Hydrocephalus szindróma

A hidrocefális szindróma az agykamrákban lévő cerebrospinális folyadék térfogatának növekedése a károsodott felszívódás vagy a túlzott szekréció következtében.

A szindrómát többféleképpen is besorolhatják, de minden formája az agy-gerincvelői folyadék áramlásának zavarának tekinthető.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Járványtan

Vannak bizonyítékok arra, hogy a hidrocephalikus szindróma előfordulása a gyermekeknél jelentősen csökkent számos fejlett országban.

Egy tíz éven át végzett svéd tanulmány szerint a veleszületett hidrocephalus prevalenciája 1000 élveszületésre vetítve 0,82.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Okoz hydrocephalus szindróma

A hidrocefális szindróma okai lehetnek veleszületettek és szerzettek.

Veleszületett obstruktív hidrocephalikus szindróma

• Bickers-Adams szindróma (a Sylvi vízvezeték szűkülete, amelyet súlyos tanulási nehézségek és a hüvelykujj deformitása jellemez).
• Dandy-Walker malformáció (Magendie és Luschka lyukainak atresiája).
• Arnold-Chiari malformáció 1-es és 2-es típusa.
• A Monroe-i nyílás fejletlensége.
• Galen vénáinak aneurizmái.
• Veleszületett toxoplazmózis.

Szerzett obstruktív hidrocephalikus szindróma

• Szerzett vízvezeték-szűkület (fertőzés vagy vérzés után).
• Szupratentoriális daganatok, amelyek tentoriális sérveket okoznak.
• Intraventrikuláris hematóma.
• intraventrikuláris daganatok, a tobozmirigy és a hátsó koponyaüreg daganatai, például ependimóma, asztrocitóma, choroidea papilloma, kraniofaryngióma, agyalapi mirigy adenoma, hipotalamusz vagy látóideg gliómája, hamartoma, áttétes daganatok.

Szerzett hidrocephalikus szindróma csecsemőknél és gyermekeknél

• Daganatos elváltozások (az esetek 20%-ában, például medulloblasztóma, asztrocitómák).
• Intraventrikuláris vérzés (pl. koraszülöttség, fejsérülés vagy érrendszeri rendellenesség rupturája).
• Fertőzések - agyhártyagyulladás, cysticercosis.
• Megnövekedett vénás nyomás az arcüregekben (achondroplasia, craniosynostosis, vénás trombózissal társulhat).
• Iatrogén okok - A-hipervitaminózis.
• Idiopátiás.

A hidrocephalikus szindróma egyéb okai felnőtteknél

• Idiopátiás (az esetek egyharmada).
• Iatrogén - sebészeti beavatkozások a hátsó koponyaüreg területén.
• A csecsemőknél és gyermekeknél előforduló hidrocephalus minden oka leírt.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kockázati tényezők

• A szülés előtti gondozás hiánya.
• Artériás magas vérnyomás az anyánál terhesség alatt.
• Preeclampsia.
• Alkoholfogyasztás terhesség alatt.
• Átöröklés.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenezis

A cerebrospinális folyadék térfogatának növekedése miatt az agykamrák tágulnak, majd az agy-gerincvelői folyadék az ependimális nyílásokon keresztül behatol a periventrikuláris tér fehérállományába, ami annak károsodásához, majd hegek kialakulásához vezet. A kezeletlen hidrocefális szindróma halálhoz vezethet.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Tünetek hydrocephalus szindróma

A hidrocephalikus szindróma bármely életkorban előfordulhat, mind felnőtteknél, mind gyermekeknél.

A hidrocefális szindróma tünetei az életkortól, a betegség progressziójától és az agy-gerincvelői folyadéknyomás változásaival szembeni egyéni toleranciától függenek.

A tünetek sajátosságai gyermekeknél

A hidrokefáliás szindróma tünetei gyermekeknél attól függően változnak, hogy akut vagy fokozatos kezdetűek-e. Az akut kezdetet ingerlékenység, hányás és tudatzavar jellemzi. A fokozatos kezdetet a gyermek fizikai és mentális fejlődésének késése jellemzi. Egyéb tünetek a következők:

• A fej kerületének gyors növekedése.
• A fej ereinek tágulata, feszült kutacs.
• Lenyugvó nap tünete (lefelé nézve fehér ínhártyacsík látható).
• Macewen tünete (a fej ütögetésekor a hang egy üres edény hangsúlyos hangja).
• A végtagok fokozott tónusa.

A hidrocefális szindróma tüneteinek jellemzői idősebb gyermekeknél és felnőtteknél

Éles kezdet:

• Fejfájás és hányás.
• Papilloödéma és felfelé nézéskárosodás.

Fokozatos kezdés:

• Járási zavar a lábak spaszticitása miatt.
• Nagy fej (bár a varratok zárva vannak, a koponya továbbra is megnagyobbodott a krónikus koponyaűri nyomásnövekedés miatt).
• Egyoldali vagy kétoldali hatodik idegbénulás.

Egyéb, felnőttekre jellemző jellemzők

• Kognitív károsodás.
• Fárasztó.
• Hányinger és hányás.
• Homályos és kettős látás.
• Vizeletinkontinencia.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Szakaszai

Súlyosság szerint:

• könnyen;
• mérsékelt.

A kompenzáció mértéke és a kóros változások visszafordíthatósága szerint:

• kompenzált;
• szubkompenzált;
• dekompenzált.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Forms

A következő patológiai formákat különböztetjük meg: hipertóniás-hidrocephalikus, hidrocephalikus-atrófiás szindrómák.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Komplikációk és következmények

A veleszületett hidrocephalus gyakran halálos kimenetelű az élet első négy évében. Az epilepszia, a tanulási nehézségek és az általános fejlődési zavarok a hidrocephalus szindróma leggyakoribb szövődményei közé tartoznak.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostics hydrocephalus szindróma

A hidrocephalus jellegzetes tünetei lehetővé teszik a neurológus számára, hogy pontosan meghatározza a betegséget és diagnózist állítson fel. A betegség mértékének és formájának meghatározása érdekében röntgen-, echoencefalográfia- és számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotást is végeznek.

[ 42 ], [ 43 ]

Megkülönböztető diagnózis

A hidrocephalikus szindróma a következő patológiáktól különböztethető meg:

• Agytörzsi daganatok (gliómák, kraniofaryngiómák, glioblasztómák, meningiómák, oligodendrogliómák, agyalapi mirigy daganatok, primer központi idegrendszeri limfóma).
• Migrén.
• Vérzés: epidurális hematoma, intracranialis vérzés, szubdurális hematoma.
• Epilepszia.
• Frontális és temporális demencia.
• Fertőző betegségek:
  • intrakraniális epidurális tályog,
  • szubdurális empyema.

Kezelés hydrocephalus szindróma

A hidrocephalus kezelési módszerei a tünetek etiológiájától, intenzitásától és súlyosságától függenek.

A gyógyszerek segíthetnek a műtét késleltetésében, amíg a beteg állapota teljesen stabilizálódik.

A szerzett hidrocefális szindróma gyógyszeres kezelése a felesleges folyadék eltávolítására és az agy-gerincvelői folyadék (Diacarb, Veroshpiron) szekréciójának elnyomására szolgáló diuretikumok, az agyi trofizmus javítására szolgáló gyógyszerek (Actovegin, Piracetam, Asparkam), általános vitaminkomplex és nyugtatók (Diazepam) felírásából áll.

A beteg állapotának akut romlása esetén lumbálpunkció végezhető.

A veleszületett hidrocephalus kezelése leggyakrabban sebészeti beavatkozást igényel, amelynek célja a betegség okának kiküszöbölése (például daganat, vérömleny, tályog eltávolítása), tolatási műveletek (szilikon csövek rendszerének bevezetése a cerebrospinális folyadék elvezetésére).

A betegség kezelése évekig is eltarthat. A söntöket állandó megfigyelés alatt hosszú időre be lehet szerelni. Szükség szerint cserélhetők.

Megelőzés

A hidrocephalikus szindróma egyes veleszületett formái már a születés előtt diagnosztizálhatók.

[ 44 ], [ 45 ]

Előrejelzés

A betegség prognózisa a hidrocefális szindróma formájától és mértékétől függ. A betegségben szenvedő gyermekek fogyatékossággal élnek, bár a diszfunkció mértéke enyhe vagy súlyos is lehet.

A beteg fizikai állapotának javítása érdekében masszázst és terápiás gyakorlatokat írnak fel. Az ilyen eljárásokat csak olyan szakemberek végezhetik, akik tapasztalattal rendelkeznek az ilyen betegekkel való munkában.

Ha a diagnózis helyes és időben megkezdik a kezelést, a prognózis kedvező. Más esetekben a prognózis a szindróma okától függ.

A hidrocefális szindróma súlyos következményekkel járhat különböző korú betegeknél. Ha nem nyújt időben orvosi segítséget, ez a szindróma teljes látásvesztést, bénulást, kómát, késleltetett mentális fejlődést, beleértve a demenciát is, okozhat. Felnőtteknél a betegséget leggyakrabban bénulás, kóma és agysorvadás bonyolítja. Ha a hidrocefális szindrómát későn észlelik, vagy nem megfelelő kezelést írnak elő, akár halálhoz is vezethet.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]