Mi okozza a hüvely és a méh rendellenességeit?

A mai napig nem tisztázott pontosan, hogy mi áll a méh és a hüvely fejlődési rendellenességeinek hátterében. Azonban tagadhatatlan az örökletes tényezők szerepe, a nemi szerveket alkotó sejtek biológiai alsóbbrendűsége, valamint a káros fizikai, kémiai és biológiai tényezők hatása.

A méh és a hüvely különböző rendellenességeinek előfordulása a teratogén tényezők kóros hatásától vagy az örökletes tulajdonságok megvalósításától függ az embriogenezis folyamatában.

A modern elképzelések szerint minden emlős méhe a Müller-csatornák összeolvadásának eredményeként alakul ki, de az összeolvadt Müller-csatornák hossza változó: az erszényesek méhe páros, a rágcsálók méhsövénye méhen belüli, a legtöbb patás és húsevő méhe kétszarvú, a főemlősök és az emberek méhe pedig egyetlen körte alakú. Valószínű, hogy a méh alakja megfelel a benne fejlődő embriók számának.

Több elmélet is létezik a párosított embrionális nemi szervek (Müller-vezetékek) hiányáról vagy csak részleges fúziójáról. Az egyik szerint a Müller-vezetékek fúziójának zavara a Müller-gátló anyag szintézisét aktiváló gén X kromoszómára történő transzlokációja, valamint sporadikus génmutációk és teratogén faktorok hatása miatt következik be. Azt is feltételezik, hogy a Müller-szálak kialakulásának zavara a nemi szerveket a coelom felől borító hám lassú proliferációjához vezethet. Mint ismert, a belső és külső nemi szervek női típus szerinti fejlődése az androgénekre adott szöveti válasz genetikailag meghatározott elvesztésével jár. Ezért az ösztrogénreceptorok hiánya vagy hiánya a Müller-vezetékek sejtjeiben lelassíthatja azok kialakulását, ami olyan változásokhoz vezet, mint a méh aplázia. Különösen érdekes az urogenitális sinus falának korai perforációjának szerepéről szóló elmélet. A hüvely és a Müller-csatornák lumenében csökken a nyomás, és eltűnik az egyik oka, amely a paramesonephrikus csatornák közötti septum sejtjeinek elhalásához vezetett. A Müller-csatornák későbbi egymáshoz való konvergenciája és a közöttük lévő mezenchimális erek benövése a csatornák mediális falainak sejtjeinek megmaradásához és a septum, a kétszarvú vagy kettős méh kialakulásához vezet. Ezenkívül a Müller-csatornák érintkező falainak konvergenciáját és felszívódását a szomszédos szervek fejlődési rendellenességei - a húgyúti rendszer rendellenességei (a betegek 60%-ánál) vagy a mozgásszervi rendszer rendellenességei (a méh és a hüvely fejlődési rendellenességeivel küzdő betegek 35%-ánál) megakadályozhatják.

A hüvely és a méh fejlődési rendellenességei gyakran a húgyúti rendszer fejlődési rendellenességeivel járnak, ami a nemi és a húgyúti rendszer embriogenezisének közös vonásával magyarázható. A nemi rendellenesség típusától függően a húgyúti rendszer fejlődési rendellenességeinek gyakorisága 10 és 100% között mozog. Ezenkívül bizonyos típusú nemi rendellenességekhez a húgyúti rendszer megfelelő rendellenességei is társulnak. Így a méh és a hüvely duplikációja esetén, az egyik hüvely részleges apláziájával, minden betegnél a vese apláziája alakul ki a nemi rendellenesség oldalán.

A Müller-féle vezetékek növekedéséhez szükséges feltételek hiányában a méh és a hüvely teljes apláziája alakul ki. Az urogenitális traktus süllyedése vagy lassú progressziója az urogenitális sinusba működő méh mellett is hüvelyi apláziát okoz. Ebben az esetben az aplázia mértékét a vezetékek növekedési retardációjának súlyossága határozza meg. Az irodalom szerint a hüvely teljes apláziája méh jelenlétében szinte mindig a méhnyak és a nyaki csatorna apláziájával kombinálódik. Előfordul, hogy a betegeknek két kezdetleges méhük van.

A Müller-csatornák falainak felszívódását megakadályozó tényezők hatása a méh és a hüvely megkettőződésének különböző változatainak kialakulásához vezet.