Neuroszenzoros halláskárosodás

A neuroszenzoros halláskárosodás a hallásfunkció romlásának (akár teljes hallásvesztésig) egyik változata, amelyet a hallásanalizátor hangérzékelő mechanizmusának bármely részének károsodása okoz – a csiga szenzoros területétől az idegi apparátusig. A patológia egyéb elnevezései: szenzorineurális vagy perceptuális tohaukhost, cochlea neuropátia. A probléma meglehetősen gyakorinak tekinthető, és a kezelés, valamint a prognózis a kóros folyamat súlyosságától, a károsodás mértékétől és a károsodás gócpontjának lokalizációjától függ. [ 1 ]

Járványtan

A világ népességének legalább 6%-a (körülbelül 280 millió ember) valamilyen hallási problémával küzd, vagy egyáltalán nem hall. A WHO statisztikái szerint a bolygón a hallófülben 40 dB feletti halláskárosodásban szenvedők száma, a betegség különböző eredetei miatt, becslések szerint 360 millió ember. A posztszovjet országokban ez a szám legalább 13 millió ember, akik közül több mint egymillió gyermek.

Ezer újszülöttből egy halláskárosodással születik. Ezenkívül akár három további csecsemő is születik halláskárosodással az élet első néhány évében. A neuroszenzoros halláskárosodás a 45-65 évesek 14%-ánál, az idősebbek (65 év felettiek) 30%-ánál fordul elő.

Az amerikai audiológiai statisztikák szerint évente több mint 600 000 újszülött születik valamilyen halláskárosodással (40 dB felett). Ez a szám az életkorral növekszik, és kilenc éves korra megduplázódik. Az Egészségügyi Világszervezet előrejelzései nem biztatóak: a jövőben a szenzorineurális halláskárosodásban szenvedők száma várhatóan mintegy 30%-kal fog növekedni [ 2 ].

Okoz szenzorineurális halláskárosodás

A hallásfunkció szenzorineurális elvesztésének leggyakoribb etiológiai előfeltételei a következők:

• Fertőző folyamatok:
  • Vírusos patológiák (influenza, epidparotitis, kullancsos encephalitis, kanyaró);
  • Mikrobiális patológiák (skarlatina, agy-gerincvelői agyhártyagyulladás, diftéria, szifilisz, tífusz stb.).
• Mérgezések:
  • Akut mérgezések (háztartási, ipari);
  • Ototoxikus gyógyszerek (aminoglikozid antibiotikumok, diuretikumok, kemoterápiás szerek, nem szteroid gyulladáscsökkentők stb.) gyógyszeres toxikus hatásai.
• A keringési rendszer patológiái:
  • A szív- és érrendszer betegségei (magas vérnyomás, ischaemiás szívbetegség);
  • Az agy vérkeringésének zavarai, a vér reológiai patológiái stb.
• Degeneratív és disztrófiás folyamatok a gerincoszlopban (spondylosis és spondylolisthesis, _C1-C4 uncovertebralis arthrosis).
• Genetikai monogén rendellenességek, örökletes hajlam a környezeti tényezők negatív hatására.

Kockázati tényezők

A főbb kockázati tényezőknek a következőket tekintik:

• Hallássérült rokonok jelenléte;
• Kedvezőtlen zajviszonyok között végzett munka (magas ipari zaj);
• Ototoxikus gyógyszerekkel történő kezelés;
• Fertőző patológiák (epiparotitis, agyhártyagyulladás, influenza, kanyaró stb.);
• Szomatikus patológiák.

A neuroszenzoros halláskárosodás szinte bárkinél, bármilyen korban előfordulhat. A patológia különböző variációkban jelentkezhet, különféle okok válthatják ki, és a fül különböző struktúráinak funkcionális zavarai is okozhatják. Az időskori szenzorineurális halláskárosodás kialakulásának leggyakoribb tényezői a hallóideg és a belső fül problémái. A kiváltó ok lehet örökletes hajlam, valamint egyes fertőző patológiák, bizonyos gyógyszerek szedése, fejsérülések, a hallókészülék „kopása” a hosszan tartó zajnak való kitettség miatt. [ 3 ] Növeli a patológia kialakulásának kockázatát idős embereknél:

• Ischaemiás szívbetegség;
• Cukorbetegség;
• Középfülgyulladás, agyhártyagyulladás és egyéb, a hallószerveket érintő állapotok.

Külön vizsgáljuk meg a gyermekkori hallásfunkció-neuroszenzoros veszteség kialakulásának sajátosságait.

Pathogenezis

A hallásfunkció neuroszenzoros kiesésének patomorfológiai alapját a hallókészülék különböző szakaszaiban – különösen a perifériától (csigától) a központi részig (az agy temporális lebenyének hallókéregéig) – működő idegi komponensek mennyiségi hiánya tekintik. A szenzorineurális rendellenesség kialakulásának alapvető morfofunkcionális előfeltétele a spirális szerkezet érzékszervi receptorainak károsodása. A szőrsejtekben disztrófiás folyamatok formájában jelentkező kezdeti károsodás időben történő orvosi ellátással kezelhető és helyreállítható. [ 4 ]

Általánosságban elmondható, hogy az idegi eredetű halláskárosodás egy multifaktoriális állapot, amely érrendszeri, fertőző, traumás, metabolikus, örökletes, életkorral összefüggő vagy immunológiai patológia hatására alakulhat ki. Az érrendszeri rendellenességek magas vérnyomást, neurokeringési disztóniát, stroke-ot, érelmeszesedést, nyaki gerinc oszteochondrosist és vérképzőrendszeri betegségeket kísérnek. Meg kell jegyezni, hogy a belső hallóartéria nem rendelkezik anasztomózisokkal, így bármilyen hemodinamikai zavar oxigénhiányt okozhat a szőrsejtekben és működésük romlását, akár halálig is. Ez a magzati fejlődés során is előfordul, amikor a problémát a terhesség vagy a szülés alatti hipoxia provokálja. [ 5 ]

Bármilyen mérgező anyag vagy fertőző ágens szenzorineurális halláskárosodást okozhat, különösen vesebetegségek, középfülgyulladás vagy immunhiányos állapotok esetén. [ 6 ]

A következő gyógyszerek ototoxikus hatásúak:

• Aminoglikozid antibiotikumok (sztreptomicin készítmények).
• Amfomicinek (rifampicin).
• Glikopeptidek (vankomicin).
• Amfenikolok (levomicetin, kloramfenikol).
• Makrolidok (eritromicin, spiramicin).
• Daganatellenes szerek (vinkrisztin, ciszplatin).
• Diuretikumok (furoszemid).
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (acetilszalicilsav, indometacin).
• Efedrin tartalmú készítmények.
• Maláriaellenes szerek (kinin, delagil).
• Arzénkészítmények.
• Tuberkulózis elleni gyógyszerek, valamint szerves színezékeket és mérgező anyagokat tartalmazó gyógyszerek.

Tünetek szenzorineurális halláskárosodás

A szenzorineurális halláskárosodás alapvető klinikai tünete maga a hallásfunkció fokozatos romlása. A legtöbb esetben a probléma fokozatosan fokozódik, de néha gyors fejlődés jellemzi. A további tünetek közül a vezető tünetek a következők:

• Fülbe ható zörejek;
• Fájdalom;
• A füldugultság érzése a fülekben.

Hangérthetetlenség (a beteg viszonylag jól hall, azaz hallása van, de a személy nem érti a hozzá intézett beszédet). Ez a rendellenesség inkább az agyi patológiákra jellemző. Előfordulhatnak a hangos zajokkal és hangokkal szembeni intolerancia jelei is a fülben, az úgynevezett hiperakúzis - szokatlan, fájdalmas érzékenység a szokásos környező hangokra. Az ilyen betegek nemcsak hangdiszkomfortot tapasztalnak, hanem további fülfájdalmat is, amelyet a belső csiga szőrsejtjeinek károsodása okoz.

Sok betegnél a szenzorineurális halláskárosodást vestibularis zavarok, például szédülés, hányinger és hányás kísérik. [ 7 ]

Az akut halláskárosodás tipikus tünetei a következők:

• Hirtelen egy- vagy kétoldali szenzorineurális halláskárosodás, a beszédérthetőség és a magas frekvenciájú hangok érzékelésének romlásával, akár teljes érzéketlenségig;
• Szubjektív, többmagasságú zajok előfordulása a fülben, akut vestibularis és autonóm diszfunkció ataxia, hányinger, szédülés, fokozott izzadás, szívdobogás, vérnyomás-ingadozás, nystagmus formájában (főleg akut trauma, labirintus artériás ér keringési zavarai, mérgezés után).

Az egyoldali szenzorineurális halláskárosodást a hallásfunkció károsodása kíséri, fülzúgással kombinálva - gyakrabban állandó, többnyire vegyes hangokkal.

Neuroszenzoros halláskárosodás gyermeknél

A méhen belüli stádiumban a patológia kialakulását külső és belső tényezők okozhatják. A leggyakoribb külső okok a fertőző betegségek (különösen az első trimeszterben). A hallásfunkció neuroszenzoros elvesztése a csecsemőnél olyan kóros állapotokat okozhat, mint a kanyaró és a rubeola, a vírusos hepatitisz és a herpeszvírus-fertőzés, a citomegalovírus, a toxoplazmózis és a szifilisz. A kémiai mérgezések is ugyanolyan veszélyesnek tekinthetők: különösen a kockázati tényezők közé tartoznak:

• Alkoholos italok és drogok használata a várandós anya által;
• Dohányzó;
• Ototoxikus gyógyszerek használata;
• Magas sugárzású vagy erős vegyi szennyeződésű környezetben való tartózkodás.

De a méhen belüli szenzorineurális halláskárosodás gyakoribb tényezőiről úgy gondolják, hogy belső, genetikai okok.

Ezenkívül az újszülötteknél a bilirubin encephalopathia is veszélyes lehet. Ezt a patológiát a baba és az anya vérének Rh-faktorainak inkompatibilitása okozza. A probléma a hallóideg toxikus neuritiszének kialakulásához vezethet.

A fent leírt tényezők túlnyomó többsége az újszülöttek belső fülében a vérkeringés zavarához vezet. A 2-3 éves és idősebb csecsemőknél a szenzorineurális halláskárosodás megjelenését más okok okozzák, amelyek közül a legfontosabbak a következők:

• Agyhártyagyulladás és agyvelőgyulladás;
• Kanyaró, influenza és vírusfertőzések szövődményei;
• Középfülgyulladás, arcüreggyulladás, amely károsítja a hallóideget vagy a belső fület.

A mechanikai sérülések is veszélyesek lehetnek: fejbeütések, hirtelen hangos zajok (robbanások). [ 8 ]

Forms

A nemzetközi orvostudományban a halláskárosodás fokozatainak egyértelműen meghatározott megoszlása van:

Fokok	Átlagos hallásküszöb 500, 1000, 2000, 4000 Hz-en (dB)
1. fokú szenzorineurális halláskárosodás	26-40
2. fokú szenzorineurális halláskárosodás	41-55
3. fokú szenzorineurális halláskárosodás	56-70
4. fokú szenzorineurális halláskárosodás	71-90
Teljes süketség	90 felett (91 felett)

A klinikai lefolyás szerint általában megkülönböztetünk veleszületett és szerzett szenzorineurális halláskárosodást, valamint teljes süketséget. A szerzett patológia viszont a következő típusokra oszlik:

• Hirtelen hallásvesztés vagy hallásromlás (a rendellenesség 12 órán belül kialakul).

• Akut szenzorineurális halláskárosodás (a rendellenesség kialakulása 24-72 órán belül jelentkezik, a patológia akár 4 hétig is fennállhat).
• A hallásfunkció szubakut elvesztése (a károsodás 4-12 hétig tart).
• Krónikus szenzorineurális halláskárosodás (több mint 12 hétig fennáll, stabilitás, növekvő progresszió és ingadozás jellemzi).

A patológia lefolyása lehet reverzibilis, stabil és progresszív. Ezenkívül a lokalizációtól függően az idegi eredetű halláskárosodás lehet egyoldali és kétoldali (szimmetrikus és aszimmetrikus).

Az etiológiai tényező szerint szokás megkülönböztetni az örökletes (genetikai), a multifaktoriális (főként örökletes) és a szerzett halláskárosodást. [ 9 ]

Komplikációk és következmények

A legtöbb szakember nem tekinti a szenzorineurális halláskárosodást különálló betegségnek: a probléma általában egy másik veleszületett vagy szerzett patológia következménye vagy szövődménye, amely a hallás receptormechanizmusának zavaraihoz vezetett.

A gyermekkori direkt szenzorineurális halláskárosodás a következő káros hatásokhoz vezethet:

• A gyermek beszéd- és mentális fejlődésének gátlása, amelyet az érzékszervi depriváció állapota okoz (a hallószervekből a baba központi idegrendszerébe áramló impulzusok csökkenése);
• Egyéni beszédhibák kialakulása a hallás hiánya és ennek megfelelően a beszéd helyes reprodukálásának képtelensége miatt;
• Néma kialakulása, amely főként veleszületett, súlyos halláskárosodásra jellemző, és nem korrigálható.

Felnőttként a következmények némileg eltérőek:

• Pszichopátiás, visszahúzódó;
• Társadalmi elkülönülés;
• Neurózisok, depressziók.

Az idős betegeknél fokozott az Alzheimer-kór, a személyiségdegeneráció és a krónikus depresszió progressziójának kockázata.

Diagnostics szenzorineurális halláskárosodás

Az anamnézis összegyűjtése során az orvos megállapítja a szenzorineurális halláskárosodás kezdetének időpontját, a tünetek kialakulásának sebességét, ellenőrzi a hallásfunkció szimmetriáját, a kommunikációs problémák meglétét. Ezenkívül tisztázza a fülzúgás, a vesztibuláris zavarok és a neurológiai tünetek meglétét is.

Hallásproblémák esetén a vizsgálatokat az általános klinikai vizsgálat részeként végzik:

• Általános vérvizsgálat;
• Biokémiai vérvizsgálat (koleszterin index, lipid spektrum);
• Koagulogram;
• Hormonális egyensúly.

A szenzorineurális halláskárosodás műszeres diagnózisának tartalmaznia kell az otoszkópiát. Ez az egyszerű vizsgálat segít kizárni a hallóút elzáródása, szűkülete vagy atresiája miatti hangvezetési zavart. Fontos az arc területét is gondosan megvizsgálni az agyidegek beidegzésének esetleges rendellenességei szempontjából.

Ajánlott a bracheocephalikus erek hemodinamikai paramétereinek vizsgálata (duplex, triplex szkennelés), valamint akometria elvégzése - a hallás felmérése suttogott és beszélt beszéddel, valamint Weber és Rinne hangolási tesztjei.

Az akumetrikus vizsgálatot a fül-orr-gégészeti vizsgálat szakaszában alkalmazzák, és eredménye meghatározza a szurdológussal való további konzultáció szükségességét.

A hallásküszöb meghatározása kötelező levegő- és csonthangstimulációval, kiterjesztett frekvenciatartományban. Hangküszöb audiometriát végzünk.

A hangosságérzékelésből eredő halláskárosodás felmérésére küszöbérték feletti vizsgálatot javasolnak. Impedanciavizsgálatot (akusztikus reflexometria és timpanometria) is végeznek a középfül rendellenességeinek és a vezetéses halláskárosodás azonosítására vagy kizárására. Endolimphatikus hydrops gyanúja esetén elektrokokleográfia javasolt.

Néhány betegnél mágneses rezonancia képalkotást vagy komputertomográfiát végeznek, beleértve a kontrasztanyag injekcióval történő vizsgálatot is: a belső hallójáratok, a pontocerebelláris szögletek és a hátsó koponyaüreg területét vizsgálják. Ezenkívül javasolható lehet:

• A nyaki gerincoszlop radiográfiai vizsgálata funkcionális terheléssel;
• Az agy mágneses rezonancia képalkotása;
• Kontrasztanyag-halmozás akusztikus neurinóma kimutatására.

Megkülönböztető diagnózis

A halláskárosodás differenciálásának részeként más szakemberek is részt vesznek a diagnózisban: háziorvos, neurológus.

Kötelező kizárni a patológia egyéb formáinak jelenlétét, amelyeket általában a hallásfunkció elvesztése kísér:

• Labirintopátiák (krónikus, gennyes gyulladásos folyamat következménye a középfülben, vagy radikális középfülműtét, vagy labirintitisz);
• A belső fül patológiái fertőzés következtében;
• Mérgező elváltozások;
• A VIII-as ideg neurinómája;
• Agyi keringési zavarok a vertebro-basilláris medence területén;
• MS;
• Neoplazmák az agyban;
• Fej- és gerincsérülések;
• Cukorbetegség;
• Krónikus veseelégtelenség;
• Kéndugó blokkolja;
• Alacsony pajzsmirigyműködés stb.

Megkülönböztethetünk vezetéses és szenzorineurális halláskárosodást is. Az utóbbi esetben a beteg elveszíti a képességét, hogy bizonyos frekvenciájú hangokat érzékeljen: ennek eredményeként „elveszít” bizonyos hangszíneket, specifikus felkiáltásokat és zajokat a hallott beszédből. Vezetéses halláskárosodás esetén a hangerő általános csökkenése és a hangtisztaság romlása figyelhető meg (mintha a hangok hangereje csökkenne a megnövekedett általános zaj hátterében). A diagnózis során fontos felismerni, hogy mind a vezetéses, mind a szenzorineurális rendellenességek egyidejűleg kialakulhatnak, és ilyen helyzetben vegyes halláskárosodásról beszélünk. [ 10 ]

Kezelés szenzorineurális halláskárosodás

Akut szenzorineurális halláskárosodás esetén a beteget a fül-orr-gégészeti osztályra utalják fekvőbeteg-kezelésre, halláspihentetés ajánlásával.

Infúziós glükokortikoszteroidokat adnak be - különösen dexametazont sóoldattal (4-24 mg mennyiségben, az egyéni séma szerint).

A vér mikrokeringésének és reológiai tulajdonságainak javítására 300 mg Pentoxifylline vagy 50 mg Vinpocetine 500 ml izotóniás nátrium-klorid-oldattal (lassan beadva 2,5 órán keresztül) legfeljebb 10 napig.

Antihypoxánsok és antioxidánsok (5% etil-metil-hidroxi-piridin-szukcinát 4 ml-ben 16 ml izotóniás nátrium-klorid-oldattal) intravénás infúziója ajánlott legfeljebb 10 napig. Az infúziós intézkedések befejezése után a beteget tablettakészítményekre kell átállítani, amelyek a következők:

• Vazoaktív szerek;
• Nootropikumok;
• Antioxidáns, antihypoxáns szerek.

Kötelező az egyidejű szomatikus patológiák kezelése, a krónikus rendellenességek korrekciója. Az agyi és labirintus vérkeringését optimalizáló, a szöveti és sejtes anyagcsere-folyamatokat javító gyógyszeres kúrák javallottak.

Fizioterápiás eljárások javallottak - különösen a transzkraniális stimuláció akusztikus terheléssel. A fizioterápia fokozza a gyógyszeres terápia hatását. Lényege a váltakozó áram agykéregre gyakorolt hatásában rejlik, ami endogén endorfinok termelődését eredményezi, amelyek optimalizálják a hallásanalizátor receptorainak működését. Az elektromos stimuláció lehetővé teszi a kóros folyamat során érintett hajszerkezetek és idegrostok funkcionalitásának helyreállítását. Az akusztikus terhelés célja az agykéregben lévő kóros áramkör "megszakítása", csökkentve a halláskárosodást kísérő zaj súlyosságát.

Egyéb fizioterápiás eljárások mellett aktívan alkalmazzák az endaurális elektro-, fonoforézist és elektromos stimulációt, valamint a reflexológiát, a mágneses és a lézerterápiát.

Szükség esetén hallókészülék és implantátumok behelyezése javasolt, mivel a gyógyszeres terápia gyakran hatástalan (különösen örökletes, ototoxikus és posztmeningitiszes szenzorineurális halláskárosodás esetén). [ 11 ]

Megelőzés

A szenzorineurális halláskárosodás kialakulásának megelőzésére irányuló megelőző intézkedések a következők:

• Zajos környezetben speciális védőfüldugókat kell viselni.
• Hosszabb zajos környezetben való tartózkodás után a hallószerveket pihentetni kell: célszerű a napot békében és csendben befejezni.
• Hangos zenehallgatás, beleértve a fejhallgatót is, erősen nem ajánlott.
• Ne adj hozzá felesleges zajt - különösen kapcsold be a tévét vagy a rádiót csak "háttérként".
• Nem ajánlott gyakran látogatni klubokat és diszkókat hangos zenével.
• Célszerű rendszeresen felkeresni egy szakorvost hallásvizsgálat céljából. Például azoknak, akiknél fennáll a szenzorineurális halláskárosodás kialakulásának kockázata, évente konzultálniuk kell egy fül-orr-gégész szakorvossal.

Többek között az alábbi ajánlásokat is ajánljuk:

• Bármilyen megfázást, orrfolyást, arcüreggyulladást, középfülgyulladást, gégegyulladást és mandulagyulladást időben kezelni kell. Ezen betegségek bármelyike szenzorineurális halláskárosodáshoz vezethet.
• Nem szabad öngyógyítást végezni és gyógyszereket szedni anélkül, hogy előbb konzultálna orvosával. Sok gyógyszer mérgező hatással van a hallószervekre, és a helytelen és indokolatlan szedésük tartós halláskárosodást okozhat.
• Úszás és búvárkodás közben tanácsos megvédeni a füleket a beléjük jutó víztől.
• Fontos, hogy odafigyeljünk a saját egészségünkre, és ha a halláskárosodás első tünetei jelentkeznek, haladéktalanul forduljunk orvoshoz.

Előrejelzés

A neuroszenzoros halláskárosodást rendkívül nehéz korrigálni, ezért viszonylag kedvező prognózis csak a patológia korai akut formájával kapcsolatban mondható el. A fájdalmas állapot kimenetele számos tényezőtől függ, beleértve a beteg korosztályát, a vestibularis rendellenességek jelenlétét, a halláskárosodás mértékét, az audiometriai paramétereket és a terápiás intézkedések megkezdésének időszerűségét.

Az életprognózis kedvező, azaz a beteg életét nem fenyegeti veszély. Sajnos a nem kielégítő hallásfunkció teljes süketségbe való átalakulása meglehetősen valószínű. Az ilyen következmények kialakulásának megelőzése érdekében, ha a konzervatív kezelés hatástalan, hallókészülék használata és megfelelő hallókészülék kiválasztása javasolt. [ 12 ]

A cochlearis implantációt régóta fennálló szenzorineurális halláskárosodásban szenvedő betegeknél végzik, és a cochlearis implantáció cochlearis defektusok esetén javallt. [ 13 ]

Az utóbbi fokú krónikus szenzorineurális halláskárosodás a fogyatékosság jele.