Lennox-Gastaut-szindróma

A Lennox-Gastaut-szindróma az epilepszia egyik formája. Vizsgáljuk meg a patológia, a diagnosztikai és kezelési módszerek, valamint a gyógyulás prognózisának jellemzőit.

A generalizált epilepszia a központi idegrendszer intrauterin fejlődési folyamatában fellépő károsodások, valamint a születési folyamat alatt és után fellépő negatív tényezők miatt alakul ki. A neurológiai rendellenességet leggyakrabban 1-5 éves gyermekeknél, általában fiúknál diagnosztizálják. Nagyon gyakran gyermekkori encephalopathia és West-szindróma átalakulásának eredménye. Ezért az életkortól függő és terápiarezisztens neuralgia formákkal hozható összefüggésbe.

A betegséget atóniás és tónusos rohamok, megkésett mentális fejlődés és atípusos absence-ek kombinációja jellemzi. Ahogy a beteg öregszik, a rohamok jellege változik, másodlagos generalizált és parciális rohamok jelennek meg. A legtöbb esetben a rendellenesség rossz prognózisú, mivel szinte lehetetlen teljesen gyógyítani.

Okoz Lennox-Gastaut-szindróma

A súlyos neurológiai rendellenességek kialakulásának kiváltó okai máig ismeretlenek. A Lennox-Gastaut-szindróma okai az agy epilepsziás aktivitásával, az agysejtek membránjának szerkezetével és kémiai tulajdonságaival függnek össze. A kiterjedt klinikai tünetek miatt a rendellenességet nehéz egyetlen tényezőre redukálni. Így az esetek 70%-ában az ok az átfogó neurológiai vizsgálat ellenére sem azonosítható.

Számos tényező okozhat generalizált epilepsziát:

• Anomáliák az agy fejlődésében.
• A központi idegrendszer és az agy veleszületett kóros betegségei.
• Koraszülés és fulladás a szülés során.
• Központi idegrendszeri trauma a perinatális időszakban.
• Súlyos fertőző betegségek (rubeola, agyhártyagyulladás, encephalitis) előfordulása a kórtörténetben.
• Traumás agysérülések és az általuk okozott keringési zavarok.
• Az agy daganatai és tályogai.
• Gyakori pszicho-emocionális stressz.
• Túlhajszoltság és stressz.
• Az éghajlati viszonyok változása.

A beteg életkorától függően az orvos feltételezheti a PH-szindróma bizonyos okait. Ha a betegség 20 éves kor előtt jelentkezett, az ok valószínűleg a terhesség vagy a szülés során bekövetkezett agykárosodással függ össze. Ha a rohamok 25 éves kor után jelentkeztek, akkor agydaganatokkal vagy keringési zavarokkal állhatnak összefüggésben. Vizsgáljuk meg a szindróma lehetséges okait életkori kategóriák szerint:

Kor	Ok
0-2 év	Hipoxia és ischaemia a perinatális időszakban Születési sérülések Anyagcsere- és genetikai rendellenességek Idiopátiás rendellenességek Akut fertőzés
2-12 év	Traumás agysérülések Fertőzések
12-18 éves	Idiopátiás rendellenességek Különböző sérülések Arteriovenózus malformációk Elvonási szindróma alkohol vagy erős drogok miatt
18-35 éves	Sérülések Agydaganatok Alkoholizmus és drogfüggőség
>35 éves	Az agy daganatai és érrendszeri elváltozásai Alkoholizmus Anyagcserezavarok Sérülések

Orvosi kutatások szerint a fokális rohamok az agy egy vagy több területének károsodásán alapulnak, ellentétben a generalizált rohamokkal. Mindkét típusú rendellenesség azonban alapos diagnosztikai vizsgálatot igényel.

[ 1 ], [ 2 ]

Pathogenezis

A szindróma kialakulásának meghatározó tényezője a diffúz encephalopathia az agyban. A patogenezist a patofiziológiai folyamatok egyértelmű mechanizmusa képviseli. A rohamok kialakulása az agy frontális lebenyeinek működésével függ össze, ahol számos biokémiai reakció zajlik. Az epilepsziás rohamok gyakorisága és jellege az állapotuktól függ. Egy másik tényező a gyermek életkora, amelynek elérésére a frontális lebenyek kialakulnak és érnek. Ez magyarázza a betegség kezdetének és a frontális lebenyek érésének időszaka közötti egybeesést.

A tünetek és a klinikai lefolyás szerint a hiba epilepsziás jellegű encephalopathiához kapcsolódik. Vagyis ez a betegség átmeneti formának tekinthető az epilepszia és a teljes epilepsziás állapot között. Az esetek 30%-ában a tünetek nem kapcsolódnak az agy meglévő patológiáihoz, ami a betegség idiopátiás jellegére utalhat. Ez differenciáldiagnózist igényel, mivel súlyos központi idegrendszeri és agyi károsodásra utalhat. Más esetekben ezek súlyos agykárosodás által okozott tüneti rohamok. A zavarokat fertőző betegségek, sérülések vagy nehéz szülés okozhatja.

A szindróma kialakulásának kezdeti szakaszában a beteg agyában fokális jeleket rögzítenek, amelyek a kéreg alatti struktúrák részvételét jelzik a kóros folyamatban. Az agy hullámtevékenysége jelentős jelentőséggel bír, mivel negatívan befolyásolja működését, és kognitív károsodást okoz, amely epilepsziás rohamokként nyilvánul meg.

[ 3 ], [ 4 ]

Tünetek Lennox-Gastaut-szindróma

A neurológiai rendellenesség leggyakrabban 2-8 éves férfi betegeknél alakul ki. A Lennox-Gastaut-szindróma tüneteit a hirtelen fellépő, látható ok nélküli rohamok jellemzik.

A betegség főbb tünetei:

• Késleltetett vagy hiányzó pszichomotoros fejlődés
• Értelmi fejlődési zavarok
• Viselkedési zavarok (hiperaktivitás, agresszió)
• Korai pubertás és hiperszexualitás
• Autizmus és antiszociális vonások
• Krónikus pszichózisok

A legtöbb esetben azonban a rendellenességnek nincsenek kifejezett neurológiai tünetei. A tünetek a patológia lokalizációjától és kiterjedésétől függenek. Leggyakrabban a betegek motoros tüneteket tapasztalnak, azaz különböző izomcsoportok görcsét. A rohamok rövid ideig tartanak, és az érintett izomszövetektől függenek. Vizsgáljuk meg őket részletesebben:

• Tónus – a törzs, a nyak és a végtagok izmai vesznek részt a kóros folyamatban. Ez a törzs éles hajlásaiban, bólogatásokban, a lábak felhúzásában vagy a karok nyújtásában nyilvánul meg. A görcsök néhány másodperctől egy percig tartanak, leggyakrabban alvás vagy ébredés közben jelentkeznek.
• Atipikus absence-ek – nem kísérik görcsrohamok, hanem eszméletvesztés, félig nyitott száj, az arcizmok, az ajkak és a szemhéjak rángatózása jellemzi őket. Nagyon gyakran, általában ébrenlét közben, azaz nappal fordulnak elő. Kevesebb mint öt másodpercig tartanak, így mások számára nem észrevehetők.
• Eséskor fellépő epilepsziás rohamok - reszketés, a vállak hirtelen felemelése és a karok szétvetődése, guggolás, a test hajlása, előreesés. A rohamok rövid ideig tartanak, eszméletvesztés nélkül.

A fent leírt rohamokon kívül a következők is előfordulhatnak: mioklónusos (arc- és végtagizmok görcsei) és generalizált tónusos-klónusos. A tünetek polimorfizmusa a Lennox-Gastaut szindróma jellegzetes jellemzője. Minden rohamtípusnak megvan a saját diagnosztikai képe.

[ 5 ]

Első jelek

Az epilepszia generalizált formájának fő tünete a különféle jellegű rohamok. Az első jelek a test különböző részeinek rövid távú görcsjeiként jelentkeznek. A betegeket mentális retardáció jellemzi, később kezdenek el írni, olvasni és beszélni. Idős korban mentális retardáció figyelhető meg. A kábulat állapotát az epilepsziába, személyiségzavarokba és kognitív zavarokba való zökkenőmentes átmenet jellemzi.

A rohamok az egész test vagy a végtagok akaratlan rángásaként, a törzs, a karok vagy a lábak izmainak hirtelen megfeszüléseként és összehúzódásaként jelentkeznek. Az átmeneti izomtónus-vesztés okozta esések különösen veszélyesek. A rohamok leggyakrabban éjszaka jelentkeznek. A legtöbb beteg impulzivitást, az önfenntartási ösztön és az önfigyelem hiányát mutatja.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastaut-szindróma gyermekeknél

A Lennox-Gastaut szindróma első tünetei gyermekeknél 1-2 éves korban jelentkeznek. A fő klinikai tünetek a cerebelláris ataxia, a mozgás- és beszédkoordináció zavara, valamint a szándékos tremor. 10 éves korra a betegek elveszítik az önálló mozgás képességét. A mozgáskoordináció zavara diffúz izomhypotóniával, szemmozgás-zavarral és csökkent ínreflexekkel kombinálódhat. Későbbi stádiumokban mentális és intellektuális fejlődési zavarok jelentkeznek.

A generalizált epilepsziában szenvedő gyermekeknél változó gyakoriságú és súlyosságú rohamok jelentkeznek (atóniás, absens és tónusos). A betegség oka lehet veleszületett rendellenesség az agy és a központi idegrendszer fejlődésében, születési sérülések, agydaganatok és egyéb patológiák. Az októl függően a Lennox-Gastaut-szindróma következő formái különböztethetők meg:

• Másodlagos (klasszikus) – agykárosodás (születési sérülések), betegségek, daganatok hátterében fordul elő.
• Elsődleges (idiopátiás) – nincs egyértelműen megállapított oka.

A legtöbb gyermekgyógyászati beteg értelmi fogyatékossággal és késedelmes pszichomotoros fejlődéssel küzd. Ez viselkedési zavarokban, impulzivitásban, önfenntartási képességek hiányában, autizmusban és fokozott figyelem iránti igényben nyilvánul meg. A fejlődési késések miatt a normális intelligencia valószínűsége rendkívül alacsony. A fő probléma a készségek kialakulásának hiánya és az információszerzés teljes vagy részleges megszűnése. Az orvosi statisztikák szerint a betegek fele nem rendelkezik öngondoskodási készségekkel, és a serdülőkort megélők negyede érzelmi és szocializációs problémákkal küzd.

Autisztikus hajlam, hiperaktivitás, figyelemhiány, gyakori hangulatingadozások, agresszióra való hajlam és a szociális alkalmazkodással kapcsolatos problémák is előfordulhatnak. Ugyanakkor bizonyos összefüggés van a gyermek életkora és a rohamok kezdete között. Minél korábban kezd megnyilvánulni a szindróma, annál jelentősebb az intelligencia csökkenése.

A betegséget a generalizált rohamok elemzése alapján diagnosztizálják. Az orvos feladata mind a tónusos rohamok korrigálása, mind az atipikus absence-ek azonosítása. A gyermekek prognózisa súlyos, de változó. Így a gyógyszeres terápia segítségével a rendellenesség teljes enyhülése az esetek 10-20%-ában fordul elő. A központi idegrendszer és az agy súlyos patológiái nélküli mioklinikus rohamok terápiára alkalmasak, ellentétben az erős intelligenciacsökkenéssel járó tónusos rohamokkal.

Lennox-Gastaut-szindróma felnőtteknél

Az akaratlan rángatózás, az eszméletvesztés és az izomtónus időszakos elvesztése a Lennox-Gastaut-szindróma tünetei. Felnőtteknél fejsérülések, akut agyi érkatasztrófák vagy vérzések, különféle daganatok, ciszták, gócok és agyi aneurizmák okozhatják. Agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás, valamint gyógyszerek vagy alkohol okozta toxikus agykárosodás is kiválthatja a rendellenességet.

A legtöbb esetben a generalizált epilepsziás rohamokat tudatzavar kíséri, azaz a beteg nem emlékszik, mi történt vele. A felnőttek rohamai a kísérő tünetek alapján több csoportra oszthatók:

• Az absence hirtelen, 5-15 másodperces eszméletvesztést jelent. Ha az ájulást más tünetek is kísérik (szemforgatás, szemhéj- és orrrángás, ajaknyalogatás, szapora szívverés és légzés), akkor összetett absence-ről van szó.
• Mioklónusos – kifejezett izom-összehúzódások, rángatózás, fej hátravetése, térdre esés.
• Tónusos-klónusos - a tónusos rohamok esést, a gége és a rágóizmok görcsös összehúzódását, valamint a test ívbe húzódását okozzák. A roham 15 másodperctől 1-2 percig tart.
• Tónusos – 5-30 másodpercig tartó izomgörcsök (a nyak, a végtagok és a törzs nyújtása).
• Asztázis – az izomtónus hirtelen elvesztése a test bármely részén. Ez megnyilvánulhat lelógó állkapocsként, leeső fejként vagy a test teljes eleséseként, néhány másodperces egy pozícióban való megmerevedésként.
• Klónusos – rendkívül ritkán fordul elő, hasonló a tónusos-klónusos rohamokhoz, de az első fázis nélkül jelentkezik.

Ennek alapján a Lennox-Gastaut szindróma jelei felnőtteknél nem mindig jelentkeznek rohamokként vagy eszméletvesztésként. Ha a rohamok 30 percnél tovább tartanak, vagy egymás után következnek be, az súlyos epilepsziás állapotra utal, ami életveszélyes. A betegség fő veszélye, hogy a rohamok során az idegsejtek elpusztulnak. Ez epilepsziás személyiségváltozáshoz vezethet. A betegek agresszívvé, durvává, pedánssá, tapintatlanná, mogorvává, érzelgőssé válnak. Ugyanakkor a gondolkodás lelassulása is megfigyelhető.

A felnőtteknél jelentkező neurológiai rendellenesség gyógyíthatatlan. De helyesen megállapított rohamtípus és diagnózis esetén a patológia gyógyszeres kezeléssel leállítható. Az antiepileptikumok rendszeres szedése minimálisra csökkenti az epilepsziás rohamokat, lehetővé téve a normális élethez való visszatérést.

Komplikációk és következmények

A Lennox-Gastaut-szindróma egy összetett betegség, amelynek teljes gyógyítása lehetetlen. A patológia következményei egész életen át érezhetők, még akkor is, ha a rohamokat gyógyszeres kezeléssel megállítják. A betegek leggyakrabban a következő problémákkal szembesülnek:

• Mentális retardáció
• A munkaügyi és társadalmi alkalmazkodás megsértése
• Értelmi és viselkedési zavarok
• Mentális változások
• Gyakori sérülések és balesetek támadások miatt
• Pszichológiai problémák

A legtöbb esetben a következmények társadalmi jellegűek. Ha egy beteg gyermek rohamot kap az iskolában, kiközösíthetővé válhat társai körében. Bár a rendellenesség nem fertőző, nem mindenki reagál normálisan a megnyilvánulásaira. A fizikai aktivitás korlátozásokhoz kötött. A kimerítő fizikai aktivitás rohamot válthat ki, sérülést vagy veszélyesebb, visszafordíthatatlan következményeket okozhat.

Különös figyelmet fordítanak a szindrómában szenvedő, terhességet tervező nőkre. A nőgyógyásznak már a gyermek tervezésének szakaszában ismernie kell a várandós anya diagnózisát, hogy megteremtse a magzat megőrzésének minden feltételét. Kötelező az orvosi és genetikai konzultáció. A neurológiai rendellenesség következményei számos nehézséget okoznak a mindennapi életben, de az orvos ajánlásainak és a gyógyszeres terápia betartásával a beteg állapota javítható.

[ 8 ], [ 9 ]

Komplikációk

Ha a betegséget gyermekkorban észlelték, akkor a gyermek öregedésével a szindróma tünetei nemcsak továbbra is fennállnak, hanem megfelelő kezelés nélkül elkezdenek előrehaladni. A szövődmények tartós értelmi károsodással, időszakos rohamokkal és az öngondoskodás képességének elvesztésével járnak.

Tekintsük az epilepszia generalizált formájának főbb szövődményeit:

• Epilepsziás állapot – a rohamok között kevés idő telik el, és a belső szervek működésében számos különböző zavar jelentkezik. A szövődmények leggyakrabban a szív- és érrendszert, valamint a légzőrendszert érintik, ami halálhoz vezethet.
• Sérülések – roham során az izmok akaratlanul is megfeszülnek vagy elernyednek, ami esésekhez és sérülésekhez vezet. A hirtelen esés végtagtörések vagy a gerinc kompressziós törésének kockázatát hordozza magában. A görcsök miatt a nyelv és az arc sérül, mivel a beteg roham közben képes megharapni őket.
• Mentális zavarok – a betegek gyakran depressziós állapotban élnek, antiszociálisak és elszigetelődnek a társadalomtól.
• Neurogén tüdőödéma – az idegrendszer rendellenes működése vérnyomás-emelkedést okoz. Az ödéma a bal pitvarban megnövekedett nyomás és az oxigénhiány miatt alakul ki.
• Hirtelen halál - a halál beállhat egy kiterjedt görcsökkel járó roham során.
• A szindróma különösen veszélyes a terhes nők számára, mivel rohamai koraszülést vagy vetélést okozhatnak. Ezenkívül a görcsgátlók terhesség alatti alkalmazása veszélyezteti a gyermek veleszületett rendellenességeinek kialakulását.

A fenti szövődményeken kívül problémák merülhetnek fel az antiepileptikumok szedése során. Ezzel a különböző korú betegek 7-25%-a találkozik. Leggyakrabban ezek toxikus szövődmények (székrekedés, alacsony testhőmérséklet és izomtónus), allergiás reakciók (légszomj, csalánkiütés, fokozott fáradtság, dermatitis) és anyagcsere-szövődmények (alvászavarok, ingerlékenység és idegesség, apátia).

Az orvos által előírt kezelés fő célja a beteg életminőségének javítása és a rohamok előfordulásának minimalizálása. A kezelés megtagadása vagy az előírt terápiás rendszer független megváltoztatása ahhoz vezet, hogy a Lennox-Gastaut-szindróma súlyosabb epilepszia formává alakul át.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostics Lennox-Gastaut-szindróma

Ha különféle neurológiai tünetek jelentkeznek hosszú időn keresztül, érdemes orvoshoz fordulni, mivel ezek súlyos patológia jelei lehetnek. A Lennox-Gastaut-szindróma diagnózisa a betegség klinikai tünetein és az anamnézisen alapul. A diagnózis a következőkből áll:

1. Anamnézis gyűjtése és panaszok elemzése:

• Mikor jelentkeztek először a szindróma tünetei?
• Hogyan zajlott a szülés, nehéz, elhúzódó vagy traumatikus volt?
• Van-e örökletes hajlam?
• A fejlettségi szint korhoz való viszonya.

2. Neurológiai vizsgálat:

• A központi idegrendszeri patológiák jelenléte a rohamon kívül.
• Kérdőív a mentális fejlettség szintjének meghatározására.

3. Instrumentális és laboratóriumi diagnosztika

• Tesztek
• Elektroencefalográfia.
• Számítógépes tomográfia.
• Mágneses rezonancia képalkotás.

Kötelező egy epileptológus konzultációja. Az orvos figyelmet fordít a generalizált rohamok jelenlétére, azonosítja a tónusos rohamokat és az atipikus absence-eket. A vizsgálatot ébrenlét és alvás közben végzik. Ez lehetővé teszi az agyműködés kognitív károsodásainak azonosítását.

[ 12 ]

Tesztek

Neurológiai rendellenességek gyanúja esetén a betegnek számos diagnosztikai eljáráson kell átesnie. A vizsgálatok a következők:

• Biokémiai és általános vérvizsgálat
• Vércukorszint-teszt
• Gerinccsapolás
• Fertőző betegségek vizsgálata
• Máj- és vesefunkciós vizsgálatok

Egy standard vérvizsgálattal megállapítható, hogy a rohamok hipoglikémiával, hiper-/hipokalcémiával vagy hiper-/hiponatrémiával kapcsolatosak-e. Ha biokémiai rendellenességeket észlelnek, azok korrekcióját írják elő. A vizsgálatok segítségével azonosíthatók a betegség ritkább okai, mint például a tireotoxikózis, az ólom- vagy arzénmérgezés és az intermittáló porfíria.

Az idős betegeknél a Lennox-Gastaut-szindróma jelei akut cerebrovaszkuláris katasztrófára utalhatnak, vagy egy korábbi infarktus következményei lehetnek. Ezért a laboratóriumi diagnosztika célja ezen feltételezések megerősítése lesz. Ha generalizált tónusos-klónusos rohamok jelentkeznek olyan betegeknél, akiknél nincsenek eltérések a központi idegrendszertől, az alváshiányra utalhat. Ez diákoknál, éjszakai műszakban dolgozóknál és katonai személyzetnél fordul elő. Ha a vizsgálatok egyetlen roham után sem mutatnak ki eltéréseket, akkor további kezelésre nincs szükség.

Ha a teljes vizsgálati komplexum után nem mutatnak ki patológiát, akkor valószínűleg a rohamok idiopátiásak. Ilyen diagnózist több roham esetén állítanak fel, amelyek a központi idegrendszer súlyos károsodásával vagy az agydaganatokkal járhatnak.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Műszeres diagnosztika

A generalizált epilepszia gyanújának kivizsgálása különféle eljárások komplexumából áll. Instrumentális diagnosztika szükséges a tesztek és egyéb kutatások eredményeinek megerősítéséhez. A következő módszerek képviselik:

1. Az elektroencefalográfia az agyi aktivitás rögzítése, azaz az agyhullámok mérése. Alvás és ébrenlét közben végzik a rohamok gyakoriságának nyomon követésére. Lennox-Gastaut szindrómában diffúz, lassú, éles hullámokat figyelnek meg.
   • Interiktális EEG – görcsrohamokat mutat. Ez a háttéraktivitás lassulásában, <2,5 Hz frekvenciájú tüske-hullám komplexekben és gyors ritmusú rohamokban nyilvánul meg.
   • Iktális EEG – a roham típusától függ. A tónusos rohamok >2 Hz-es gyors aktivitású paroxizmákként, atípusos absencekként – lassú, <2,5 Hz frekvenciájú tüskehullámokként, mioklónusosként – poliszpikként, és atónikusként – gyors aktivitású, tüskehullámú paroxizmákként jelentkeznek.
2. Videoelektroencefalográfia – kórházi környezetben végzik, mivel a beteget állandó orvosi videomegfigyelés alatt kell tartani. Mind az elsődleges diagnosztika céljából, mind a hatástalan terápia után írják fel.
3. A számítógépes tomográfia - az agy vizsgálata - vizualizációs módszerekre utal. Meghatározza a kóros elváltozások jelenlétét, lehetővé teszi a lágy szövetek és a csontszerkezetek állapotának valós idejű vizsgálatát.
4. Mágneses rezonancia képalkotás – ezt a módszert olyan betegeknél írják fel, akiknél megmagyarázhatatlan rohamok, jelentős mentális vagy motoros problémák jelentkeznek. Az MRI segítségével meg lehet állapítani a sebészeti kezelés szükségességét.

A fent leírt instrumentális módszerek mellett a pozitronemissziós tomográfia is alkalmazható a diagnosztikai folyamatban. Feltárja az agy hegeit és károsodásait azokon a területeken, ahol a rohamok előfordulnak. Egyfoton-emissziós komputertomográfiát végeznek, ha sebészeti beavatkozásra van szükség. Segítségével az orvos meghatározza, hogy az agy melyik részét kell eltávolítani. Mindkét módszert MRI-vel együtt végzik.

Megkülönböztető diagnózis

Bármely neurológiai rendellenesség átfogó diagnosztikai megközelítést igényel. Ez azzal magyarázható, hogy sok patológiának hasonló tünetei vannak. A Lennox-Gastaut szindróma differenciáldiagnózisát a következőkkel végzik:

• Nem epilepsziás események.
• Epilepsziás encephalopathiák.
• Epilepszia mioklónusos-asztatikus görcsrohamokkal.
• Recklinghausen-kór.
• Neurofibromatózis.
• Louis-Bar szindróma.
• Tuberózus szklerózis.

Az orvosok feladata, hogy kizárják azokat az állapotokat, amelyek generalizált epilepsziás rohamokat okoznak, és ezek lehetnek:

• Migrén - a súlyos fejfájás fokozott szorongással és görcsökkel összetéveszthető a neurológiával.
• Az ájulás egy rövid távú eszméletvesztés, amely során az agy vérellátása csökken. Gyakran tévesen epilepsziás rohamként diagnosztizálják, annak ellenére, hogy a betegeknél nem tapasztalnak ritmikus izom-összehúzódásokat és -ellazulásokat.
• Pánikbetegség – a parciális rohamok néha hasonlíthatnak a pánikbetegségre. Tünetek lehetnek többek között: szapora szívverés, fokozott izzadás, légszomj, mellkasi fájdalom, hidegrázás, remegés, halálfélelem.
• Alvászavarok – a narkolepsziát hirtelen izomtónus-vesztés és fokozott nappali álmosság kíséri, így összetéveszthető a szindróma jeleivel.

A diagnosztikai intézkedések eredményei alapján az orvos kiválasztja a leghatékonyabb és legbiztonságosabb kezelési módszert.

Kezelés Lennox-Gastaut-szindróma

A Lennox-Gastaut-szindróma kezelésének fő problémája az orvosok ellenállása bármilyen terápiával szemben. Ezért még időben történő diagnózis és megfelelően összeállított kezelés esetén is komoly a prognózis. De egy átfogó megközelítésnek köszönhetően a beteg állapota javítható. Ehhez a következő módszereket alkalmazzák:

• Sebészet – a sebészeti beavatkozás célja a daganat vagy a tuberózus szklerózis, azaz a patológia szerves szubsztrátjának eltávolítása. Bizonyos esetekben a corpus callosum boncolását és a vagus ideg stimulálását alkalmazzák.
• Gyógyszeres terápia – a betegnek számos széles spektrumú görcsoldó szert írnak fel. Kezdetben a monoterápia hatékony, más gyógyszerek fokozatos hozzáadásával. Ha javulást figyelnek meg, akkor olyan gyógyszereket adnak hozzá, amelyek hatékonyak bizonyos típusú rohamok ellen, hogy enyhítsék a kóros tüneteket. Kötelező gyógyszereket szedni az agy anyagcsere-folyamatainak javítására.
• A fizioterápia magában foglalja a masszázst, a testmozgást, az akupunktúrát és egyéb eljárásokat, amelyek célja a szindróma rohamainak megelőzése és a szervezetre gyakorolt kóros hatásuk minimalizálása. A fejlődési késedelmek korrigálása érdekében rendszeres konzultációkat tartanak pszichológussal, tanárokkal és logopédussal.

De még a fent leírt komplex alkalmazása sem garantálja a beteg állapotának javulását, amelyet az esetek 14%-ában figyelnek meg. Az orvosi statisztikák szerint a gyermekek körülbelül 10%-a hal meg az élet első 10 évében. Az esetek 100%-ában különböző fokú viselkedési és értelmi károsodást diagnosztizálnak.

A fenti módszereken kívül számos kísérleti módszer létezik a generalizált epilepszia kezelésére:

• Mély agyi stimuláció – az impulzusok generálása az agy azon területére irányul, amely epilepsziás rohamokat okoz. A módszer eredményei pozitívak voltak.
• Neuroimplantáció – stimuláló eszközöket ültetnek az agyba, amelyek elektromos stimuláció révén érzékelik a rohamokat, és leállítják azokat. Ezt a módszert a háromosztatú idegek stimulálására fejlesztették ki, amelyek részt vesznek a rohamok elnyomásában.
• Sztereotaxiás radiosebészet – fókuszált sugárnyalábok segítségével eltávolítják az agy mélyén található elváltozásokat. Ez a módszer kiküszöböli a nyílt műtét szükségességét, minimalizálva a beteg traumáját.

Különös figyelmet fordítanak az esésekkel járó rohamok megállítására. Mivel ez súlyosbítja az epilepsziás encephalopathia mértékét. A beteg öregedésével a kezelés fő irányai változatlanok maradnak, csak a szindróma mellékhatásait csökkentő gyógyszerek iránti igény nő. A rohamok teljes kontrollja azonban nem valószínű.

Gyógyszeres kezelés

A Lennox-Gastaut-szindróma kezelése minden korosztályú beteg számára kötelező gyógyszeres terápiát igényel. A gyógyszereket az orvos választja ki a diagnosztikai eredmények alapján. A gyógyszerek kiválasztásakor figyelembe veszik a rohamok típusát, időtartamát és a betegség egyéb jellemzőit. Az alapvető gyógyszerek a valproinsav származékai. Ezeken kívül benzodiazepinek, szukcinimidek és más gyógyszerek is felírhatók. Ha a fenti gyógyszerekkel szemben abszolút rezisztencia áll fenn, akkor hormonterápiát végeznek antikonvulzívumokkal kombinálva.

Nézzük meg a népszerű antiepileptikumokat:

1. Nátrium-valproát

Görcsgátló tabletta formájában 300/500 mg. Hatóanyag - nátrium-valproát, segédanyagok: hipromellóz, kopolividon, magnézium-sztearát, titán-dioxid, opadry és mások. A hatásmechanizmus a GABA gátló neurotranszmitter koncentrációjának növekedésével jár a központi idegrendszerben. Az aktív komponensek befolyásolják a neuronális membránok kálium- és nátriumcsatornáit.

Szájon át történő alkalmazás után gyorsan és teljes mértékben felszívódik a vékonybélben. A nátrium-valproát körülbelül 95%-a kötődik a vérfehérjékhez, és eloszlik a szervezetben. A májban metabolizálódik, és metabolitok formájában a vizelettel ürül ki. A felezési idő 12-16 óra.

• Használati javallatok: generalizált epilepsziás rohamok, absence-ek, tónusos-klónusos rohamok, atónikus és mioklónusos rohamok. A tabletták adjuváns terápiaként alkalmazhatók fokális és parciális rohamok esetén.
• Az alkalmazás módja és az adagolás a gyógyszerre adott klinikai választól és a szindróma tüneteitől függ. A terápia kezdeti szakaszában a minimális adag a rohamok kontrollálására javallt. Felnőtteknek napi 600 mg-ot írnak fel, az adagot 5-7 naponta fokozatosan növelve, amíg a rohamok teljesen meg nem szűnnek. A fenntartó adag napi 1000-2000 mg, a maximális napi adag 2500 mg. Gyermekek és idős betegek adagját az orvos minden beteg esetében egyedileg számítja ki.
• A mellékhatások átmenetiek és dózisfüggőek. A betegek leggyakrabban fejfájásról és szédülésről, hányingerről, gyomor-bélrendszeri irritációról és anyagcserezavarokról panaszkodnak. Lehetségesek a vérképző és a szív- és érrendszeri reakciók, ezek megszüntetéséhez orvoshoz kell fordulni.
• A gyógyszer ellenjavallt nátrium-valproát és más összetevők egyéni intoleranciája esetén. Nem alkalmazható krónikus és akut hepatitisz, súlyos vese- és hasnyálmirigy-működési zavar, porfíria és vérzésre való hajlam esetén.
• A túladagolás tünetei közé tartozik a hányinger, hányás, légzésdepresszió, fejfájás és szédülés. Álmosság, tachycardia, megnövekedett koponyaűri nyomás és görcsrohamok jelentkezhetnek. Nincs specifikus antidotum, ezért tüneti kezelés javasolt.

2. Depakine

Központi idegrendszerre ható görcsgátló gyógyszer. Tabletta formájában kapható, hatóanyaga a valproinsav. Hatékony az epilepszia különböző formáinak, köztük a Lennox-Gastaut-szindróma kezelésében. Nyugtató és izomlazító tulajdonságokkal rendelkezik, növeli a gamma-aminovajsav szintjét a központi idegrendszerben. Ez az agykéreg motoros területeinek ingerlékenységének és görcsroham-aktivitásának csökkenéséhez vezet. A tabletták javítják a hangulatot és antiaritmiás hatásúak.

• Alkalmazási javallatok: generalizált és minor epilepsziás rohamok, fokális parciális rohamok egyszerű és összetett tünetekkel. Görcsös szindróma az agy szerves betegségeiben és viselkedési zavarokban, tikkek, lázas görcsrohamok. Alkalmazható mániás-depresszív pszichózisban, bipoláris zavarban és West-szindrómában.
• A tablettákat szájon át, naponta 2-3 alkalommal, vízzel kell bevenni. Az adagot az orvos minden beteg számára egyénileg választja ki, a beteg testsúlyának meghaladnia kell a 25 kg-ot. Felnőttek és serdülők esetében 20-30 mg/kg-ot írnak fel, fokozatosan 200 mg-ra naponta, 3-4 napos szünettel.
• Mellékhatások: hányinger, hányás, gyomortáji fájdalom, gyomor- és hasnyálmirigy-problémák, allergiás reakciók, fejfájás, végtagremegés, látászavarok. A fenti reakciók kiküszöbölése érdekében ajánlott csökkenteni a gyógyszer adagját és orvoshoz fordulni.
• Ellenjavallt a gyógyszer összetevőivel szembeni túlérzékenység, akut/krónikus hepatitisz, hasnyálmirigy-diszfunkció, májelégtelenség esetén. Nem alkalmazható vérzéses diatézisben, thrombocytopeniában szenvedő betegeknél, a terhesség első trimeszterében és szoptatás alatt, valamint három év alatti gyermekeknél. Különös óvatossággal alkalmazható leukopénia, vérszegénység, mentális retardáció, thrombocytopenia és a központi idegrendszer szerves elváltozásai esetén. A Depakine terhesség alatt tilos, mivel az esetek 2%-ában veleszületett rendellenességeket okozhat a magzatban (neurális csőfejlődési rendellenességek, spina bifida).
• Túladagolás esetén kómás állapot, a vérnyomás hirtelen csökkenése és légzési zavarok léphetnek fel. Ezen tünetek kiküszöbölésére gyomormosást és ozmotikus diurézist kell végezni. Szükséges a beteg vérnyomásának, pulzusának és légzésének monitorozása is. Szükség esetén hemodialízist végeznek.

3. Karbamazepin

Antiepileptikum, normotímia és antidepresszáns szer. 200 mg-os, 30 és 100 darabos tablettákban kapható csomagonként.

• Alkalmazási javallatok: pszichomotoros epilepszia, súlyos rohamok, poszttraumás és posztencephalitikus rohamok, trigeminális neuralgia. Ellenjavallt májkárosodás és szívvezetési zavarok esetén.
• A tablettákat szájon át kell bevenni, az orvos által előírt adagolás szerint. Felnőtt betegeknek általában napi 2-3 alkalommal 100 mg-ot kell felírni, fokozatosan növelve az adagot napi 800-1200 mg-ra. Gyermekek napi adagja 20 mg/kg, azaz napi 100-600 mg, életkortól függően.
• A mellékhatások ritkák, mivel a gyógyszer jól tolerálható. Ritka esetekben hányinger, hányás, étvágytalanság, fejfájás, mozgáskoordinációs zavar és álmosság jelentkezhet. A mellékhatások csökkentése érdekében a gyógyszer adagjának csökkentése szükséges.

4. Fenobarbitál

Antiepileptikum. Gyakran használják altatóként, mivel kis dózisban is nyugtató hatású. Tabletta és por formájában kapható, és gyermekek és felnőttek kezelésére alkalmas.

• Használati javallatok: generalizált tónusos-klónusos rohamok, motoros gerjesztéssel és koordinálatlan mozgásokkal járó idegrendszeri patológiák, görcsös reakciók, spasztikus bénulás. Értágítókkal és görcsoldókkal kombinálva nyugtatóként vagy altatóként alkalmazható neurovegetatív rendellenességek esetén.
• A Lennox-Gastaut szindróma kezelése hosszú távú, a gyógyszert napi kétszer 50 mg-os minimális adaggal kezdik, és fokozatosan napi 500 mg-ra emelik. A gyermekek adagját a beteg életkora alapján számítják ki. A gyógyszert fokozatosan kell abbahagyni, mivel a hirtelen elvonás számos epilepsziás rohamot okozhat.
• Mellékhatások: csökkent vérnyomás, bőrallergiás reakciók, központi idegrendszeri depresszió, a vérkép változásai.
• Ellenjavallt súlyos vese- és májkárosodás, alkohol- és drogfüggőség, izomgyengeség esetén. Nem előírt kezelés a terhesség első trimeszterében és a szoptatás alatt.

5. Oxkarbazepin

Egy antiepileptikum, amelynek hatása a túlgerjesztett neuronok membránjainak stabilizálásán alapul. Gátolja a neuronok sorozatos kisüléseit, csökkentve az impulzusok szinaptikus vezetését.

• Használati javallatok: generalizált epilepsziás rohamok monoterápiás és kombinált kezelése eszméletvesztéssel vagy anélkül, másodlagos generalizáció, tónusos-klónusos rohamok.
• Az adagolás és az alkalmazás időtartama a neurológiai rendellenesség tüneteitől és az orvosi indikációktól függ. Monoterápiában a gyógyszert naponta kétszer kell bevenni, fokozatosan növelve az adagot. A mellékhatások előfordulásának megelőzése érdekében a gyógyszer szedését fokozatosan kell abbahagyni. Felnőtteknek napi 600 mg-ot írnak fel 2 adagban, gyermekeknek 3-5 mg/ttkg. Kombinált terápia részeként a kezdeti adag napi 2-szer 300 mg.
• Ellenjavallt a hatóanyagokkal szembeni túlérzékenység, terhesség és szoptatás alatt, két év alatti gyermekek kezelésére.
• A mellékhatások a következő tünetekben jelentkeznek: álmosság, fejfájás, szédülés, hányinger, fokozott fáradtság, hányás, étvágytalanság, remegés. Túladagolás esetén ugyanezek a tünetek jelentkeznek. Megszüntetésükre tüneti és támogató terápia javasolt. Nincs specifikus antidotum.

A Lennox-Gastaut-szindróma kezelésére alkalmazott epilepszia elleni gyógyszerek többségét más görcsoldó vagy nyugtató gyógyszerekkel egyidejűleg írják fel. Ha a beteg jól reagál a gyógyszerekre, és javul az állapota, akkor csak 5-10 év elteltével lehet teljesen elhagyni őket, feltéve, hogy a rohamok az elmúlt két évben nem jelentkeztek.

Vitaminok

Bármely neurológiai betegség esetén a szervezet súlyos stresszt és tápanyaghiányt tapasztal. A Lennox-Gastaut-szindróma és az epilepszia más formái esetén a vitaminok szükségesek az immunrendszer fenntartásához és erősítéséhez. A vitaminok és ásványi anyagok a normális élethez szükséges anyagok. Ezeket csak orvosi felügyelet mellett szabad szedni, mivel a várt előny helyett a betegség lefolyása súlyosbodhat.

A vitaminok iránti igény annak köszönhető, hogy egyes örökletes patológiák epilepsziás rohamokat válthatnak ki. Például a B6-vitamin hiánya és anyagcserezavara esetén rohamok jelentkezhetnek már kisgyermekkorban. Ezenkívül a különféle epilepszia elleni gyógyszerek hosszan tartó szedése befolyásolja a B-, C-, D- és E-vitamin, valamint a folsav és a béta-karotin szintjét a vérben. Ezen anyagok hiánya viselkedési zavarokat válthat ki.

Vizsgáljuk meg, mely vitaminokat kell alkalmazni a generalizált epilepszia kezelésében:

• B1 (tiamin)

Amikor bejut a szervezetbe, tiamin-pirofoszfát enzimmé alakul át, amely az idegrendszer normális működéséhez szükséges. Tápanyagokkal látja el az agyat és az egész idegrendszert, szabályozza a víz-só egyensúlyt, és felelős az idegszövet hormonális szabályozásáért. Ennek az enzimnek a fő jellemzője, hogy tejsavat és piruvsavat hasznosít. Ha a hasznosítási folyamat nem megfelelő, az idegrendszer nem kapja meg az acetilkolin hormont, amely a noradrenalinnal együtt szabályozza az idegsejtek működését az egész szervezetben.

Ilyen termékekben található: hüvelyesek, zöldségek, kenyér, gabonafélék, diófélék, bogyós gyümölcsök, gyümölcsök, tengeri moszat, fűszernövények, gyökérzöldségek, hús, tejtermékek. Vagyis nagyon nehéz olyan étrendet kialakítani, amelyben nincs jelen B1-vitamin. Mivel gyorsan felhasználódik, folyamatosan pótolni kell. Ezenkívül javítani kell a B5-vitamin felszívódását is.

• B2-vitamin (riboflavin, laktoflavin)

Vízben oldódó vitamin, amely szükséges az antitestek és a vörösvértestek képződéséhez, a növekedés szabályozásához és a reproduktív funkciók normális működéséhez. Felelős a körmök, a haj és a bőr egészségéért. Hiánya negatívan befolyásolja az erekben és kapillárisokban gazdag szövetek, például az agyszövet állapotát. Különböző súlyosságú agyi elégtelenséget, általános gyengeséget, szédülést, fokozott ín- és izomreflexeket okozhat.

A B2-vitamin a következő termékekben található meg: belsőségek (máj, vesék), tojásfehérje, hal, sajt, vargánya, túró, hajdina, tej, hús, hüvelyesek, leveles zöldségek és zöldségek. A szervezet nem halmozza fel ezt az anyagot tartalékban, így a feleslege a vizelettel ürül ki. A fenti termékek rendszeres fogyasztása segít normalizálni a B2-vitamin szintjét a szervezetben.

• B5 (pantoténsav)

Felelős a zsírok, aminosavak és szénhidrátok anyagcseréjéért, létfontosságú zsírsavakat szintetizál. A szervezetbe jutva pantetinné alakul, amely az acetilezésért és oxidációért felelős koenzim A része. A B5-vitamin szükséges a B9-vitamin felszívódásához és anyagcseréjéhez. Ennek az anyagnak a hiánya a következő tünetekben nyilvánul meg: ingerlékenység, alvászavarok, fokozott fáradtság, fejfájás és izomfájdalom, végtagok zsibbadása, emésztési zavarok.

A szervezet vitaminigényét a normál táplálkozás teljes mértékben kielégíti, mivel a B5-vitamin növényi és állati eredetű élelmiszerekben található: hajdina, zabpehely, borsó, fokhagyma, tojássárgája, zöldségek, korpás kenyér, karfiol, sárgarépa. Ezenkívül a bélflóra szintetizálja.

• B6 (piridoxin, piridoxál, piridoxamin, piridoxál-foszfát)

Részt vesz a vörösvértestek képződésében és az idegsejtek általi glükózfelszívódás folyamatában. Részt vesz az aminosavak fehérje-anyagcseréjében. A B6-vitamin hiánya görcsöket, ingerlékenységet, fokozott szorongást, dermatitiszt és egyéb bőrreakciókat, depressziós állapotot okoz. Sok betegnél csökkent étvágy, gyakori hányinger- és hányásrohamok, valamint polyneuritis jelentkezik.

Magas B6-vitamin-szint található a gabonafélék finomítatlan magvaiban, a leveles zöldségekben, az élesztőben, a búzában, a rizsben és a hajdinadarákban, a hüvelyesekben, a sárgarépában, a banánban, a halban, a tőkehal- és szarvasmarhamájban és egyéb belsőségekben, valamint a tojássárgájában, a káposztában és a dióban.

• B7 (biotin, H-vitamin, R koenzim)

Javítja az idegrendszer működését, részt vesz a zsírsavak lebontásában és a zsírégetésben. A vitaminhiány a következő tüneteket okozza: idegesség, különféle bőrkiütések, álmosság, levertség, ingerlékenység, magas vércukorszint és koleszterinszint. Az anyag élesztőben, paradicsomban, szójában, tojássárgájában, tejben, karfiolban és gombában található.

• C (aszkorbinsav)

A májban metabolizálódó epilepszia elleni gyógyszerek hosszú távú szedése során szükséges a szervezet erősítése. Citrusfélékben és zöldségekben található meg. A csipkebogyó, a pirospaprika, a kivi, a fekete ribizli, a paradicsom és a hagyma gazdag vitaminokban.

• E (tokoferol)

Csökkenti az epilepsziás rohamok gyakoriságát minden korosztályban. Megfiatalítja a szervezetet, aktiválja a szöveti légzési folyamatokat, csökkenti a véralvadást, javítja a mikrokeringést és megakadályozza a vér pangását. Simává teszi az erek falát, megvédve azokat a koleszterin plakkok lerakódásával szemben. Növényi olajokban, csíráztatott búzában és kukoricában, hüvelyesekben, gyöngyárpában, zabpehelyben, hajdinában, tojásban, tenger gyümölcseiben és halban található.

A Lennox-Gastaut szindrómában a vitaminok ellenőrizetlen használata ugyanolyan veszélyes, mint a hiányuk. Bármely vitaminkomplexet szigorú orvosi felügyelet mellett kell szedni. Ez annak köszönhető, hogy egyes vitaminok csökkenthetik az epilepszia elleni gyógyszerek hatékonyságát.

Fizioterápiás kezelés

A fizioterápia a neurológiai rendellenességek megelőzésére és előrejelzésére javallt. Lényege a különféle fizikai tényezők – elektromágneses mezők, víz, hőmérséklet, ultrahang stb. – testre gyakorolt hatásában rejlik. A fizioterápiát joggal tekintik az orvostudomány legrégebbi irányának, amelyet folyamatosan fejlesztenek és fejlesztenek. Ennek a módszernek az az előnye, hogy minimális ellenjavallattal rendelkezik, biztonságos és ritkán okoz mellékhatásokat.

A fizioterápiát kiegészítő kezelési módszerként alkalmazzák. A betegség kezdeti szakaszában önállóan is alkalmazható, de a legtöbb esetben gyógyászati módszerekkel és eszközökkel kombinálva végzik.

Lennox-Gastaut szindróma esetén a következő fizioterápiás eljárásokat végzik:

• Akupunktúra
• Hidroterápia (masszázs zuhany, hidrogén-szulfid, szén-dioxid és radon fürdő)
• Elektroforézis gyógyszerekkel
• Hiperbárikus oxigénellátás (nagy nyomású oxigén)
• Ultra nagyfrekvenciás terápia
• Induktotermia
• Regionális baroterápia

A fő elv a kezelési folyamat, mivel az egyszeri eljárások nem biztosítanak hosszú távú hatást. A fizioterápiát naponta vagy 2-3 naponta végzik, a kezelés időtartama 6-20 nap. Ez biztosítja a betegség átfogó megközelítését, mivel számos testrendszer vesz részt a kóros folyamatban, amelyek támogatást és stimulációt igényelnek.

A fizioterápia pozitív hatása ellenére a módszernek vannak ellenjavallatai: rosszindulatú daganatok, 3. stádiumú magas vérnyomás, agyi erek ateroszklerózisa, vérképző rendszer betegségei, a szervezet súlyos kimerültsége, láz, pszichózis, epilepszia gyakori rohamokkal. A fizioterápiás kezelés hatékonysága jelentősen magasabb, ha előtte volt egy gyógyszeres terápia, amely megállította a rohamokat.

Népi gyógymódok

A Lennox-Gastaut-szindrómát kísérő generalizált epilepsziás rohamok már a modern orvostudomány kialakulása és a patológia leírása előtt is megjelentek az emberekben. Különböző módszereket alkalmaztak a megszüntetésükre, de különös előnyben részesítették a népi kezelést.

Nézzük meg a hatékony alternatív gyógyászat receptjeit:

• Kiváló megelőző intézkedés bármilyen súlyosságú roham esetén a hagymalé. Naponta fél hagyma elfogyasztása csökkentheti a rohamokat, és ritkábban ismétlődhetnek meg.
• A spenótlé hasonló hatású. Alaposan moss meg egy csomó friss levelet, és daráld le őket egy turmixgépben. Igyál meg 100 ml levet minden étkezés előtt a nap folyamán. A levet frissen kell elkészíteni.
• 100 g réti kökörcsin gyökerét öntsünk 500 ml alkohollal, és hagyjuk ázni sötét, hűvös helyen 10 napig. Ezután szűrjük le, és naponta háromszor, étkezés előtt egy órával ½ pohár (vízzel hígítva) fogyasszuk. Ez a recept krónikus vesebetegségben ellenjavallt. Az összetevők arányának megváltoztatása sem ajánlott, mivel a növény mérgező és mellékhatásokat okozhat.
• A pitypang gyökeréből és leveléből származó leve antiepileptikus tulajdonságokkal rendelkezik. A növény friss leveleit és gyökereit alaposan öblítse le hideg víz alatt, vágja apróra, és forrásban lévő vízzel forrázza le. A nyersanyagokat turmixgépben vagy húsdarálóban kell aprítani. A kapott növényi levet szűrje le egy sajtkendőn keresztül, hígítsa fel vízzel 1:1 arányban, és forralja alacsony lángon 3-5 percig. Naponta 2-3 alkalommal 1-3 kanálnyi gyógyszert vegyen be étkezés előtt 20 perccel. A gyógyszer hűtőszekrényben tárolható, de legfeljebb három napig.
• 30 g zúzott bazsarózsa gyökeret öntsünk 750 ml forrásban lévő vízre, és zárt edényben 1-1,5 órán át áztassuk. Ezután szűrjük le a forrázatot, és naponta 2-3 alkalommal étkezés előtt 50 ml-t fogyasszunk.

Orvos engedélye nélkül tilos bármilyen népi gyógymódot alkalmazni. Ezenkívül érdemes odafigyelni arra a tényre, hogy a gyógynövényes főzetek és infúziók növelhetik a gyomornedv savasságát és csökkenthetik a vérnyomást. Ezért használatuk ideje alatt gondosan meg kell tervezni az étrendet.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gyógynövényes kezelés

Sok gyógyszer növényi összetevőket tartalmaz, mivel minimális ellenjavallattal és mellékhatással rendelkeznek, hatékonyan küzdenek a különböző betegségekkel. A gyógynövényes kezelés alternatív gyógyászat módszereire utal, és lehetővé teszi a növények értékének teljes kihasználását.

Gyógynövényes receptek generalizált görcsroham szindróma esetén:

• Öntsön 250 ml forrásban lévő vizet 30 g rutafűre, hagyja ázni 1-2 órán át, majd szűrje le. Naponta 2-3 alkalommal 30 ml-t vegyen be.
• 100 g száraz ürömvirágot öntsünk 350 ml forrásban lévő vízre, és zárt edényben hagyjuk ázni 3-4 órán át, majd szűrjük le. Naponta kétszer 150 ml-t vegyünk be étkezés előtt.
• A rohamok gyakoriságának csökkentése, a test erősítése és tónusának javítása érdekében 100 g zab zöld tetejéből készült lé infúziója alkalmas. A gyógyszert naponta 2-3 alkalommal, étkezés előtt kell bevenni.
• Vegyen egyenlő arányban komlótobozokat, borsmentát, citromfűvet, édes lóherét, édes szövevényt és örménygyökeret. Keverje össze alaposan a keveréket, adjon 30 g keverékhez 250 ml forrásban lévő vizet, és hagyja ázni, amíg kihűl. Naponta kétszer vegye be, étkezéstől függetlenül.
• Vegyünk egyenlő arányban körömvirág- és kamillavirágot, macskagyökeret, csipkebogyót és berkenye bogyót. Öntsünk 250 ml forrásban lévő vizet 50 g keverékre, és főzzük lassú tűzön 5 percig. A gyógyszert 20-30 percig kell áztatni, majd leszűrjük és naponta 3-4 alkalommal ½ csészével igyunk belőle.

A fenti receptek csak a kezelőorvos engedélyével használhatók. Független használatuk számos ellenőrizetlen mellékhatást okozhat.

Homeopátia

Számos különböző módszer létezik a neurológiai rendellenességek kezelésére. A homeopátiát alternatív terápiának tekintik, mivel nem minden orvos ért egyet hatékonyságával és biztonságosságával. Számos gyógyszer létezik azonban, amelyek segíthetnek a Lennox-Gastaut-szindróma kezelésében.

Az epilepsziás rohamok leállítására leggyakrabban használt szerek a következők:

• Árnika 3x
• Argentum metallicum és nitricum 6
• Hyoscyamus 3
• Kalium bro-matum b
• Cuprum metallicum 6
• Silicea 6
• Kén 6
• Platina 6
• Nux vomica 6

Naponta 4-5 alkalommal 8 borsót kell bevenni egy éven keresztül. A fent leírt komplex segít enyhíteni a rohamokat és csökkenteni azok gyakoriságát. Ezenkívül vannak hatékonyabb gyűjtemények is, például a Voronsky homeopata által kifejlesztett komplex:

Első nap

• Reggel étkezés előtt: 12 db nitricum ezüst, 12 db vipera, 8-10 borsó darabonként.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, egyenként 8-10 borsó.
• Veratrum album 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, kaktusz 3x 8-10 borsó naponta 2-3 alkalommal.
• Vipera 12, 5-8 borsó lefekvés előtt.

Második nap

• Reggeli előtt: argentum nitricum 12, magnesium phosphoricum 3, 8-10 granulátum.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 borsó.
• Hyoscyamus 3x, árnika 2, absinthium feta 3x, macskagyökér feta 2x – 8-10 granulátum.
• Lefekvés előtt – Magnézium phosphoricum 3 x 7-8 borsó.

Harmadik nap

• Reggel étkezés előtt: ezüst nitricum 12, cink metallicum 3 – 8-10 szem
• Arsenicum 30, foszfor 30, aurum bromatum 30, cink-cianátum 30 – 8-10 szem.
• Calcium phosphoricum 6, curare 6, Potassium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 granulátum.
• Este lefekvés előtt: 3 db cink-metallikumot, 7-8 borsó/db.

A kúra időtartamát az orvos határozza meg, minden egyes beteg esetében egyénileg. Általában azonban a görcsök tartós megszüntetése érdekében 3-4 ciklust kell végezni 1-2 napos szünettel.

Sebészeti kezelés

A generalizált epilepszia sebészeti kezelése akkor lehetséges, ha a diagnosztikai eredmények azt mutatják, hogy a rohamok az agy kis, egyértelműen meghatározott területein jelentkeznek. Ugyanakkor az érintett területek nem zavarják az életfunkciókat, azaz nem befolyásolják a beszédet, a hallást, a látást stb. A sebészeti kezelést az epilepszia különböző formáiban szenvedő betegek 20%-ánál végzik. Fő célja az életminőség javítása és a rohamok számának minimalizálása.

A műtét indikációi:

• Atonikus jellegű rohamok, hirtelen esések görcsök nélkül.
• Részleges rohamok másodlagos generalizációval és eszméletvesztéssel.
• Részleges rohamok megtartott eszmélettel.
• A temporális lebeny hippocampusának progresszív szklerózisa.

A műtét előtti tervezési folyamatot és magukat a sebészeti módszereket is napról napra fejlesztik. A műtét a lehető legbiztonságosabbá válik a vizualizációs módszereknek és a teljes folyamat monitorozásának köszönhetően. A kezelés előtt a beteg számos diagnosztikai vizsgálaton esik át annak megállapítására, hogy szükséges-e a műtét. A legfontosabbak a következők:

• MRI – azonosítja az agyszövet kóros területeit, ahol rohamok jelentkeznek.
• A video-EEG monitorozás a beteg kórházi környezetben történő megfigyelését jelenti az agyi aktivitás folyamatos rögzítésével.
• Az ambuláns EEG-monitorozás az agy és a központi idegrendszer állapotának vizsgálata a beteg mindennapi életében.

Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik az érintett szövetek pontos azonosítását. Ha eredményeik azt mutatják, hogy a kóros aktivitás több területre terjed, invazívabb monitorozási módszereket alkalmaznak.

Végzett műveletek típusai:

• Temporális lebeny reszekció – a beavatkozás során az epileptogén gócot kimetszik vagy eltávolítják. Leggyakrabban az elülső vagy masiális régióban található. Ha a temporális lebeny mögötti agyszövet eltávolítása szükséges, akkor extratemporális reszekciót végeznek.
• Lézióeltávolítás – ez a módszer az elszigetelt károsodások, azaz a sérült vagy patológiás területek eltávolítására irányul. Ezek lehetnek daganatok vagy érrendszeri rendellenességek.
• A corpus callosum kallosztómiája a féltekék közötti idegkapcsolatok részleges vagy teljes eltávolítása a szindrómát okozó daganatok terjedésének megakadályozása érdekében. A műtétet súlyos, kontrollálatlan epilepsziás betegeknél végzik, amelyeket atónikus rohamok kísérnek.
• A funkcionális hemisferektómia az agy egyik féltekéjének teljes eltávolítása. Leggyakrabban 13 év alatti gyermekeknél végzik, akiknél az egyik agyfélteke rendellenesen működik.
• Vagus ideg stimuláció – egy elektronikus eszközt ültetnek be a bőr alá, amely stimulálja a vagus ideget, amely az agy és a belső szervek közötti kommunikációért felelős. Egy ilyen műtét után a rohamok aktivitása jelentősen csökken.
• Többszörös szubpiális átmetszés – olyan kóros gócok eltávolítása, amelyeket jelentős neurológiai kockázat nélkül nem lehet eltávolítani. Az orvos több szöveti átmetszést végez az epilepsziás impulzusok terjedésének megakadályozása érdekében. Ez a módszer lehetővé teszi a normális agyműködés fenntartását.
• Neurostimulátor beültetés (RNS) – egy neurostimulátort ültetnek be a koponya területére a bőr alá. Az eszköz egy elektródapárhoz csatlakozik, amely az agyszöveten található, és amely a rohamokra reagál. A neurostimulátor figyeli a rendellenes aktivitást és stimulálja az agyat, normalizálja annak működését és megelőzi a rohamot.

A választott műtét típusától függően a hatékonysága 50-80%-ra becsülhető. Egyes betegeknél a rohamok teljesen megszűnnek, másoknál kevésbé hangsúlyosak és ritkábban fordulnak elő. A műtét eredményétől függetlenül azonban a betegnek továbbra is szednie kell az orvos által felírt gyógyszereket, de csökkentett adagban.

Mint minden műtét, a Lennox-Gastaut-szindróma sebészeti kezelése is bizonyos kockázatokkal jár. Először is, ezek posztoperatív fertőzések, vérzés vagy reakciók az alkalmazott gyógyszerekre, érzéstelenítésre. Fennáll a neurológiai rendellenességek, azaz a látás, a memória, a motoros aktivitás elvesztésének kockázata. Érdemes megjegyezni, hogy még egy gondosan megtervezett és sikeresen elvégzett műtét sem garantálja a felépülést.

Megelőzés

A Lennox-Gastaut-szindróma megelőzésének elveit még nem fejlesztették ki, mivel a patológiának kiszámíthatatlan okai vannak (trauma, daganatok, agyhártyagyulladás). A megelőzés célja a beteg állapotának enyhítése és életminőségének javítása.

Megelőző intézkedések:

• Jó éjszakai alvás – a rossz vagy töredezett alvás rohamokat okozhat. Nagyon fontos az alvási és ébrenléti szokások szabályozása.
• Táplálkozás – a különféle ételallergiák nemcsak rohamokat, hanem fejfájást, gyomor-bélrendszeri kellemetlenségeket és migrént is okozhatnak. Gondosan figyelje az étrendjét, és gondosan válassza ki a vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag ételeket.
• A rossz szokások – az alkohol, a dohányzás és a kábítószer-függőség – ellenjavallt bármilyen súlyosságú epilepsziás rohamokban szenvedők számára, mivel ezek kiválthatják őket.
• Relaxáció és fizikai egészség – a meditáció és a mély légzés csökkenti a görcsöket és oldja a szorongást. A rendszeres testmozgás növeli a tónust és javítja az általános közérzetet.
• Érzelmi és pszichológiai háttér – sok betegnek és hozzátartozójának professzionális pszichológiai támogatásra van szüksége. Ez segít normalizálni a kapcsolatokat, megtanulni elfogadni a betegséget és leküzdeni annak megnyilvánulásait.

A fenti ajánlásokon túl szigorúan be kell tartani az orvos által előírt gyógyszeres terápiát, mivel a betegség lefolyása ettől függ. Szigorúan ellenjavallt az adagolás önálló módosítása vagy bármilyen gyógyszer szedése. Ajánlott speciális orvosi karkötő viselése is. Ez segít az orvosoknak és másoknak eligazodni, ha orvosi segítségre van szükség. A betegnek aktív társasági életben kell részt vennie. Mivel az ellenőrizetlen rohamok befolyásolják az életet, apátia és depresszió rohamokat okozva.

[ 21 ]

Előrejelzés

A betegség prognózisa rossz, és szinte teljesen ellenáll a gyógyszeres terápiának. Az esetek körülbelül 10%-a a betegek halálával végződik az élet első tíz évében. Az esetek 80-90%-ában a rohamok időskorban is folytatódnak. A következő tényezők kedvezőtlenek a prognózis szempontjából: a rohamok magas gyakorisága, a görcsös szindróma a mentális retardáció hátterében, a patológia korai gyermekkorban történő kimutatása.

A Lennox-Gastaut-szindróma súlyos diagnózis, amelynek magas halálozási aránya az esésekkel járó rohamok során elszenvedett traumával jár. Ugyanakkor a betegek 95%-ánál súlyos mentális és neurológiai rendellenességek, különböző fokú mentális retardáció, 40%-uknál pedig az önellátás képessége hiányzik.

[ 22 ]