Leffler-szindróma

A Loeffler-szindróma egy allergiás betegség, amelyet az eozinofilek számának növekedése jellemez a perifériás vérben, valamint átmeneti eozinofil infiltrátumok jelenléte egy vagy mindkét tüdőben. Vagy - eozinofil illékony tüdőinfiltrátum, egyszerű tüdőeozinofília, egyszerű eozinofil tüdőgyulladás.

A Löffler-szindrómának két típusa van.

1. Loeffler-szindróma I - eozinofil illékony infiltrátum.
2. A Loeffler II szindróma egy restriktív kardiomiopátia.

ICD-10 kód

J82. 41,42. Eozinofil asztma, Loeffler-féle tüdőgyulladás.

Az eozinofil tüdőgyulladás széles körben elterjedt, gyakrabban a trópusokon. Férfiaknál és nőknél azonos gyakorisággal alakul ki, főként 16-40 éves korban.

Mi okozza a Loeffler-szindrómát?

A Löffler-szindrómát először 1932-ben Wilhelm Löffler professzor írta le a Zürichi Egyetemről. Bebizonyította, hogy a tüdőben vándorló bélférgek szerepet játszanak a tüdőszövet eozinofil gyulladásának kialakulásában.

Jelenleg a szindróma egy vagy mindkét tüdőben különböző etiológiájú gyulladásos folyamatok csoportja.

Szinte bármilyen parazita (orsóférgek, horgasférgek, trichinella, strongyloides, toxocara, végbélgiliszta, filária, májféreg, macskaféreg, schistosoma és más laposférgek) okozhat Löffler-szindrómát. Így az utóbbi időben az ebbe a csoportba tartozó betegeknél gyakran diagnosztizáltak toxocariasist, amelyet a macskák és kutyák bélparazitáinak, a Toxocara canis és Toxocara cati fonálférgek lárváinak inváziója okoz.

A szindróma kialakulásában szerepet játszhatnak a belélegzett allergének: pollen, gombaspórák, egyes ipari anyagok (különösen a nikkelpor), gyógyszerek (szulfonamidok, penicillinek, aranyvegyületek). Sok esetben azonban lehetetlen meghatározni a tüdőinfiltrátum etiológiáját, és akkor eozinofil tüdőpátiáról beszélünk.

A Leffler-szindróma kialakulásának mechanizmusa

A Löffler-szindróma I kialakulása azonnali típusú allergiás reakción alapul, amit az infiltrátumok „illékony” jellege és teljes regressziója is bizonyít másodlagos kóros gócok kialakulása nélkül.

Emelkedett IgE-szintet gyakran találtak eozinofil tüdőgyulladásban szenvedő betegek vérében. A hipereozinofília és a hiperimmunoglobulinémia célja a paraziták eltávolítása a szervezetből. A tüdőszövet intenzív eozinofil infiltrációja és az eozinofilek számának növekedése a vérben az eozinofil kemotaktikus faktor anafilaxiás részvételére és az allergiás gyulladás gócainak kialakulására utal. Ezt az anyagot a hízósejtek (labrociták) választják ki, amikor immun (IgE miatt) és nem immun mechanizmusok (hisztamin, komplement komponensek fragmensei, különösen C5a) aktiválják őket.

Bizonyos esetekben a Löffler-szindróma az Arthus-jelenség szerint alakul ki az antigénekkel szembeni kicsapódó antitestek képződése miatt. Néha eozinofil

A limfociták az infiltrátumokban találhatók, ami a sejtek által közvetített allergiás reakciók patogenezisben való részvételére utal.

Hogyan nyilvánul meg a Loeffler-szindróma?

A legtöbb esetben a betegek nem panaszkodnak. Ritkább tünetek közé tartozik a köhögés (száraz vagy kis mennyiségű viszkózus köpettel, egyes esetekben vérrel), a szublázas hőmérséklet, és gyakran a hörgőgörcs jelei.

Az auszkultáció száraz, ziháló légzést mutat, túlnyomórészt a tüdő felső részében. A vérben nagyszámú (akár 50-70%-os) eozinofillel járó leukocitózist észlelnek; az eozinofilitás a tüdőinfiltrátumok megjelenése után éri el a maximumát.

Az infiltrátumok „illékony” jellege jellemző: néhány nap múlva önmagukban eltűnhetnek, anélkül, hogy hegesedést hagynának a tüdőszövetben.

A paraziták (ascaridák, schistosoma, trichinella) lárváinak és petéinek tömeges hematogén terjedése az emberi szövetekbe és szervekbe, beleértve a tüdőt is, légszomj, köhögés, láz, bőrkiütés és zihálás a tüdőben (pneumonitis) jelentkezik.

A beszűrődések hosszú távú fennmaradását okozhatja a paraziták közvetlen tüdőszövetbe történő bejutása, például a Paragonimus westermani fonálféreg fertőzése esetén. A kifejlett paraziták a rekeszizomon és a bélfalon keresztül vándorolnak a tüdőszövetbe, bevonva a mellhártyát a kóros folyamatba. A gyulladás következtében rostos csomók alakulnak ki, amelyek cisztás üregeket képezve egyesülhetnek.

Osztályozás

Etiopatogenetikai osztályozás

• Parazita invázió okozta Loeffler-szindróma.
• A Loeffler-szindrómát az aeroallergénekkel szembeni szenzibilizáció okozza.
• Loeffler-szindróma, amely gyógyszerallergia következtében alakult ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hogyan ismerhető fel a Loeffler-szindróma?

A szindróma diagnózisa általában egyszerű. A diagnózis az illékony tüdőinfiltrátumok és a magas vér eozinofília tipikus kombinációján alapul. A Löffler-szindróma etiológiájának megállapítása gyakran nehézségekbe ütközik.

Az allergiás kórtörténet adatai nagy jelentőséggel bírnak:

• a rhinoconjunctival szindróma és az asztma szezonális exacerbációi, a tünetek és a szakmai, valamint a mindennapi tényezők közötti egyértelmű összefüggés;
• korábban azonosított allergiás betegségek jelei;
• családtörténet;
• farmakológiai anamnézis.

Laboratóriumi kutatás

Laboratóriumi diagnosztikát végeznek az anamnézis és a fizikális vizsgálat adatainak megerősítésére.

• Általános vérvizsgálat során a betegség kezdetén általában magas eozinofíliát (akár 20%-ot) észlelnek, de a folyamat krónikus lefolyásával az eozinofilek száma nem haladhatja meg a normál értékeket. Gyakran magas IgE-szintet észlelnek a vérben (akár 1000 NE/ml-ig).
• Az általános köpetvizsgálat eozinofileket és Charcot-Leyden kristályokat mutathat ki.
• A széklet elemzése során bizonyos típusú parazita invázió esetén helminthiasis-petéket találnak. Ebben az esetben figyelembe kell venni a paraziták fejlődési ciklusát. Így az orsógilisztákkal való elsődleges fertőzés esetén a lárvák csak 1-2 hét után jutnak be a tüdőbe, és peték csak 2-3 hónap után találhatók meg a székletben. Toxocariasis esetén az emberi szervezetben lévő parazita lárvái nem fejlődnek felnőttkorig, ezért a peték nem találhatók meg a székletben.
• A bőrtesztek hasznosak a helminthiasis allergének, pollen és alsó gombaspórák etiológiai diagnosztikájában. Szükség esetén provokatív orr- és inhalációs teszteket írnak elő.
• A szerológiai vizsgálatok közé tartozik a precipitációs reakció és a komplementkötési reakció.
• Sejtes tesztek - Shelley bazofil degranulációs reakció, hízósejtek degranulációs reakciója megfelelő allergénekkel, valamint specifikus IgE kimutatása radioallergoszorbens teszttel és ELISA-val.

Műszeres kutatás

A röntgenvizsgálat egyetlen vagy több fuzzy, kerek beszűrődést mutat a tüdőben, amelyek szubpleurálisan lokalizálódnak, leggyakrabban mindkét tüdő felső részében. Elhúzódó infiltratív gyulladás esetén a betegség következtében rostos csomók alakulhatnak ki, amelyek összeolvadva cisztás üregeket alkotnak.

A hörgők átjárhatóságának felméréséhez légzésfunkciós vizsgálatot, és szükség esetén bronchomotoros vizsgálatokat végeznek.

Szakorvosi konzultáció indikációi

• Az allergiás betegségek azonosításához allergológussal kell konzultálni.
• Allergiás rhinitis gyanúja esetén ajánlott konzultálni egy fül-orr-gégész szakorvossal.

Példa a diagnózis megfogalmazására

Fő diagnózis: Loeffler-szindróma I.

Etiológiai diagnózis: toxocariasis.

A betegség formája: zsigeri forma.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Loeffler-szindróma kezelése

Mivel a spontán felépülés lehetséges, a gyógyszeres terápiát gyakran mg-mal adják be.

A kezelés fő célja az etiológiai tényező kiküszöbölése. Féregtelenítést írnak elő, és ha lehetséges, kiküszöbölik az allergénekkel (aeroallergének, gyógyszerek) való érintkezést.

Parazitaellenes kezelés

Helminthiás invázió esetén parazitaellenes szerek javallottak. Az elmúlt években a következő hatékony és jól tolerálható gyógyszereket széles körben alkalmazták: albendazol (2 év feletti gyermekeknek) szájon át 400 mg egyszer;

• karbendacim orálisan 0,01 g/kg egyszer;
• mebendazol (2 év feletti gyermekek) szájon át 100 mg egyszer;
• pirantel szájon át 10 mg egyszer.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Glükokortikoidokkal történő kezelés

Kerülni kell a glükokortikoidok korai adagolását, mivel ezek felgyorsítják az infiltrátumok feloldódását, de megnehezítik a helyes diagnózis felállítását. Spontán felépülés hiányában azonban néha prednizolont írnak fel 15-20 mg/nap kezdő dózisban; az adagot minden második nap 5 mg-mal csökkentik. A napi adagot három részre osztják. A kezelés időtartama 6-8 nap.

A felsorolt gyógyszerek mellett a bronchoobstruktív szindróma megnyilvánulásai esetén béta-adrenerg agonistákat írnak fel inhalációra, aminofillint orálisan, és a hörgőasztma alapterápiáját végzik.

Kórházi kezelés indikációi

• A háztartási, epidermális, pollenallergének környezetből való teljes eltávolításának lehetetlensége.
• Súlyos parazitafertőzés, amelyet kiszáradás kísér.

Hogyan lehet megelőzni a Loeffler-szindrómát?

• Higiéniai intézkedések a helmintikus inváziók megelőzésére.
• Légúti allergiában szenvedő betegek konzultációja (el kell magyarázni a specifikus aeroallergénekkel való érintkezés abbahagyásának szükségességét).
• Szakmai szenzitizáció esetén a szakmai utat tanulmányozzák, és munkahelyváltást javasolnak.
• A gyógyszerallergia megelőzése érdekében farmakológiai gyógyszerek egyéni kiválasztását végzik.

Előrejelzés

Általában kedvező.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Betegtájékoztató

Szigorúan be kell tartani a higiéniai intézkedéseket, beleértve azokat a betegeket is, akik otthon tartanak háziállatokat.

Az allergiás betegeknek be kell tartaniuk az allergológus ajánlásait a gyógyszerek és gyógynövénykészítmények szedésére vonatkozóan.