A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A non-Hodgkin limfómák osztályozása
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A non-Hodgkin limfómák különböző hisztogenetikai eredetű és differenciálódási fokú limfoid sejtek daganatai. A csoport több mint 25 betegséget foglal magában. A non-Hodgkin limfómák biológiájának különbségei az őket alkotó sejtek jellemzőinek köszönhetők. Az alkotó sejtek határozzák meg a klinikai képet, a terápiára való érzékenységet és a hosszú távú prognózist. A legtöbb limfóma esetében ismertek specifikus, nem véletlenszerű kromoszóma-transzlokációk és receptor-átrendeződések, amelyek kulcsfontossággal bírnak a patogenezisben.
A WHO által 1999-ben elfogadott vérképző és nyirokszöveti daganatos betegségek osztályozása szerint a non-Hodgkin limfómák típusait a tumorsejtek morfológiája, immunfenotípusa, genetikai jellemzői és a betegség klinikai megjelenése alapján határozzák meg.
Az osztályozás a Lymphoma Study Group javaslatain alapul, amelyek ötvözték a kieli (elsősorban európai) osztályozás és az USA-ban és Kanadában használt úgynevezett munkaformuláció főbb álláspontjait.
A non-Hodgkin limfómákat fő csoportokba sorolják a T- vagy B-vonalbeli limfopoézishez való tartozásuk alapján. A további részleteket a tumorsejtek differenciáltságának mértéke, a tumor lokalizációja és szövettani szerkezete, valamint a betegség lefolyásának jellemzői határozzák meg.
[ A nem-Hodgkin limfómák főbb típusai gyermekeknél
Gyermekeknél a non-Hodgkin limfómák szövettani variánsainak spektruma viszonylag szűk. Bebizonyosodott, hogy minden típus már a megjelenés legkorábbi szakaszában generalizált, és az esetek 95%-ában erősen rosszindulatú. A tumorok főként T- és B-limfociták prekurzorsejtjeiből fejlődnek ki, diffúz szövettani szerkezettel rendelkeznek. Morfológiai és szövettani jellemzők alapján a gyermekkori non-Hodgkin limfómák három fő csoportra oszthatók: Burkitt limfómák (és Burkitt-szerű), limfoblasztos és nagysejtes. Ez a besorolás gyakorlatilag megfelel a Munkaformula szakaszainak, és a terápia szempontjából kényelmes (az Oroszországban alkalmazott, a BFM csoport által kidolgozott, a gyermekkori non-Hodgkin limfómák kezelésére szolgáló protokollok hasonló, három fő terápiás csoportra való felosztást sugallnak). Ez a megközelítés azonban hibát okozott a nagysejtes limfómás gyermekek kezelési taktikájának meghatározásában a fent említett protokollok oroszországi alkalmazásának első éveiben, amikor a betegeket az anaplasztikus nagysejtes limfóma protokollja szerint kezelték, míg a B-limfocita prekurzorokból származó diffúz nagysejtes limfómák variánsai agresszívabb terápiát igényelnek. Jelenleg a nem-Hodgkin limfómák diagnosztikáját a WHO nemzetközi protokolljának megfelelően kell elvégezni.
A nem-Hodgkin limfómák következő szövettani változatai jellemzőek a 15 év alatti gyermekekre.
- Limfoblasztos limfómák, az esetek túlnyomó többségében T-, ritkán (kb. 10%-ban) B-prekurzor sejtekből állnak;
- Diffúz B-sejtes, melynek 70%-a Burkitt-limfóma és Burkitt-szerű, érett sejtes B-immunofenotípussal. Kötelező elemei a felszíni IgM (vagy könnyűláncok) jelenléte, a magas Ki 67 proliferatív index (a sejtek akár 100%-ában), a C-mic átrendeződés jelenléte, valamint specifikus transzlokációk 8; 14, 8; 22 és 2; 8.
- Nagysejtes limfómák (a gyermekkori limfómák 15-20%-a), amelyek túlnyomórészt a limfopoézis B-vonalához tartoznak.
A nagysejtes limfómák között számos variánst különböztetnek meg, amelyek nem befolyásolják a kezelési taktika megválasztását. A gyermekkori nagysejtes limfómák egyharmada anaplasztikus nagysejtes limfóma, T-immunofenotípussal (nagyon ritkán B-sejtes, vagy olyan sejtekből származó, amelyek sem T-, sem B-sejt markert nem hordoznak), CD30 aktivációs markerrel és a 2-es és 5-ös kromoszómák régiói közötti specifikus kromoszómális transzlokációval - t (2;5) -, az anaplasztikus limfóma kináz gén (alk) részvételével.
Ritkán, a betegek legfeljebb 5%-ánál más típusú nem-Hodgkin limfómákat diagnosztizálnak - perifériás nagysejtes, follikuláris, valódi hisztocitás, nem osztályozható.
A nagyon magas proliferatív potenciál a gyermekkori limfómák gyors növekedését okozza.
Использованная литература