Neuroszenzoros halláskárosodás

A neuroszenzoros halláskárosodás a hallásfunkció romlásának (akár teljes elvesztésének) egyik változata, amelyet a hallásanalizátor hangérzékelő mechanizmusának bármely részének károsodása okoz - a cochlea szenzoros területétől az idegrendszerig.. A patológia egyéb nevei: szenzorineurális vagy perceptuális tohaukhost, cochlearis neuropátia. A problémát meglehetősen gyakorinak tekintik, és a kezelés és a prognózis a kóros folyamat súlyosságától, a károsodás mértékétől és a jogsértés fókuszának lokalizációjától függ.[1]

Járványtan

A világ lakosságának legalább 6%-a (körülbelül 280 millió ember) rendelkezik valamilyen hallásproblémával, vagy egyáltalán nem hall. A WHO statisztikái szerint a bolygón a hallófülben 40 dB feletti hallássérüléssel élő, különböző eredetű betegséggel élő emberek számát 360 millióra becsülik. A posztszovjet országokban ez a szám legalább 13 millió ember, köztük több mint egymillió gyermek.

Ezer újszülöttből egy csecsemő hallássérülten születik. Emellett akár három további csecsemő is halláskárosodással születik élete első néhány évében. Neuroszenzoros halláskárosodás a 45-65 évesek 14%-ánál, az idősebbek (65 év felettiek) 30%-ánál fordul elő.

Az amerikai audiológiai statisztikák szerint évente több mint 600 000 újszülött születik valamilyen halláskárosodással (40 dB felett). Ez a szám az életkorral növekszik, és kilenc éves korig megduplázódik. Az Egészségügyi Világszervezet előrejelzései nem biztatóak: a jövőben a szenzorineurális halláskárosodásban szenvedők száma várhatóan mintegy 30%-kal fog növekedni.[2]

Okoz Szenzorineurális hallásvesztés

A hallásfunkció szenzorineurális elvesztésének leggyakoribb etiológiai előfeltételei a következők:

• Fertőző folyamatok:
  • vírusos patológiák (influenza, epidparotitis, kullancs-encephalitis, kanyaró);
  • mikrobiális patológiák (scarlatina, cerebrospinalis epidmeningitis, diftéria, szifilisz, tífusz stb.).
• Mérgezés:
  • akut mérgezések (háztartási, ipari);
  • ototoxikus gyógyszerek (aminoglikozid antibiotikumok, diuretikumok, kemokészítmények, nem szteroid gyulladáscsökkentők stb.) gyógyszeres toxikus hatásai.
• A keringési rendszer patológiái:
  • Szív- és érrendszeri betegségek (hipertónia, ischaemiás szívbetegség);
  • az agy vérkeringésének zavarai, a vér reológiai patológiái stb.
• Degeneratív és dystrophiás folyamatok a gerincoszlopban (spondylosis és spondylolisthesis, _C1-C4 uncovertebralis arthrosis).
• Genetikai monogén rendellenességek, örökletes hajlam a környezeti tényezők negatív hatására.

Kockázati tényezők

A fő kockázati tényezők a következők:

• hallássérült hozzátartozói vannak;
• kedvezőtlen zajviszonyok között végzett munka (nagy ipari zaj);
• kezelés ototoxikus gyógyszerekkel;
• Fertőző patológiák (epidparotitis, meningitis, influenza fertőzés, kanyaró stb.);
• szomatikus patológiák.

A neuroszenzoros halláskárosodás szinte minden emberben előfordulhat, bármilyen életkorban. A patológia különböző változatokban fordulhat elő, és különböző okok válthatják ki, illetve a különböző fülszerkezetekben fellépő funkcionális zavarok következménye is. Az időskori szenzorineurális halláskárosodás kialakulásában a leggyakoribb tényezők a hallóideg és a belső fül problémái. A kiváltó ok lehet örökletes hajlam, valamint egyes fertőző patológiák, bizonyos gyógyszerek szedése, fejsérülések, a hallószerkezet „kopása” a zajnak való hosszan tartó kitettség miatt. [3]Növelje a patológia kialakulásának kockázatát időseknél:

• ischaemiás szívbetegség;
• cukorbetegség;
• középfülgyulladás, agyhártyagyulladás és egyéb, a hallószerveket érintő állapotok.

Külön megvizsgáljuk a gyermekkori hallásfunkció neuroszenzoros elvesztésének kialakulásának sajátosságait.

Pathogenezis

A hallófunkció neuroszenzoros elvesztésének kialakulásának patomorfológiai alapja a működő idegi komponensek mennyiségi hiánya a hallásanalizátor különböző szakaszaiban - különösen a perifériától (cochlea) a központi részig (a temporális hallókéreg) agylebeny). A szenzorineurális rendellenesség kialakulásának alapvető morfofunkcionális feltétele a spirális szerkezet szenzoros receptorainak károsodása. A kezdeti károsodás a szőrsejtek disztrófiás folyamatai formájában kezelhető és helyreállítható, ha időben orvosi ellátást nyújtanak.[4]

Általánosságban elmondható, hogy a szenzorineurális hallásvesztés egy többtényezős állapot, amely érrendszeri, fertőző, traumás, metabolikus, örökletes, életkorral összefüggő vagy immunpatológia hatására alakulhat ki. Érrendszeri rendellenességek kísérik a magas vérnyomást, a neurocirkulációs dystonia, a stroke állapotokat, az érelmeszesedést, a nyaki gerinc osteochondrosisát, a hemopatológiát. Figyelembe kell venni, hogy a belső hallóartériás ér nincs ellátva anasztomózisokkal, így az esetleges hemodinamikai zavarok oxigénhiányt okozhatnak a szőrsejtekben, működésük romlását, akár halált is okozhatnak. Ez a magzati fejlődés során is előfordul, amikor a problémát a terhesség vagy a szülés alatti hipoxia váltja ki.[5]

Bármilyen mérgező anyag vagy fertőző ágens szenzorineurális halláskárosodást okozhat, különösen vesebetegségek, középfülgyulladás vagy immunhiány esetén.[6]

A következő gyógyszereknek van ototoxikus hatása:

• Aminoglikozid antibiotikumok (sztreptomicin készítmények).
• Amfomicinek (rifampicin).
• Glikopeptidek (vancomycin).
• Amfenikolok (levomicetin, kloramfenikol).
• Makrolidok (eritromicin, spiramicin.
• Daganatellenes szerek (vinkristin, ciszplatin).
• Diuretikumok (furoszemid).
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (acetilszalicilsav, indometacin).
• Efedrin készítmények.
• Maláriaellenes szerek (Kinine, Delagil).
• Arzénkészítmények.
• Tuberkulózis elleni gyógyszerek, valamint szerves színezékeket és mérgező anyagokat tartalmazó gyógyszerek.

Tünetek Szenzorineurális hallásvesztés

A szenzorineurális hallásvesztés alapvető klinikai tünete magának a hallásfunkciónak a fokozatos romlása. A legtöbb esetben a probléma fokozatosan fokozódik, de néha gyors fejlődéssel is jellemezhető. A további tünetek közül a vezető tünetek a következők:

• hangon belüli zörej;
• fájdalom;
• eldugult érzés a fülben.

Hangértelmetlenség (a beteg viszonylag jól hall, azaz hallás van, de a hozzá intézett beszédet nem érti). Az ilyen rendellenesség inkább az agyi patológiákra jellemző. A hangos zajokkal és a fülbe ható hangokkal szembeni intolerancia jelei is megjelenhetnek, az úgynevezett hyperacusis – szokatlan, fájdalmas érzékenység a szokásos környező hangokra. Az ilyen betegek nem csak hangos kényelmetlenséget, de még további fülfájdalmat is tapasztalnak, amelyet a belső cochleáris szőrsejtek károsodása okoz.

Sok betegnél a szenzorineurális halláscsökkenést vesztibuláris rendellenességek, például szédülés, hányinger és hányás kísérik.[7]

Az akut hallási patológia tipikus tünetei a következők:

• hirtelen egy- vagy kétoldali szenzorineurális hallásvesztés, a beszédérthetőség és a magas frekvenciájú hangok észlelésének károsodásával, egészen a teljes érzéketlenségig;
• szubjektív többmagasságú zajok előfordulása a fülben, akut vestibularis és autonóm diszfunkció ataxia, hányinger, szédülés, fokozott izzadás, szívdobogás, vérnyomás-ingadozás, nystagmus (főleg akut trauma után, keringési zavarok az artériás labirintusban, mámor).

Az egyoldali szenzorineurális hallásvesztés halláskárosodással jár együtt fülzajjal - gyakrabban állandó, többnyire vegyes hangokkal.

Neuroszenzoros halláskárosodás gyermeknél

A patológia kialakulását az intrauterin szakaszban külső és belső tényezők okozhatják. A leggyakoribb külső okok a fertőző betegségek (különösen az első trimeszterben). A csecsemő hallási funkciójának neuroszenzoros elvesztése olyan kórképeket okozhat, mint a kanyaró és rubeola, vírusos hepatitis és herpeszvírus fertőzés, citomegalovírus, toxoplazmózis és szifilisz. Ugyanilyen veszélyesnek számítanak a vegyi mérgezések is: különösen a kockázati tényezők közé tartoznak:

• alkoholos italok és kábítószerek használata a várandós anya által;
• dohányzó;
• ototoxikus gyógyszerek alkalmazása;
• magas sugárzású vagy erős vegyi szennyezettségű környezetben van.

De a méhen belüli szenzorineurális hallásvesztés gyakoribb tényezőiről úgy gondolják, hogy belső, genetikai okok.

Ezenkívül az újszülöttek ilyen betegsége, mint a bilirubin encephalopathia, veszélyes lehet. Ezt a patológiát a baba és anyja vérének Rh-tényezőinek összeférhetetlensége okozza. A probléma a hallóideg toxikus ideggyulladásának kialakulásához vezethet.

A fent leírt tényezők túlnyomó többsége újszülött gyermekeknél a belső fül vérkeringésének károsodását okozza. A szenzorineurális halláskárosodás megjelenését 2-3 éves és idősebb csecsemőknél más okok okozzák, amelyek közül a vezető okok a következők:

• agyhártyagyulladás és agyvelőgyulladás;
• kanyaró, influenza és vírusfertőzések szövődményei;
• középfülgyulladás, maxilláris sinusitis, amely a hallóideg vagy a belső fül károsodását okozza.

A mechanikai sérülések is veszélyesek lehetnek: fejütközések, hirtelen hangos zajok (robbanások).[8]

Forms

A nemzetközi gyógyászatban a halláskárosodás mértékének egyértelműen meghatározott megoszlása ​​van:

Fokok	Átlagos hallásküszöb 500, 1000, 2000, 4000 Hz-en (dB)
1. Fokozatú szenzorineurális halláscsökkenés	26-40
2. Fokozatú szenzorineurális halláscsökkenés	41-55
3. Fokozatú szenzorineurális hallásvesztés	56-70
4. Fokozatú szenzorineurális halláscsökkenés	71-90
Teljes süketség	90 év felett (91 év felett)

A klinikai lefolyás szerint általában megkülönböztetik a veleszületett és szerzett szenzorineurális halláskárosodást, valamint a teljes süketséget. A szerzett patológiát viszont a következő típusokra osztják:

• Hirtelen hallásvesztés vagy -romlás (a rendellenesség kevesebb, mint 12 órán belül kialakul).

• Akut szenzorineurális halláskárosodás (a rendellenesség kialakulása 24-72 órán belül következik be, a patológia legfeljebb 4 hétig tart).
• Szubakut hallásvesztés (a károsodás 4-12 hétig tart).
• Krónikus szenzorineurális hallásvesztés (több mint 12 hétig fennáll, stabilitás, növekvő progresszió és fluktuáció jellemzi).

A patológia lefolyása lehet reverzibilis, stabil és progresszív. Ezenkívül a szenzorineurális halláskárosodás a lokalizációtól függően lehet egyoldalú és kétoldali (szimmetrikus és aszimmetrikus).

Az etiológiai tényező szerint szokás megkülönböztetni az örökletes (genetikai), többtényezős (főleg örökletes) és szerzett halláskárosodást.[9]

Komplikációk és következmények

A legtöbb szakember a szenzorineurális halláskárosodást nem tekinti külön betegségnek: a probléma általában egy másik veleszületett vagy szerzett patológia következménye vagy szövődménye, amely a hallás receptormechanizmusának rendellenességeinek megjelenéséhez vezetett.

A közvetlen szenzorineurális hallásvesztés gyermekkorban a következő káros hatásokhoz vezethet:

• a gyermek beszédének és mentális fejlődésének gátlása, amelyet az érzékszervi depriváció állapota okoz (csökkent impulzusok áramlása a hallószervekből a baba központi idegrendszerébe);
• egyéni beszédhibák kialakulása a hallás hiánya és ennek megfelelően a beszéd helyes reprodukálásának képtelensége miatt;
• némaság kialakulása, amely főként a veleszületett mély halláskárosodásra jellemző, amely nem korrigálható.

Felnőttként a következmények némileg eltérőek:

• pszichopata, visszahúzódó;
• társadalmi elkülönülés;
• neurózisok, depressziók.

Az idős betegeknél fokozott az Alzheimer-kór, a személyiségdegeneráció és a krónikus depresszió progressziójának kockázata.

Diagnostics Szenzorineurális hallásvesztés

Az anamnézis gyűjtése során az orvos meghatározza a szenzorineurális halláskárosodás kezdetének időpontját, a tünetek kialakulásának sebességét, ellenőrzi a hallásfunkció szimmetriáját, a kommunikációs problémák meglétét. Ezen túlmenően a fülzúgás, a vestibularis zavarok, a neurológiai tünetek megléte is tisztázott.

Hallásproblémák esetén a vizsgálatokat általános klinikai vizsgálat részeként végzik:

• általános vérvizsgálat;
• Biokémiai vérvizsgálat (koleszterin index, lipid spektrum);
• koagulogram;
• hormonális egyensúly.

A szenzorineurális halláskárosodás műszeres diagnózisának otoszkópiát kell tartalmaznia. Ez az egyszerű vizsgálat segít kizárni a hallópálya elzáródásából, szűkületéből vagy atresiájából adódó hangvezetési zavart. Fontos az is, hogy gondosan megvizsgáljuk az arc területét a koponyaidegek beidegzésének esetleges rendellenességei szempontjából.

Javasolt a bracheocephalicus erek hemodinamikai paramétereinek tanulmányozása (duplex, triplex szkennelés), valamint akometria - hallásmérés suttogással és beszélt beszéddel, valamint Weber és Rinne hangolási tesztek elvégzése.

Az akumetriás vizsgálatot az ENT-vizsgálat szakaszában alkalmazzák, és ennek eredménye meghatározza a surdológussal való további konzultáció szükségességét.

Kötelező a hallásküszöb meghatározása kiterjesztett frekvenciatartományú levegő- és csonttónusstimulációval. Hangküszöb audiometriát hajtanak végre.

A küszöbérték feletti vizsgálat javasolt a hangerő-észlelés halláskárosodásának értékelésére. Impedanciavizsgálatot (akusztikus reflexometriát és timpanometriát) is végeznek a középfül-rendellenességek és a konduktív halláskárosodás azonosítására vagy kizárására. Ha endolymphaticus hydrops gyanúja merül fel, elektrocochleography javasolt.

Néhány beteg mágneses rezonancia képalkotáson vagy számítógépes tomográfián esik át, beleértve a kontrasztanyag injekciót is: megvizsgálják a belső hallójáratok területét, a pontocerebelláris szögeket, a hátsó koponyaüregeket. Ezen kívül javasolható:

• a nyaki gerinc röntgenvizsgálata, funkcionális terheléssel;
• az agy mágneses rezonancia képalkotása;
• kontrasztfokozás az akusztikus neurinóma kimutatására.

Megkülönböztető diagnózis

A hallássérülések megkülönböztetésének részeként a diagnózisban további szakemberek is részt vesznek: háziorvos, neurológus.

Kötelező kizárni a patológia egyéb formáinak jelenlétét, amelyek általában a hallásfunkció elvesztésével járnak:

• labirintopátiák (a középfül krónikus gennyes gyulladásos folyamata vagy radikális középfülműtét vagy labirinthitis eredménye);
• a belső fül patológiái a fertőzés következményeként;
• mérgező elváltozások;
• a VIII. Ideg neurinóma;
• agyi keringési zavarok a vertebro-basillaris medence területén;
• KISASSZONY;
• neoplazmák az agyban;
• fej- és gerincsérülések;
• cukorbetegség;
• krónikus veseelégtelenség;
• kéndugó blokkolja;
• alacsony pajzsmirigyműködés stb.

Konduktív és szenzorineurális hallásvesztés is megkülönböztethető. Utóbbi esetben a páciens elveszíti a bizonyos frekvenciájú hangok észlelésének képességét: ennek következtében a hallott beszédből „elveszít” bizonyos hangszíneket, sajátos felkiáltásokat, zajokat. Vezetőképes hallásvesztés esetén a hangerő általános csökkenése és a hangtisztaság romlása következik be (például a hangok hangerejének csökkenése a fokozott általános zaj mellett). A diagnosztika során fontos felismerni, hogy konduktív és szenzorineurális zavarok is kialakulhatnak egyidejűleg, és ilyen helyzetben vegyes halláskárosodásról beszélnek.[10]

Kezelés Szenzorineurális hallásvesztés

Akut szenzorineurális halláskárosodás esetén a beteget a fül-orr-gégészeti osztályra utalják fekvőbeteg-kezelésre, a hallópihenés ajánlásával.

Infúziós glükokortikoszteroid szereket adnak be - különösen a dexametazont sóoldattal (4-24 mg mennyiségben, az egyedi séma szerint).

A vér mikrokeringésének és reológiai tulajdonságainak javítása érdekében a Pentoxifylline 300 mg vagy Vinpocetine 50 mg 500 ml izotóniás nátrium-klorid oldattal (lassú injekció, 2,5 órán keresztül) legfeljebb 10 napig.

Antihipoxánsok és antioxidánsok (5%-os etil-metil-hidroxipiridin-szukcinát 4 ml-ben 16 ml izotóniás nátrium-klorid oldattal) intravénás infúziója javasolt, legfeljebb 10 napig. Az infúziós intézkedések befejezése után a beteget tablettakészítményekre helyezik át, amelyek között szerepel:

• vazoaktív szerek;
• nootróp szerek;
• antioxidáns, antihipoxáns szerek.

Az egyidejű szomatikus patológiák kezelése, a krónikus rendellenességek korrekciója kötelező. Az agyi és labirintusos vérkeringést optimalizáló, a szöveti és sejtanyagcsere-folyamatokat javító gyógyszerkúrák javallottak.

Fizioterápiás eljárások javasoltak - különösen koponyán keresztüli stimuláció akusztikus terheléssel. A fizioterápia fokozza a gyógyszeres terápia hatását. Lényege a váltakozó áram agykéregre gyakorolt ​​hatásában rejlik, melynek eredményeként endogén endorfinok képződnek, amelyek optimalizálják a hallásanalizátor receptorainak munkáját. Az elektromos stimuláció lehetővé teszi a kóros folyamat során érintett hajszerkezetek és idegrostok működőképességének helyreállítását. Az akusztikus terhelés célja az agykéreg kóros áramkörének „megszakítása”, csökkentve a halláskárosodással járó zaj súlyosságát.

A fizioterápiás eljárások mellett aktívan alkalmazzák az endural elektro-, fonoforézist és elektromos stimulációt, valamint a reflexológiát, a mágneses és lézerterápiát.

Szükség esetén hallókészülék és beültetés javasolt a gyógyszeres terápia gyakori eredménytelensége miatt (különösen örökletes, ototoxikus és posztmeningitises szenzorineurális hallásvesztés esetén).[11]

Megelőzés

A szenzorineurális halláskárosodás kialakulásának megelőzésére szolgáló megelőző intézkedések a következők:

• Speciális védő füldugót kell viselni, ha zajos környezetben tartózkodik.
• Hosszabb ideig tartó zajos környezetben való tartózkodás után a hallószerveket pihentetni kell: tanácsos békében és csendben zárni a napot.
• Erősen nem ajánlott hangos zenét hallgatni, beleértve a fejhallgatót is.
• Ne adjon hozzá felesleges zajt - különösen kapcsolja be a TV-t vagy a rádiót csak "háttérként".
• Nem javasolt a hangos zene melletti klubok és diszkók gyakori látogatása.
• Célszerű rendszeresen felkeresni egy szakorvost hallásvizsgálatra. Például azoknak, akiknél fennáll a szenzorineurális hallásvesztés kockázata, évente konzultálniuk kell egy fül-orr-gégészrel.

Egyéb ajánlások között:

• Bármilyen megfázást, orrfolyást, arcüreggyulladást, középfülgyulladást, gégegyulladást, mandulagyulladást kellő időben kezelni kell. Ezen betegségek bármelyike ​​szenzorineurális halláskárosodás kialakulásához vezethet.
• Ne öngyógyuljon és ne szedjen gyógyszereket anélkül, hogy előzetesen konzultálna orvosával. Számos gyógyszer mérgező hatással van a hallószervekre, helytelen és indokolatlan szedésük maradandó halláskárosodáshoz vezethet.
• Úszás és búvárkodás során célszerű védeni a füleket a víz bejutásától.
• Fontos, hogy figyeljen saját egészségére, és ha a halláskárosodás első tünetei megjelennek, haladéktalanul orvoshoz kell fordulni.

Előrejelzés

A neuroszenzoros halláskárosodást rendkívül nehéz korrigálni, így viszonylag kedvező prognózis csak a patológia korai akut formájával kapcsolatban mondható. A fájdalmas állapot kimenetele számos tényezőtől függ, beleértve a beteg korosztályát, a vesztibuláris rendellenességek jelenlétét, a halláskárosodás mértékét, az audiometriai paramétereket és a terápiás intézkedések megkezdésének időszerűségét.

Az életprognózis kedvező, vagyis a beteg életét nem fenyegeti veszély. Sajnos a nem kielégítő hallásfunkció teljes süketséggé alakulása meglehetősen valószínű. Az ilyen következmények kialakulásának megelőzése érdekében, ha a konzervatív kezelés hatástalan, hallókészüléket kell végezni és megfelelő hallókészüléket választani.[12]

A cochlearis beültetést hosszan tartó szenzorineurális halláskárosodásban szenvedő betegeknél végezzük, a cochlearis beültetést pedig cochlearis defektusok esetén.[13]

Az utóbbi fokozatok krónikus szenzorineurális halláskárosodása fogyatékosságra utal.