Nem-Hodgkin limfómák osztályozása

A nem-Hodgkin-limfómák a különböző hisztogenetikai hovatartozás és a differenciálódás mértékétől eltérő limfoid sejtek tumorai. A csoport több mint 25 betegséget tartalmaz. A nem-Hodgkin-lymphomák biológiájában mutatkozó különbségek a sejtek jellemzői miatt következnek. Az alkotó sejtek meghatározzák a klinikai képet, a terápiára való érzékenységet és a hosszú távú prognózist. A legtöbb limfómában ismertek nem-véletlen kromoszómális transzlokációk és receptorok átrendeződései, amelyek kulcsfontosságúak a patogenezisben.

Szerint a elfogadott WHO által 1999-ben godu osztályozása, a daganatos betegségek, a hematopoietikus és limfoid szöveti típusú nem-Hodgkin limfómák kerülnek meghatározásra morfológia, immunfenotípusa, genetikai jellemzői a tumorsejtek és a klinikai betegség-clearance.

Az osztályozás a Lymphoma Research Group javaslatain alapul, amely ötvözi a Kiel (főként európai) osztályozás főbb pozícióit és az úgynevezett Workplace formulációt, amelyet az USA-ban és Kanadában használnak.

A nem-Hodgkin-limfómák fő csoportokra oszthatók, attól függően , hogy a limfopoiesis T- vagy B-vonalához tartoznak-e. A további részletezést a tumorsejtek differenciálódásának mértéke, a tumor lokalizációja és szövettani szerkezete, a betegség lefolyásának jellemzői határozzák meg.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

A nem-Hodgkin limfómák fő típusai gyermekeknél

A gyerekek tartománya szövettani típusú nem-Hodgkin-limfóma viszonylag keskeny. Bizonyított, hogy mindenféle, a legkorábbi szakaszában a prezentáció általános, és 95% -ában - a rendkívül rosszindulatú. A daganatok elsősorban prekurzor sejtekből a T és B limfociták diffúz szövettani. Alapján a morfológiai és szövettani jellemzői a gyermekek nem-Hodgkin limfóma lehet osztani három fő csoportra - Burkitt lymphoma (és berkittopodobnye), limfoblaszt, és nagy-. Ez a besorolás megfelel gyakorlatilag osztani a munka készítmények és kényelmes szempontjából terápia (használt protokoll az orosz kezelés a gyermekkori non-Hodgkin limfóma, kifejlesztett egy csoportja BFM sugallják hasonló felosztás három kezelési csoportban). Ez a megközelítés azonban oda vezetett, hogy a hibák meghatározásában kezelési stratégia gyermekek limfóma első év használat az említett jegyzőkönyv Oroszország, amikor beteget kezeltek protokoll szerint az anaplasticus nagysejtes limfóma, mivel megvalósítási módok diffúz nagysejtes limfóma prekurzor B-limfociták igényel agresszív kezelést. Jelenleg a diagnózis a non-Hodgkin limfóma kell végezni a nemzetközi WHO protokoll.

15 évesnél fiatalabb gyermekek esetében a nem-Hodgkin limfómák következő szövettani változata jellemző.

• A limfoblasztos limfómák, a T-sejtekből álló esetek túlnyomó többségében ritkán (kb. 10%) B-progenitor sejtek;
• Diffúz B-sejt, amelynek 70% -a Burkitt-limfóma és Berkitt-szerű B-immunfenotípusú. Amelyeknek kötelező elemei a felületi IgM (vagy könnyű láncok), a Ki 67 magas proliferatív indexe (a sejtek legfeljebb 100% -a), a C-mic átrendeződés jelenléte, a specifikus 8 transzlokációk; 14, 8, 22 és 2, 8.
• Nagysejtes lymphomák (a gyermekek lymphomákának 15-20% -a). Elsősorban a limfopoiesis B-vonalához tartozott.

Között limfóma azonosított számos lehetőség, amely nem befolyásolja a választott kezelést. Egy harmadik gyermekek nagy sejtes lymphoma anaplasztikus nagysejtes limfóma, T-immunfenotípusa (nagyon ritka B-sejt vagy sejtek nem hordozó vagy T, sem B-sejt-markerek), egy aktivációs marker CD30, és a specifikus kromoszomális transzlokáció közötti kromoszómák és részek a 2. és az 5. - t (2; 5) - anaplasztikus limfóma kináz gén (alk).

Ritkán a betegek legfeljebb 5% -a diagnosztizálja a nem-Hodgkin limfómák egyéb változatait - perifériás nagysejtes, follicularis, true histiocytic lymphoma, osztályozhatatlan.

Nagyon magas proliferációs potenciál a gyermek limfómák gyors növekedését okozza.