Oldalsó nyaki ciszta

A nyak veleszületett oldalirányú cisztáját jóindulatú daganatnak tekintik, amelyet nagyon ritkán diagnosztizálnak - 100 nyakdaganatokkal kapcsolatos diagnózisból mindössze 2-3 eset fordul elő. A nyakciszta kialakulásának etiológiája még nem tisztázott, bár patogenezisét két évszázada tanulmányozzák. A mai napig minden létező változat az embriogenezis folyamatának megsértésére, azaz veleszületett rendellenességekre, magzati fejlődési rendellenességekre vonatkozik. A daganat kialakulása a terhesség korai szakaszában kezdődik, a ciszta kialakulása 90%-ban tünetmentes, ami jelentősen megnehezíti a jóindulatú oldalirányú daganat időben történő diagnosztizálását és megkülönböztetését a nyak hasonló betegségeitől.

A legtöbb esetben az oldalirányú ciszta nem veszélyes, de feltételezhető, hogy látens, rejtett formában, gyulladás és gennyesedés esetén a daganat rosszindulatú daganattá alakulhat.

A Betegségek Nemzetközi Osztályozásában (BNO-10) az arc és a nyak veleszületett rendellenességei (malformációi) a Q10-Q18 blokkba tartoznak, és a ciszták és a branchiális hasadék sipolyai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Az oldalsó nyaki ciszta okai

Nem véletlen, hogy a nyak laterális cisztája pontosabb nevet kapott - branchiogén, amely szorosan kapcsolódik az ilyen daganatok megjelenését magyarázó legmegbízhatóbb változathoz. A branchiák kopoltyúk, sőt, a terhesség negyedik hetétől kezdődően az embrióban kialakul az úgynevezett branchiális apparátus. Öt pár specifikus üreget (branchiális zsebeket), kopoltyúréseket és összekötő íveket (arcus branchialis) tartalmaz. A ventrolaterális sík mentén haladva a branchiális apparátus szöveteinek sejtjei képezik a baba maxillofacialis régiójának kialakulásának alapját. Ha ebben a folyamatban hibák vannak, a branchiális ívek nem pusztulnak el teljesen, üregek és nyílások maradnak fenn, ezeken a területeken ciszta és egy kísérő sipoly alakulhat ki. A ciszta ektodermális szövetből áll, a sipoly pedig endodermából, a garatzseb megfelelő szövetéből.

Az embrionális elágazási rendellenességek típusai:

• Ciszta.
• Teljes fisztula, mindkét oldalon nyitott.
• Hiányos fisztula egy kijárattal.
• Laterális ciszta és fisztula kombinációja.

Az oldalsó nyaki ciszta okai leggyakrabban a második zseb kezdetleges maradványaihoz kapcsolódnak, amelyeknek a mandulákat kellene alkotniuk. Az ilyen cisztát 60-65%-ban sipoly kíséri, amelynek külső nyílása a sternocleidomastoideus izom széle mentén bármely zónában kiléphet, és maga a sipoly a carotis artéria mentén helyezkedik el, néha keresztezi azt. A branchiogén ciszta eredete miatt meglehetősen mélyen lokalizálódik, ellentétben az ateromával vagy a higromával, és a legtöbb esetben 10 év feletti gyermekeknél és felnőtt betegeknél észlelhető. Az oldalsó sipolyt korábban - újszülötteknél és 5-7 éves korig terjedő gyermekeknél - határozzák meg, különösen akkor, ha teljesnek, két nyílással rendelkezőnek jellemzik, amelyek közül az egyik a garat oldalába, a második pedig a Musculus sternocleidomastoideus zónájába - a szegycsont sternocleidomastoideus izomába - nyílik. Ezenkívül az oldalsó ciszta okai meghatározzák a szerkezetét is; Belülről a daganat többrétegű laphámból vagy hengeres sejtekből, valamint nyirokszövetből áll, amely a kopoltyúívek és zsebek kialakulásának elsődleges forrása.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Az oldalsó nyaki ciszta tünetei

A branchiogén ciszta klinikai tünetei nem specifikusak, és hasonlóak a nyakon lévő medián jóindulatú daganat megnyilvánulásaihoz. Azonban a thyroglossalis cisztával ellentétben az oldalsó nyakciszta tünetei intenzívebbek, ráadásul a branchiális daganat mindig oldalán, a 2. és 3. fascia között, a sternocleidomastoid izom elülső zónája mellett helyezkedik el.

Az oldalsó nyaki ciszta tünetei leggyakrabban általános fertőző gyulladásos folyamat vagy sérülés után jelentkeznek, és a következők lehetnek:

• A ciszta egy apró, szinte észrevehetetlen duzzanatként jelentkezhet a nyaki verőér területén („nyaki verőér háromszög”).
• Tapintáskor az oldalsó ciszta rugalmas, mozgékony és fájdalommentes daganatnak tűnik.
• Az oldalsó nyaki ciszta leggyakrabban akut vagy elhúzódó, krónikus gyulladásos folyamat során nő a méret (ARI, ARI, influenza).
• A daganat növekszik és szabad szemmel láthatóvá válik, kiálló, és néha eléri a 10 centiméter átmérőjét.
• Amikor egy oldalsó ciszta begyullad, a közeli nyirokcsomó a nyakban megnagyobbodhat.
• A megnagyobbodott ciszta a gége eltolódását okozza.
• A ciszta nyomást gyakorolhat a neurovaszkuláris kötegre, és időszakos fájdalmat okozhat.
• A ciszta fertőzését gennyesedés és tályog kialakulása kíséri.
• A branchiogén ciszta akut gyulladásának formáját flegmon és a megfelelő tünetek kísérhetik - általános mérgezés, megnövekedett testhőmérséklet, a sternocleidomastoid izom károsodása és a nyak mozdulatlansága.
• A ciszta gennyes gyulladása a falak spontán repedését és a váladék felszabadulását okozhatja a fisztulán keresztül.
• Az oldalsó ciszta megzavarhatja az étel lenyelésének folyamatát, és nehézséget okozhat a nyelőcsőben (diszfágia).
• Egy nagy ciszta beszédkárosodást okoz és megnehezíti a légzést.
• A gége területén található kopoltyúciszta jellegzetes sípoló hangot okozhat légzéskor – stridort.

Meg kell jegyezni, hogy a branchiogén ciszta klinikai tünetei a helyétől és méretétől függenek, és gyakran hosszú ideig nem észlelhetők, amíg egy provokáló tényező - gyulladás vagy trauma - nem jelentkezik. A ciszta gyenge tünetei és lassú fejlődése bizonyos nehézségeket okoz a diagnózisában, különösen a differenciálódásban.

Oldalsó nyaki ciszta gyermeknél

A nyaki ágcisztát leggyakrabban 7 év feletti gyermekeknél diagnosztizálják, általában az anatómiai zónában előforduló veleszületett rendellenességek rendkívül ritkák, és közelebb a pubertáshoz jelentkeznek. A nyaki laterális ciszta kisgyermekeknél, különösen újszülötteknél, általában látens formában jelentkezik, és klinikai tüneteket csak provokáló tényező - trauma, légúti fertőzés vagy a szervezetben zajló általános gyulladásos folyamat - hatására mutat. Egyes szakértők a ágciszták tüneteinek megjelenését tipikus életkori időszakokkal társítják, amikor hormonális változások történnek a szervezetben. A betegségre vonatkozó statisztikai adatok rendkívül szűkösek, és nem állíthatják, hogy objektív, klinikailag megerősített információk, azonban a gyakorló sebészek megjegyzik, hogy a ágcisztákban szenvedő betegek körében a fiúk dominálnak.

A méhnyakciszta kialakulását gyermeknél szinte mindig akut légzőszervi megbetegedések, ritkábban influenza előzi meg. A daganat szoros kapcsolata a nyirokrendszerrel megkönnyíti a kórokozó mikrobák akadálytalan behatolását a ciszta üregébe, amelynek gyulladását az esetek 75%-ában gennyesedés kíséri.

Mind maga a megnagyobbodott ciszta, mind szövődményei – tályog, nyaki tályog – potenciálisan veszélyesek. Meg kell jegyezni, hogy a beteg gyermekek egynegyedénél a branchiális ciszta elsődleges kimutatása a nyaki tályog miatti orvosi látogatással járt összefüggésben. Fennáll a branchiogén ciszta rosszindulatúvá válásának kockázata is, bár a branchiogén rák gyermekkorban nem fordul elő, férfi betegeknél 55 éves kor után diagnosztizálják. Mindazonáltal, mivel a laterális ciszta évtizedekig tünetmentesen fejlődhet, a daganat időben történő felismerésének fontossága vitathatatlan.

Klinikai értelemben a gyermek oldalsó nyaki cisztája nem mutat specifikus tüneteket, és sokáig nem is zavarhatja. Csak a daganat gyulladása és növekedése okoz étkezési problémákat, fájdalmas érzéseket a daganat területén, légzési nehézséget. Egy nagy ciszta, tályog vagy flegmona a szervezet általános mérgezésének tüneteit provokálja, a gyermek testhőmérséklete emelkedik, sípoló hang (stridor légzés) jelenik meg, a nyirokcsomók megnagyobbodnak, hányinger és hányás is előfordulhat.

Gyermekek és felnőttek laterális cisztáit csak az akut stádiumon kívüli műtéttel kezelik. A gennyes cisztát szúrásnak és gyulladáscsökkentő kezelésnek vetik alá, majd az akut gyulladás tüneteinek elmúlása után eltávolítják. A műtéteket 3 év feletti gyermekeknél végzik, de súlyos szövődmények és a csecsemő életét fenyegető veszély esetén a ciszta eltávolítása korábban is indokolt lehet.

Egy oldalsó nyaki cisztát nehezebben operálnak, mint egy középső cisztát, mivel a daganat falai szorosan érintkeznek az ér-ideg köteggel, és anatómiailag kapcsolódnak a nyaki verőérhez. Azonban egy oldalsó daganat eltávolítása nagy pontosságú sebészeti eszközökkel és eszközökkel nem jelent veszélyt a gyermek egészségére. A műtétet általános és helyi érzéstelenítésben is végzik, a beteg életkorától, a ciszta méretétől és a sipoly jelenlététől függően. A felépülési időszak és a sebgyógyulás legfeljebb 2 hétig tart. Mivel a bemetszés kicsi és kozmetikai jellegű, néhány hónap után a nyakon lévő varrat szinte láthatatlan, és ahogy a gyermek növekszik, teljesen eltűnik.

Az oldalsó nyaki ciszta diagnózisa

A nyakciszta differenciáldiagnózisának elvégzése előtt meghatározzák a lokalizációját. A branchiogén tumor mindig oldalán helyezkedik el, innen ered a neve is - laterális ciszta. Az oldalsó nyakciszta diagnózisát leggyakrabban a szövődmények idején végzik, amikor a ciszta mérete megnőtt, és tályog vagy flegmona kíséri. Egyrészt a klinikai tünetek nyilvánvalóak, másrészt hasonlóak más nyaki betegségek jeleihez, ami bonyolíthatja a diagnózis folyamatát. Ezenkívül a branchiogén ciszta anatómiailag szorosan kapcsolódik a Musculus sternocleidomastoideus széléhez - a sternocleidomastoideus izomhoz, a nyaki verőérhez és más nagy erekhez, valamint a nyelvcsont egy részéhez, ami a gyulladás során a ciszta és a nyirokcsomók egyidejű növekedését provokálja. Ezért az oldalsó cisztát gyakran összetévesztik a nyirokcsomó-gyulladással, gennyesedését gyakran tályogként definiálják, ennek megfelelően a kezelés nem teljesen megfelelő.

Meg kell jegyezni, hogy a nyaki oldalciszták és más típusú veleszületett ciszták differenciáldiagnózisa nem elengedhetetlen, mivel mindegyikük, így vagy úgy, sebészeti úton eltávolítható. Sokkal jelentősebb a ciszta jóindulatú daganatként való jelenlétének időben történő megállapítása, méretének, alakjának és sipoly jelenlétének meghatározása.

Hogyan észlelhető az oldalsó nyaki ciszta?

• Anamnézis gyűjtése, beleértve az örökletes adatokat is, mivel a kopoltyúanomáliák genetikailag recesszív módon öröklődhetnek.
• A nyak és a nyirokcsomók vizsgálata és tapintása.
• A nyak ultrahangvizsgálata.
• A nyak komputertomográfiája kontrasztanyaggal, a jelzett módon – a daganat helyének, méretének, az üreg tartalmának állagának, a fisztula típusának (teljes vagy hiányos) tisztázása.
• A ciszta szúrása a jelzések szerint.
• Fisztulogram (a sipolypálya festése).

Az oldalsó cisztát a következő nyaki betegségektől különböztetik meg:

• Nyirokcsomó-gyulladás, beleértve a nem specifikus tuberkulózisos formát is.
• A szubmandibuláris nyálmirigyek dermoidja.
• Limfangióma.
• Áttétek pajzsmirigyrákban.
• Kemodektóma (a glomus vagy vagus ideg daganata).
• Limfoszarkóma.
• Tályog.
• A nyak lipómája.
• Teratóma a nyakon.
• Branchiogén karcinóma.
• A vérerek aneurizmája.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Oldalsó nyaki ciszta kezelése

Az oldalsó nyaki ciszta kezelésének egyetlen általánosan elfogadott módja a műtét. A sebészeti kezelést kórházi és járóbeteg-ellátásban is végzik, a következő tényezőktől függően:

• A diagnózis időszaka, az oldalsó ciszta meghatározása. Úgy tartják, hogy minél korábban észlelik, annál sikeresebb és hatékonyabb a kezelése.
• A beteg kora. A legnehezebb műtéteket 3 év alatti kisgyermekeken végzik. Az ilyen műtéteket nagyméretű ciszták esetén javallják, amelyek veszélyeztetik a légzési folyamatot és a szervezet általános mérgezését okozzák.
• Daganat mérete. A cisztát műtétre jelölik, ha mérete meghaladja az 1 centiméter átmérőjét.
• Az oldalsó ciszta lokalizációja. Minél közelebb van a nagy erekhez és idegekhez, annál összetettebb és kiterjedtebb a sebészeti beavatkozás.
• A ciszta gyulladt és gennyesedik.
• A ciszta kialakulásával járó szövődmények. A kísérő tályog vagy flegmon további gyulladáscsökkentő kezelést igényel.
• Egy olyan sipolytípus, amelyet leggyakrabban a ciszta sebészeti eltávolítása során észlelnek. A hiányos vagy teljes sipoly nehezen kezelhető, mivel olyan járatai vannak, amelyek szorosan érintkeznek a garattal, a fő erekkel és a nyelvcsonttal.

Branchiogén ciszta eltávolításakor az összes fisztula traktus, zsinór, egészen a nyelvcsont egy részéig radikális boncolást végeznek. Bizonyos esetekben párhuzamosan mandulaműtétet is végeznek. A ciszta minden részének gondos és teljes eltávolítása gyors eredményhez vezet, relapszusok csak a fisztula traktus hiányos kimetszése vagy a ciszta hámjának a közeli szövetekbe történő proliferációja esetén lehetségesek.

A gyulladt, gennyes cisztákat nem operálják, előzetesen konzervatív módszerekkel, többek között antibakteriális terápiával kezelik. A gyulladásos tünetek enyhülése, a remissziós stádium elérése után a ciszta eltávolítható.

Oldalsó nyaki ciszta eltávolítása

A ciszta eltávolítása, beleértve a nyak laterális cisztáját is, a jóindulatú cisztás daganatok kezelésének leggyakoribb módja. A branchiogén cisztákat a lehető leghamarabb meg kell műteni, anélkül, hogy megvárnánk a gyulladásukat, gennyesedésüket és a kapcsolódó szövődményeket. Még ha a genny spontán áttör is egy nyílt külső tályog formájában, a ciszta korai eltávolítása segít elkerülni a rosszindulatú daganat kockázatát. Ezenkívül a tályog megnyitása után maradt hegek jelentősen megnehezítik a jövőben elkerülhetetlen sebészeti beavatkozást, mivel technikailag nehezebb lesz kimetszeni egy ilyen daganatot.

Egy oldalsó nyaki ciszta eltávolítása radikális kimetszéssel jár, beleértve a sipolyt is. Minél alaposabban eltávolítják a daganat hámszövetének minden részét, annál kisebb a ciszta kiújulásának kockázata, amelynek gyakorisága 10 eset 100 műtétenként. A kopoltyúdaganatok eltávolításának folyamata meglehetősen összetett, amit a ciszta anatómiai kapcsolata magyaráz a nyak és a test egészének ilyen fontos részeivel:

• arteria carotis externa – nyaki artéria.
• idegcsomók.
• venae jugulares – nyaki vénák.
• nyelvcsont.
• musculus sternocleidomastoideus – sternocleidomastoideus izom.
• processus styloideus - sztiloid folyamat.

A beavatkozás során gyakran szükség van a nyelvcsont (os hyoideum) és a mandulák egy részének eltávolítására, sőt, a sipolyhoz érő vena jugularis egy részének reszekálására is. Mindez a sebészeti beavatkozás összetettségére és súlyosságára utal, bár az ilyen beavatkozásokat „kisebb” műtétnek minősítik. Meg kell jegyezni, hogy a modern berendezések, műszerek és az új sebészeti technikák lehetővé teszik az oldalirányú ciszták eltávolítását még kisgyermekeknél is, míg korábban, mindössze 15 évvel ezelőtt, a ciszták eltávolítását csak 5 éves kor után végezték, ma már hároméves korban is kimetszik a cisztákat. A maximális érzéstelenítés – helyi vagy általános érzéstelenítés –, a műtét során fellépő minimális trauma lehetővé teszi a betegek számára a lehető legrövidebb időn belüli felépülést, a kozmetikai bemetszés szinte láthatatlan, a heg pedig gyorsan feloldódik, gyakorlatilag nyomtalanul.

Oldalsó nyaki ciszta műtéte

A branchiogén ciszta eltávolítására irányuló műtétet 3 éves kortól kezdődő betegeknél végzik. A sebészeti beavatkozás mértékét és időtartamát a betegség klinikai képe és a diagnosztikai vizsgálat eredményei határozzák meg.

A nyak oldalirányú cisztájának műtéti beavatkozása jelenleg nem tekinthető bonyolultnak, de ellátást igényel, mivel a daganat epitéliumának bármely elmaradott része később kiújulást, és ezért ismételt sebészeti kezelést válthat ki.

A művelet általános rendszere a következő:

• A beteg előkészítése után érzéstelenítést alkalmaznak, leggyakrabban tracheális intubációt (endotracheális anesztézia).
• Színezőanyagot juttatnak a fisztulába, hogy tisztázzák és láthatóvá tegyék annak lefolyását. Ritkábban szondát vezetnek a fisztulába, ezt teljes, széles kivezető csatornájú fisztulák esetén javasolják.
• A bemetszést a nyak bőrén a hagyományos vonalak mentén ejtik, megmutatva a kollagénkötő kötegek helyét (Langer-vonalak). Ez minimális bőrsérülést biztosít – kozmetikai bemetszés.
• Amikor sipolyt észlelnek, a külső nyílását átvágják, és egy rögzítővarratot (ligatúrát) helyeznek a sipolyra.
• A nyak szöveteit rétegenként boncolják, amíg el nem érik a fisztula traktust, amelyet egyidejűleg tapintással határoznak meg.
• A sipolyt mobilizálják, koponyairányban izolálják (felfelé, a koponya felé, a hallójárat felé), folytatva a folyamatot a carotis artéria elágazásán keresztül a fossa tonsillaris – a tonsillaris fossa – felé. Ezen a területen a sipolyt lekötik és elvágják.
• Gyakran előfordul, hogy egy oldalsó ciszta eltávolítása során két bemetszésre van szükség, amelyeket a beavatkozás után kis szubepidermális varratokkal varrnak össze.
• A bipoláris elektrokoagulációt rendkívül ritkán alkalmazzák műtétek során; kisgyermekeknél a ciszták eltávolításakor nem ajánlott a daganat és az érrendszer közötti szoros anatómiai kapcsolat miatt.
• Bonyolult esetekben, ha a palatin mandulák közelében oldalirányú ciszta és fisztula található, párhuzamos mandulaműtétet kell végezni.

Az oldalsó nyaki ciszta műtéti kezelése fél órától egy óráig tart, a beteg korától és a beavatkozás összetettségétől függően. A ciszta eltávolítása után általában antibakteriális gyulladáscsökkentő kezelést alkalmaznak, és fizioterápiás eljárásokat írnak fel - mikroáramokat, UHF-et. A sebészeti varratokat 5-7 nap elteltével eltávolítják, és egy évig diszpenzáriumi megfigyelést végeznek a folyamat kiújulásának megelőzése érdekében.

Az oldalsó nyaki ciszta megelőzése

A kopoltyúciszta kialakulását szinte lehetetlen megakadályozni, ennek okai a keletkezésének okai, azaz a méhen belüli fejlődési rendellenességek. Ezért az oldalsó nyakciszta megelőzése nyilvánvalóan a genetikusok és az embrió veleszületett rendellenességeinek etiológiájával és patogenezisével foglalkozó szakemberek feladata. Ha a cisztát kisgyermeknél észlelik, és nem hajlamos a gyulladásra, a megnagyobbodásra, az orvosok dinamikus megfigyelést (háromhavonta történő vizsgálat) javasolnak 3 éves korig. A fül-orr-gégész, fül-orr-gégész rendszeres látogatása az egyetlen módja a daganat kialakulásának kontrollálásának, amelyet az első adandó alkalommal el kell távolítani, ezáltal kiküszöbölve a gennyesedés és a tályog vagy flegmon formájában jelentkező különféle szövődmények kockázatát. A felnőtt betegeknek emlékezniük kell arra, hogy az oldalsó nyakciszta megelőzése a korai diagnózisból és a radikális kimetszésből is áll, mivel a kopoltyúciszták hajlamosak branchiogén rákká fejlődni.

A laterális ciszta növekedésének és gyulladásának időben történő megállításának fő módszere a gyermekek rendszeres orvosi vizsgálata és alapos otolaryngológus általi vizsgálata lehet. Az időben észlelt jóindulatú daganatot sikeresen megoperálják, ami majdnem 100%-ban garantálja a nyaki régióban kialakuló rosszindulatú folyamat kockázatának semlegesítését.

Az oldalsó nyaki ciszta prognózisa

Általánosságban elmondható, hogy a nyak oldalirányú cisztájának prognózisa kedvezőnek minősíthető, a branchiogén rák kialakulásának kockázata fennáll, de százalékos arányban nagyon kicsi. Ezenkívül a mai napig nincsenek olyan egyértelmű statisztikai adatok, amelyek megerősíthetnék a ciszta rosszindulatú daganattá való átalakulásának igazságát, inkább feltételezett rosszindulatúsága a korán diagnosztizált primer pajzsmirigyrákkal és a nyak egyéb onkopatológiáival függ össze.

Az oldalsó nyaki ciszta kezelésének prognózisa specifikusabb, ezt az elágazó rendellenességet visszatérőnek tekintik, és a radikális műtét sikerességi aránya 90%, a fennmaradó 10% a ciszta vagy sipoly részeinek ismételt eltávolításának köszönhető. Meg kell jegyezni, hogy a sipolypályákat a legnehezebb kivágni még előzetes festéssel is, ennek oka a nyak komplex anatómiai szerkezete és a daganat szoros kapcsolata a nagy erekkel, nyirokcsomókkal, nyelvcsonttal, ér-ideg köteggel, mandulákkal és arcideggel.

Az oldalsó nyaki ciszta prognózisa a következő tényezőktől függhet:

• A beteg kora.
• A ciszta fejlődési időszakának időtartama.
• A ciszta mérete, helye, a fontos szervekhez, idegkapcsolatokhoz és nagy erekhez való közelsége.
• A fisztula jelenléte és típusa (teljes vagy hiányos fisztula).
• Az oldalsó ciszta formája gyulladás és gennyesedés.
• A cisztaüreg tartalma váladék vagy genny.
• Általános gyulladásos folyamat jelenléte vagy hiánya, a szervezet krónikus betegségei.
• A beteg általános egészségi állapota.

A nyak laterális cisztája, vagyis a branchiogén jóindulatú daganat egy ritka veleszületett rendellenesség, amely további vizsgálatokat igényel mind az etiológia, mind a patogenezis, mind pedig az új kezelési módszerek terén. Jelenleg az egyetlen elérhető és általánosan elfogadott módszer a laterális ciszta kezelésére a radikális műtét. Talán a közeljövőben új módszerek jelennek meg a daganat semlegesítésére, beleértve a konzervatív kezelés kategóriájába tartozókat is.