A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Limfödéma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A nyiroködéma a végtag duzzanata, amelyet a nyirokerek hipopláziája (primer nyiroködéma) vagy azok elzáródása vagy pusztulása (másodlagos) okoz. A nyiroködéma tünetei közé tartozik a barna bőrszín és egy vagy több végtag kemény (ujjal megnyomva nem látható bemélyedés) duzzanata. A diagnózis fizikális vizsgálattal állítható fel. A nyiroködéma kezelése testmozgást, kompressziós harisnyát, masszázst és (néha) műtétet foglal magában. A gyógyulás általában nem érhető el, de a kezelés csökkentheti a tüneteket, és lelassíthatja vagy megállíthatja a betegség progresszióját. A betegeknél fennáll a pannikulitis, a nyirokcsomó-gyulladás és (ritkán) a nyirokcsomó-szarkóma kialakulásának kockázata.
A nyiroködéma lehet primer (a nyirokerek hypoplasiájából eredő) vagy szekunder (a nyirokerek elzáródása vagy pusztulása következtében alakul ki).
[ Elsődleges nyiroködéma
Az elsődleges nyiroködémák örökletesek és ritkák. Különböző fenotípusos megnyilvánulásokban és az első tünetek megjelenésének életkorában különböznek.
A veleszületett nyiroködéma 2 éves kor előtt jelentkezik, és a nyirokerek hipoplaziájából vagy apláziájából ered. A Milroy-kór a veleszületett nyiroködéma autoszomális domináns öröklődésű formája, amelyet a VEGF3 mutációknak tulajdonítanak, és néha epepangásos sárgasággal és ödémával vagy hasmenéssel társul, amelyet a bélszövetekben a nyirokpangás okozta fehérjevesztő enteropátia okoz.
A legtöbb nyiroködéma 2 és 35 év közötti életkorban jelentkezik, nőknél a menstruáció vagy a terhesség kezdete jellemző. A Meige-kór a korai nyiroködéma autoszomális domináns örökletes formája, amelyet a transzkripciós faktor gén (F0XC2) mutációinak tulajdonítanak, és egy második szempillasor (disztichiázis), szájpadhasadék jelenlétével, valamint a láb, a kar és néha az arc duzzanatával jár.
A késői nyiroködéma 35 éves kor után jelentkezik. Léteznek familiáris és sporadikus formák, a genetikai vonatkozások ismeretlenek. A klinikai tünetek hasonlóak a korai nyiroködéma tüneteihez, de kevésbé lehetnek kifejezettek.
A nyiroködéma számos genetikai szindrómában előfordulhat, beleértve a Turner-szindrómát, a sárga köröm szindrómát (melyet pleurális folyadékgyülem és sárga körmök jellemeznek), valamint a Hennekam-szindrómát, egy ritka veleszületett szindrómát, amelyet bél- (vagy más lokalizált) nyirokcsomó-elváltozások, arccsont-rendellenességek és mentális retardáció jellemez.
Másodlagos nyiroködéma
A másodlagos nyiroködéma sokkal gyakoribb patológia, mint az elsődleges. Okai általában műtét (különösen a nyirokcsomó eltávolítása, ami jellemző az emlőrák műtéteire), sugárterápia (különösen a hónalj vagy a lágyék régiójában), trauma, a nyirokerek elzáródása daganat által, és (fejlődő országokban) nyirokfilariázis. Mérsékelt nyiroködéma krónikus vénás elégtelenségben szenvedő betegeknél akkor is kialakulhat, ha a nyirok szivárog az intersticiális struktúrákba.
A másodlagos nyiroködéma tünetei közé tartozik a fájdalmas kellemetlenség, valamint a nehézség vagy teltségérzet az érintett végtagban.
A fő tünet a lágyrészek ödémája, amely három szakaszra oszlik.
- Az I. stádiumban, a préselés után gödrök maradnak az ödéma területén, és a sérült terület reggelre normalizálódik.
- A II. stádiumban az ujjnyomás után nem maradnak gödrök, és a lágy szövetek krónikus gyulladása korai fibrózist okoz.
- A III. stádiumban az érintett terület feletti bőr barnássá válik, és a duzzanat visszafordíthatatlanná válik, nagyrészt a lágy szövetek fibrózisa miatt.
A duzzanat általában egyoldali, és meleg időben, menstruációs vérzés előtt, valamint a végtag hosszan tartó immobilizációja után fokozódhat. A folyamat a végtag bármely részét (izolált proximális vagy disztális nyiroködéma) vagy az egész végtagot érintheti. Mozgástartomány-korlátozás léphet fel, ha a duzzanat egy ízület körül lokalizálódik. A fogyatékosság és az érzelmi stressz jelentős lehet, különösen akkor, ha a nyiroködéma orvosi vagy sebészeti kezelés eredménye.
A gyakori bőrelváltozások közé tartozik a hiperkeratózis, a hiperpigmentáció, a szemölcsök, a papillomák és a gombás fertőzések.
A nyirokcsomó-gyulladás leggyakrabban akkor alakul ki, amikor baktériumok jutnak be a lábujjak közötti bőr repedésein keresztül gombás fertőzések következtében, vagy a kézen lévő vágásokon keresztül. A nyirokcsomó-gyulladás szinte mindig streptococcus okozta, és orbáncot okoz, néha staphylococcusok is előfordulnak.
Az érintett végtag vérbővé és forróvá válik, a léziótól proximálisan vörös csíkok nyúlhatnak ki. Nyirokcsomó-megnagyobbodás léphet fel. Néha repedések jelennek meg a bőrön.
A nyiroködéma diagnózisa
A diagnózis általában fizikális vizsgálattal egyértelmű. További vizsgálatokra van szükség, ha másodlagos nyiroködéma gyanúja merül fel. A CT és az MRI képes azonosítani a nyirokér-elzáródás területeit. A radionuklid limfoszcintigráfia képes kimutatni a nyirokér-hypoplasiát vagy a csökkent nyirokéráramlási sebességet. A negatív változások kimutathatók a végtag kerületének mérésével, az immerzióval kiszorított folyadék térfogatának meghatározásával, vagy bőr- vagy lágyrész-tonometriával; ezeket a vizsgálatokat még nem validálták. A fejlődő országokban a nyirokfilariázis vizsgálata szükséges.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
A nyiroködéma prognózisa és kezelése
A teljes felépülés nem jellemző, ha nyiroködéma alakul ki. Az optimális kezelés és (esetleg) a megelőző intézkedések némileg enyhíthetik a tüneteket, és lelassíthatják vagy megállíthatják a betegség progresszióját. Alkalmanként a régóta fennálló nyiroködéma nyirokcsomó-szarkómához (Stewart-Treves-szindróma) vezet, általában masztektómia utáni nőknél és filariázisban szenvedő betegeknél.
Az elsődleges nyiroködéma kezelése magában foglalhatja a lágyrészek kimetszését és a nyirokér rekonstrukcióját, ha ez az életminőség jelentős javulását eredményezi.
A másodlagos nyiroködéma kezelése magában foglalja az okának esetleges megszüntetését. A nyiroködéma tüneteinek megszüntetésére számos technika alkalmazható a felesleges folyadék eltávolítása érdekében a szövetekből (komplex orrdugulásgátló terápia). Ezek közé tartozik a manuális nyirokelvezetés, amelynek során a végtagot felemelik, és a vért nyomó mozdulatokkal a szív felé irányítják; a nyomásgradiens fenntartása a végtag bekötésével, gyakorlatok elvégzésével, a végtag masszírozásával, beleértve az időszakos pneumatikus kompressziót is. Néha a lágy szövetek sebészeti eltávolítását, a nyirokerek további anasztomózisainak létrehozását és a dréncsatornák kialakítását alkalmazzák, de ezeket a módszereket még nem vizsgálták alaposan.
A nyiroködéma megelőzése
A megelőző intézkedések közé tartozik a magas hőmérsékletnek való kitettség kerülése, az intenzív testmozgás és a szűk ruházat (beleértve a légmandzsettákat is) viselése a sérült végtagon. Különös figyelmet kell fordítani a bőr- és körömápolásra. Kerülni kell a védőoltásokat, a vérvételt és a sérült végtag vénáinak katéterezését.
Lymphangitis esetén olyan antibiotikumokat írnak fel, amelyek rezisztensek a béta-laktamázzal szemben és hatékonyak a Gram-pozitív fertőző ágensek ellen (például oxacillin, kloxacillin, dikloxacillin).