A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Macrocheilitis
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A makrocheilitisz (Miescher-féle granulomatózus cheilitisz) a Melkersson-Rosenthal szindróma (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal) vezető tünete. A betegséget a makrocheilitisz, a nyelvhajlat és az arcidegbénulás kombinációja jellemzi. A makrocheilitisz krónikus lefolyású, váltakozó exacerbációs és remissziós időszakokkal. Idővel a betegség minden tünete tartóssá válhat. A betegség időtartama akár 4-20 év is lehet.
ICD-10 kód
Q18.6 Makrocheilitisz.
Okok
A betegség etiológiája nem teljesen tisztázott, de fertőző-allergiás eredetet feltételeznek, amely az örökletes hajlam hátterében alakul ki. A makrocheilitist a szervezet staphylococcus vagy herpeszvírus antigénekkel szembeni szenzibilizációja kíséri, amit a mikrobiális allergénekkel végzett allergiatesztek is megerősítenek. Ez egy viszonylag ritka betegség. A makrocheilitisz gyakrabban fordul elő fiatal férfiaknál.
A makrocheilitis tünetei
Tünetmentes lefolyás is lehetséges, de gyakrabban a makrocheilitiszre jellemző az ajkak és a nyelv puffadása, zsibbadása. Akut kezdetben az egyik vagy mindkét ajak megduzzad, az ajak széle ormányszerűvé válik, az ajak 3-4-szeresére nő, ami megnehezíti az evést és a beszédet. Az ajak megvastagodása általában egyenetlen (inkább a felső ajak közepén). Az ajkak színe nem változhat, vagy stagnáló vörös színt vehet fel. Az ajakszövet állaga puha vagy sűrűn rugalmas. Az ajak vörös szélén hámlás lehetséges.
Az ajak duzzanata egy hónapig vagy tovább is eltarthat, néha a folyamat elmúlik, de aztán a makrocheilitisz újra kiújul. A duzzanat fokozatosan átterjedhet az arcra, a nyelvre, az orrra, az arc egyik vagy mindkét felére.
Amikor a folyamat átterjed a nyelvre, az megvastagszik, mozgékonysága megnehezül, egyenetlen kiemelkedések vagy lebenyek jelennek meg, amelyek a nyelv elülső és középső részén hangsúlyosabbak, és az ízérzékelés is károsodik.
Az arcidegbénulás a Melkersson-Rosenthal szindróma második tünete, megelőzheti más tünetek (makrocheilitisz és nyelvgyűrődés) megjelenését, és a bénulás kialakulása előtt neurológiai fájdalom az arcon vagy fejfájás is előfordulhat. A bénulás egyoldali (az orr-ajak közötti redő kisimulásával, a szájzug megereszkedésével, a szemhéjhasadék kiszélesedésével jár), és hajlamos a kiújulásra. Az érintett arcideg beidegzési zónájában a motoros funkciók és az érzékenység részlegesen megmaradhatnak.
A betegség harmadik tünete a nyelv meghajlása. A makrocheilitiszre jellemző a mély barázdák jelenléte a nyelv felszínén, ami göröngyös megjelenést kölcsönöz neki. A makrocheilitisznek ez a tünete nem minden betegnél jelentkezik.
Hogyan lehet felismerni a makrocheilitist?
A Melkersson-Rosenthal szindróma diagnózisa nem okoz nehézséget, ha a tünetek minden összetevője klinikailag megnyilvánul.
Izolált macrocheilia tünet esetén a diagnózis patomorfológiai vizsgálaton alapul. A szövettani képet tuberkuloid, sarcoid vagy nyirok-noduláris-plazmatikus típusú ödéma és granulomatózus gyulladás jellemzi.
Differenciáldiagnózis
A makrocheilitisz megkülönböztethető a Quincke ödémájától, az erysipelastól és a hemangiómától.
A Quincke ödémája nem tartós, és antihisztaminok szedése esetén teljesen és gyorsan eltűnik.
Krónikus orbánc esetén kialakulhat a 176-os régió elefántiázisa, amely klinikailag jelentős növekedésükben nyilvánul meg. Az orbánc lefolyását azonban súlyosbodások kísérik, a testhőmérséklet emelkedésével és gyulladásos jelenségekkel, ami nem jellemző a Melkersson-Rosenthal szindrómára.
A hemangiómát születéstől vagy kora gyermekkortól kezdve megfigyelik.
[ Kezelés
A makrocheilitis kezelése hosszú távú, és a következőket foglalja magában:
- Krónikus fertőzés gócainak fertőtlenítése;
- antibiotikumok felírása mikrobiális allergiák kimutatásakor (makrolidok);
- vírusellenes gyógyszerek felírása (hosszú távú), ha a herpeszvírusra való érzékenységet észlelik (aciklovir);
- pajzsmirigy-gátló gyógyszerek (loratadin, dezloratadin stb.) felírása;
- immunmodulátorok felírása (lykopid, poludan, galanit).
Mi a makrocheilitisz prognózisa?
A prognózis kedvező.