A polyarteritis nodosa diagnózisa

A polyarteritis nodosa diagnózisa gyakran nehézkes a kezdeti tünetek nem specifikussága, a klinikai tünetek polimorfizmusa és a specifikus laboratóriumi markerek hiánya miatt. A diagnózis alapja elsősorban a klinikai kép, amely a betegség első 3 hónapjában válik nyilvánvalóvá. A diagnózis felállításakor figyelembe veszik a specifikus klinikai szindrómákat (a fő diagnosztikai kritériumokat). További jelentőségűek az olyan jelek, mint a megnövekedett testhőmérséklet, a fogyás, az ízületi és izomfájdalom, a leukocitózis, a megnövekedett ESR és a vírusos hepatitis B markerei.

A polyarteritis nodosa osztályozási kritériumai gyermekeknél (itt és alább a kritériumok a specificitás és az érzékenység szerint vannak rendezve a legmagasabb százaléktól a legalacsonyabb százalékig)

Kritériumok	Pontosítás
Fő
Többszörös aszimmetrikus mononeuritisz vagy aszimmetrikus polyneuritisz	A radiális, ulnáris, középső, peroneális és egyéb idegek kombinált vagy egymást követő károsodása
Ischaemiás bélbetegség	Infarktus, a bélfal nekrózisa egy vagy több lézióval
Artériás hipertónia szindróma	A diasztolés nyomás tartós emelkedése húgyúti szindrómával és esetleg hepatitis B markerekkel kombinálva
Jellemző angiográfiai változások	Kis és közepes intraorganikus artériák aneurizmái fokális érrendszeri deformációval kombinálva (máj-, vese- és egyéb artériák)
Nekrotizáló vaszkulitisz (biopszia alapján)	Izomtípusú kis és közepes artériák destruktív-proliferatív vaszkulitiszje, biopsziával kimutatva
Kiegészítő
Fájdalom az ízületekben és/vagy izmokban	Tartós fájdalom, a nagy ízületek és a disztális végtagok izmainak kauzális fájdalma
Láz	A testhőmérséklet napi vagy időszakos emelkedése 38 °C felett, 2 hétig vagy tovább tartó erős izzadással.
Perifériás vér leukocitózisa	Leukocitózis több mint 20,0x109/l, három egymást követő elemzésben meghatározva
Fogyás	A testsúly csökkenése a kezdeti súlyhoz képest több mint 15%-kal rövid idő alatt, amely nem kapcsolódik böjtöléshez

A polyarteritis nodosa diagnózisát legalább két fő kritérium vagy egy fő és három kiegészítő kritérium jelenlétében állapítják meg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A polyarteritis nodosa laboratóriumi diagnosztikája

A polyarteritis nodosa aktív időszakában az általános vérvizsgálat mérsékelt normokróm anémiát, neutrofil leukocitózist és az ESR növekedését mutatja.

Az általános vizeletvizsgálat átmeneti változásokat mutathat az üledékben.

A biokémiai vérelemzésnek gyakorlati értéke van, amely bizonyos mutatók, különösen a transzferáz aktivitás és a nitrogéntartalmú hulladékok változásait tárja fel.

Az aktív időszak alatti immunológiai vizsgálat során minden betegnél megnő a C-reaktív protein koncentrációja; mérsékelt IgA, IgG növekedés és pozitív reumatoid faktor kimutatható.

A noduláris polyarteritisben a véralvadási rendszert a hiperkoagulációra való hajlam jellemzi, ezért a hemosztázis állapotának meghatározását kell kezdetben, majd ezt követően ellenőrizni a terápia megfelelőségét. A hiperkoaguláció a juvenilis polyarteritisben a legkifejezettebb.

Klasszikus polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegeknél HBsAg-t és más hepatitis B markereket észlelnek (a betegség klinikai, laboratóriumi és epidemiológiai jelei nélkül).

A polyarteritis nodosa instrumentális diagnosztikája

A jelzések szerint EKG-t, echokardiográfiát, mellkasröntgent, hasi szervek ultrahangát, angiográfiát és biopsziát írnak fel.

Az EKG kimutathatja a szívizom anyagcserezavarainak jeleit, a tachycardiát. Szívizomgyulladás esetén lassuló vezetés, extraszisztolé és a szívizom elektromos aktivitásának csökkenése figyelhető meg. Koszorúerek károsodása esetén iszkémiás változások észlelhetők a szívizomban.

Szívizomgyulladás esetén az echokardiográfia a szívüregek tágulatát, a falak és/vagy a papilláris izmok megvastagodását és/vagy hiperekogenitását, a szívizom csökkent összehúzódó és pumpáló funkcióit, pericarditis jelenlétében pedig a pericardiális rétegek rétegződését vagy megvastagodását mutatja.

A hasi szervek és a vesék ultrahangvizsgálata során leggyakrabban nem specifikus változásokat észlelnek fokozott érhálózat és/vagy a parenchyma echogenitásának formájában.

A betegség aktív időszakában végzett mellkasröntgenen az érrendszeri mintázat növekedését, néha a tüdőinterstitium változását figyelik meg.

Az aortográfiát artériás magas vérnyomás esetén előforduló noduláris polyarteritis esetén írják fel diagnosztikai és differenciáldiagnosztikai célokra. Az angiográfia kimutathatja a vesék, a máj, a lép közepes és kis ereinek aneurizmáit, valamint az érintett szervek parenchymájának kontrasztanyagának hibáit, ami angiográfiai kritériumként szolgál a betegség kimutatására.

Kétes esetekben bőr-, bőr alatti szövet- és izombiopsziát, ritkán vesebiopsziát végzünk. Célszerű biopsziát végezni az alapterápia megkezdése előtt. A noduláris polyarteritis diagnózisát megerősítő morfológiai jel a destruktív-produktív vaszkulitisz, amely csak akkor mutatható ki, ha a biopsziát gócos, livedós vagy közel nekrózisos bőrfelületről végezzük.

A juvenilis polyarteritis osztályozási kritériumai

Kritériumok	Pontosítás
Fő
Ujjak üszkösödése és/vagy bőrelhalás	Az I-III. ujjakat érintő száraz, aszimmetrikus üszkösödés akut kialakulása, bőrfelületek mumifikációja
Noduláris kitörések	Legfeljebb 1 cm átmérőjű intradermális vagy szubkután csomók az erek mentén
Nyelvinfarktus	A nyelv fájdalmas, ék alakú cianózisa nekrózis kialakulásával
Livedo fasorescens	Cianótikus, durva hálószerű hálózat a disztális végtagokon, hidegben és állás közben rosszabb.
Kiegészítő
Nekrotizáló vaszkulitisz (biopszia alapján)	Izomtípusú kis és közepes artériák destruktív-proliferatív vaszkulitiszje, biopsziával kimutatva
Fogyás	A testsúly csökkenése a kezdeti súlyhoz képest több mint 15%-kal rövid idő alatt, amely nem kapcsolódik böjtöléshez
Fájdalom az ízületekben és/vagy izmokban	Tartós fájdalom, a nagy ízületek és a disztális végtagok izmainak kauzális fájdalma
Láz	A testhőmérséklet napi vagy időszakos emelkedése 38°C felett, 2 hétig vagy tovább tartó bőséges izzadással.
Perifériás vér leukocitózisa	Leukocitózis több mint 20,0x109 / l, három egymást követő elemzésben meghatározva

A juvenilis polyarteritis diagnózisát legalább három fő vagy két fő és három kiegészítő kritérium jelenlétében állapítják meg.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A polyarteritis nodosa differenciáldiagnózisa

A magas testhőmérséklettel, ízületi és izomfájdalmakkal, bőrkiütésekkel, hepatomegaliával járó juvenilis polyarteritis akut kezdetekor gyakran szükség van differenciáldiagnózisra szepszis, juvenilis reumatoid artritisz, juvenilis dermatomyositis, szisztémás lupus erythematosus, Kawasaki-szindróma és nem specifikus aortoarteritis esetén.

A differenciáldiagnózis elvégzésekor figyelembe kell venni, hogy a noduláris polyarteritisre nem jellemző a juvenilis reumatoid artritiszre jellemző destruktív ízületi gyulladás, a juvenilis dermatomyositisszel ellentétben a juvenilis polyarteritisnek nincs ilyen kifejezett izomgyengeségi szindrómája, a livedo és a bőrnekrózis főként a végtagok disztális részén található, periorbitális lila eritéma nem figyelhető meg. A szisztémás lupus erythematosusszal ellentétben a juvenilis polyarteritisben szenvedő betegeknél gyakrabban fordul elő dendritikus, nem pedig retikuláris livedo, disztális gangréna és hiperleukocitózis. A noduláris polyarteritisre nem jellemző az endocarditis, a polyserositis és a nephrotikus szindróma, a LE-sejtek nem detektálhatók benne.

A polyarteritis nodosa differenciáldiagnózisát bonyolítja a hirtelen fellépő magas vérnyomás gyermeknél. Ilyen esetekben a polyarteritis nodosa diagnózisát gyakran kizárással kell felállítani, következetesen elvetve a phaeochromocytoma, a veseartéria-szűkület, a nephroszklerózisba torkolló pyelonephritis és a krónikus glomerulonephritis feltételezését. A polyarteritis nodosa mellett a következők támasztják alá: tartósan magas vérnyomás, szisztémás érkárosodás jeleivel, lázzal, fokozott ESR-rel és leukocitózissal, HBs antigenémia (klinikai hepatitisz nélkül).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]