Gigantocelluláris arteritis

Az óriássejtes arteritisz az aorta és fő ágainak, elsősorban a carotis artéria extracranialis ágainak granulomatózus gyulladása, gyakran a temporális artéria érintettségével. A betegség általában 50 év feletti betegeknél jelentkezik, és gyakran reumás polymyalgiával társul.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Járványtan

Az óriássejtes arteritisz főként a kaukázusi rasszhoz tartozó embereket érinti. Az előfordulási gyakoriság széles skálán mozog, 100 ezer 50 év feletti emberre vetítve 0,5 és 23,3 eset között. Az idősebb korcsoportokban növekedés figyelhető meg. A nők valamivel gyakrabban érintettek, mint a férfiak (3:1 arány). A betegség gyakoribb Észak-Európában és Amerikában (különösen a skandináv bevándorlók körében), mint a világ déli régióiban.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hogyan manifesztálódik az óriássejtes arteritisz?

Az óriássejtes arteritisz néha akut módon kezdődik, a betegek egyértelműen feljegyezhetik a betegség kialakulásának napját és óráját, de a legtöbb esetben a betegség tünetei fokozatosan jelentkeznek.

A betegség alkati jelei közé tartozik a láz (szubfebrilis és lázas), amely gyakran hosszú ideig a betegség egyetlen tünete, a bőséges izzadás, az általános gyengeség, az étvágytalanság, a fogyás (akár 10 kg vagy több hónap alatt), valamint a depresszió.

Az érrendszeri rendellenességek a folyamat artériás ágyhoz való lokalizációjától függenek. Amikor a temporális artéria érintett, állandó, akut módon kialakuló intenzív kétoldali fejfájás jelentkezik, amely a frontális és a parietális régióban lokalizálódik, fájdalom jelentkezik a fejbőr megérintésekor, duzzanat, a temporális artériák ödémája és pulzációjuk gyengülése. A nyakszirti artéria érintettsége esetén a fejfájás a nyakszirti régióban lokalizálódik.

A maxilláris artéria patológiája a rágóizmok „szakaszos sántításához”, ok nélküli fogfájáshoz vagy a nyelv „szakaszos sántításához” vezet (ha a folyamat a nyelvi artériában lokalizálódik). A külső carotis artéria változásai arcödémához, nyelési és hallási zavarokhoz vezetnek.

A szemet és a szemizmokat ellátó artériák gyulladása látáskárosodáshoz vezethet, amely gyakran visszafordíthatatlan, és a betegség első tünete. Leírtak már iszkémiás choriorentinitist, szaruhártya-ödémát, iritist, kötőhártya-gyulladást, episcleritist, szkleritist és elülső ischaemiás optikus neuropátiát. Az átmeneti látáskárosodás (amavrosis fugax) és a kettőslátás nagyon gyakori. A vakság kialakulása az óriássejtes arteritis legsúlyosabb korai szövődménye.

Az aorta (főként a mellkasi régió) és a nagy artériák kóros elváltozásai (aneurizma) jelentkeznek, valamint a szöveti ischaemia tünetei is jelentkeznek.

A reumás polymyalgia a betegek 40-60%-ánál fordul elő, 5-50%-uknál pedig a temporális artéria biopsziája során gyulladásos folyamat jeleit észlelik.

Az ízületi károsodás szimmetrikus szeronegatív polyarthritis formájában jelentkezik, amely az idősek reumatoid artritiszére emlékeztet (főként a térd-, csukló- és bokaízületeket, ritkábban a proximális interphalangeális és metatarsophalangeális ízületeket érinti), vagy mono-oligoarthritis formájában.

A felső légúti patológia különféle tünetei a betegek 10%-ánál jelentkeznek, és a betegség első jelei lehetnek. A lázzal járó improduktív köhögés dominál. Sokkal ritkábban fordulnak elő mellkasi és torokfájdalmak. Ez utóbbiak gyakran jelentősen kifejezettek, és nyilvánvalóan a külső nyaki verőér ágainak, főként az a. pharyngea ascendensnek a károsodása okozza őket. A gyulladásos elváltozások ritkán érintik közvetlenül a tüdőt. Az ilyen esetekről csak elszigetelt leírások léteznek.

Hogyan ismerjük fel az óriássejtes arteritiszt?

Az óriássejtes arteritisz legfontosabb laboratóriumi jelei az ESR és a CRP jelentős emelkedése. Egyes betegeknél azonban az ESR értékek normálisak. Az aktivitás érzékenyebb mutatója a CRP és az IL-6 koncentrációjának emelkedése (több mint 6 pg/ml).

A nagy felbontású ultrahang nem különbözteti meg a gyulladásos érrendszeri elváltozásokat az ateroszklerotikusaktól. Az MRI képes kimutatni a mellkasi aorta gyulladásos elváltozásait, az aneurizma kialakulását.

A tüdő radiográfiája és CT-vizsgálata bazális intersticiális fibrózist, diffúz retikuláris változásokat a tüdőmintázatban, többszörös csomókat és a mellkasi aorta aneurizmáit mutatja. A légzőszervi patológia klinikai tüneteit mutató, de radiológiai elváltozások nélküli betegeknél végzett bronchoalveoláris lavage vizsgálatok eredményei T-limfocita alveolitisz jeleit mutatják, CD4+ limfociták túlsúlyával.

Az óriássejtes arteritisz diagnózisa az ARA osztályozási kritériumain alapul. A betegségre minden 50 év feletti betegnél gyanakodni kell, akinél súlyos fejfájás, látáskárosodás, reumás polymyalgia tünetei, az ESR jelentős emelkedése és vérszegénység jelentkezik. A diagnózis megerősítéséhez célszerű a temporális artéria biopsziája. Mivel azonban az óriássejtes arteritiszben gyakran alakulnak ki fokális szegmentális érkárosodások, a negatív biopsziás eredmények nem teszik lehetővé a diagnózis teljes kizárását. Ezenkívül ez nem szolgál alapul a glükokortikoszteroidok felírásának mellőzésére.

Differenciáldiagnózis

Az óriássejtes arteritisz differenciáldiagnosztikáját számos olyan betegség esetén végzik, amelyek reumás polymyalgia tüneteivel és a nagy erek károsodásával jelentkeznek. Ezek közé tartozik a reumatoid artritisz és az idősek egyéb gyulladásos ízületi betegségei, a vállízület károsodása (scapulohumeralis periarthritis), gyulladásos myopathiák, rosszindulatú daganatok, fertőzések, pajzsmirigy-alulműködés (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás), Parkinson-kór, szisztémás amiloidózis és ateroszklerotikus érrendszeri elváltozások.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hogyan kell kezelni az óriássejtes arteritiszt?

Óriássejtes arteritisz gyanúja esetén, és más betegségek (daganatok stb.) kizárása esetén azonnal meg kell kezdeni a glükokortikoszteroidokkal történő kezelést a vakság és a belső szervek visszafordíthatatlan károsodásának megelőzése érdekében.

Az óriássejtes arteritisz kezelésének fő módszerei a glükokortikoszteroidok. A prednizolont napi 40-60 mg-os dózisban alkalmazzák, több részletben, amíg az ESR normalizálódik és a tünetek megszűnnek. Az adagot kéthetente 2,1 mg-mal csökkenteni kell napi 20 mg-ig, majd kéthetente 10%-kal napi 10 mg-ra, végül 4 hetente 1 mg-ra. Ha nincs látáskárosodás vagy a nagy erek károsodása, a prednizolon megfelelő kezdő adagja kevesebb, mint 20 mg/nap lehet. A prednizolon adagjának csökkentése során gondosan figyelemmel kell kísérni a tünetek dinamikáját, az ESR-t az első három hónapban 4 hetente, majd a kezelés befejezése után 12 hetente ellenőrizni kell 12-18 hónapon keresztül.

Súlyos óriássejtes arteritisz esetén a glükokortikoidok adagját napi 60-80 mg-ra kell emelni, vagy metilprednizolonnal pulzusterápiát kell végezni, majd 20-30 mg/nap prednizolon fenntartó adagra kell áttérni, vagy metotrexátot (15-17,5 mg/hét) kell a kezeléshez adni. A metotrexát felírásakor figyelembe kell venni a tüdőgyulladás kialakulásának lehetőségét a háttérben.

A terápia időtartamát minden betegnél egyénileg kell felmérni. Ha a prednizolon 2,5 mg/nap dózisban történő szedése alatt 6 hónapig nem jelentkeznek a betegség klinikai tünetei, a kezelés leállítható. A napi 100 mg-os acetilszalicilsav adag csökkenti a vakság és az agyi érkatasztrófák kockázatát.

Mi a prognózisa az óriássejtes arteritisnek?

Általánosságban elmondható, hogy az óriássejtes arteritisben szenvedő betegek életének prognózisa kedvező. Az ötéves túlélés közel 100%. Azonban komoly kockázatot jelent a betegség különböző szövődményeinek kialakulására, elsősorban a szem artériáinak károsodására, ami részleges vagy teljes látásvesztéshez vezethet.