A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A polyarteritis nodosa tünetei
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[ A polyarteritis nodosa általános tünetei
A legtöbb gyermeknél a polyarteritis nodosa akut módon kezdődik: a testhőmérséklet emelkedik, több héten keresztül naponta eléri a 38-39 °C-ot, majd néhány óra múlva a normális szintre csökken, amit erős izzadás és fokozódó disztrófia kísér. Később ízületi és izomfájdalmak, valamint a szisztémás érkárosodás jelei jelentkeznek. Ritkábban a betegség fokozatosan, szubakutan alakul ki. Ilyenkor a beteg gyengeséget, rossz közérzetet, szubfebrilis hőmérsékletet vagy indokolatlan, rövid távú testhőmérséklet-emelkedést tapasztal hosszú ideig. A tipikus klinikai szindrómák csak több hónap elteltével jelentkeznek. A szindrómák sorrendje és kombinációik változhatnak, ami magyarázza a polyarteritis nodosa klinikai képének polimorfizmusát.
A bőrszindróma sokkal gyakoribb gyermekeknél, mint felnőtteknél. Tipikus bőrelváltozások közé tartoznak a livedo, a bőr alatti vagy intradermális csomók, valamint a lokalizált ödéma. A livedo (tartós cianotikus foltok faágak formájában vagy kifejezett márványozottság formájában) a legtöbb betegnél előfordul, gyakrabban a végtagok disztális részén található, színe a remisszió alatt élénkről halványra változik. Egy vagy több csomó tapintható a nagy erek mentén és a livedo hálózatban. Kezelés mellett néhány napon belül eltűnnek. Fájdalmas, sűrű ödéma lokalizálódik a kezeken, lábakon, az ízületek területén; a betegség előrehaladtával ezek eltűnhetnek, vagy bőrelhalás alakulhat ki a helyükön.
A trombangitikus szindróma szinte minden harmadik juvenilis polyarteritisben szenvedő betegnél alakul ki, és a bőr és a nyálkahártyák gyors nekrózisában, valamint a végtagok disztális részeinek üszkösödésében nyilvánul meg. A folyamatot súlyos rohamokban jelentkező fájdalom, valamint a nagy ízületek és a végtagok disztális részei területén jelentkező égő és feszülő érzés kíséri. Megfelelő terápia után a fájdalom megszűnik, a bőrnekrózis gócai és a terminális ujjpercek száraz üszkösödése fokozatosan mumifikálódik és elhatárolódik. A bőrnekrózis és a disztális üszkösödés mellett gyakran megfigyelhető a nyelv ék alakú nekrózisa is. A bőr és a nyálkahártyák hámosodása és nekrózisának gyógyulása néhány nap múlva következik be, a mumifikálódott ujjpercek legkorábban a kezelés kezdetétől számított második hónapban kilökődnek.
Neurológiai szindróma. Az aszimmetrikus polyneuritis (mononeuritis multiplex) formájában jelentkező perifériás idegrendszeri károsodás a klasszikus noduláris polyarteritis jellegzetes jele. A polyneuritis akut módon, az érintett területen hiperesztéziával alakul ki; majd súlyos, kauzalgiás típusú fájdalmak jelentkeznek, és néhány óra vagy hét múlva a végtagok különböző részeinek bénulása alakul ki. Juvenilis polyarteritis esetén a perifériás idegrendszeri károsodás általában mononeuritis képében jelentkezik. A remisszió kezdetével az érintett végtagok mozgása helyreáll. Ezenkívül az aktív időszakban lévő összes betegnél az autonóm idegrendszer károsodásának tünetei mutatkoznak: progresszív fogyás, erős izzadás, kauzalgiás fájdalom.
Hasi szindróma. A betegek gyakran tapasztalnak rohamokban jelentkező hasi fájdalmat, amelyet diszpepsziás tünetek, a belek mentén tapintható fájdalom a hashártya irritációjának jelei nélkül, valamint mérsékelt májmegnagyobbodás kísérhet. A fájdalom és a diszpepsziás tünetek patogenetikai terápiával gyorsan megszűnnek. Súlyos esetekben a belek, beleértve a vakbél is, izolált vagy diffúz fekélyei, nekrózisa vagy üszkösödése alakulhat ki.
A klasszikus polyarteritis nodosa esetén vese eredetű hipertóniával járó vese szindróma fordul elő. Különösen figyelemre méltó az erre a betegségre jellemző artériás hipertónia szindróma, amelyet a vesék juxtaglomeruláris apparátusának ischaemiája okoz, a renin-angiotenzin-aldoszteron mechanizmus zavarával együtt. A vizeletüledék változásai ilyen esetekben jelentéktelenek (mérsékelt, nyomokban proteinuria és mikrohematuria), a vesék funkcionális állapota nem károsodik. A gyermekek állapotának súlyosságát és a prognózis súlyosságát a vérnyomás tartós emelkedése okozza, amely néha eléri a 220/110-240/170 Hgmm-t. Ezeknél a betegeknél gyakran megfigyelhető a halálos kimenetel. A terápia pozitív hatására remisszió következik be. A vérnyomás szintje csökken, a vizeletüledék változásai eltűnnek.
Sok betegnél megfigyelhető a szívizom-szindróma az aktivitás csúcsán, de ez nem határozza meg a noduláris polyarteritis fő súlyosságát. Klinikailag a betegeknél megnagyobbodott szívszélek, kifejezett tachycardia, szisztolés zörej hallható a szív területén. Instrumentális vizsgálatok kimutathatják a koszorúér-keringés, a vezetési zavar, a szívizom változásai, a perikardiális folyadékgyülem, és artériás hipertónia esetén a miokardiális hipertrófia jeleit. A patogenetikai terápia hátterében a szív ischaemiás és gyulladásos változásai eltűnnek.
A legtöbb gyermeknél a tüdőszindrómának nincsenek klinikai tünetei; csak röntgenvizsgálattal észlelhető megnövekedett érhálózat, szálas gyökerek, és néha a pleurális lemezekben lévő adhéziós folyamatok, azaz tüdőgyulladás képe formájában.
A polyarteritis nodosa és a juvenilis polyarteritis általános tünetei hasonlóak, de a helyi tünetek és szindrómák eltérőek a domináns érrendszeri patológia miatt (belső szervek - klasszikus polyarteritis nodosa esetén, perifériás erek - juvenilis polyarteritis esetén).
A polyarteritis nodosa lefolyása
A polyarteritis nodosa lefolyása lehet akut, szubakut és krónikus (visszatérő). Az akut lefolyásban rövid kezdeti időszak és az érrendszeri elváltozások gyors generalizációja figyelhető meg. A szubakut lefolyás fokozatosan kezdődik, gyakrabban fordul elő klasszikus polyarteritis nodosa esetén, a betegség aktivitásának jelei 1-2 évig fennállnak. A hepatitis B vírussal összefüggő noduláris polyarteritis artériás hipertónia szindrómával (gyakran rosszindulatú) fordul elő, akutabb kezdettel és gyakran kedvezőtlen lefolyással jellemezhető. Krónikus lefolyás váltakozó exacerbációkkal és remissziókkal főként juvenilis polyarteritisben fordul elő. Az első években az exacerbációk 0,5-1,5 év után jelentkeznek, 2-4 exacerbáció után a remisszió 5 évig vagy tovább is eltarthat.
A polyarteritis nodosa klinikai megjelenése a vaszkulitisz domináns lokalizációjától függően
Klinikai változat |
Az aktív fázis vezető klinikai tünetei és szindrómái |
Klasszikus |
Vese eredetű artériás hipertónia. Többszörös mononeuritisz. Koronaritis. Izolált vagy generalizált nekrotikus bélkárosodás. Hepatitis B vírus markerek |
Fiatalkori |
Ízületi fájdalom, izomfájdalom, hiperesztézia. Csomók, livedo, helyi ödéma, polyneuritis. Trombongita szindróma - bőr- és nyálkahártya-elhalás, disztális üszkösödés gócai |