Schönlein-Genoch-kór - Tünetek.

A vérzéses vaszkulitisz (Schönlein-Henoch purpura) a legtöbb esetben jóindulatú betegség, amely a megjelenésétől számított néhány héten belül spontán remisszióra vagy felépülésre hajlamos. Egyes betegeknél, főként felnőtteknél azonban a betegség kiújul, súlyos vesekárosodás kialakulásával.

A Henoch-Schönlein-betegség jellegzetes extrarenális tünetei (bőr-, ízületi és gyomor-bélrendszeri elváltozások) bármilyen sorrendben jelentkezhetnek több napon, héten keresztül, vagy egyidejűleg.

• A Henoch-Schönlein purpura fő diagnosztikai tünete a bőrelváltozások, amelyek a betegek felénél a betegség első jelei. A vérzéses kiütés (tapintható purpura) az alsó végtagok, a fenék, ritkábban a has, a hát és a karok feszítő felszínén jelenik meg. A kiütés szimmetrikus, kezdetben a bokákon és a sarkakon jelentkezik, majd proximálisan terjedni kezd. Súlyos esetekben a kiütés összeolvad és generalizálttá válik. Gyermekeknél a purpura megjelenését proteinuria hiányában is ödéma kíséri, amelyről feltételezik, hogy a vaszkulitisz miatt fokozott érpermeabilitással jár. A kiütés ritka formája a vérzéses tartalmú hólyagok megjelenése és az azt követő hámréteg hámlása. A betegség első heteiben a purpura epizódjai visszatérnek, és a kiújulás idején általában ízületi szindróma vagy gyomor-bél traktus károsodás jelentkezik először. A betegek kis számában a purpura krónikusan kiújulóvá válik.
• A Henoch-Schönlein purpurában szenvedő betegek kétharmadánál ízületi károsodást figyelnek meg. A legtöbb beteg a Henoch-Schönlein purpura tüneteit tapasztalja, mint például a térd- és bokaízületek vándorló ízületi fájdalma, ritkábban a felső végtagok ízületeinek fájdalma, izomfájdalommal kombinálva. Az ízületi gyulladás rendkívül ritkán alakul ki. A betegek kis részénél a purpura előtt ízületi szindróma alakul ki.
• A vérzéses vaszkulitiszben szenvedő betegek több mint 65%-ánál megfigyelhetők gyomor-bél traktusbeli elváltozások, és egyes betegeknél ez a betegség első jele. Klinikailag a gyomor-bél traktusbeli vaszkulitisz diszpepszia, bélvérzés és hasi fájdalom tüneteiben nyilvánul meg. Súlyos szövődmények az esetek legfeljebb 5%-ában alakulnak ki; az obsuscepcióval járó bélelzáródás különösen gyakori az idősebb gyermekeknél. Leírtak perforációval járó vékonybél-infarktusokat, akut vakbélgyulladást és hasnyálmirigy-gyulladást is. A Henoch-Schönlein purpura gyomor-bél traktusbeli elváltozásainak késői szövődménye a vékonybél-szűkület.
• A Henoch-Schönlein purpura ritka extrarenális tünetei közé tartozik a tüdőkárosodás (csökkent funkcionális paraméterek, tüdővérzés, hemothorax), a központi idegrendszer (fejfájás, encephalopathia, görcsös szindróma, vérzéses stroke, viselkedési zavarok), az urológiai patológia (húgyvezeték-szűkület, duzzanat és vérzés a herezacskóban, spermiumzsinór vérömleny, herekönet-elhalás, vérzéses cystitis).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonlein Purpura: Vesekárosodás

A vesekárosodás a Henoch-Schönlein purpura gyakori, de nem állandó tünete. A glomerulonephritis átlagosan a betegek 25-30%-ánál alakul ki. Vérzéses vaszkulitiszben szenvedő felnőtt betegeknél gyakorisága eléri a 63%-ot.

A Henoch-Schönlein purpura vesekárosodásának tünetei általában már a betegség kezdetén jelentkeznek, a purpura első epizódjával együtt, vagy közvetlenül utána jelentkeznek. Egyes betegeknél azonban a glomerulonephritis megelőzheti a purpurát, vagy először néhány évvel a vaszkulitisz megnyilvánulása után alakulhat ki, függetlenül a bőr- vagy ízületi szindrómáktól. Az extrarenális tünetek súlyossága nem mutat egyértelmű összefüggést a veseelváltozás súlyosságával. Néha súlyos glomerulonephritis alakulhat ki a bőr és a gyomor-bél traktus mérsékelt károsodásával.

A glomerulonephritis leggyakoribb klinikai tünete az eritrocituria, amely visszatérő makrohematuria és perzisztáló mikrohematuria formájában is jelentkezhet. A makrohematuria a purpura relapszusaival járhat, vagy önmagában is megfigyelhető, általában orrgarati fertőzés jelenlétében. A legtöbb betegnél a hematuria proteinuriával kombinálódik, ami a vérzéses vaszkulitiszben szenvedő betegek általános populációjában általában csekély. Azonban a Henoch-Schönlein purpurában szenvedő IgA nephritisben szenvedő betegeknél, akik a vesekárosodás súlyossága miatt nefrológiai osztályokon ápolnak, leggyakrabban masszív proteinuria figyelhető meg, amely az esetek 60%-ában nephrotikus szindróma kialakulásával jár. A nephrotikus szindrómában szenvedő betegeknél általában korai veseelégtelenséget és artériás hipertóniát észlelnek. A veseelégtelenség mérsékelt. A Henoch-Schönlein purpurában szenvedő felnőtteknél, szemben a gyermekekkel, gyakrabban figyelnek meg súlyos vesekárosodást, amely gyorsan progresszív glomerulonephritis formájában jelentkezik. Ezekben az esetekben a vese biopszia diffúz proliferatív vagy extrakapilláris glomerulonephritist mutat, a glomerulusok nagy százalékában holdsarlókkal, míg a hematuriában és mérsékelt proteinuriában szenvedő betegek többségénél mesangioproliferatív glomerulonephritis morfológiai képe figyelhető meg.