Schönlein-Genoch-kór - Diagnózis

A Henoch-Schönlein-kór laboratóriumi diagnosztikája

A Henoch-Schönlein-betegség laboratóriumi diagnosztikája nem mutat ki specifikus vizsgálatokat.

A magas vaszkulitisz aktivitású betegek többségénél az ESR emelkedik. Gyermekeknél az esetek 30%-ában az antistreptolizin-O titerek, a reumatoid faktor és a C-reaktív protein szintjének emelkedése figyelhető meg.

A Henoch-Schönlein purpura fő laboratóriumi jele – a vérplazma emelkedett IgA-szintje – a betegség akut stádiumában a betegek 50-70%-ánál észlelhető. Az akut epizód után egy évvel az IgA-tartalom a legtöbb esetben normalizálódik a purpura kiújulásának hiányában, még akkor is, ha a húgyúti szindróma továbbra is fennáll. A betegek egyharmadánál IgA-tartalmú immunkomplexeket mutatnak ki a magas vaszkulitisz aktivitás idején.

A Henoch-Schönlein-kór differenciáldiagnózisa

Minden olyan betegnél, akinél a nephropathia bőrvérzéses szindrómával, hasi fájdalommal és ízületi fájdalommal társul, ki kell zárni a vérzéses vaszkulitist. A Henoch-Schonlein-betegséget azonban csak akkor lehet megbízhatóan diagnosztizálni, ha vesebiopszia során mesangiális IgA-lerakódásokat mutatnak ki. Ezen morfológiai megerősítés nélkül a diagnózis nehézkes lehet. A Henoch-Schonlein-betegséget leggyakrabban a mikroszkópos polyangiitistől kell megkülönböztetni. Egyéb betegségek, amelyektől a Henoch-Schonlein-betegséget meg kell különböztetni, az akut glomerulonephritis, a Berger-kór, a szisztémás lupus erythematosus, a szubakut fertőző endocarditis veseérintettséggel, az autoimmun hepatitis és a paraspecifikus reakciókkal járó tuberkulózis.

• A Henoch-Schönlein-betegség és az akut posztstreptokokkusz a differenciáldiagnózisa nehézkes lehet, különösen akkor, ha az akut glomerulonephritist a Henoch-Schönlein purpurára jellemző tünetek (bőrvérzés és hasi fájdalom) kísérik, mivel egyes esetekben a streptokokkusz fertőzés megelőzi a Henoch-Schönlein purpurát, és az antistreptolizin-0 titerek emelkedhetnek, ami tovább nehezíti a diagnózis megerősítését. Ilyen helyzetekben hasznos lehet a komplement C3 komponens tartalmának vizsgálata a vérben, amely Henoch-Schönlein purpurában mindig normális marad, és a legtöbb akut glomerulonephritisben szenvedő betegnél csökken, valamint a vesebiopszia, amely IgA lerakódásokat mutat ki a mesangiumban.
• A Henoch-Schönlein-kór és a Berger-kór differenciáldiagnosztikája felnőtteknél akkor szükséges, ha a beteg először kerül nefrológus vizsgálatra artériás magas vérnyomással és vérvizelési túlnyomórészt jelentkező húgyúti szindrómával. Ebben az esetben a kulcsszerepet az anamnézis felkutatása kapja. A gyermekkori purpura, ízületi és hasi szindrómák epizódjának kimutatása lehetővé teszi a vérzéses vaszkulitisz diagnosztizálását.
• A Henoch-Schönlein purpurában előforduló nephritisszel ellentétben a lupus nephritist nem jellemzi makrohematuria, emelkedett IgA-koncentráció a vérben vagy hasi fájdalom szindróma. Szisztémás lupus erythematosus esetén a vesekárosodás poliszerositiszrel, pillangó alakú arcbőr-eritémával, lázzal, valamint szívkárosodással és citopéniás szindrómával kombinálódik. A szisztémás lupus erythematosus diagnózisát jellegzetes immunológiai vizsgálatok (LE-sejtek, antinukleáris antitestek, DNS-antitestek, hipokomplementémia) igazolják.
• Az autoimmun hepatitiszben, szubakut fertőző endocarditisben, tuberkulózisban szenvedő betegeknél a másodlagos vérzéses vaszkulitisz kizárásához meg kell vizsgálni a májenzimek aktivitását a vérben, bakteriológiai vérvizsgálatot, röntgent, echokardiográfiát és májbiopsziát kell végezni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]