Lábdeformitások szisztémás betegségekben: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A lábak deformitása a mozgásszervi rendszer szisztémás betegségeinek (SZODA) jellegzetes megnyilvánulása.

ICD-10 kódok

• Q77.5 Dystrophi dysplasia.
• Q77.7 Spondyloproliferatív diszplázia.
• Q77.8 Egyéb osteochondrodiszplázia a csontos csontok és a gerinc növekedési hibáival.
• Q77.9 Osteochondrodiszplázia a csontos csontok és gerinc növekedési hibáival, nem specifikált.
• Q79.6 Ehlers-Danlos-szindróma.

Többszörös epifízis dysplasia, pszeudoahondroplázia, késői spondyloepiphysis dysplasia, veleszületett funkcionálisan szignifikáns deformitások ritkák.

Korral a kontraktúrák nőnek a boka és a lábcsuklók deformáló arthrosisának következtében, valgus vagy supination deformációk alakulnak ki, az epifízek kiegyenesednek. A konzervatív kezelés magában foglalja a masszázst, a terápiás terápiát, a fizioterápiás kezelést, az arthrosis orvosi terápiáját, az ortopéd lerakodást, az ortozeik használatát, az ortopéd lábbelit. A funkcionális rendellenességeket okozó tartós deformitásoknál a sebészeti beavatkozást feltüntetik.

Amikor Ehlers-szindróma, Larsen spondiloepimetafizarnoy veleszületett diszplázia, veleszületett diszplázia spondiloepifizarnoy, disztrófikus dysplasia veleszületett lábdeformitásokkal figyelhető meg a legtöbb betegnél. Ezek általában merevek és hangsúlyosabbak, mint az izolált ortopédiai patológiában. Gyakori számukra - progresszív csont deformitások. Nagyfrekvenciás zavarok és subluxation az ízületek a láb, a epiphyseal dysplasias - egyengető epifízisei. Tipikus akut osteoporosis, degeneratív-dystrophiás változások, immobilizáció alatt gyorsan növekszik, a Ilizarov készülék használata. Atipikus zár az ín a tibialis anterior izom a diafízis I lábközépcsont csont, provokáló visszaesés terjesszen elő osztály volt megfigyelhető 30% vagy több betegnél. A SZODA fenotípusos polimorfizmusa azonban rendkívül széles, minimális klinikai megnyilvánulásokkal rendelkező gyermekek és általában a lábak deformitása nélkül. A különbözõ DSM eltérõ eltérések nemcsak a nem szisztémás, hanem egymástól is különböznek, és más megközelítést igényelnek a kezelésben. Ebben az esetben elsőbbséget élveznek a zavart anatómiai viszonyok és funkciók helyreállítása, de a lábtámogatás helyreállítása.

Clubfoot a dystrophi dysplasia

Jellemző jelek.

• A boka ízületének villája, nagyságának eltérése a taluscsont méreteivel (110-9 ábra).
• Elülső subluxáció (diszlokáció) a bokaízületben.
• További ék alakú csontok, további magok a csontosodáshoz; az I. Sphenoid csont méretének és deformációjának növekedése.
• Diszlokáció I cuneate-metatarsalis ízületben (akár 30%).
• Varus stop, melyet nem csak a Chopar és a Lisfranc ízületei okoznak, hanem a metakarpa tengelyek progresszív varus deformitása is, ezek ritkasága miatt.
• Az I. Metatarsalis csont deltoid deformitása, az első ujj főhólyagának megvastagodása.
• Brachyphalangia, syphaganism, clinodactyla.
• Korral, szubluxációkban és diszlokációkban jelentkeznek a metatarsophalangealis ízületek és a haladás.

Kezelés

A súlyos deformitások konzervatív kezelése hatástalan. Annak érdekében, hogy a taluscsontot a bokavetékben tartsák, az I metatarsalis ékszerkezetben nem lehet a diszlokációt kijavítani. Fokozatos öntött vakolat alkalmazása esetén a talus aszeptikus nekrózis gyakori.

A viszonylag korai tüdő deformációk látható tenoligamentokapsulotomiya kötelező csökkentése abban zavar I metatarsophalangeal közös szimuláló ferdén levágott reszekció, az ízületi felület I. ékalakú csontot, az inakat elmozdulása az elülső sípcsonti izmot. Súlyosabb deformációk tenoligamentokapsulotomiyu együtt kell a használatát a Ilizarov berendezés, amely eltávolítja a lehetőségét annak végrehajtását koráig 2-2,5 év. Az expresszált csont deformitások kényszerítik a lábcsontok korai elváltozását. A műtétet követő immobilizációt a hiperkorrekció helyzete 15-20 ° -kal végzi. Az elülső diszlokáció a boka és deformitása a talus, a működés a választás a korai astragalectomia. A relapszusok megelőzésére minden esetben a szalagok korrekciós lazsplasztikája látható a láb külső felületén. 9-10 éves kortól ajánlott a Chopar ízületek és ízületek korai arthrodézisének használata.

Clubfoot a Larsen-szindrómával

Jellemző jelek.

• A két mag összeolvasztása, amelyből a sarokcsont a születés utáni időszakban alakul ki, mérsékelt alakváltozásával.
• További csontok tarzultak és a csontosodás pontjai.
• A scaphoid-ék alakú és interklinikai ízületek, a Lisfranc ízületének szublukciói és diszlokációi, amelyek nem jellemzik a többi SZODA-t. A csonk deformáció kialakulása a Lisfranc ízületében fellépő diszlokáció miatt következik be.
• Az első ujj disztális falanxának gátoldása.
• Diszlokációk a metatarsophalangealis ízületekben.

Kezelés

A korai konzervatív kezelés enyhe formákban érvényesül, anélkül, hogy a lábközép lábai közötti eltérések lennének, de fokozódna a csontok másodlagos deformitása és aszeptikus nekrózisának kockázata. Az elülső tibialis izom (ultrahanggal detektálva) és a diszlokáció kóros kötődése esetén sebészeti beavatkozás súlyos esetekben - az Ilizarov készülék használatával. A Larsen-szindrómára jellemző visszahelyzetek megismétlésének megakadályozása érdekében az áthelyezések után az ízületek stabilizálódása mesterséges szalagok képződésével szükséges.

Congenital spondyloepiphysic dysplasia, veleszületett spondyloepimetaphysealis diszplázia

A VSED és a VSEMD esetében nehéz és merev csülök, a veleszületett durva csont deformitások, amelyek gyorsan fejlődnek az életkorral. Jellemző változások a láb rövid csöves csontjai metafízisében. Általában azonban a csontváz disztális részeit kevésbé érinti ezek a betegségek, mint a proximálisak. Bizonyos formákban (pszeudo-Morkio-szindróma) az ujjak metatarsális csontjai és falánjai nagyon élesen lerövidülnek, a lábak négyzetekké válnak.

Kezelés

A lábcsontok bruttó deformitásainak konzervatív kezelése nem hatékony. Amikor a sebészeti beavatkozás során a TLCT, a Ilizarov készüléket kombinálják, csontreszekciót és az elülső tibia izom átültetését modellezik. Az elért eredmény stabilizálását mesterséges szalagok képződnek, amelyek a talus csont - astragalectomia deformitásait mutatják. A könnyebb, funkcionálisan kisebb, de a lába deformációja nem igényel sebészi korrekciót.

Clubfoot az Ehlers-Danlos-szindrómában

Jellemző jellemzője a merev deformációk kombinációja a láb egyes ízületeiben és a hipermobilitás másokban. Az ízületek többszörös elváltozásai következtében a rágcsálók arthrogritikusnak tűnik.

Kezelés

A lépcsőzetes öntvényeket az élet első heteiből kell használni. Mindazonáltal ugyanakkor nagy a kockázata annak, hogy másodlagos lengő lábat fejlesszenek ki, amely a statikus terhelés hátterében, zavartalan deformációval kezelhetõ. Ennek eredményeképpen a Ponseti-technika szerint vakcinázás történt az equinus komponens műtéti korrekciójával. A másodlagos deformációk kialakulásának első jelei a konzervatív terápia és a sebészi kezelés leállítását igénylik. Az inak hosszabbításával kimondott hypermobilitással adagolják, egyes esetekben megtagadják a kapszulotómiát, és a posztoperatív immobilizációt szigorúan a láb közepén végzik. A kötőszövet inferioritásának köszönhetően megnövekszik a urticaria utáni neuropátia, a posztoperatív hematoma kockázata.

Lábfejlő széket zelosa-danlos szindrómával

A hintázó láb gyakorlatilag nem hagyja figyelmen kívül a konzervatív terápiát. A színpadi vakolatok (az élet első hónapjától) lehetővé teszik a lábfej visszahúzódását és hátsó hajlását, a lágyrészek feszültségét és a korai sebészeti beavatkozás során bekövetkező nekrózis kockázatát. Megmutatják a talus csont egyfokozatú nyitott korrekcióját, vagy a legnehezebb deformációkat Ilizarov készülékének használatával. Megnövekedett a másodlagos deformitások kialakulásának kockázata kifejezett sarokösszetevéssel, amelyhez a betegnek legalább 3 havonta végzett adagolást kell végezni, és az ortopéd lábbelik korrekcióját.

Megállt a láb

A deformáció elsősorban a SZODA legveszélyesebb szubklinikai változataiban valósul meg. A konzervatív kezelést a tarsus ízületeiben fellépő diszlokáció hiányában, az izmok atipikus kötődése és a csont deformitása nagymértékben mutatják. Más esetekben korai sebészeti beavatkozás javasolt.

Figyelembe véve a SZODA adott lábának összehasonlító ritkaságát, valamint komplexitását és eredetiségét, amelyek sebészeti korrekciót igényelnek, a kezelést az ilyen betegek kezelésében szerzett szakosodott intézmények végzik. A műtét előtt és után minden betegnél oszteoporózis gyógyszeres kezelést, kondroprotektorok, angioprotektorok, gyógyszerek javítják a szöveti anyagcserét. A gipszelzáródás befejezése és a lábfej vége előtt az ortopéd lábbelik használata, rendszeres masszázs tanfolyamok, gyakorlatorientált terápia, fizioterápia és gyógykezelés látható.

A klinikai követést gyakori vizsgálatokkal végzik - legalább egy alkalommal 6 hónap alatt. Ez különösen fontos a hypermobilis szindrómákban. A relapsusok műtéti kezelésének megoldásakor mindenekelőtt figyelembe veszik a páciens funkcionális elégtelenségének kapcsolatát a vázizomzat egyéb részeinek deformációival. A mérsékelt relapsusok, amelyek nem okoznak jelentős mozgási nehézségeket, rendszerint nincsenek azonnali korrekció alá. Teljesen lehetetlen gyógyítani a beteget a SZODA-val. A megfelelő kezelés azonban nagymértékben korrigálhatja a meglévő deformitást és javíthatja a beteg életminőségét.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]