A mitrális billentyű prolapsus diagnózisa

A mitrális billentyű prolapsusának diagnózisát átfogó klinikai és instrumentális vizsgálat alapján végzik, beleértve a szubjektív megnyilvánulások, a tipikus auskulációs adatok és az echokardiográfiai jelek elemzését.

A mitrális billentyű prolapsusának jellegzetes auszkultációs jele a szisztolés kattanás, amelyet az érintett billentyű vagy ínszálak hirtelen megfeszülése okoz a pitvarba történő éles süllyedés pillanatában. Ez a bal kamra maximális összehúzódása és üregének csökkenése esetén következik be. MVP esetén a szívcsúcs régiójában mezoszisztolés vagy késői szisztolés kattanás hallható. A Valsalva-manőver során, a test hirtelen függőleges helyzetbe való átmenetekor a kattanás korábbi megjelenése figyelhető meg a szisztolés időszakban. A kilégzés, a lábak vízszintes szint fölé emelésével végzett próba hozzájárul a kattanás későbbi megjelenéséhez és intenzitásának csökkenéséhez. A mitrális regurgitáció kialakulásával a szisztolés kattanáshoz késői szisztolés zörej csatlakozik.

A mitrális billentyű prolapsusában megfigyelhető főbb elektrokardiográfiai eltérések nem specifikusak, és magukban foglalják a kamrai komplex terminális részének változásait - a T-hullámok izolált inverzióját a II, III, AVF elvezetésekben szegmenseltolódás nélkül. A T-hullámok inverziója a végtag elvezetésekben és a bal mellkasi elvezetésekben (V5-V6) az ST-görbe enyhe eltolódásával kombinálva az izolin alá lappangó szívizom-diszfunkció jelenlétét jelzi, amelynek előfordulása a kétszeresére nő standard EKG függőleges helyzetben történő felvételekor. A fenti változások megjelenése az ortosztatikus helyzetben a papilláris izmok feszültségével jár a keletkező tachycardia, a bal kamra térfogatának csökkenése és a csücskök süllyedésének mélységének növekedése miatt. A mitrális billentyű prolapsusában a repolarizációs zavarok változóak, és béta-adrenerg blokkolóval végzett farmakológiai terheléses teszt során eltűnnek, ami a leírt változások szimpatotóniás eredetét jelzi. A szívritmuszavarok közé tartozik a szupraventrikuláris, kamrai extraszisztolé és aritmiák regisztrálása, vezetési zavarok - a QT-intervallum megnyúlása, a His-szár jobb oldali ágának hiányos blokádja.

A mitrálisbillentyű-süllyedés fő diagnosztikai módszere a transthoracalis echokardiográfia M- és B-módban. Egy tipikus echokardiográfiás kép magában foglalja az egyik vagy mindkét mitrálisbillentyű-vitorla felfelé és hátrafelé elmozdulását a gyűrű síkja felett a szisztolé alatt a bal pitvarba több mint 2 mm-rel. A vitorla-süllyedés leggyakrabban a szisztolé közepén figyelhető meg. A mitrálisbillentyű-süllyedést nem szabad diagnosztizálni tipikus auszkultációs kép és a vitorlák megvastagodásának hiányában sekély süllyedés esetén, ahol a záródási vonal a mitrálisbillentyű-gyűrű síkjának kamrai oldalán található.

Az Amerikai Szívgyógyászati Társaság (2006) ajánlásai szerint az echokardiográfia alkalmazásának a következő indikációi vannak:

• a mitrális billentyű prolapsusának auscultatorikus jeleinek jelenléte;
• kockázatbecslés mitrális billentyű prolapsus diagnózisával rendelkező betegeknél:
• a mitrális billentyű prolapsusának kizárása atipikus klinikai tünetekkel rendelkező egyéneknél;
• a billentyűrendszerben myxomás elváltozásokkal diagnosztizált betegek elsőfokú rokonainak vizsgálata.

A mitrális billentyű prolapsusának diagnosztikai kritériumai az auscultatory adatokon és az echokardiográfiás vizsgálaton alapulnak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A mitrális billentyű prolapsusának diagnosztikai kritériumai

Kritériumok típusai	Kutatási módszerek	Megnyilvánulás
Nagy kritériumok	Hallgatózás	Középszisztolés kattanás és/vagy későszisztolés zörej
	Kétdimenziós echokardiográfia	Az egyik csücsök szisztolés prolapsusa több mint 2 mm-rel a bal pitvar üregébe; Az egyik csücsök mérsékelt elmozdulása szisztolé alatt, akkordrupattal kombinálva; mitrális regurgitáció; mitrális gyűrű tágulata
	Auszkultáció és echokardiográfia	Az egyik billentyű mérsékelt elmozdulása szisztolé alatt, a következővel kombinálva: kifejezett közép- vagy késői szisztolés kattanás a szívcsúcson; késői szisztolés vagy holoszisztolés zörej hallható a szívcsúcson egy fiatal betegnél.
Kisebb kritériumok	Hallgatózás	Hangos első hang holosziptikus zúgással a szív csúcsán
	Kétdimenziós echokardiográfia	A hátsó vitorla izolált, mérsékelt elmozdulása szisztolé alatt Mindkét vitorla mérsékelt elmozdulása szisztolé alatt
	Echokardiográfia és anamnesztikus adatok	Mérsékelt szisztolés billentyűelmozdulás szisztolé alatt, átmeneti ischaemiás rohammal és/vagy vaksággal kombinálva egy fiatal betegnél, akinek elsőfokú rokonai megfelelnek a fő kritériumoknak

Egy vagy két fő kritérium jelenlétében az auszkultációs és echokardiográfiás jelek kombinációja lehetővé teszi a mitrális billentyű prolapsusának diagnosztizálását. Csak kisebb kritériumok esetén feltételezhető a mitrális billentyű prolapsusa.

Az elsődleges mitrálisbillentyű-prolapsus kombinálódhat a kötőszöveti diszplázia fenotípusos jeleivel, amellyel összefüggésben megkülönböztethető a differenciálatlan kötőszöveti diszplázia egy változata - a MASS-fenotípus (mitrális billentyű, aorta, bőr, csontváz) az aorta, a bőr és a mozgásszervi rendszer károsodásával. A kötőszöveti diszplázia külső és belső fenotípusos jeleinek kimutatási gyakorisága a vizsgálat alaposságától és fókuszától függ. Jelenleg a differenciálatlan kötőszöveti diszplázia egységes elnevezése a "hipermobilitási szindróma", amely az ízületi hipermobilitás (Beighton-skála) diagnózisán alapul, mint a kötőszövet generalizált elégtelenségének legjellemzőbb jelén, valamint a CTD fenotípusos markereinek komplexumon, beleértve a mitrális billentyű prolapsust is.

A hipermobilitás szindróma brightoni kritériumai, AG Belenky (2004) módosításával

Főbb kritériumok:

• 9-ből 4-es vagy annál magasabb Beighton-skála pontszám (a vizsgálat időpontjában vagy a múltban);
• artralgia több mint 3 hónapig, négy vagy több ízületben.

Kisebb kritériumok:

• Beighton-skála pontszáma 1-3 a 9-ből (0-2 az 50 év felettieknél);
• 1-3 ízületben jelentkező ízületi fájdalom vagy 3 hónapnál hosszabb ideig tartó lumbágó, spondylolysis, spondylolisthesis jelenléte;
• több ízületben jelentkező ficamok vagy szubluxációk, vagy egy ízületben ismétlődő ficam;
• több mint két lokalizációjú periartikuláris elváltozások (epicondylitis, teposynovitis, bursitis stb.);
• marfanoid (magas termet, soványság, karfesztávolság/magasság arány nagyobb, mint 1,03, felső/alsó testrész arány kisebb, mint 0,83, arachnodactylia);
• mitrális billentyű prolapsus;
• szemészeti tünetek: lógó szemhéjak vagy rövidlátás;
• visszér, sérv, vagy a méh vagy a végbél süllyedése;
• bőrtünetek: soványság, túlzott nyúlás, striák, atrófiás hegek;
• beesett láb, brachodactylia, mellkasi deformitás, szandálhasadék láb;
• gerincferdülés;
• Hallux valgus.

A hipermobilitás szindrómát két fő kritérium, vagy egy fő és két mellék kritérium, vagy négy mellék kritérium jelenlétében diagnosztizálják. Két mellék kritérium elegendő, ha az elsőfokú rokonnál TSD tünetei mutatkoznak. A hipermobilitás szindróma diagnózisa kizárt a differenciált TSD jeleinek jelenlétében.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]