Komplex regionális fájdalom szindróma

A „komplex regionális fájdalomszindróma” (CRPS) kifejezés egy olyan szindrómára utal, amely a végtag súlyos, krónikus fájdalmaként nyilvánul meg, helyi autonóm zavarokkal és trofikus zavarokkal kombinálva, és általában különféle perifériás sérülések után jelentkezik. A komplex regionális fájdalomszindróma tünetei szinte minden orvos számára ismerősek, ugyanakkor a szindróma terminológiájának, osztályozásának, patogenezisének és kezelésének kérdései továbbra is nagyrészt ellentmondásosak.

1855-ben N. I. Pirogov intenzív, égő fájdalmat írt le a végtagokban, melyet vegetatív és trofikus rendellenességek kísérnek, és amely a katonáknál a sebesülésük után egy idővel jelentkezett. Ezeket a rendellenességeket "poszttraumás hiperesztéziának" nevezte. Tíz évvel később S. Mitchell és társszerzői (Mitchell S., Morehouse G., Keen W.) hasonló klinikai képet írtak le az amerikai polgárháborúban elszenvedett katonáknál. S. Mitchell kezdetben "eritromelalgiának" nevezte ezeket az állapotokat, majd 1867-ben javasolta a "kauzalgia" kifejezést. 1900-ban P. G. Sudek hasonló megnyilvánulásokat írt le csontritkulással kombinálva, és "disztrófiának" nevezte őket. Később különböző szerzők hasonló klinikai állapotokat írtak le, mindig saját kifejezéseket kínálva ("akut csontsorvadás", "algoneurodisztrófia", "akut trofikus neurózis", "poszttraumás csontritkulás", "poszttraumás szimpatalgia" stb.). 1947-ben O. Steinbrocker leírta a váll-kéz szindrómát (fájdalom, duzzanat, trofikus rendellenességek a karban, amelyek miokardiális infarktus, stroke, trauma és gyulladásos betegségek után jelentkeznek). Ugyanebben az évben Evans (Evans J.) javasolta a „reflex szimpatikus disztrófia” kifejezést, amely egészen a közelmúltig általánosan elfogadott volt. 1994-ben egy új kifejezést javasoltak a vegetatív és trofikus rendellenességekkel kombinált lokális fájdalom szindrómák jelölésére - „komplex regionális fájdalom szindróma”.

Komplex regionális fájdalom szindróma osztályozása

A komplex regionális fájdalomszindrómának két típusa létezik. A perifériás idegek károsodásával nem járó károsodások esetén a CRPS I. típusú fájdalomszindróma alakul ki. A CRPS II. típusú fájdalomszindrómát akkor diagnosztizálják, ha a szindróma a perifériás ideg károsodása után alakul ki, és a neuropátiás fájdalom egyik változatának tekintik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Komplex regionális fájdalom szindróma okai és patogenezise

Az I. típusú komplex regionális fájdalom szindróma okai lehetnek a végtag lágy szöveteinek sérülései, törések, ficamok, rándulások, fasciitis, nyáktömlőgyulladás, ligamentitis, vénák és artériák trombózisa, vaszkulitisz, herpeszfertőzés. A II. típusú CRPS az idegek kompresszió okozta károsodásával, alagút szindrómákkal, radikulopátiával, plexopátiával stb. alakul ki.

A komplex regionális fájdalomszindróma patogenezise kevéssé ismert. A II. típusú komplex regionális fájdalomszindróma eredetében az afferens (szenzoros) és efferens (autonóm) rostok közötti aberráns regeneráció lehetséges szerepét vitatják meg. Feltételezik, hogy a hosszan tartó fájdalom rögzülhet a memóriában, ami fokozott érzékenységet okoz az ismétlődő fájdalomingerekkel szemben. Létezik egy olyan nézet, hogy az idegkárosodás területei ektopikus pacemakerekké válnak, hirtelen megnövekedett alfa-adrenoreceptorok számával, amelyek spontán módon gerjesztődnek a keringő vagy szimpatikus noradrenalin hatására. Egy másik koncepció szerint a komplex regionális fájdalomszindrómában különösen fontos a nociceptív információk továbbításában részt vevő széles körű gerincvelői neuronok aktiválódása. Úgy vélik, hogy sérülés után ezek a neuronok intenzív gerjesztése következik be, ami szenzibilizációjukhoz vezet. Ezt követően még a gyenge afferens ingerek is, amelyek ezekre a neuronokra hatnak, erős nociceptív áramlást okoznak.

A mikrokeringési zavarok miatt, amelyek hipoxiához, acidózishoz és a savas anyagcseretermékek felhalmozódásához vezetnek a vérben, a csontok foszfor-kalcium vegyületeinek fokozott lebomlása következik be, ami csontritkuláshoz vezet. A „foltos” csontritkulás, amely általában a betegség korai szakaszában figyelhető meg, a lacunáris csontreszorpciós folyamatok dominanciájával jár. A csontritkulás kialakulásának fontos tényezője a mozgásképtelenség. Egyes esetekben súlyos fájdalom okozza, más esetekben az alapbetegséggel (például stroke utáni bénulás vagy bénulás) vagy terápiás beavatkozásokkal (törések utáni mozgásképtelenség) összefüggő. Minden esetben a fizikai aktivitás csökkenése, a hosszan tartó mozgásképtelenség csontdemineralizációhoz és csontritkulás kialakulásához vezet.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Komplex regionális fájdalom szindróma tünetei

A betegek között a nők dominálnak (4:1). A betegség szinte bármilyen életkorban előfordulhat (4-től 80 éves korig). Az alsó végtagokon 58%-ban, a felső végtagokon 42%-ban fordul elő CRPS. A betegek 69%-ánál több zóna érintettsége figyelhető meg. Leírtak komplex regionális fájdalom szindróma eseteit az arcon.

A komplex regionális fájdalom szindróma klinikai tünetei minden típusban azonosak, és 3 tünetcsoportból állnak: fájdalom, autonóm vazo- és szudomotoros rendellenességek, disztrófiás változások a bőrben, a bőr alatti szövetben, az izmokban, a szalagokban, a csontokban.

• A komplex regionális fájdalom szindrómára jellemzőek a spontán, intenzív égő, szúró, pulzáló fájdalmak. Az allodynia jelensége meglehetősen tipikus. Általában a fájdalom zóna túlmutat bármely ideg beidegzésén. Gyakran a fájdalom intenzitása jelentősen meghaladja a sérülés súlyosságát. Fokozott fájdalom figyelhető meg érzelmi stressz, mozgás esetén.
• A komplex regionális fájdalom szindrómában előforduló vegetatív rendellenességek közé tartoznak az ér- és szudomotoros rendellenességek. Az előbbiek közé tartozik az ödéma, amelynek súlyossága változó lehet, valamint a perifériás keringés zavarai (érszűkítő és értágulatos reakciók) és a bőr hőmérsékletének zavarai, a bőrszín változása. A szudomotoros rendellenességek a lokális fokozott (hyperhidrosis) vagy csökkent izzadás (hypohidrosis) tüneteiben nyilvánulnak meg.
• A komplex regionális fájdalom szindróma disztrófiás változásai a végtag szinte minden szövetét érinthetik. Csökkent bőrelaszticitás, hiperkeratózis, a haj (lokális hipertrichózis) és a körömnövekedés megváltozása, a bőr alatti szövet és az izmok sorvadása, izomkontraktúrák és ízületi merevség figyelhető meg. A csontok demineralizációja és az oszteoporózis kialakulása jellemző a komplex regionális fájdalom szindrómára. Az I. típusú CRPS-t a végtag egy bizonyos részén fellépő állandó fájdalom jellemzi olyan sérülés után, amely nem érinti a nagy idegtörzseket. A fájdalom általában a sérült terület melletti disztális végtagrészben, valamint a térdben és a csípőben, a kéz vagy a láb I-II. ujjaiban figyelhető meg. Az égő, állandó fájdalom általában a kezdeti sérülés után néhány héttel jelentkezik, mozgással, bőrirritációval és stresszel fokozódik.

Az I. típusú komplex regionális fájdalomszindróma fejlődési szakaszai

Színpad	Klinikai jellemzők
1 (0-3 hónapos)	Égő fájdalom és a disztális végtag duzzanata. A végtag meleg, duzzadt és fájdalmas, különösen az ízületi területen. A helyi izzadás és a szőrnövekedés fokozódik. Egy könnyű érintés fájdalmat (taps) okozhat, amely az ütés megszűnése után is fennáll. Az ízületek merevvé válnak, fájdalom jelentkezik mind az aktív, mind a passzív mozgások során.
II (3-6 hónap után)	A bőr vékony lesz, hideg és fényes. Az 1. stádium összes többi tünete továbbra is fennáll és fokozódik.
III (6-12 hónap)	A bőr atrófiássá és szárazzá válik. Izomösszehúzódások a kezek és lábak deformációjával.

A II-es típusú CRPS-t égő fájdalom, allodynia és hiperpátia jellemzi a megfelelő kézben vagy lábban. A fájdalom általában közvetlenül az ideg sérülése után jelentkezik, de a sérülés után több hónappal is jelentkezhet. Kezdetben a spontán fájdalom a sérült ideg beidegzési zónájában lokalizálódik, majd nagyobb területeket is lefedhet.

A II. típusú komplex regionális fájdalomszindróma főbb megnyilvánulásai

Jel	Leírás
A fájdalom jellemzői	Állandó égő érzés, melyet súlyosbít a könnyű érintés, a stressz és az érzelmek, a külső hőmérséklet változása vagy az érintett végtag mozgása, vizuális és hallási ingerek (erős fény, hirtelen hangos hang). Az allodynia/hiperalgézia nem korlátozódik a sérült ideg beidegzési zónájára.
Egyéb megnyilvánulások	A bőr hőmérsékletének és színének változásai. Ödéma jelenléte. Károsodott motoros funkciók

További kutatások

A termográfia kimutathatja a bőr hőmérsékletének változását az érintett végtagon, ami a perifériás vazo- és szudomotoros rendellenességeket tükrözi. A csontok röntgenvizsgálata kötelező minden komplex regionális fájdalom szindrómában szenvedő beteg számára. A betegség korai szakaszában "foltos" periartikuláris csontritkulást észlelnek, amely a betegség előrehaladtával diffúzvá válik.

Komplex regionális fájdalom szindróma kezelése

A komplex regionális fájdalomszindróma terápiája a fájdalom megszüntetésére és a vegetatív szimpatikus funkciók normalizálására irányul. Fontos továbbá a CRPS-t kiváltó alapbetegség vagy rendellenesség kezelése is.

A fájdalom megszüntetésére a szimpatikus ganglionok ismételt regionális blokádját alkalmazzák helyi érzéstelenítőkkel. A fájdalom megszűnésével a vegetatív funkciók is normalizálódnak. Különböző helyi érzéstelenítőket is alkalmaznak (például kenőcsöket, krémeket és lidokainnal készült lemezeket). Jó hatással van a fájdalomcsillapító hatású dimetil-szulfoxid alkalmazása. Kifejezettebb fájdalomcsillapító hatás érhető el a dimetil-szulfoxid novokainnal történő alkalmazásával. Hagyományosan az akupunktúrát, a transzkután elektromos neurostimulációt, az ultrahangterápiát és más típusú fizioterápiát alkalmazzák a fájdalom csökkentésére. A hiperbárikus oxigenizáció hatékony. Jó eredményeket érnek el prednizolon (100-120 mg/nap) 2 hétig történő adagolásával. A szimpatikus hiperaktivitás csökkentésére béta-blokkolókat (anaprilin 80 mg/nap dózisban) alkalmaznak. Kalciumcsatorna-blokkolókat (nifedipin 30-90 mg/nap dózisban), vénás kiáramlást javító gyógyszereket (troxevazin, tribenozid) is alkalmaznak. Figyelembe véve a központi fájdalommechanizmusok patogenetikai szerepét, pszichotróp gyógyszerek (antidepresszánsok, görcsoldók - gabapentin, pregabalin) adása és pszichoterápia ajánlott. A biszfoszfonátokat csontritkulás kezelésére és megelőzésére használják.

Összefoglalva, meg kell jegyezni, hogy a CRPS továbbra sem kellően tanulmányozott szindróma, és az alkalmazott kezelési módszerek hatékonyságát még nem vizsgálták szigorú, kontrollált, a bizonyítékokon alapuló orvoslás elveinek megfelelő vizsgálatokban.