Szemtengelyferdülés (ophthalmoparesis)

Minden szemet hat izom mozgat (forgat): négy egyenes és két ferde izom. A szemmozgászavarokat különböző szinteken bekövetkező károsodás okozhatja: agyfélteke, agytörzs, agyidegek és végül az izmok. A szemmozgászavarok tünetei a károsodás helyétől, méretétől, súlyosságától és jellegétől függenek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Az oftalmoplegia (ophthalmoparesis) okai

1. Myasthenia gravis.
2. A Willis-kör ereinek aneurizmái.
3. Spontán vagy traumás carotis-cavernous fisztula.
4. Diabéteszes szemészeti bénulás.
5. Pajzsmirigy-működési zavar (ophthalmosis).
6. Tolosa-Hant szindróma.
7. A szemüreg daganata és áldaganatja.
8. Temporális arteritisz.
9. Ischaemia az agytörzs régiójában.
10. Paraselláris tumor.
11. Áttétek az agytörzsben.
12. Agyhártyagyulladás (tuberkulózisos, karcinómás, gombás, szarkoidózis stb.).
13. Szklerózis multiplex.
14. Wernicke-féle encephalopathia.
15. Aurás migrén (ophthalmoplegiás).
16. Agyvelőgyulladás.
17. Orbitális trauma.
18. Cavernous sinus trombózis.
19. Kraniális neuropátiák és polyneuropatiák.
20. Miller-Fisher-szindróma.
21. Terhesség.
22. Pszichogén oculomotoros rendellenességek.

[ 4 ]

Myasthenia gravis

A ptosis és a kettős látás lehet a myasthenia első klinikai jele. Ugyanakkor a karokban a fizikai aktivitásra adott jellegzetes fáradtság hiányozhat, vagy a beteg észrevétlen maradhat. A beteg esetleg nem figyel arra, hogy ezek a tünetek reggel kevésbé hangsúlyosak, napközben pedig fokozódnak. A betegnek hosszú szemnyitási és -csukási tesztet kínálva megerősíthető a kóros fáradtság. Az EMG-kontroll alatt végzett prozerinnel végzett teszt a myasthenia kimutatásának legmegbízhatóbb módja.

A Willis-kör ereinek aneurizmái

A veleszületett aneurizmák főként a Willis-kör elülső részeiben lokalizálódnak. Az aneurizma leggyakoribb neurológiai tünete a külső szemizmok egyoldali bénulása. Általában a harmadik agyideg érintett. Az aneurizma néha MRI-vel láthatóvá válik.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spontán vagy traumás carotis-cavernosus fisztula

Mivel az extraokuláris izmokat ellátó összes ideg áthalad a kavernózus sinuson, az ezen a helyen zajló kóros folyamatok a külső szemizmok bénulásához vezethetnek kettős látással. Nagy jelentőséggel bír a belső carotis artéria és a kavernózus sinus között kialakuló sipoly. Az ilyen sipoly craniocerebrális sérülés következménye lehet. Spontán is kialakulhat, valószínűleg egy kis arterioszklerotikus aneurizma repedése miatt. A legtöbb esetben a háromosztatú ideg első ága (szemi) egyidejűleg szenved, és a beteg fájdalomra panaszkodik a beidegzésének területén (homlok, szem).

A diagnózis felállítását megkönnyíti, ha a beteg ritmikus zajra panaszkodik, amely szinkronban van a szív munkájával, és csökken, amikor az azonos oldalon lévő carotis artéria összenyomódik. Az angiográfia megerősíti a diagnózist.

Diabéteszes szemészeti bénulás

A diabéteszes szembénulás a legtöbb esetben akut módon kezdődik, és az oculomotoros ideg hiányos bénulásában, valamint a fej elülső részén jelentkező egyoldali fájdalomban nyilvánul meg. Ennek a neuropátiának a fontos jellemzője, hogy a vegetatív rostok a pupillában megmaradnak, ezért a pupilla nem tágul (szemben a harmadik ideg bénulásával aneurizma esetén, ahol a vegetatív rostok is érintettek). Mint minden diabéteszes neuropátia esetében, a beteg nem feltétlenül tud a cukorbetegségről.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pajzsmirigy-szűkületi szembetegség

A pajzsmirigy-rendellenesség (orbitopathia) a szemüreg külső szemizmainak térfogatának (ödémájának) növekedésével jellemezhető, ami ophthalmoparézisként és kettős látásként jelentkezik. A szemüreg ultrahangvizsgálata segít felismerni a betegséget, amely mind hiper-, mind pajzsmirigy-alulműködésben megnyilvánulhat.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tolosa-Hunt szindróma (fájdalmas szemészeti bénulás)

Ez a névadó egy nem specifikus granulomatózus gyulladást jelöl a carotis artéria elágazásánál található kavernózus sinus falában, amely jellegzetes periorbitális vagy retroorbitális fájdalommal, a harmadik, negyedik, hatodik agyideg és a háromosztatú ideg első ágának érintettségével, a kortikoszteroidokra adott jó reagálással és a kavernózus sinuson túli idegrendszer érintettségére utaló neurológiai tünetek hiányával nyilvánul meg. A fájdalmas oftalmoplegia Tolosa-Hunt szindrómának „kizáró diagnózisnak” kell lennie; csak akkor állítják fel, ha a „szteroidra reagáló” oftalmoparézis egyéb lehetséges okait (térfoglaló folyamatok, szisztémás lupus erythematosus, Crohn-betegség) kizárták.

A szemüreg áldaganatja

Az áltumor kifejezést a megnagyobbodott extraokuláris izmok (gyulladás miatt), és néha más orbitális tartalmak (könnymirigy, zsírszövet) leírására használják. Az orbitális áltumort kötőhártya-injekció és enyhe exophthalmus, retroorbitális fájdalom kíséri, ami néha migrént vagy cluster fejfájást utánozhat. Az orbitális ultrahang vagy CT megnagyobbodott orbitális tartalmat, főként izmokat mutat, hasonlóan a dysthyreoid ophthalmopathia esetén megfigyelhetőhöz. Mind a Tolosa-Hunt-szindróma, mind az orbitális áltumor reagál a kortikoszteroid kezelésre.

A fenti tünetek mellett az orbitális daganatot a második pár összenyomódása és ennek következtében a látásélesség csökkenése (Bonnet-szindróma) is kíséri.

Temporális arteritisz

Az óriássejtes (temporális) arteritis jellemző az idősebb és érett emberekre, és főként a külső carotis artéria ágait, azon belül is főként a temporális artériát érinti. Magas ESR jellemző. Polimyalgiás szindróma figyelhető meg. A betegek 25%-ánál a szemészeti artéria ágainak elzáródása az egyik vagy mindkét szem vakságához vezet. Kialakulhat a látóideg ischaemiás neuropátiája. Az oculomotoros idegeket tápláló artériák károsodása azok ischaemiás károsodásához és oftalmoplegia kialakulásához vezethet. Előfordulhat stroke.

Az agytörzs ischaemiás elváltozásai

Az alapi artéria áthatoló ágainak területén fellépő agyi keringési zavarok a III, IV vagy VI agyidegek magjainak károsodásához vezetnek, amit általában váltakozó ellenoldali hemiplégiával (hemiparézissel) és vezetéses érzékszervi zavarokkal járó szindrómák kísérnek. Érett vagy idős, érrendszeri betegségben szenvedő betegnél akut agyi katasztrófa képe figyelhető meg.

A diagnózist neuroimaging és ultrahangvizsgálat igazolja.

Paraselláris tumor

Az agyalapi mirigy-hipotalamusz régió daganatai és a kraniofaryngiómák a turquoise és a látóterek változásaiban (chiasma szindróma), valamint egy adott daganattípusra jellemző specifikus endokrin rendellenességekben nyilvánulnak meg. A daganat közvetlen és kifelé történő növekedése ritka. Az ebben az esetben előforduló szindrómát a III, IV és VI idegek érintettsége és a homolaterális pupilla tágulása jellemzi a belső carotis artéria plexusának irritációja következtében. Az agyalapi mirigy daganatainak lassú növekedése miatt az intrakraniális nyomás növekedése nem túl jellemző.

Áttétek az agytörzsben

Az agytörzsbe érkező áttétek, amelyek bizonyos szemmozgató magok területét érintik, lassan progrediáló szemmozgató zavarokhoz vezetnek, váltakozó szindrómák képében, megnövekedett koponyaűri nyomás és volumetrikus folyamat neuroképalkotó jelei hátterében. Tekintetbénulás is előfordulhat. A vízszintes tekintet hibái jellemzőbbek a pons sérülésére; a függőleges tekintet zavarai gyakoribbak a közép- vagy középagy sérülésére.

Agyhártyagyulladás

Bármely agyhártyagyulladás (tuberkulózisos, karcinómás, gombás, szarkoid, limfómás stb.), amely főként az agy bazális felszínén alakul ki, általában az agyidegeket és leggyakrabban az oculomotoros idegeket érinti. A felsorolt agyhártyagyulladás-típusok közül sok gyakran fejfájás nélkül is lezajlhat. Fontos az agy-gerincvelői folyadék citológiai vizsgálata (mikroszkópia), a CT MRI és a radionuklid szkennelés alkalmazása.

Szklerózis multiplex

A sclerosis multiplexben az agytörzsi léziók gyakran kettőslátáshoz és szemmozgató idegek rendellenességeihez vezetnek. Az internucleáris ophthalmoplegia, vagyis az egyes szemmozgató idegek károsodása nem ritka. Fontos legalább két lézió azonosítása, a kiújuló lefolyás megerősítése, valamint releváns kiváltott feszültség- és MRI-adatok beszerzése.

Wernicke-encephalopathia

A Wernicke-encephalopathiát a B12-vitamin hiánya okozza alkoholizmusban szenvedő betegeknél, felszívódási zavar vagy alultápláltság miatt, és az agytörzs akut vagy szubakut károsodásában nyilvánul meg: a harmadik ideg károsodása, különféle látászavarok, internucleáris ophthalmoplegia, nystagmus, cerebelláris ataxia és egyéb tünetek (zavartság, memóriazavarok, polyneuropathia stb.). Jellemző a B1-vitamin drámai terápiás hatása.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Aurás migrén (ophthalmoplegiás)

A migrén ezen formája rendkívül ritka (egy fejfájásklinika szerint - 5000 fejfájásos betegből 8 eset), leggyakrabban 12 év alatti gyermekeknél. A fejfájás az ophthalmoplegia oldalán figyelhető meg, és általában több nappal megelőzi azt. A migrénes epizódokat hetente vagy ritkábban észlelik. Az ophthalmoplegia általában teljes, de részleges is lehet (a három szemmozgató ideg közül egy vagy több). 10 év feletti betegeknél angiográfia szükséges az aneurizma kizárására.

A differenciáldiagnózis magában foglalja a glaukómát, a Tolosa-Hunt-szindrómát, a paraselláris tumort és az agyalapi mirigy apoplexiáját. A diabéteszes neuropátiát, a Wegener-granulomatózist és az orbitális áltumort is ki kell zárni.

Agyvelőgyulladás

Az agytörzs orális részeinek károsodásával járó encephalitis, például a Bickerstaff-encephalitis vagy az encephalitis más agytörzsformái, az agytörzs károsodásának egyéb tüneteinek hátterében oftalmoparézissel járhat.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Szemészeti herpesz

A szemészeti herpesz az összes herpes zoster eset 10-15%-át teszi ki, és fájdalommal és kiütésekkel jelentkezik a háromosztatú ideg első ágának beidegzésének területén (gyakran a szaruhártyát és a kötőhártyát is érintve). Ezt a formát gyakran kíséri a szemen kívüli izombénulás, ptosis és mydriasis, ami a Gasseri ganglion károsodása mellett a harmadik, negyedik és hatodik agyideg érintettségére is utal.

Orbitális trauma

A szemüreg mechanikai károsodása, amely az üregébe vérzik, különféle oculomotoros rendellenességekhez vezethet a megfelelő idegek vagy izmok károsodása miatt.

Cavernous sinus trombózis

Az arcüregtrombózis fejfájással, lázzal, tudatzavarral, kemosissal, exophthalmusszal és a szemgolyó területének ödémájával nyilvánul meg. A szemfenékben ödéma figyelhető meg, és a látásélesség csökkenhet. Jellemző a III, IV, VI agyidegek és a háromosztatú ideg első ágának érintettsége. Néhány nap múlva a folyamat a körkörös sinuson keresztül átjut az ellentétes kavernózus sinusba, és kétoldali tünetek jelentkeznek. Az agy-gerincvelői folyadék általában normális, az egyidejű agyhártyagyulladás vagy szubdurális empyema ellenére.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kraniális neuropátiák és polyneuropatiák

A szemgolyó izmainak parézisével járó koponyaneuropátiákat az idegrendszer károsodásának alkoholos szindrómáiban, beriberiben, hyperthyreosisban szenvedő polyneuropathiában, idiopátiás koponyaneuropátiában, örökletes amiloid polyneuropathiában (finn típusú) és más formákban figyelik meg.

[ 30 ], [ 31 ]

Miller Fisher-szindróma

A Fisher-szindrómát szemészeti bénulás (de ptosis nélkül), cerebelláris ataxia (szkennelt beszéd nélkül) és areflexia jellemzi. Ezen kötelező tünetek mellett gyakran a VII, IX és X idegek is érintettek (dysphagia dysarthria nélkül). Ritka tünetek: nystagmus, Bell-jelenség, tudatzavar, petyhüdt tetraparézis, piramisjelek, tremor és néhány egyéb. Gyakran észlelhető fehérje-sejt disszociáció az agy-gerincvelői folyadékban. A lefolyást akut kezdet jellemzi, amelyet a tünetek „platója” és az azt követő felépülés jellemez. A szindróma egyfajta köztes forma a Bickerstaff-encephalitis és a Guillain-Barré-polyneuropathia között.

Terhesség

A terhességet a különböző eredetű oculomotoros rendellenességek kialakulásának fokozott kockázata kíséri.

Pszichogén oculomotoros rendellenességek

A pszichogén oculomotoros zavarok gyakrabban pillantási zavarokban (konvergencia görcs vagy „pszeudo-abducens”, különböző típusú szemeltérések formájában jelentkező nézési görcsök) jelentkeznek, és mindig a poliszindrómás hisztéria egyéb jellegzetes motoros (többszörös motoros zavarok), szenzoros, érzelmi-személyes és vegetatív megnyilvánulásaival összefüggésben figyelhetők meg. A pszichogén zavarok pozitív diagnosztikája, valamint az idegrendszer jelenlegi szerves betegségének klinikai és paraklinikai kizárása kötelező.