Lábdeformitások szisztémás betegségekben: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A lábdeformitások a mozgásszervi rendszer szisztémás betegségeinek (SDMS) jellegzetes megnyilvánulásai.

BNO-10 kódok

• Q77.5 Disztrófiás dysplasia.
• Q77.7 Spondyloepiphysealis dysplasia.
• Q77.8 Egyéb oszteokondrodisztplázia a csőcsontok és a gerincoszlop növekedési rendellenességeivel.
• Q77.9 Osteochondrodysplasia a csőcsontok és a gerincoszlop növekedési rendellenességeivel, nem meghatározott.
• Q79.6 Ehlers-Danlos-szindróma.

Többszörös epifízis diszplázia, pszeudoachondroplasia és késői spondyloepiphysealis diszplázia esetén a veleszületett, funkcionálisan jelentős deformitások ritkák.

Az életkorral a boka- és lábízületek deformáló artrózisa okozta kontraktúrák fokozódnak, valgus vagy szupinációs deformitások alakulnak ki, és az epifízisek ellaposodása előrehalad. A konzervatív kezelés magában foglalja a masszázst, a gyógytornát, a fizioterápiát, az artrózis gyógyszeres kezelését, az ortopédiai pozicionálást, az ortézisek és az ortopéd lábbelik használatát. Tartós, funkcionális zavarokat okozó deformitások esetén sebészeti kezelés javasolt.

Ehlers-Danlos-szindrómában, Larsen-szindrómában, veleszületett spondyloepimetaphysealis diszpláziában, veleszületett spondyloepiphysealis diszpláziában, disztrófiás diszpláziában és veleszületett lábdeformitásokban figyelhető meg a legtöbb beteg. Ezek általában merevek és kifejezettebbek, mint az izolált ortopédiai patológiákban. Közös vonásuk a progresszív csontdeformitások. A láb ízületeiben a ficamok és szubluxációk magas gyakorisága, epiphysis diszpláziában az epiphysisek ellaposodása. Tipikus a súlyos csontritkulás, a degeneratív-disztrófiás változások, amelyek gyorsan fokozódnak az immobilizációval és az Ilizarov-készülék használatával. A betegek 30%-ánál vagy annál többnél megfigyelhető az elülső sípcsonti izom ínának atipikus tapadása az első lábközépcsont diafíziséhez, ami az elülső szakasz addukciójának kiújulását provokálja. A spondylosis fenotípusos polimorfizmusa azonban rendkívül széleskörű; vannak minimális klinikai tünetekkel járó és egyáltalán nem lábdeformitásos gyermekek. A különböző spondylosisokban előforduló deformitások nemcsak a nem szisztémás deformitásoktól, hanem egymástól is jelentősen eltérnek, és eltérő kezelési megközelítést igényelnek. Ebben az esetben nem a zavart anatómiai kapcsolatok és funkciók helyreállítása, hanem a láb támasztásának helyreállítása élvez elsőbbséget.

Lábfej disztrófiás diszpláziában

Jellemző tulajdonságok.

• A bokaízületi villa fejletlensége, mérete és a talus mérete közötti eltérés (110-9. ábra).
• A bokaízület elülső szubluxációja (ficam).
• Járulékos ékcsontcsontok, csontosodásuk további magvai; az első ékcsont méretének növekedése és deformációja.
• Ficam az első cuneometatarsalis ízületben (akár 30%-ban).
• Varus láb, melyet nemcsak a Chopart- és Lisfranc-ízületek szubluxációi okoznak, hanem a metatarsális csontok diafízisének progresszív varus deformációja is, azok elvékonyodásával.
• Az első metatarsális csont deltoid deformitása, az első lábujj proximális phalanxának megvastagodása.
• Brachyphalangismus, symphalangismus, klinodaktília.
• Az életkorral a metatarsophalangealis ízületekben szubluxációk és diszlokációk jelennek meg és progressziót mutatnak.

Kezelés

Súlyos deformitás konzervatív kezelése hatástalan. A talus a bokaízület villájában nem tartható, illetve az első lábközépcsont ízületében a ficam nem csökkenthető. Szakaszos gipszkötések használata esetén gyakori a talus aszeptikus nekrózisa.

Viszonylag enyhe deformációk esetén korai tenoligamentokapszulotómia javasolt, amely kötelezővé teszi az I. lábközépcsont ízületében lévő ficam csökkentését, az I. ékcsont ferde ízületi felszínének reszekciójának modellezését és az elülső sípcsont izom ínának elmozdulását. Súlyosabb deformációk esetén a tenoligamentokapszulotómiát Ilizarov-készülék alkalmazásával kell kombinálni, ami 2-2,5 éves korig késlelteti a műtét elvégzésének lehetőségét. Súlyos csontdeformációk arra kényszerítenek minket, hogy a lábcsontok korai reszekciójához folyamodjunk. A műtét utáni immobilizációt 15-20°-os hiperkorrekciós helyzetben végezzük. A bokaízület elülső ficamja és a talus deformációja esetén a választandó műtét a korai asztragalektómia. A kiújulások megelőzése érdekében minden esetben a láb külső felszíne mentén található szalagok korrekciós lavsanoplasztikája javasolt. 9-10 éves kortól ajánlott a szubtaláris ízület és a Chopart-ízület korai artrodézise.

Lábfej Larsen-szindrómában

Jellemző tulajdonságok.

• Két mag egyesülése, amelyekből a sarokcsont kialakul a posztnatális időszakban, ami mérsékelt deformációt eredményez.
• Járulékos tarsális csontok és csontosodási pontjaik.
• A scapho-cuneiform és intercuneiform ízületekben, a Lisfranc ízületben fellépő szubluxációk és ficamok, amelyek nem jellemzőek más SZOD-ra. A cavus deformitás kialakulása a Lisfranc ízület ficama miatt következik be.
• Az első ujj disztális phalanxának spatuláris deformitása.
• Ficamok a metatarsophalangeális ízületekben.

Kezelés

A korai konzervatív kezelés enyhe formákban hatékony, a lábközép ízületeiben ficamok nélkül, de fokozott a másodlagos deformációk és a csontok aszeptikus nekrózisának kialakulásának kockázata. Az elülső sípcsonti izom atipikus tapadása (ultrahanggal kimutatható) és ficamok esetén sebészeti beavatkozás javasolt, súlyos esetekben az Ilizarov-készülék alkalmazása. A Larsen-szindrómára jellemző ficamok kiújulásának megelőzése érdekében a repozíció után az ízületeket mesterséges szalagok képzésével kell stabilizálni.

Veleszületett spondyloepiphysealis dysplasia, veleszületett spondyloepimetaphysealis dysplasia

VSED és VSEMD esetén súlyos és merev dongaláb, veleszületett, makroszkopikus csontdeformitások lehetségesek, amelyek az életkorral gyorsan progrediálnak. Jellemzőek a láb rövid csőcsontjainak metafízisében bekövetkező változások. Általánosságban azonban a csontváz disztális részei kisebb mértékben érintettek ezekben a betegségekben, mint a proximálisak. Bizonyos formákban (pszeudo-Morquio-szindróma) a metatarsális csontok és az ujjpercek nagyon élesen rövidülnek, a lábak négyzet alakúak.

Kezelés

A lábcsontok makroszkopikus deformációinak konzervatív kezelése nem túl hatékony. A sebészeti kezelés ötvözi a TLCT-t, az Ilizarov-készüléket, a csontreszekciók modellezését és az elülső sípcsont izom átültetését. Az elért eredmény stabilizálása mesterséges szalagok képzésével javasolt; a talus deformációi esetén asztragalektómia. A láb enyhébb, funkcionálisan jelentéktelen deformációi nem igényelnek sebészeti korrekciót.

Lúdtalp Ehlers-Danlos szindrómában

Jellemző vonása a láb egyes ízületeiben fellépő merev deformációk, míg másokban a hipermobilitás kombinációja. Több ízületi elváltozás esetén a dongaláb az arthrogrypotikusra hasonlít.

Kezelés

Az élet első heteitől szakaszos gipszkötést kell alkalmazni. Azonban nagy a kockázata a másodlagos billegőláb kialakulásának, amely kezelés nélkül is kialakulhat statikus terhelés hátterében, megoldatlan deformációval. Ennek eredményeként a Ponseti-módszer szerinti gipsz felhelyezése javasolt az equinus komponens sebészeti korrekciójával. A másodlagos deformációk első jelei a konzervatív terápia leállítását és sebészeti kezelést igényelnek. Súlyos hipermobilitás esetén az ínnyújtást adagolt módon közelítik meg, egyes esetekben elhagyják a kapszulotómiát, és a posztoperatív immobilizációt szigorúan a láb átlagos helyzetével végzik. A kötőszövet alsóbbrendűsége miatt megnő a posztgurnicket neuropátiák és a posztoperatív hematómák kialakulásának kockázata.

Rocker foot Zlers-Danlos szindrómában

A billegőláb szinte nem alkalmas konzervatív terápiára. A szakaszos gipszkötések (az élet első hónapjától) lehetővé teszik a lábfej elülső részének abdukciójának és dorzálflexiójának részleges korrekcióját, csökkentik a lágy szövetek feszültségét és nekrózisuk kockázatát a korai sebészeti kezelés során. Vagy a talus egylépcsős nyílt repozíciója javasolt, vagy a legsúlyosabb deformitások esetén az Ilizarov-készülék használata. A kifejezett sarokkomponenssel megnő a másodlagos deformitások kockázata, ami a beteg legalább 3 havonta egyszeri vizsgálattal történő orvosi megfigyelését és az ortopéd lábbeli korrekcióját igényli.

Hozzáadott láb

Deformáció főként a SZOD legenyhébb szubklinikai változataiban fordul elő. Konzervatív kezelés javasolt a tarsális ízületek ficamainak, atípusos izomtapadásnak és makroszkopikus csontdeformációknak a hiányában. Egyéb esetekben korai sebészeti kezelés javasolt.

Figyelembe véve a SZODA-ban előforduló redukált láb relatív ritkaságát, valamint összetettségét és egyediségét, amely sebészeti korrekciót igényel, a kezelést speciális intézményekben végzik, amelyek tapasztalattal rendelkeznek az ilyen betegek kezelésében. Minden betegnek gyógyszeres csontritkulás-kezelést írnak fel a műtét előtt és után, kondroprotektorok, angioprotektorok, szöveti anyagcserét javító gyógyszerek alkalmazását. A gipszrögzítés befejezése után és a láb teljes kifejlődéséig ortopéd cipők viselése, rendszeres masszázskúrák, gyógytorna, fizioterápia és gyógyfürdői kezelés javasolt.

Ambuláns megfigyelést végeznek gyakori vizsgálatokkal - legalább félévente egyszer. Ez különösen fontos a hipermobilitási szindrómák esetén. A relapszusok sebészeti kezelésének eldöntésekor elsősorban a beteg funkcionális elégtelenségének a mozgásszervi rendszer más részeinek deformációival való összefüggését veszik figyelembe. A mérsékelt relapszusok, amelyek nem okoznak jelentős mozgási nehézségeket, általában nem esnek sebészeti korrekció alá. A SZODA-ban szenvedő beteget lehetetlen teljesen gyógyítani. A megfelelő kezelés azonban lehetővé teszi a meglévő deformációk jelentős korrigálását és a beteg életminőségének javítását.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]