Megnövekedett koponyaűri nyomás (intrakraniális hipertónia)

Az intrakraniális hipertónia a megnövekedett koponyaűri nyomás, amelyet intrakraniális térfoglaló elváltozás vagy a kamrák tágulata okoz a hidrocephalus miatt.

[ 1 ], [ 2 ]

A megnövekedett koponyaűri nyomás okai

A megnövekedett koponyaűri nyomás okai a következők lehetnek:

1. A kamrai rendszer elzáródása veleszületett vagy szerzett elváltozások miatt.
2. Volumetrikus intrakraniális folyamatok, beleértve a vérzést is.
3. Az agy-gerincvelői folyadék arachnoidális granulációinak károsodott felszívódása, amelyet olyan betegségek károsíthatnak, mint az agyhártyagyulladás, a szubarachnoidális vérzés vagy az agysérülés.
4. Idiopátiás intrakraniális hipertónia (pseudotumor cerebri).
5. Diffúz agyi ödéma tompa fejsérülést követően.
6. Súlyos szisztémás magas vérnyomás.
7. A choroidea plexus tumorának következtében fellépő cerebrospinális folyadék hiperszekréciója, ami nagyon ritka.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Agy-gerincvelői folyadék keringése

• Az agy-gerincvelői folyadékot (CSF) az agy kamráiban található choroidea plexusok alkotják.
• Elhagyja az oldalsó kamrákat, és a Monro-nyíláson keresztül belép a harmadik kamrába.
• A harmadik kamrából a Sylvia-vízvezetéken keresztül jut be a negyedik kamrába.
• A negyedik kamrából az agy-gerincvelői folyadék (CSF) Luschka és Magendie lyukain keresztül jut a szubarachnoidális térbe, körbefolyja a gerincvelőt, majd átmossa az agyféltekéket.
• Az arachnoid membrán granulációin keresztül felszívódik az agy vénás elvezető rendszerébe.

A normál liquornyomás lumbálpunkciókor csecsemőknél <80 mm H2O, gyermekeknél <% mm H2O és felnőtteknél <210 mm H2O.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

A megnövekedett koponyaűri nyomás tünetei

A megnövekedett koponyaűri nyomás tünetei közé tartozik a nyomó fejfájás, hányás és a látóideg-papilla duzzanata.

A koponyaűri nyomás hosszan tartó növekedésével a tudatszint csökken, a gyengült vagy aszimmetrikus pupillaválasz fokozatosan teljesen eltűnik, magas vérnyomás és bradycardia, eszméletvesztés és halál jelentkezik.

[ 12 ], [ 13 ]

A megnövekedett koponyaűri nyomás jellemzői gyermekeknél

• A viszonylag nagy fejtérfogat és a gyenge nyakizmok miatt a gyermek agya fogékonyabb a gyorsulás-lassulás okozta sérülésekre.
• 2 év alatti gyermekeknél az agyduzzanatot a koponyacsontok tágulása kompenzálhatja, és a kutacsok megfigyelésével és a fej kerületének mérésével lehet felmérni. A koponyatörések ritkábbak náluk, mint felnőtteknél.
• A fej lágyrészeinek sérülései és az intrakraniális vérömlenyek hipotenziót okozhatnak a fej viszonylag nagy mérete és a kis CBV miatt.
• A sebészeti kezelést igénylő intracranialis haematomák ritkábbak, mint felnőtteknél (gyermekeknél a TBI 20-30%-a és felnőtteknél 50%).
• Az agyi véráramlás magasabb a gyermekeknél, mint a felnőtteknél, és ez némi "védelmet" nyújthat az ischaemiás károsodással szemben.
• A gyermekek neurológiai eredményei jobbak, mint a felnőtteké, azonos GCS-pontszám mellett az újraélesztés után.

[ 14 ], [ 15 ]

Vízfejűség

A hidrocephalus a kamrák megnagyobbodása.

A megnövekedett koponyaűri nyomás kétféle hidrocephalusszal társulhat.

Kommunikáló hidrocephalus, melyben az agy-gerincvelői folyadék nehézség nélkül jut a kamrai rendszerből a subarachnoidális térbe. Az agy-gerincvelői folyadék áramlásának akadálya a bazális ciszternákban vagy a subarachnoidális térben található, ahol a pacchioni granulációk általi felszívódás károsodhat.

A nem kommunikáló hydrocephalus a cerebrospinális folyadék áramlásának zavarával jár a kamrai rendszerben vagy a negyedik kamra kivezető nyílásaiban. Emiatt a cerebrospinális folyadék nem jut el a subarachnoidális térbe.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

A hidrocephalus tünetei

A hidrocephalus szisztémás tünetei

1. Fejfájás a nap bármely szakában előfordulhat, különösen reggel, ami megszakíthatja az alvást. Általános szabály, hogy a 6 héten át tartó fájdalom orvoshoz vezet. A fejfájás lehet generalizált vagy lokalizált, és fejmozgásokkal, hajolással vagy köhögéssel fokozódhat. Azok a betegek, akik korábban is szenvedtek fejfájástól, a fájdalom jellegének megváltozásáról számolhatnak be. Nagyon ritkán a fejfájás teljesen eltűnhet.
2. A hirtelen fellépő, gyakran súlyos hányinger és hányás némileg enyhítheti a fejfájást. A hányás lehet független tünet, vagy akár egy hónappal is megelőzheti a fejfájást, különösen a negyedik kamrai daganatos betegeknél.
3. Az eszméletzavar enyhe lehet, álmossággal és aluszékonysággal. A hirtelen fellépő jelentős károsodás az agytörzs károsodására utal tentoriális vagy cerebelláris herniációval, és azonnali beavatkozást igényel.

A hidrocephalus vizuális tünetei

1. Az elzáródott porckorongsérv betegségében szenvedő betegeknél gyakoriak a néhány másodpercig tartó átmeneti látászavarok.
2. A vízszintes kettőslátást az abducens ideg feszültsége okozza a piramis felett. Ez egy ál-lokális tünet.
3. A látáskárosodás később jelentkezik a másodlagos látóideg-sorvadásban szenvedő betegeknél, a porckorong régóta fennálló pangása miatt.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Idiopátiás intrakraniális hipertónia

Az idiopátiás intrakraniális hipertónia külön említést érdemel, mivel szemészeti ellátást igényelhet. Az idiopátiás intrakraniális hipertóniát úgy definiálják, mint emelkedett intrakraniális nyomás intrakraniális tömeges elváltozás vagy hydrocephalus okozta kamrai tágulat hiányában. Bár az idiopátiás intrakraniális hipertónia nem életveszélyes, a porckorong pangása miatt tartós látáskárosodás léphet fel. A betegek kilencven százaléka fogamzóképes korú elhízott nő, gyakran amenorrhoeával. Az intrakraniális hipertóniát gyógyszerek is okozhatják, beleértve a tetraciklineket, a nalidixinsavat és a vaspótlókat.

[ 24 ]

Az idiopátiás fokozott koponyaűri nyomás jellemzői

1. A megnövekedett koponyaűri nyomás panaszai és tünetei, a korábban leírtak szerint.
2. Lumbálpunkció >210 mm H2O nyomást mutat. A nyomás emelkedhet elhízott, normális koponyaűri nyomású betegeknél is.
3. A neurológiai vizsgálatok normális vagy kicsi és rés alakú kamrákat mutatnak.

[ 25 ]

Idiopathiás fokozott koponyaűri nyomás lefolyása

A legtöbb betegnél a lefolyás hosszú, spontán relapszusokkal és remissziókkal, egyeseknél csak néhány hónapig tarthat. A halálozás alacsony, a látáskárosodás gyakori és néha súlyos.

Hogyan lehet felismerni a megnövekedett koponyaűri nyomást?

• 25 Hgmm-nél nagyobb intrakraniális nyomás, intraparenchymális mikrotranszducerrel vagy külső kamrai drénnel mérve - az oldalsó kamrai cerebrospinális folyadéknyomás az "aranystandard" az intrakraniális nyomás mérésére.
• Az azonosítható intrakraniális nyomáshullám-eltérések gyakran a fázisos agyi értágulat eredményeként alakulnak ki az agyi perfúziós nyomás (CPP) csökkenésére adott válaszként, és a vérnyomás emelkedésével megszűnnek.
  • a hullámok platója ("A") paroxizmálisan 50-100 mm Hg-ra emelkedik (általában a kezdeti magas nyomás hátterében), és általában több percig tart (legfeljebb 20 percig);
  • A „B” hullámok lényegesen rövidebb ingadozások, körülbelül egy percig tartanak, és csúcspontjukon elérik a 30-35 Hgmm-t;
  • A kóros koponyaűri nyomáshullámok a koponyaűri compliance csökkenését tükrözik.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Megnövekedett koponyaűri nyomás kezelése

A megnövekedett koponyaűri nyomás kezelésének két célja van: a fejfájás csökkentése és a vakság megelőzése.

A rendszeres perimetria fontos a látótér kezdeti és progresszív változásainak észleléséhez.

A megnövekedett koponyaűri nyomás kezelése a következő gyógyszerek és módszerek alkalmazását igényli:

• A vízhajtók, mint például az acetazolamid vagy a tiazidok, általában csökkentik a fejfájást, de a látásfunkció megőrzésére gyakorolt hatásuk nem ismert.
• A szisztémás szteroidokat gyakran rövid távon, nem pedig hosszú távon alkalmazzák a lehetséges szövődmények miatt, különösen az elhízott betegeknél.
• A látóideg perforációja, ami az agyhártya átvágását jelenti, időben elvégzve megbízhatóan és hatékonyan megőrzi a látást. A fejfájást azonban ritkán csökkenti.
• Lumboperitoneális shuntök alkalmazhatók, de a kudarc miatt gyakran sebészeti beavatkozást igényelnek.

Megnövekedett koponyaűri nyomás sürgősségi ellátása

• Szedáció és fájdalomcsillapítás az agyi anyagcsere-aktivitás csökkentése és a vérnyomás-ingadozások minimalizálása érdekében.
• Gépi lélegeztetés a PaO2 > 13,5 kPa (100 Hgmm) és a PaCO2 4,0-4,5 kPa (30-34 Hgmm) közötti értékének fenntartása érdekében.
• Az asztal fejrészét 15-20°-kal megemelve, a nyak semleges helyzetben, a nyak vénáinak elzáródását kizárva.
• Megfelelő vérnyomást kell fenntartani (>60 Hgmm), de a magas vérnyomást korrigálni kell, ha a szisztolés vérnyomás >130 Hgmm.
• 20%-os mannit (0,5 g/kg) vagy más ozmotikus vízhajtó.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

További kezelés

• A megfelelő agyi oxigénellátás biztosítása érdekében volumenpótló terápiával és inotróp/vazopresszorokkal fenntartani a 60 Hgmm-nél nagyobb IVPP-t.
• A vérnyomást, amikor az autoreguláció felső határa (szisztolés vérnyomás > 60 Hgmm) fölé emelkedik, rövid hatású gyógyszerekkel, például labetalollal és esmolollal kell kezelni az érrendszeri eredetű agyduzzanat minimalizálása érdekében.
• Mérsékelt hiperventiláció PaCO2 4,0-4,5 kPa-ig (30-34 Hgmm). A PaCO2 <4,0 kPa-ig (30 Hgmm) történő hiperventiláció csak agyi oxigénellátás monitorozása mellett megengedett (pl. vena jugularis oximetria alkalmazásával) - a túlzott hiperventiláció súlyosbíthatja az agyi ischaemiát azáltal, hogy tovább csökkenti a kritikusan alacsony agyi véráramlást.
• Hipertermia kezelése.
• Mérsékelt indukált hipotermiát kell mérlegelni (célérték 34 cm³). Bár a prospektív randomizált vizsgálatok nem mutattak ki jobb eredményeket ezzel a megközelítéssel, a mérsékelt hőmérséklet-csökkentés hatékonyan csökkenti a megemelkedett koponyaűri nyomást.
• Mannit (0,5 g/kg), általában 20%-os oldat formájában.
• A cerebrospinális folyadék kamrai katéteren keresztüli leeresztése hatékonyan csökkenti a megemelkedett koponyaűri nyomást, de az eljárás invazív és nem kockázatmentes.
• A csontlebeny eltávolítása (dekompresszív kraniectomia) dura mater rekonstrukcióval terápiás megközelítés a hagyományos terápiára rezisztens intrakraniális hipertónia esetén.

[ 37 ]

[ 38 ], [ 39 ]