A feokromocitóma nem klasszikus képe

A magas vérnyomás a világon a leggyakoribb krónikus betegség. Egy orvos, aki magas vérnyomásban szenvedő beteget vizsgál, mindig azzal a kérdéssel szembesül, hogy milyen formában van a betegnél - esszenciális vagy másodlagos - a magas vérnyomás, mivel ez befolyásolja a betegség kezelési taktikáját és prognózisát.

A hiperaldoszteronizmus mellett a másodlagos endokrin hipertónia csoportjába tartozik az Itsenko-Cushing-kór, a tireotoxikózis és a feokromocitóma hátterében kialakuló hipertóniás szindróma is. A feokromocitóma (paraganglióma) a kromaffin szövet daganata, amely biológiailag aktív anyagokat - katekolaminokat (adrenalint, noradrenalint, dopamint) termel. A leggyakoribb vélemény az, hogy a feokromocitóma kötelező tünete a krízis lefolyású artériás hipertónia és a vérnyomás 240-260 Hgmm-re történő emelkedése, amelyet izzadás, tachycardia és fogyás kísér. Bemutatjuk klinikai megfigyeléseinket, amelyek azt mutatják, hogy a betegség mérsékelt súlyosságú artériás hipertóniaként jelentkezhet kifejezett krízisek hiányában, vagy a vérnyomás emelkedése nélkül is lezajlhat.

Az 51 éves H. beteget 2012. január 25-én vették fel a Tatár Köztársasági Klinikai Kórház (RCH) endokrinológiai osztályára fizikai megterhelés vagy pszicho-emocionális stressz során akár 160/90 Hgmm-ig terjedő vérnyomás-emelkedés panaszaival, amit nyakszirttá váló nyomó fejfájás, izzadás és hőhullámok kísértek. Nyugalmi állapotban a vérnyomása 130/80 Hgmm volt. Panaszkodott továbbá alsó végtagi fájdalmakra, hideg kezekre és lábakra, esti alsó végtagi duzzanatra, álmatlanságra és székrekedésre. Testsúlya stabil volt.

A betegség kórtörténete. A vérnyomás tartós emelkedése 5 évig. Vérnyomáscsökkentő gyógyszereket szedett: napi 10 mg amlodipint és 25 mg lozap-ot, csekély hatással, a vérnyomás 140/80 Hgmm-re csökkent. 2010-ben primer pajzsmirigy-alulműködést észleltek, napi 100 mcg L-tiroxinnal történő helyettesítő terápiát írtak fel.

Tekintettel az artériás magas vérnyomás rezisztens lefolyására a vérnyomáscsökkentő terápia hátterében, a lakóhelyen a vérnyomás-emelkedés másodlagos jellegének kizárása érdekében vizsgálatot írtak elő: a hasi szervek és a vesék ultrahangvizsgálatát (patológiát nem mutattak ki). A hasi szervek komputertomográfiája során a bal mellékvesében képződményt észleltek (kerek, homogén, egyenetlen kontúrokkal, izodenz térfogatú, 24x20 mm méretű, legfeljebb 34 H egység sűrűséggel). További vizsgálat és a kezelési taktika kiválasztása céljából a beteget endokrinológushoz utalták az RCH-ba.

A beteg felvételkori állapota kielégítő. Fizikai fejlődési mutatók: magasság - 154 cm, testsúly - 75 kg, BMI - 31,6 kg/m2. Hiperstén testalkat. A bőr és a látható nyálkahártyák fiziológiás színűek, tiszták, nedvesek. A bőr alatti zsír túlzottan fejlett, egyenletesen oszlik el. A pajzsmirigy tapintással nem nagyul meg, puha, rugalmas, mozgékony, fájdalommentes. A perifériás nyirokcsomók nem megnagyobbodtak. A tüdőben hólyagos légzés, nincs zihálás. Légzésszám - 18/perc. Vérnyomás - 140/90 Hgmm. Pulzusszám - 76 ütés/perc. A szívhangok ritmikusak, tiszták. A has puha, fájdalommentes. A máj nem megnagyobbodott. A sípcsont duzzanata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostics nem klasszikus feokromocitóma.

Laboratóriumi és műszeres kutatási adatok.

Teljes vérkép: hemoglobin - 148 g/l, eritrociták - 5,15x1012, leukociták - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, nyirok 31%, monociták 1%, vérlemezkék - 366 000 μl-ben, ESR - 23 mm/h.

Általános vizeletvizsgálat: fajsúly 1007, fehérje - negatív, leukociták - egységek a látómezőben, hámsejtek - 1-2 a látómezőben.

Vér biokémiája: összbilirubin - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), karbamid - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), kreatinin - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), összfehérje - 72 g/l (64-83 g/l), koleszterin - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), kálium - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), nátrium - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), klór - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Pajzsmirigyhormonok: TSH - 0,97 μNE/ml (0,3500-4,9400 μNE/ml), szabad T4 - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Glikémiás profil: 800-4,5 mmol/l, 1100 - 5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

A hepatobiliáris rendszer és a vesék ultrahangvizsgálata: patológiát nem észleltek.

EKG: Sinusritmus, percenként 77 szívverés. Az elektromos tengely jobbra eltérése. PQ - 0,20 mp, P hullám - pulmonális típusú. Vezetési zavar a His-szár jobb oldalán.

Pajzsmirigy ultrahang. Térfogat 11,062 ml. Isthmus 3,3 mm. A mirigy kontúrjai hullámosak. Szerkezete legfeljebb 4 mm-es, elmosódott, hipoekogén területeket tartalmaz, diffúz módon heterogén. Az echogenitás normális. A véráramlás intenzitása színes Doppler képalkotás során normális. A jobb lebenyben, az alsó pólushoz közelebb, egy 3,5 mm átmérőjű izoekogén csomó látható, mellette egy 4,8x4 mm-es, gyengén hiperekogén terület.

A hasi szervek kontrasztanyagos CT-vizsgálata: a bal mellékvese területén 22x27 mm-es, lekerekített, 27-31 HU sűrűségű térfogati képződményt határozunk meg, sűrű zárványokkal, a kontrasztanyag megbízható heterogén felhalmozódásával, akár 86 HU-ig.

Hormonális vérvizsgálat: aldoszteron - 392 ng/ml (normál 15-150 ng/ml), renin - 7,36 ng/ml/óra (normál 0,2-1,9 ng/ml/óra), angiotenzin - 1-5,54 ng/ml (normál 0,4-4,1 cortisol.1 ng/ml), 3,7-24,0 mcg/ml); vizelet: normetanefrinek - 3712,5 mcg/nap (normál 30-440 mcg/nap), szabad metanefrinek - 25 mcg/nap (normál 6-115 mcg/nap).

Laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszerek alapján a következő diagnózist állították fel: "A bal mellékvese térfoglaló elváltozása (hormonálisan aktív). Feokromocitóma. Elsődleges hipotireózis, közepes súlyosságú, kompenzált. 2. fokozatú artériás magas vérnyomás, 2. stádium. CHF 1, FC 2. Kockázat 4. 1. fokozatú elhízás, exogén-alkotmányos eredetű."

Megnövekedett metanefrinszint a vizeletben, a feokromocitómára jellemző CT-adatok (CT-ben a feokromocitóma kontrasztanyag nélküli sűrűsége általában több mint 10 Hounsfield-egység - gyakran több mint 25 HU), a feokromocitómát kerek vagy ovális forma, tiszta kontúr, heterogén szerkezet jellemzi: folyadékfoltok, nekrózis, meszesedések, vérzések a felállított diagnózis mellett szólnak. A normetanefrin szintjének háromszorosára, a metanefrin szintjének kétszeresére emelkedésével a kromaffin tumor jelenléte kétségtelen. Az aldoszteron, a renin és az angiotenzin 1 szintjének emelkedése valószínűleg másodlagos, az 5 éves artériás magas vérnyomás jelenléte miatt.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kezelés nem klasszikus feokromocitóma.

A gyógyszeres terápia fő célja a műtétre való felkészülés. A feokromocitómás betegek műtét előtti előkészítéséhez választott gyógyszer egy szelektív, hosszan tartó alfa1-adrenerg blokkoló - a doxazozin (cardura). A doxazozin adagolása a vérnyomáscsökkentő hatás és a hipovolémiás tünetek megszűnése (ortosztatikus teszt) alapján történik. Ennél a betegnél, napi kétszer 4 mg-os cardura szedése közben a vérnyomás stabilizálódása és negatív ortosztatikus teszt (130/80 Hgmm vízszintes helyzetben és 125/80 Hgmm függőleges helyzetben a cardura-terápia 13. napján) volt megfigyelhető, ami a megfelelő terápia kiválasztását jelzi. A negatív ortosztatikus teszt elérése a kezelés során a feokromocitómás beteg műtét előtti előkészítésének megfelelőségének kritériuma, ami a keringő vértérfogat megfelelő feltöltődését és az alfa-adrenerg receptorok blokkolását jelzi.

A kórházi kezelés idején a beteg megfelelő, napi 100 mcg L-tiroxin adagot kapott, ezért a pajzsmirigyhormon-pótló terápia változatlanul hagyása mellett döntöttek. A bal mellékvese hormonálisan aktív daganatának sikeres műtéti eltávolítását végezték el.

Hisztológiai következtetés: a tumoranyagban apró és nagy, sokszögű és ovális sejtek szilárd komplexumai találhatók halvány és részben üres citoplazmával és egy kis kerek sejtmaggal, amelyet vékony stromális réteg vesz körül. A mikroszkópos kép nem mond ellent a feokromocitóma klinikai diagnózisának.

A további megfigyelések során a vérnyomás stabil és normális volt. A beteget javulással hazaengedték.

Így a betegnél a pheochromocytoma nem klasszikus képe mutatkozott (nem voltak rosszindulatú hipertóniás krízisek, melyeket később hipotenzió, tachycardia alakított ki, a vérnyomásértékek megfeleltek a mérsékelt artériás hipertónia mértékének, a túlsúly jelenlétének), aminek következtében a klinikai tünetek alapján nehéz volt diagnosztizálni, ami nem tette lehetővé a helyes diagnózis felállítását a betegség kezdetén, és nem volt megfelelő kezelés előírva.