Külső hydrocephalus

A külső szubsztitúciós hidrocephalus (más néven kompenzációs hidrocephalus) olyan állapot, amelyben a koponyaüregben (agykamrában) lévő folyadék mennyisége megnő, de a tipikus hidrocephalusszal ellentétben ez kompenzációs mechanizmusként jelentkezik, hogy más, az agyat érintő problémákat vagy körülményeket kezeljen.

A szubsztituális hidrocephalus például akkor fordulhat elő, ha trauma, daganat, fertőzés vagy egyéb tényezők miatt túlzott agyszövet-veszteség áll fenn. A koponyaüregben lévő megnövekedett folyadékmennyiség segít fenntartani a koponyán belüli nyomást, és megakadályozza az agy összeomlását. Ez egyfajta kompenzációs mechanizmus, amely segíthet fenntartani a normális agyműködést olyan állapotokban, amikor az agyszövet csökkent.

A pótlólagos hidrocephalus kezelése általában az alapbetegség vagy a betegséget kiváltó ok kezelésére irányul. Néha műtétre lehet szükség a koponyán belüli nyomás stabilizálásához vagy a probléma forrásának eltávolításához. A kezelés a beteg egyéni körülményeitől és tüneteitől függ, és idegsebész vagy más szakemberek konzultációját igényelheti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Okoz külső hydrocephalus

A külső szubsztitúciós hidrocephalus okai lehetnek:

1. Trauma: Az agy vagy a gerincvelő traumás sérülése külső szubsztitúciós hidrocephalushoz vezethet, mivel károsíthatja az ereket vagy a szöveteket, ami a cerebrospinális folyadék áramlási dinamikájának zavarához vezethet.
2. Fertőzések: Az olyan fertőzések, mint az agyhártyagyulladás vagy az agy és a gerincvelő gyulladása, külső szubsztitúciós hidrocephalust okozhatnak.
3. Daganatok: Egyes daganatok blokkolhatják az agyfolyadék normális áramlását, vagy túlzott folyadékot okozhatnak, ami a koponyaüregen kívüli folyadékmennyiség növekedéséhez vezethet.
4. Gyulladás vagy vérzés: Az agyban fellépő gyulladás vagy vérzés külső szubsztitúciós hidrocephalust okozhat.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pathogenezis

A felnőtteknél jelentkező külső hydrocephalus az agy-gerincvelői folyadék felszívódásának romlásának eredménye, ami az agykamrák megnyúlásához vezet. Ez a patológia agyrázkódás, agyműtét, stroke, daganatok vagy fertőző betegségek következménye lehet. A betegségnek ez a formája a legtöbb esetben idős embereket érint, orvosi megfigyelést és felügyeletet, valamint kötelező kezelést igényel.

Ezt a betegséget az agy-gerincvelői folyadék (cerebrospinális folyadék) túlzott felhalmozódásának aktív folyamata jellemzi az agy-gerincvelői folyadék tereiben, amit a keringésének, felszívódásának vagy termelésének zavara okoz. A betegség főbb tünetei az agykamrák megnagyobbodása, az agyállomány sűrűségének csökkenése az agy-gerincvelői folyadékkal való telítettség következtében, valamint a szubarachnoidális terek szűkülete.

Az agy külső hidrocephalusa a következő tünetekkel jár: hányinger és hányás, a beteg folyamatosan aludni akar, fájdalmas migrénes rohamok jelennek meg, az agy diszlokációjának jelei.

A külső szubsztitúciós hidrocephalus a központi idegrendszer hibás működése következtében alakul ki, amely az intrakraniális üregben található cerebrospinális folyadék nem megfelelő felszívódása miatt következik be. A külső szubsztitúciós hidrocephalus mind kisgyermekeknél, mind időseknél kialakulhat.

Ennek a patológiának a fő jellemzője az agy térfogatának csökkenése és a fennmaradó tér agy-gerincvelői folyadékkal való kitöltése, ami vérnyomás-emelkedést és fejfájást okoz. Az agy külső helyettesítési hidrocephalusaként ismert betegség abban különbözik más formáktól, hogy hosszú ideig nem jelentkezhet. Idős embereknél ez a betegség magas vérnyomás vagy érelmeszesedés, valamint agyrázkódás és alkoholfogyasztás hátterében is előfordulhat.

Tünetek külső hydrocephalus

A külső szubsztitúciós hidrocephalus tünetei az okától és az agyi folyadékkeringés zavarának mértékétől függően változhatnak. Az ezzel az állapottal együtt jelentkező gyakori tünetek a következők lehetnek:

1. Fejfájás: Ez az egyik leggyakoribb tünet. A fejfájás lehet közepes vagy súlyos, és lüktető érzéssel járhat.
2. Hányinger és hányás: A túlzott agyi folyadék és a koponyán belüli megnövekedett nyomás hányingert és hányást okozhat.
3. Koordinációs és egyensúlyi nehézségek: Az agyi struktúrákra nehezedő fokozott nyomás miatt a betegek koordinációs és egyensúlyi nehézségeket tapasztalhatnak.
4. Csökkent látás: A koponyán belüli megnövekedett nyomás nyomást gyakorolhat a látóidegekre, ami látásváltozásokhoz vezethet, beleértve a kettős látást, az elmosódást és a látás csökkenését.
5. Görcsrohamok: Egyes betegeknél görcsrohamok jelentkezhetnek.
6. Mentális állapotváltozások: Előfordulhatnak mentális állapotváltozások, például ingerlékenység, depresszió, álmosság vagy álmatlanság.
7. Megnövekedett fejméret (gyermekeknél): Gyermekeknél a külső szubsztitúciós hidrocephalus a fejméret növekedését (hydrocephalus) okozhatja, mivel a koponyacsontok még nem zárultak be, és az agy kifelé tudja nyomni a koponyát.

A mérsékelt külső hidrocephalus tünetei közé tartozik a szemforgatás, a vizeletinkontinencia, a migrénes rohamok, a hányinger, a hányás, a kettős látás, a beteg állandó fáradtságot, alvási hajlamot érez, valamint a járás és a mozgáskoordináció zavara is jelentkezik. Ilyen diagnózist csak szakember állíthat fel a mágneses rezonancia képalkotás eredményei alapján (legfeljebb félévente egyszer). Ha ilyen patológiát észlelnek, a betegnek kezelésre van szüksége, amelyet idegsebész ír fel.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Szakaszai

A hidrocephalus ezen formájának szakaszai a következők lehetnek:

1. Kezdeti szakasz: Ebben a szakaszban a beteg esetleg nem tapasztal nyilvánvaló tüneteket, vagy a tünetek enyhék és rövid ideig tartanak. Általában az agy szerkezetében még nincsenek jelentős változások.
2. Progresszív stádium: Idővel a hydrocephalus progressziót szenvedhet, és a tünetek súlyosbodhatnak. Ebben a stádiumban az agykamrák megnagyobbodhatnak, és nyomást gyakorolhatnak a környező szövetekre.
3. Dekompenzált stádium: Ebben a stádiumban a tünetek nagyon súlyosak és életveszélyesek lesznek. Az agyra nehezedő nyomás fokozódik, ami rohamokat, eszméletvesztést és más veszélyes állapotokat okozhat.

A pótlólagos hidrocephalusnak több súlyossági foka van:

1. Súlyos: Jellemzője a koponyán belüli jelentős folyadékfelhalmozódás, ami súlyos tünetekhez és szövődményekhez vezethet.
2. Mérsékelt: Ebben az esetben a folyadék felhalmozódása kevésbé súlyos, de továbbra is okozhat különféle tüneteket, és orvosi beavatkozást igényelhet.

Forms

Külső hidrocephalus és típusai:

• veleszületett - ez a forma méhen belüli elváltozások vagy hibák kialakulásának következtében alakul ki;
• szerzett - traumás agysérülés, valamint gyulladásos folyamatok következménye.

1. Belső pótló hidrocephalus: Ez egy olyan típus, amelyben a felesleges folyadék felhalmozódik az agy kamráiban.
2. Vegyes szubsztitúciós hidrocephalus: ebben az esetben a szubsztitúciós hidrocephalus különböző aspektusai kombinálódnak, például a koponyán belüli folyadékfelhalmozódás belső és külső jelei is jelen lehetnek.

[ 23 ], [ 24 ]

Komplikációk és következmények

A külső szubsztitúciós hidrocephalus szövődményei súlyosak lehetnek, és a következők lehetnek:

1. Súlyosbodó tünetek: A külső pótló hidrocephalus idővel súlyosbodhat, ami a tünetek súlyosbodásához vezethet. Ilyen tünetek lehetnek például a fejfájás, hányinger, hányás, megnövekedett fejméret és egyéb neurológiai tünetek.
2. Agykárosodás: A hidrocephalus elhúzódó külső pótlása esetén a folyadék által az agyra gyakorolt nyomás károsíthatja az agyszövetet, ami kognitív károsodáshoz, bénuláshoz és más neurológiai hiányosságokhoz vezethet.
3. Veszélyes állapotok: Dekompenzált külső szubsztitúciós hidrocephalus esetén veszélyes állapotok, például rohamok, eszméletvesztés és akár halál is előfordulhatnak.
4. Fertőzések: A fertőzés bejutása a vízelvezető rendszerbe (pl. ventrikuloperitoneális shunt) súlyos szövődmény lehet, amely azonnali orvosi ellátást és antibiotikumos kezelést igényel.
5. Shunt problémák: Ha a betegnél shunt van behelyezve az agy-gerincvelői folyadék elvezetésére, az eszközzel kapcsolatos szövődmények jelentkezhetnek. Ilyenek lehetnek a shunt elzáródása, repedések, fertőzések és egyéb problémák, amelyek műtétet igényelhetnek.

Diagnostics külső hydrocephalus

A külső szubsztitúciós hidrocephalus diagnosztikája hasonló elveken alapul, mint a közönséges hidrocephalus diagnosztikája. Íme a főbb diagnosztikai módszerek:

1. Klinikai vizsgálat: Az orvos fizikálisan megvizsgálja a beteget, és felméri a tüneteket, mint például a fejfájás, a hányinger, a hányás és egyéb neurológiai tünetek.
2. Ultrahang (agy ultrahangvizsgálata): Ezt a módszert gyakran használják újszülöttek és csecsemők vízfejűségének diagnosztizálására. Lehetővé teszi az agykamrák méretének és a felhalmozódott folyadék mennyiségének felmérését.
3. Komputertomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Ezek a vizsgálatok részletesebb képet adnak az agyról és struktúráiról. Segíthetnek meghatározni a hidrocephalus okát és felmérni annak súlyosságát.
4. Agy-gerincvelői folyadék (CSF) vizsgálata: Ez az eljárás a cerebrospinális folyadék (CSF) fertőzések vagy egyéb rendellenességek elemzésére használható.
5. Idegsebészeti konzultáció: Ha a hydrocephalus diagnózisa megerősítést nyer, idegsebészeti konzultációra lehet szükség a sebészeti beavatkozás szükségességének felméréséhez.

A külső szubsztitúciós hidrocephalus diagnózisát tapasztalt orvosoknak és idegsebészeknek kell felállítaniuk, hogy meghatározzák a beteg megfelelő kezelési és ellátási tervét.

Megkülönböztető diagnózis

A külső szubsztitúciós hidrocephalus differenciáldiagnózisa magában foglalja ennek az állapotnak az azonosítását és megkülönböztetését a hidrocephalushoz hasonló tüneteket okozó egyéb lehetséges okoktól. Az alábbiakban néhány olyan állapotot és betegséget sorolunk fel, amelyek hasonló tüneteket mutathatnak, mint a külső szubsztitúciós hidrocephalus:

1. Belső hidrocephalus: A külső szubsztitúciós hidrocephalus hasonló lehet a belső hidrocephalushoz, amelyben folyadék halmozódik fel az agy kamráiban. Különböző képalkotó technikák, például CT vagy MRI segíthetnek meghatározni a hidrocephalus pontos helyét és jellegét.
2. Agyhártyagyulladás: Az agyhártyagyulladás az agyat és a gerincvelőt borító membránok gyulladása, amely a vízfejűséghez hasonló tüneteket okozhat, például fejfájást, hányingert és hányást. Az agy-gerincvelői folyadék elemzése és az agy képalkotása MRI vagy CT vizsgálatokon segít megkülönböztetni az agyhártyagyulladást a vízfejűségtől.
3. Agydaganatok: Az agydaganatok az agyi struktúrák összenyomódását és folyadékgyülemét okozhatják, ami hidrocephalus-szerű tüneteket is okozhat. Az MRI vagy CT vizsgálat segíthet a daganatok jelenlétének kimutatásában és természetük meghatározásában.
4. Neurodegeneratív betegségek: Egyes neurodegeneratív betegségek, mint például a Huntington-kór és az amiloidózis, hasonló tüneteket mutathatnak, mint a hidrocephalus.
5. Magas vérnyomás: A koponyán belüli magas vérnyomás a vízfejűséghez hasonló tüneteket okozhat. A differenciáldiagnózis magában foglalja az intrakraniális nyomás mérését.

A beteg tüneteinek okának pontos diagnosztizálásához és meghatározásához teljes körű vizsgálatra van szükség, beleértve a különféle orvosi vizsgálatokat és az agy képalkotását modern képalkotó technikákkal.

Kezelés külső hydrocephalus

A külső szubsztitúciós hidrocephalus kezelése általában sebészeti beavatkozással jár, mivel ez egy krónikus állapot, amely az agy-gerincvelői folyadék koponyán belüli felhalmozódásával jár. A műtét célja a folyadék elvezetésének javítása vagy keringésének szabályozása. Az adott helyzettől és a beteg állapotától függően a következő kezelési módszerek alkalmazhatók:

1. Shunt behelyezése: Ez a leggyakoribb kezelési mód. A shunt egy orvostechnikai eszköz, amelyet az agyba és/vagy az agykamrákba helyeznek, és a felesleges agy-gerincvelői folyadékot a test egy másik helyére, általában a hasüregbe irányítja. Ez lehetővé teszi a felesleges folyadék elvezetését és a koponyán belüli nyomás enyhítését.
2. Endoszkópos harmadik kamrai reszekció: Ez a technika endoszkópos technikák alkalmazását foglalja magában az agyi gerincvelői folyadék normális áramlását akadályozó elzáródás vagy daganat eltávolítására.
3. Endoszkópos harmadik kamrai ablak: Ez a technika mesterséges nyílást hoz létre az agy harmadik kamrájában, hogy megkönnyítse az agy-gerincvelői folyadék elvezetését és javítsa a vérkeringést.
4. Egyéb sebészeti lehetőségek: Bizonyos esetekben más sebészeti beavatkozásokra is szükség lehet az egyes betegek egyéni igényeitől függően.

Az ilyen betegség, mint a mérsékelt külső hidrocephalus kezelése a koponyán belüli nyomás normalizálására irányul szúrás vagy gyógyszerek segítségével. Ezenkívül a kezelőorvos speciális helyreállító gyakorlatokat, sósfenyő fürdőket, gyulladáscsökkentő gyógyszereket és a folyadékbevitel csökkentését is előírhatja.

A gyógyszerek közül a Diamox hosszú távú alkalmazása káliumkészítményekkel kombinálva lehetséges. Komplex kezelés részeként manuális terápiás módszerek is alkalmazhatók.

Előrejelzés

A külső szubsztitúciós hidrocephalus prognózisa számos tényezőtől függ, beleértve a hidrocephalus okát, az agykárosodás mértékét, a beteg életkorát és az orvosi ellátás igénybevételének időszerűségét. Általánosságban elmondható, hogy a prognózis jobb, ha a külső szubsztitúciós hidrocephalust korán észlelik és kezelik, és ha a kiváltó okot meg lehet szüntetni. Bizonyos esetekben azonban az állapot súlyosbodhat, és súlyos szövődményeket okozhat.

A külső pótló hidrocephalus lehetséges szövődményei közé tartozhatnak a neurológiai tünetek súlyosbodása, mint például az eszméletvesztés, bénulás, a motoros funkciók károsodása, valamint a kognitív és látási problémák.

A hidrocephalusban (megnagyobbodott fejméret) szenvedő gyermekeknél különféle fejlődési késedelmek és rendellenességek jelentkezhetnek, ha nem kezelik őket azonnal.

A kezelés célja általában a vízfejűség kiváltó okának megszüntetése és a tünetek enyhítése. Műtétekre lehet szükség a daganatok eltávolításához, a rendellenességek korrekciójához vagy az agyi folyadék normális keringésének helyreállításához. Sikeres kezelés után a prognózis jó lehet, a betegek felépülhetnek és normális életet élhetnek. Fontos azonban a folyamatos orvosi felügyelet és az orvosok ajánlásainak betartása a kiújulások és a hosszú távú szövődmények megelőzése érdekében.