Neurogén dysphagia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A nyelés funkciója a táplálékcsomó és a folyadék pontosan szabályozott átjuttatása a szájból a nyelőcsőbe. Mivel a levegő- és táplálékáramok kereszteződése közös útvonalon halad a szájban és a garatban, egy finom mechanizmus választja el őket nyelés közben, megakadályozva a lenyelt táplálék légutakba jutását. Van egy orális előkészítő fázis, a nyelés tényleges orális fázisa és egy nyelési reflex. Ahhoz, hogy a táplálékcsomó áthaladjon a nyelőcsövön, egy reflexmechanizmus aktiválódik. Ebben az esetben a nyelés lényeges elemei az orrgarat (nasopharynx) kizárása a garatüreg átfedésével, a csomó garatba tolása a nyelv pumpáló mozgásával, a gége átfedése a gégefedő és a garat perisztaltikájának segítségével, amely a táplálékot a garat záróizmán keresztül a nyelőcsőbe tolja. A gége megemelése segít megelőzni az aspirációt, és megemeli a nyelv tövét, ami megkönnyíti a táplálék letolását a garatba. A felső légutakat a gégefedő közelítése és megfeszítése, az alsókat az álhangszalagok, végül pedig a valódi hangszalagok zárják, amelyek billentyűként működnek, megakadályozva, hogy a táplálék a légcsőbe jusson.

Az idegen anyag légutakba jutása általában köhögést okoz, amely a kilégzőizmok, beleértve a hasizmokat, a m. latissimus és m. pectoralis izmokat is, feszülésétől és erősségétől függ. A lágy szájpadlás gyengesége orrhangot okoz, és nyeléskor folyékony étel jut az orrba. A nyelv gyengesége megnehezíti a nyelv fontos pumpáló funkciójának ellátását.

A nyelés koordinációja a nyelv, a szájnyálkahártya és a gége érzőpályáinak (V, VII, IX, X agyidegek) integrációjától, valamint az V, VII és X-XII idegek által beidegzett izmok akaratlagos és reflexes összehúzódásainak bevonásától függ. A velőűri nyelési központ a nucleus tractus solitarius régióban található, nagyon közel a légzőközponthoz. A nyelés összehangolt a légzés fázisaival, így a belégzést nyelési apnoe követi, megakadályozva a belélegzést. A reflexes nyelés még tartós vegetatív állapotban is normálisan működik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

A diszfágia fő okai:

I. Izomszint:

1. Miopátia (szem-garatrendszeri izomkárosodás).
2. Myasthenia gravis.
3. Disztrófiás myotonia.
4. Polimiozitisz.
5. Szkleroderma.

II. Idegrendszeri szint:

A. Egyoldali sérülések. Enyhe dysphagia (a faroki idegcsoport károsodása bazális koponyatörés, juguláris véna trombózis, glomus tumor, Garsen-szindróma esetén, ritkán - sclerosis multiplexben).

III. Kétoldali elváltozások:

1. Diftéria polineuropátia.
2. Daganat a koponyaalap területén.
3. Guillain-Barre polineuropátia.
4. Idiopátiás koponya-polineuropátia.
5. Agyhártyagyulladás és a membránok karcinómatózisa.

III. Nukleáris szint:

A. Egyoldali sérülések:

1. A törzs túlnyomórészt érrendszeri elváltozásai, amelyekben a dysphagia a Wallenberg-Zakharchenko, Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson váltakozó szindrómáinak képében jelenik meg.
2. Kevésbé gyakori okok közé tartozik a syringobulbia, az agytörzsi glioma és az Arnold-Chiari malformáció.

B. Kétoldali sérülések (bulbáris bénulás):

1. Amiotrófiás laterális szklerózis.
2. Infarktus vagy vérzés a velőállományban.
3. Gyermekbénulás.
4. Syringobulbia.
5. Progresszív gerincvelői amiotrófia (gyermekeknél bulbáris formák; felnőtteknél bulbospinális forma).

IV. Szupranukleáris szint (pseudobulbaris bénulás):

1. Vaszkuláris lacunar állapot.
2. Perinatális trauma.
3. Traumás agysérülés.
4. Amiotrófiás laterális szklerózis.
5. A piramisrendszert (pszeudobulbaris szindróma) és az extrapiramidális rendszert (pszeudo-pszeudobulbaris bénulás) érintő degeneratív-atrófiás betegségek, beleértve a progresszív szupranukleáris bénulást, a Parkinson-kórt, a többszörös rendszer atrófiáját, a Pick-kórt, a Creutzfeldt-Jakob-kórt stb.
6. Hipoxiás encephalopathia.

V. Pszichogén dysphagia.

I. Izomszint

Az izmokat vagy a mioneurális szinapszisokat közvetlenül érintő betegségek dysphagiával járhatnak. Az oculopharyngealis myopathia (oculopharyngealis disztrófia) az örökletes myopathia egy változata, amelyet késői kezdet jellemez (általában 45 év után), és korlátozott számú izom gyengeségében, főként lassan progrediáló kétoldali ptosisban és dysphagiában, valamint hangváltozásokban nyilvánul meg. A későbbi stádiumokban a törzs izmai is érintettek lehetnek. Ezek a nagyon jellegzetes klinikai tünetek szolgálnak a diagnózis alapjául.

A myasthenia (5-10%-ban) monotünetként jelentkezik dysphagiával. A diagnózist megerősíti más izmok (szemmozgató, arcideg, végtag- és törzsizmok) fluktuáló gyengesége, valamint az elektromiográfiai diagnosztika prozerin teszttel.

A disztrófiás miotónia, mint a dysphagia oka, könnyen felismerhető a tipikus autoszomális domináns öröklődési típus és az izomsorvadás egyedi topográfiája alapján (m. levator palpebre, arcizom, rágóizom, beleértve a halántékizmot, a sternocleidomastoideus izom, valamint az alkarok, a kezek és a sípcsont izmai). Jellemzőek a disztrófiás elváltozások más szövetekben is (lencse, herék és más endokrin mirigyek, bőr, nyelőcső és egyes esetekben az agy). Jellemző miotóniás jelenség jelentkezik (klinikailag és EMG-n).

A polimiozitisz egy autoimmun betegség, amelyet korai nyelési zavar (miogén jellegű bulbaris szindróma), proximális izomgyengeség myalgiával és izomtömörödéssel, megőrzött ínreflexek, magas CPK-szint, változások az EMG-ben és az izomszövet-biopsziában.

A szkleroderma a nyelőcsövet is érintheti (jellegzetes röntgenképet mutató nyelőcsőgyulladás), ami dysphagiaként jelentkezik, amelyet általában a bőrt, az ízületeket, a belső szerveket (szív, tüdő) érintő szisztémás folyamat hátterében észlelnek. Gyakran kialakul Raynaud-szindróma. Vashiányos vérszegénység esetén a garat és a nyelőcső nyálkahártyájának atrófiás változásai, valamint a kezdeti szakasz spasztikus szűkülete (Plummer-Vinson szindróma) korai tünet, és néha megelőzi a vérszegénység kialakulását. Hipokróm vérszegénységet és alacsony színindexet észlelnek.

II. Idegrendszeri szint

A. Egyoldali sérülések

A faroki idegcsoport (IX, X és XII párok) egyoldalú károsodása, például a koponyaalap törésekor, általában enyhe dysphagiát okoz Berne-szindróma (juguláris foramen szindróma, amely a IX, X és XI párok egyoldalú károsodásában nyilvánul meg) képében. Ez a szindróma a juguláris véna trombózisával, glomus tumorral is lehetséges. Ha a törésvonal áthalad a hypoglossalis ideg szomszédos csatornáján, akkor az összes faroki ideg (IX, X, XI és XII idegek) egyoldalú károsodásának szindrómája alakul ki, kifejezettebb dysphagiával (Vernet-Sicard-Colle szindróma). A Garsen-szindrómát az egyik oldali agyidegek érintettsége jellemzi (a "félbázis" szindróma), ezért a dysphagia mellett számos más agyidegek érintettségének megnyilvánulása is megfigyelhető. A sclerosis multiplex ritka oka lehet a faroki agyidegek gyökereinek egyoldalú károsodásának, és a betegség egyéb jellemző tüneteivel jár.

B. Kétoldali elváltozások

A faroki agyidegek törzsének kétoldali sérülései főként egyes polyneuropatiákra és meningeális folyamatokra jellemzőek. A diftéria polineuropátia, valamint az AIDP vagy a polineuropátiák néhány más változata (oltás utáni, paraneoplasztikus, hyperthyreosisban, porfíriában) súlyos tetraplegiához vezethet érzékszervi zavarokkal, bulvár és egyéb agytörzs-rendellenességekkel, egészen a légzőizmok bénulásáig (Landry-típus) és az önálló nyelési képesség teljes elvesztéséhez.

Az idiopátiás koponya-polineuropátia (idiopátiás multiplex koponya-neuropátia) ritkábban fordul elő, és lehet egy- vagy kétoldali. Jellemzője az akut kezdet fejfájással vagy arcfájdalommal, leggyakrabban a periorbitális és frontotemporális területeken. A fájdalom állandó, sajgó jellegű, és nem sorolható sem érrendszeri, sem neuralgikus eredetűnek. Általában néhány nap elteltével több (legalább két) agyideg (III, IV, V, VI, VII idegek; a II-es idegpár és a faroki idegcsoport érintettsége is lehetséges) egymást követő vagy egyidejű érintettségének képe figyelhető meg. A szagló- és hallóidegek nem érintettek. Mind monofázisos, mind visszatérő lefolyás lehetséges. A cerebrospinális folyadékban pleocitózis nem jellemző; fehérjeszint-növekedés lehetséges. A glükokortikoidok jó terápiás hatása jellemző. A betegség megköveteli a tünetekkel járó koponya-polineuropátia kizárását.

A meningeális karcinómatózist az agyidegek kétoldali, szekvenciális (1-3 napos időközönkénti) érintettsége jellemzi. A koponyaalap (beleértve a Garsen-szindrómát is), a Blumenbach-clivus vagy az agytörzs farokrészének daganatai az V-VII és IX-XII, valamint más idegek érintettségével járnak. Ezekben az esetekben dysphagia figyelhető meg több agyideg károsodásának képében. A neuroimaging döntő diagnosztikai jelentőséggel bír.

III. Nukleáris szint

A. Egyoldali sérülések

Egyoldali károsodás. A faroki idegcsoport magjainak egyoldali károsodásának leggyakoribb oka az agytörzs érrendszeri léziói. Ebben az esetben a dysphagia Wallenberg-Zakharchenko (gyakrabban) vagy (nagyon ritkán) váltakozó szindrómák képében jelentkezik. A betegség lefolyása és a jellegzetes neurológiai tünetek ezekben az esetekben ritkán adnak okot diagnosztikai kétségekre.

Az egyoldali caudalis agytörzskárosodás ritkább okai közé tartozik a syringobulbia, az agytörzsi glioma és az Arnold-Chiari malformáció. Minden esetben a neuroimaging felbecsülhetetlen diagnosztikai segítséget nyújt.

B. Kétoldali károsodás (bulbáris bénulás)

A kétoldali károsodást (bulbáris bénulás) a mag szintjén az agytörzs farokrészeit (medulla oblongata) érintő érrendszeri, gyulladásos és degeneratív betegségek okozhatják. Az amiotrófiás laterális szklerózis bulbáris formája már a betegség korai szakaszában nyelési zavarokban nyilvánul meg, amelyeket általában dysarthria, a motoros neuronok betegségének EMG jelei (beleértve a klinikailag ép izmokat is) és a szisztémás folyamat progresszív lefolyása kísér.

A kétoldali károsodással járó nyúltvelői infarktus vagy vérzés mindig masszív általános agyi és fokális neurológiai tünetekkel jelentkezik, és a dysphagia (nyelési nehézség) jellemző része.

A felnőtteknél a gyermekbénulás általában nem korlátozódik a bulbáris funkciók károsodására; gyermekeknél azonban bulbáris forma is lehetséges (általában a VII, IX és X idegek neuronjai érintettek). A diagnosztikában a klinikai kép mellett fontos figyelembe venni a járványügyi helyzetet és a szerológiai kutatási adatokat is.

A syringobulbiát nemcsak a IX, X, XI és XII magok motoros magjainak károsodásának tünetei jellemzik (dysphonia, dysarthria, dysphagia; magasabb lokalizáció esetén az arcideg is érintett lehet), hanem a szegmentális típusú arc jellegzetes érzékszervi zavarai is. A betegség lassú progressziója, a vezetési tünetek hiánya ebben a formában és a CT vagy MRI jellegzetes képe nem teszi nehézzé a diagnózist.

A progresszív gerincvelői amiotrófia, amely dysphagia formájában jelentkezik, különböző formákban fordul elő gyermekeknél és felnőtteknél.

A Facio-Londe szindróma, más néven progresszív bulbáris bénulás gyermekeknél, egy ritka örökletes rendellenesség, amely gyermekeket, serdülőket és fiatal felnőtteket érint. A betegség általában légzési (stridor) problémákkal kezdődik, majd diplegia facialis, dysarthria, dysphonia és dysphagia következik. A betegek a betegség kezdetétől számított néhány éven belül meghalnak. A felső motoros neuronok működése általában megkímélődik.

A felnőttkori bulbospinális amiotrófia, más néven Kennedy-szindróma, szinte kizárólag férfiaknál fordul elő (X-hez kötött öröklődés), leggyakrabban 20-40 éves korban, és a disztális atrófia (először a karokban) és az enyhe bulbáris tünetek meglehetősen szokatlan kombinációja jellemzi. Enyhe paretikus szindróma is megfigyelhető, néha általános gyengeség epizódjai. Az arc alsó részén izomrángások (fasciculációk) jelentkeznek. A gynecomastia meglehetősen jellemző (kb. 50%). Tremor is előfordulhat, néha görcsök. Lefolyása meglehetősen ártalmatlan.

IV. Szupranukleáris szint (pseudobulbaris bénulás)

A pszeudobulbaris szindróma képében a diszfágia leggyakoribb oka az érrendszeri lacunaris állapot. Nemcsak a kortikobulbaris traktus kétoldali károsodása látható, hanem kétoldali piramisjelek, járási zavarok (diszbázia), orális automatizmus reflexek és gyakran vizelési zavarok is; gyakran észlelhető kognitív károsodás, és az MRI több lágyulási gócot mutat az agyféltekékben érrendszeri betegségben (leggyakrabban magas vérnyomásban) szenvedő betegnél.

A pszeudobulbaris szindróma gyakran előfordul perinatális traumák esetén. Ha ez utóbbit spasztikus tetraplégia kíséri, súlyos beszédzavarok, légzési nehézségek és dysphagia is előfordulhat. Általában egyéb tünetek is jelen vannak (diszkinézia, ataxia, szellemi érési zavar, epilepsziás rohamok és egyéb).

A traumás agysérülés különféle spasztikus bénulásokhoz és súlyos pszeudobulbaris szindrómához vezethet, amely a bulbaris funkciók, beleértve a nyelési zavart is, zavarával jár.

A laterális amiotrófiás szklerózis a betegség kezdetén (a „magas” forma) klinikailag csak a felső motoros neuron jeleiként jelentkezhet (pszeudobulbaris szindróma a nyelv sorvadásának és fascikulációjának jelei nélkül). A dysphagiát a nyelv és a garat izmainak spaszticitása okozza. Valójában a bulbaris bénulás néha valamivel később csatlakozik. Hasonló kép lehetséges a laterális amiotrófiás szklerózis olyan formájával is, mint a primer laterális szklerózis.

A diszfágia a többszörös szisztémás degeneráció és a parkinsonizmus különböző formáinak (idiopátiás és tüneti) képében figyelhető meg. Progresszív szupranukleáris bénulásról, többszörös szisztémás atrófiáról (három változatában), diffúz Lewy-testes betegségről, kortikobasalis degenerációról, Parkinson-kórról, vaszkuláris parkinsonizmusról és néhány más formáról beszélünk.

A fenti formák többségében a betegség klinikai képe magában foglalja a Parkinson-kór szindrómát, amelynek megnyilvánulásai között néha dysphagia is előfordul, egyes betegeknél észrevehető súlyossági fokot elérve.

A diszfágiával járó parkinsonizmus leggyakoribb etiológiai formája a Parkinson-kór, amelynek diagnosztikai kritériumai is egységesek, akárcsak a progresszív szupranukleáris bénulás, a többszörös szisztémás atrófia, a kortikobasalis degeneráció és a diffúz Lewy-testes betegség diagnosztikai kritériumai. Általánosságban elmondható, hogy a multiszisztémás degeneráció képében a parkinsonizmust a nyugalmi tremor hiánya, a testtartási zavarok korai kialakulása, a gyors progresszió, a dopa-tartalmú gyógyszerek alacsony hatékonysága jellemzi.

Ritkán a diszfágiát a garat disztóniás görcse („spasztikus diszfágia”) vagy más hiperkinézis (disztóniás, choreikus) okozza, például késői diszkinézia esetén.

V. Pszichogén dysphagia

A konverziós zavarok képében a diszfágia néha a fő klinikai szindrómaként jelenik meg, ami a testsúly jelentős csökkenéséhez vezet. A mentális és szomatikus állapot elemzése azonban mindig poliszindrómás rendellenességeket tár fel (a vizsgálat időpontjában vagy az anamnézis figyelembevételével), amelyek a jelenlegi (és gyermekkori) pszichogén háttérben alakulnak ki egy demonstratív reakciókra hajlamos személynél. A hisztéria „neurológiai formái” azonban általában kifejezett személyiségzavarok hiányában figyelhetők meg. Egyidejűleg vizuális, pszeudoataxiás, szenzorimotoros, beszédzavarok (pszeudodadogás, mutizmus), „gombóc a torokban” és egyéb (beleértve a különféle vegetatív) rendellenességeket is feltárnak, amelyek provokációja lehetővé teszi fenomenológiájuk tisztázását és megkönnyíti a diagnózist. A diszfágia szomatikus okait mindig ki kell zárni a nyelési aktus röntgenvizsgálatával. Az enyhe diszfágia nagyon gyakori a pszichiátriai betegek populációjában.

A differenciáldiagnózist más neurogén dysphagia formákkal, a negativizmus szindrómában az étkezés megtagadásával, zsigeri rendellenességekkel(szomatogén dysphagia) végzik.

Diszfágia diagnosztikai tesztjei

Klinikai és biokémiai vérvizsgálatok, nyelőcső- és gasztroszkópia, a felső gyomor-bél traktus röntgenvizsgálata, mellkasröntgen, mediastinum tomográfia, nyelvizmok EMG-vizsgálata (myasthenia vizsgálattal), agy CT vagy MRI, agy-gerincvelői folyadékvizsgálat, pajzsmirigyhormon-vizsgálat, EEG, konzultáció terapeutával, endokrinológussal, pszichiáterrel.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]