A lágyrészszarkómák osztályozása

Lágyszöveti szarkómák stádiumbeosztása

Jelenleg nincs általánosan elfogadott stádiumbeosztás a gyermekkori szarkómáknak. A két leggyakrabban használt osztályozás a Nemzetközi Rákellenes Unió TNM-osztályozása és a Nemzetközi Rhabdomyosarcoma Tanulmányi Csoport osztályozása.

A lágyszöveti szarkómák szövettani osztályozása

Hisztológiailag a lágyrész szarkómák rendkívül heterogének. Az alábbiakban a rosszindulatú szarkómák variánsait és a hisztogenetikailag megfelelő szövettípusokat mutatjuk be.

A lágyrészszarkómák közé tartoznak a csont- és porcszövet extraosseális daganatai is (extraosseális osteosarcoma, myxoid és mesenchymális chondrosarcoma).

Morfológiailag nehéz differenciáldiagnosztikát végezni a nem rabdomioszarkómás lágyrészdaganatok között. A diagnózis tisztázására elektronmikroszkópos, immunhisztokémiai és citogenetikai vizsgálatokat alkalmaznak.

A lágyrészdaganatok szövettani típusa (a rabdomioszarkóma kivételével) nem ad egyértelmű képet a betegség klinikai lefolyásáról és prognózisáról. A szövettani típus és a daganat viselkedése közötti összefüggés meghatározása érdekében a POG (Pediatric Oncology Group, USA) multicentrikus kutatócsoport egy prospektív vizsgálat során háromféle szövettani elváltozást azonosított, amelyek prognosztikai faktorként használhatók. A szövettani változások mértékét a celluláris sűrűség, a sejtes pleomorfizmus, a mitotikus aktivitás, a nekrózis súlyossága és az invazív daganatnövekedés mutatói határozták meg. Kimutatták, hogy a harmadik csoportba (III. fokozat) tartozó daganatok prognózisa szignifikánsan rosszabb, mint az első és a második csoportba tartozóké.

A lágyszöveti szarkómák szövettani osztályozása

Szövetek	A daganatok típusai
Harántcsíkolt izomszövet daganatai	Rabdomioszarkóma
Sima izomszövet daganatai	Leiomioszarkóma
Rostos szövet daganatai	Csecsemőkori fibrosarcoma
	Dermatofibroszarkóma
Fibrohistiocitás daganatok	Malignus fibrocytás histiocytoma
Zsírszöveti daganatok	Liposarcoma
Érrendszeri daganatok	Angioszarkóma
	Nyirfangioszarkóma
	Malignus hemangiopericitoma
	Hemangioendothelioma
	Kaposi-szarkóma
Perifériás ideghüvely-daganatok	Malignus schwannoma
Különböző hisztogenezisű tumorok	Malignus mesenchymóma
	Triton tumor
Ismeretlen hisztogenezisű tumorok	Szinoviális szarkóma
	Epithelioid szarkóma
	Alveoláris lágyrész szarkóma
	Lágyrészek rosszindulatú melanomája
	Desmoplasztikus kis kereksejtes szarkóma

I. fokozat

• Myxoid és jól differenciált liposarcoma.
• Mélyen ülő dermatofibrosarcoma.
• Jól differenciált vagy infantilis fibrosarcoma.
• Jól differenciált hemangiopericytoma.
• A perifériás ideghüvelyek jól differenciált rosszindulatú daganata.
• Extraosseális myxoid chondrosarcoma.
• Malignus fibrocytás histiocytoma.

II. fokozat

• Lágyrész szarkómák, amelyek nem tartoznak az első és harmadik csoportba. A nekrózis jelei a tumor felszínének kevesebb mint 15%-án találhatók, a 40-szeres nagyítású mikroszkópia 10 látómezőben kevesebb mint öt mitotikus ábrát mutat, a sejtmagok nem atípiásak, alacsony sejtszám.

III. fokozat

• Pleomorf vagy kereksejtes liposarcoma.
• Mezenchimális kondroszarkóma.
• Extraosseális osteosarcoma.
• Triton tumor.
• Lágy szövetek alveoláris szarkómája.
• Szinoviális szarkóma.
• Epithelioid szarkóma.
• Lágyrészek tisztasejtes szarkómája (lágyrészek rosszindulatú melanomája).
• Az első csoportba nem tartozó lágyrészszarkómák, amelyeknél a felület több mint 15%-án nekrózis jelei mutatkoznak, vagy mikroszkópos vizsgálat során 40-szeres nagyítással több mint 5 mitotikus alak látható.

TNM osztályozás

Elsődleges daganat.

• T1 - a daganat arra a szervre (szövetre) korlátozódik, amelyből származik _.
• T2 - a daganat túlnyúlik a szerven (szöveten) _.
  • T2a - _a daganat átmérője kisebb vagy egyenlő 5 cm-rel.
  • T2b - a daganat átmérője meghaladja az 5 cm-t _.
• Regionális nyirokcsomók.
  • N ₀ - a regionális nyirokcsomók nem érintettek.
  • N ₁ - a regionális nyirokcsomók károsodása.
  • N _x - nincs elegendő adat a nyirokcsomók érintettségének felméréséhez.
• Távoli áttétek.
  • M ₀ - nincsenek távoli áttétek.
  • M1 - távoli _áttétek vannak.

A TNM faktorok prognosztikai jelentőségét számos, gyermekek lágyrész szarkómáival végzett vizsgálat igazolta.

A Nemzetközi Rhabdomyosarcoma Tanulmányi Csoport lágyrészszarkómák osztályozását , amelyet eredetileg a rabdomyosarcomára fejlesztettek ki, ma már minden lágyrészdaganatra használják. Figyelembe veszi a műtét utáni reziduális daganat térfogatát és az áttétek jelenlétét.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]