fájdalom a kezében. Ütközéses trunk karfonat gyakran előfordul Azt a borda és a kulcscsont (mellkasi kimeneti). A felső nyílás szindrómája tisztán érrendszeri, tisztán neuropátiás vagy ritkábban keverhető.

Elősítő tényezők: nyaki borda, a hetedik nyaki vertebra keresztirányú folyamatának hipertrófiája, az elülső lépcső hipertrófiája, a kulcscsont deformációja.

Plexopathy. A hossza a plexus brachialis sostavlyaet15-20 cm. Attól függően, hogy az oka a szindrómák előfordulhat teljes vagy részleges megsemmisítés a plexus brachialis. Győzd ötödik és hatodik nyaki gerinc (C5 - C6), vagy a felső primer törzs plexus brachialis bénulás nyilvánul Duchenne-Erb. Fájdalom és érzékelési zavarok figyelhető meg a közelebbi (vállöv, nyak, lapocka, és a deltoid). Jellemző a paralízis és sorvadása proximalis izmok kar (deltoid izom, bicepsz, elülső vállánál, pectoralis jelentős, a supra- és infraspinatus, subscapularis, romboid, serratus anterior, és mások), ahelyett, izmok a kezét.

Győzd nyolcadik nyaki és háti gerinc első vagy alsó törzs a plexus brachialis látható Dejerine Klumpke szindróma. Fejleszt parézis és sorvadása az izmok által beidegzett A medián és nervus ulnaris, főleg izmok a kezét, kivéve azokat, amelyek által beidegzett a radiális ideg. Érzékeny rendellenességeket észlelnek a kéz distalis részeiben is.

Kiegészítő méhnyakréteget kell kizárni.

Köztudott, mint a szindróma izolált elváltozások középső része a plexus brachialis, de ez ritka, és nyilvánul hibája az övezetben a proximális radiális ideg beidegzés tartósított funkciója m. Brachioradialis, amely a C7 és az Sb gyökereiből innervált. Érzékelési zavarok figyelhetők meg a hátsó felülete az alkar vagy a zóna beidegzés a radiális ideg hátul a kéz, de általában ezek kifejezett minimális. Tény, hogy ezt a szindrómát nem kíséri a kéz izomzatának torzítása.

Ezek a plexopátiás szindrómák jellemzik a brachialis plexus supraclavicularis részének (pars supraclavicularis) vereségét . A vereség a subclavia a plexus (pars infraclavicularis) három szindrómák: vissza típus (axillaris és radiális idegrostok); oldalán típusú (n vereséget. Musculocutaneus és oldalán a középső ideg) és közepes típusa (izomgyengeség által beidegzett nervus ulnaris, és a mediális része a középső ideg, ami durva kefével diszfunkció).

Okok: trauma (a leggyakoribb ok), beleértve a generikus és a hátizsákot is; sugárterhelés (iatrogén); duzzanat; fertőző és mérgező folyamatok; a Persononeja-Turner-szindróma; örökletes plexopátia. A váll plexopátiát, amely nyilvánvalóan dysimmun eredetű, leírják a botulinum toxin spasmodic torticollis kezelésében.

Pancoast-szindróma (Pancoast) - rosszindulatú daganat a felső fény a beszivárgása a nyaki szimpatikus lánc és a plexus brachialis, amely megnyilvánul leggyakrabban felnőttkorban Horner szindróma nehéz lokalizált kauzalgicheskoy fájdalom a váll, a mellkas és a kezek (a legtöbb ulnaris él), majd hozzáadunk a szenzoros és motoros megnyilvánulásai. Jellemző korlátozása aktív mozgás és izomsorvadás kezét a csapadék az érzékenység és paresthesiától.

Az amyotrophiás laterális szklerózis a betegség kialakulásában egyoldalú amyotrophiával manifesztálódik. Ha a folyamat azzal kezdődik, a disztális kar szakaszok (a leggyakoribb változata a betegség), ez egy klinikai markere szokatlan kombinációja a tünetek, mint egyoldalú vagy aszimmetrikus amiotrófia (gyakran a thenar) hiperreflexiás. A messzemenő szakaszokban a folyamat szimmetrikus lesz.

Komplex regionális fájdalom szindróma I. Típusú (kizárva a perifériális idegsérülés) és a II típusú (egy elváltozás a perifériás ideg). Elavult nevek: „váll-ecset” szindróma „reflex szimpatikus disztrófia”. Szindróma elsősorban azzal jellemezve, tipikus fájdalom szindróma alakul trauma után, vagy immobilizálását egy végtag (néhány nap vagy hét) formájában rosszul lokalizált átszúró rendkívül kellemetlen fájdalom hiperalgézia és allodinia, valamint a helyi vegetatív trofikus zavarok (duzzanat, vazomotoros és sudomotornye rendellenességek) a a csonttörzsi osteoporosis. Lehetséges enyhe atrófiás változások a bőrön és az izmokon az érintett területen. A diagnózist klinikailag végzik; Nincsenek speciális diagnosztikai tesztek.

Gerincvelő tumor, különösen az intracerebrális, a helyszínen előtt a gerincvelő kürt, mint az első tünet adhat helyi hypotrophy az izmokban a kéz, majd hozzáadunk, és egyenletes növekedése a szegmentális paretikus, hypotrophic és érzékszervi rendellenességek, amelyek csatlakoztak a tünetek kompressziós hosszú vezetékek gerincvelő és cerebrospinalis folyadék.

Syringomyelia kezdetén a betegség megnyilvánulhat nem csak a kétoldalú hypotrophy (és fájdalom), de néha egyoldalú tünetek a csukló, amely a betegség előrehaladását válik kétoldalú azzal a kiegészítéssel, más tipikus tünetek (hiperreflexia a lábán, és a trofikus jellemző érzékszervi rendellenességek).

Gemiparkinsonizma-atrófia szindróma egy ritka betegség, szokatlan megnyilvánulásai formájában viszonylag korai kezdetű (34-44 év) gemiparkinsonizma, amelyek gyakran együtt tüneteit disztónia ugyanazon oldalán, a test és a „test sorvadás”, amely utal a aszimmetria általában formájában csökkentett kéz és láb méretű, legalább - a test és az arc oldalán a neurológiai tünetek. Az aszimmetria a kéz és a láb általában látható gyermekkorban és nincs hatással a motoros aktivitás a beteg. CT vagy MRI az agy körülbelül az esetek felében feltárta bővítés az oldalsó agykamrába sulci és kortikális félgömbök ellentétes oldalon gemiparkinsonizmu (kevesebb, atrófiás folyamat az agyban feltárt két oldala). A szindróma oka hipoxiás-ischaemiás perinatális károsodás az agyban. A levodopa hatását csak néhány beteg esetében figyelték meg.

II. A kéz izmainak kétoldalú atrófiája

Motoneuron betegség (ALS) lépésben telepített klinikai megnyilvánulásai jellemzi kétoldalú atrófia hiperreflexiás, más klinikai jelek a gerincvelő sérüléseinek motoneuronok (paresis, fasciculatiókra) és (vagy) az agytörzs és a kortikospinális traktusokat és kortikobulbarnyh, progresszív lefolyású, és a tipikus EMG egy kép, beleértve a klinikailag megmaradt izmokat is.

Progresszív gerincvelői amiotrófia minden szakaszában a betegség jellemzi szimmetrikus amiotrófia, a bevonásának hiánya a piramidális traktus tüneteinek és más agyi rendszerek jelenlétében EMG jelei megsemmisítése motoros neuronok a gerincvelő elülső szarvában (motor neyronopatiya), és viszonylag kedvező természetesen. A legtöbb formái progresszív spinális amiotrófia (PSA) befolyásolja elsősorban a lábak, de van egy ritka variáns (V. Típusú disztális PSA), amely elsősorban a felső végtagok ( „ecset Aran-Duchenne„).

Az örökletes disztális myopathia hasonló klinikai tünetekkel jár, de a gerincvelő elülső szarvainak bevonásával kapcsolatos klinikai és EMG megnyilvánulások nélkül. Általában megfelelő családtörténetet azonosítanak. Az EMG-n és az izom-biopsziákon, az izom-elváltozás szintjének jelzésére.

A plexopathia (ritkán) a brachiális lehet bilaterális és összesen traumatikus hatásokkal (mankó sérülése stb.), Egy további bordával. A kétoldalú lassú parézis mintája az aktív mozgások korlátozásával, a diffúz atrophiákkal, beleértve a kezek tartományát és a kétoldalú érzékelési zavarokat.

A felső nyílás szindrómájában a "leeresztett váll" (gyakrabban a jellemző tulajdonságú nőknél) szindróma írható le.

Polineuropátia elsősorban érintő felső végtag jellemző ólommérgezés, akrilamid, bőrrel érintkezve a higany, a hipoglikémia, porfiria (karok elsődlegesen érintett és előnyösen proximális).

Syringomyelia a nyaki bővítés a gerincvelő, ha ez túlnyomórészt perednerogovaya bemutatja kétoldali sorvadása az izmok a kezét, és a többi tünet a petyhüdt bénulás a kezében, disszociált rendellenességei érzékenység, a szelvény típusát és általában piramis elégtelenség a lábakban. Az MRI megerősíti a diagnózist.

A carpal tunnel szindrómát gyakran megfigyelhetjük két oldalról (foglalkozási trauma, endokrinopátia). Ebben az esetben a medián idegi beidegzés zónájában lévő atrófia kétoldalú lesz, gyakrabban - aszimmetrikus. Ezekben az esetekben szükség van egy differenciáldiagnózisra polineuropátiával.

Gerincvelő sérülés lépésben visszamaradó hatásokat lehet nyilvánul képet teljes vagy részleges károsodás (megszakítás) a gerincvelő a kialakulását üregek, hegek, atrófia és összenövések a legkülönbözőbb tüneteket, beleértve atrófia, petyhüdt bénulás és a központi, érzékszervi és kismedencei rendellenességek. Az anamnézis adatai általában nem okoznak diagnosztikai kétségeket.

A gerincvelő tumorja. Intramedulláris primer vagy metasztatikus tumorok érintő elülső szarvában a gerincvelő (ventrális elhelyezve) okozhat atrophiás paralízistünetek együtt tömörítés az oldalsó oszlopokban a gerincvelő vezetékekkel szenzoros és motoros tünetek. Progresszív szegmentális és vezetési rendellenességek károsodott kismedencei szervekkel, valamint CT vagy MRI adatok segítik a helyes diagnózist.

Az ilyen esetekben a differenciáldiagnózist gyakran elsősorban a syringomyelia okozza.

Az ritka szindrómák közé tartoznak a veleszületett, elszigetelt tenar hypoplasia, amely a legtöbb esetben egyoldalú jellegű, de a kétoldalú eseteket is leírták. Néha a hüvelykujj csontjainak fejlődése során fellépő rendellenességek társulnak. A legtöbb megfigyelés szórványos volt.

A kéz izomsorvadásának diagnosztizálása

Általános és biokémiai vérvizsgálat; vizeletvizsgálat; izomenzimek (főleg CK) aktivitása a vérszérumban; Kreatin és kreatinin vizeletben; EMG; a gerjesztés sebessége az idegeken; izombiopszia; a mellkas és a nyaki gerinc radiográfiája; Az agy CT vagy MRI és a cervico-thoracic gerinc.

[7]