A non-Hodgkin limfóma diagnózisa

A nem-Hodgkin limfóma gyanúja esetén szükséges diagnosztikai vizsgálatok komplexuma a következő intézkedéseket foglalja magában.

• Anamnézis gyűjtése és részletes vizsgálat a nyirokcsomók összes csoportjának méretének és állagának felmérésével.
• Klinikai vérvizsgálat vérlemezkeszámmal (általában nincs rendellenesség, citopénia lehetséges).
• Biokémiai vérvizsgálat a máj- és vesefunkció értékelésével, az LDH aktivitás meghatározása, amelynek növekedése diagnosztikai értékkel bír és jellemzi a daganat méretét.
• Csontvelő-vizsgálat tumorsejtek kimutatására - három pontból történő punkció mielográfiás számítással; meghatározza a normál és rosszindulatú sejtek százalékos arányát, immunfenotípusukat.
• Ágyékpunkció az agy-gerincvelői folyadék citopreparációjának morfológiai vizsgálatával a központi idegrendszer károsodásának meghatározására (daganatos sejtek esetleges jelenléte az agy-gerincvelői folyadékban).

A non-Hodgkin limfóma diagnosztikájának kulcseleme a tumorszubsztrát kinyerése. A megfelelő mennyiségű anyag kinyerése érdekében rutinszerűen sebészeti tumorbiopsziát végeznek. A tumor jellegét citológiai és szövettani vizsgálattal, valamint morfológiai és immunhisztokémiai értékeléssel igazolják, citogenetikai és molekuláris elemzés alapján.

Pleurális vagy hasi folyadékgyülem jelenlétében thoraco- vagy laparocentézis javasolt a kapott folyadék sejtjeinek átfogó vizsgálatával. Ez a vizsgálat bizonyos esetekben lehetővé teszi a sebészeti biopszia elkerülését.

A lézió helyének és kiterjedésének meghatározásához a következő képalkotó módszereket kell alkalmazni.

• A mellkasi szervek röntgenfelvétele (két vetületben) lehetővé teszi a csecsemőmirigy és a mediastinális nyirokcsomók megnagyobbodásának és lokalizációjának, a mellhártyagyulladás jelenlétének és a tüdőben lévő gócok kimutatását.
• A hasi és medencei szervek ultrahangvizsgálatát azonnal elvégezzük, ha térfogati képződés gyanúja merül fel; a vizsgálat lehetővé teszi a daganat, az ascites, a májban és a lépben lévő gócok kimutatását.

A mellkas és a hasüreg állapotáról részletesebb információk megszerzéséhez CT-vizsgálat javasolt. CT vagy MRI javasolt a központi idegrendszer vagy a csontok károsodásának tüneteinek jelenlétében. Csontkárosodás gyanúja esetén technéciummal és galliummal végzett szkennelést is alkalmaznak.

A jelzésektől függően konzultációt folytatnak otolaryngológussal, szemész szakorvossal és más szakemberekkel.

Nem-Hodgkin limfóma gyanúja esetén a tumorbiopszia (thoraco- vagy laparocentesis) sürgős műtétnek minősül; a gyermek speciális kórházba történő felvételét követő első két (vagy legalább három) napon belül szükséges a tumorszubsztrát kinyerése és elemzése. A sebészeti beavatkozásnak a lehető legkíméletesebbnek kell lennie, hogy a specifikus tumorellenes terápia azonnal megkezdhető legyen.

Minden vizsgálatot a specifikus terápia megkezdése előtt végeznek, kivéve a ritka, életveszélyes helyzeteket (pl. kompartmentszindróma).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A nem-Hodgkin limfómák stádiumbeosztása

A klinikai stádiumot a daganatos folyamat kiterjedése határozza meg. A stádiumbeosztást a következő kritériumok szerint végzik.

• I. stádium. Magányos nyirokcsomó vagy extranodális tumor lokális terjedés nélkül (kivéve a mediastinális, hasi és epidurális lokalizációt).
• II. stádium. Több nyirokcsomó vagy extranodális daganat a rekeszizom egyik oldalán, lokális terjedéssel vagy anélkül (kivéve a mediastinális és epidurális lokalizációt). Ha a daganatot makroszkopikusan teljesen eltávolították, a stádiumot reszekáltnak (II R) definiálják, ha a teljes eltávolítás lehetetlen, akkor nem reszekáltnak (II NR). Ezeket a fokozatokat figyelembe veszik a terápiás program meghatározásakor.
• III. stádium. Daganatképződmények a rekeszizom mindkét oldalán, intrathoracalis, paraspinalis és epidurális daganatlokalizáció, kiterjedt, nem reszekálható intraabdominális daganat.
• IV. stádium. A primer tumor bármely lokalizációja, amely a központi idegrendszert, a csontvelőt és/vagy a multifokális csontvázat érinti.

A legtöbb onkohematológus a mielogramon a tumorsejtek kevesebb mint 25%-ának jelenlétét csontvelő-léziónak tekinti. Ha a mielogramon a blasztok száma meghaladja a 25%-ot, akut leukémia diagnózisát állítják fel. A diagnózis későbbi megerősítését citokémiai vizsgálattal, immunfenotípus-meghatározással, citogenetikai és molekuláris analízissel végzik.