Schönlein-Henoch betegség: tünetek

Vérzéses vasculitis (Henoch-Schönlein purpura betegség) a legtöbb esetben, jóindulatú betegség hajlamos spontán remisszió, vagy gyógyítani néhány hétig a bekövetkeztének időpontját. Néhány betegben, főleg felnőttekben azonban a betegség ismétlődően szerepet játszik súlyos vesekárosodás kialakulásával.

A Shenlaine-Henoch betegség (bőr, ízület, GI-traktus) jellegzetes extrarenális tünetei több napig, hetekig vagy egyidejűleg bármelyik szekvenciában megjelennek.

• A bőrelváltozás a Schönlein-Henoch purpura fő diagnosztikai tünete, amely a betegek felében a betegség első jele. Hemorrhagiás kiütés (tapintható purpura) van az alsó végtagok, a fenék, ritkábban a has, hát és karok extenzor felületén. A bőrkiütések szimmetrikusan helyezkednek el, kezdetben a bokain és a sarkain, majd proximálisan elterjednek. Súlyos esetekben a kiütések egyesülnek, általánosított karaktert kapnak. Gyermekeknél a purpura megjelenését duzzanat kísérik, még a proteinuria hiányában is, amelyről azt feltételezik, hogy összefüggésben van a vasculitis okozta megnövekedett vascularis permeabilitással. A kiütés ritka formája a hemorrágos tartalmú buborékcsomagolás, majd az epidermisz lefaragása. A betegség első hetei során a purpura epizódok visszatérnek, és a relapszus idején általában ízületi szindróma vagy gyomor-bélrendszeri elváltozások jelennek meg először. A betegek egy kis részében a purpura krónikus visszatérő tüneteket szerez.
• Gyengesse az ízületeket a lilás Shonlein-Genoch betegek kétharmadában. A betegek többsége, amelynek tünetei purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch mint vándorló ízületi fájdalom, a térd és a boka ízületeket, kevésbé ízületek a felső végtagok, kombinálva myalgia. Az arthritis rendkívül ritkán fejlődik ki. A betegek egy kis részében az ízületi szindróma előbb keletkezik, mint a purpura.
• A gyomor-bél traktus elváltozásai a hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek több mint 65% -ánál fordulnak elő, és néhány beteg esetében ez a betegség első jele. Klinikailag a gyomor-bélrendszeri vasculitis tünetei a diszpepszia, az intesztinális vérzés és a hasi fájdalom tünetei. Súlyos szövődmények az esetek legfeljebb 5% -ában alakulnak ki; különösen az idősebb gyermekeknél észlelték az intussuscepciót. Leírták a perforációval, az akut hasmenéses gyulladással, a hasnyálmirigy-gyulladással járó kis vékonybél infarktusokat is. A gyomor-bél traktus elváltozásának késői komplikációja lila Shoinlein-Henoch-val a vékonybél szűkületje.
• Ritka extrarenális tünetei purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch - tüdőkárosodás (csökkentése funkcionális paraméterek, tüdővérzés, hemothorax), központi idegrendszeri (fejfájás, encephalopathia, görcsök, vérzéses stroke, viselkedési rendellenességek), urológiai patológia (szűkület a húgyvezeték, ödéma és a vérzés a herezacskó, ondó vezeték vérömleny, elhalása a herék, a vérzéses hólyaghurut).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Purple Shenolein-Genocha: vesekárosodás

A vese károsodása gyakori, de nem állandó tünete a lilás Shonlein-Genochnak. A glomerulonephritis átlagosan a betegek 25-30% -ában fejlődik ki. Hemorrhagiás vasculitisben szenvedő felnőtteknél a frekvencia 63% -ot ér el.

Jellemzően, vesekárosodás tünetek Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch kimutatható már a kezdeti betegség, kombinálva az első epizód megjelenő lila vagy röviddel azt követően. Azonban néhány beteg glomerulonephritis előzheti purpura vagy fejleszteni az első alkalommal több évvel a megnyilvánulása vasculitis miatt bőr- vagy ízületi szindróma. Az extrarenalis tünetek súlyossága nem egyértelműen korrelál a veseműködés súlyosságával. Néha súlyos glomerulonephritis alakulhat ki a bőr és a GI traktus mérsékelt elváltozásával.

A leggyakoribb klinikai jele glomerulonephritis - eritrotsiturii amely jelen lehet, mint egy visszatérő bruttó vérvizelés és vételi microhematuria. Bruttó haematuria kísérheti purpura visszaesések vagy jelentős izolálás rendszerint jelenlétében orr-garat-fertőzések. A legtöbb betegnél haematuria kombinált proteinuria, ami általában alacsony a lakosság betegek vérzéses vasculitis. Azonban a betegek IgA vesegyulladás lila Johann Lukas Schönlein-Henoch található nephrology osztályok vonatkozásában a súlyos vesekárosodás, leggyakrabban pont a kialakulását masszív proteinuria a nephrosis szindróma esetek 60% -ában. Korai renális diszfunkció és magas vérnyomás általában kimutatható nephrosis-szindrómás betegeknél. Veseelégtelenség fejezzük mérsékelten. A felnőtt betegek purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch, ellentétben a gyermekek, legünnepeltebb súlyos károkat a vesék, előforduló formájában gyorsan progrediáló glomerulonephritis. Ezekben az esetekben, a vese biopszia feltárja diffúz proliferatív glomerulonefritisz vagy extracapillary sarlós egy nagy százalékában glomerulusok, míg a nagy részét közepesen súlyos proteinuria és a hematuria rendelkezik morfológiai képet mesangioproliferatív glomerulonephritis.