Óriás sejt arteritis

Óriássejtes arteritis - granulómás gyulladása aorta és a fő ága, főleg extracranialis ágai a nyaki verőér, a közös elváltozás a temporális artéria. A betegség általában 50 évnél idősebb betegekben fordul elő, és gyakran kombinálódik a reumás polymyalgiával.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Járványtan

Az óriássejtes arteritiset főként az európai fajta emberek érinti. Az incidencia 50-et meghaladóan 100 ezer főre jutva 0,5-23,3 esetről számol be. Megemlítik az idősebb korcsoportok növekedését. A nők valamivel gyakrabban vannak betegnek, mint a férfiak (3: 1 arány). A betegség gyakoribb Észak-Európában és Amerikában (különösen a skandináv emigránsok körében), mint a világ déli régióiban.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Hogyan jelenik meg az óriás sejtes arteritis?

Néha a betegség gigantis sejt arteritis kezdõdik, a betegek világosan megjelölhetik a betegség kezdetének napját és óráját, de a legtöbb esetben a betegség tünetei fokozatosan jelennek meg.

Testi tünetek a betegség láz (alacsony minőségű és lázas), ami gyakran hosszú ideig az egyetlen tünet, erős izzadás, általános gyengeség, étvágytalanság, fogyás (10 kg vagy annál több pár hónap), és a depresszió.

Az érrendszeri betegségek az artériás csatorna folyamatának lokalizációjától függenek. Amikor az arteria temporalis elváltozások keletkeznek állandó akut kialakuló intenzív kétoldalú fejfájás lokalizációja a frontális és parietális régió, fájdalom, amikor megérintette a bőrt a koponya, duzzanat, ödéma időbeli artériák és csillapítás feszültségingadozás. A fejfájás az occipitalis artériás vereségben az occipital régióban helyezkedik el.

A patológiai a maxillaris artéria vezet a „időszakos sántítás” rágóizmok, ok nélküli fogfájás vagy „szakaszos króm is” a nyelv (a lokalizáció a lingvális artériát). A külső karotid arteria megváltozása az arc duzzanata, a lenyelés és a hallás károsodásához vezet

Az artériák, a vérellátó szemek és a szem izmainak gyulladása vizuális károsodáshoz vezethet, amely gyakran visszafordíthatatlan, ami a betegség első tünete. Leírt ischaemiás choriorentinitis, szaruhártya ödéma, iritis, conjunctivitis, episcleritis, scleritis, anterior ischemic optic neuropathia. A látás átmeneti csökkenése (amavrosis fugax) és diplopia nagyon jellemző. A vakság fejlődése az óriássejt-arteritis legelmaradottabb korai szövődménye.

Az aorta (elsősorban a mellkasi régió) és a nagy artériák kóros elváltozásai (aneurysma), valamint a szövetek iszkémia tünetei.

A reumás polymyalgia a betegek 40-60% -ánál fordul elő, 5-50% -ban egy időleges artériás biopszia esetén gyulladásos folyamat jelei találhatók.

Ízületi károsodás formájában fordul elő a szimmetrikus szeronegatív poliartritisz hasonlító rheumatoid arthritis az idősek (ami főleg a térd, a csukló és a boka ízületeket, legalább a proximális interphalangealis és metatarsophalangeal ízületekbe) vagy a monooligoartrita.

A felső légúti patológiás tünetei a betegek 10% -ában fordulnak elő, és előfordulhatnak a betegség első jelei. Elterjedt, nem produktív köhögés a lázban. Jelentősen fájdalmas a mellkas és a torok. Az utóbbiak gyakran szignifikánsan expresszálódnak, és nyilvánvalóan a külső karotid arteria ágainak vereségéből erednek, elsősorban a. Pharyngea ascendens. Gyulladásos változások ritkán befolyásolják a tüdőt közvetlenül. Az ilyen esetek csak külön leírtak.

Hogyan ismerjük fel az óriás sejtek arteritisét?

Az óriás sejtek arteritisét tükröző legfontosabb laboratóriumi jellemzői az ESR és a CRP jelentős növekedése. Egyes betegek azonban az ESR normál értékeit jelentik. Az érzékenyebb aktivitási mutató a CRP és az IL-6 koncentrációjának növekedése (> 6 pg / ml).

A nagy felbontású ultrahang nem teszi lehetővé az atheroszklerotikus hajók gyulladásos elváltozását. Az MRI segítségével gyulladásos változások jelenhetnek meg a mellkasi aortában, az aneurysma kialakulásában.

Ha X-sugarak és a CT észleljék a tüdő- bazális intersticiális fibrózis, diffúz retikuláris mintázat változása tüdő, több csomók, aneurizma mellkasi aorta. A tanulmány eredményei a bronchusmosó betegeknél klinikai légúti betegség jelei, de nincs radiológiai változások kimutatására jelei T-limfocita alveolitis túlnyomórészt a CD4 + limfociták.

Az óriássejtes arteritis diagnózisa az ARA osztályozási kritériumain alapul. A betegség gyanúja minden 50 év feletti súlyos fejfájás, vizuális károsodás, reumás polymyalgia tüneteinek, az ESR és a vérszegénység jelentős emelkedése esetén. A diagnózis megerõsítéséhez célszerû a biopsziát az idõleges artériával ellátni. Azonban, mivel az óriássejt-arteritis gyakran fókuszos szegmentális vascularis elváltozásokat alakít ki, a negatív biopsziás eredmények nem zárják ki teljes mértékben ezt a diagnózist. Ezenkívül ez nem szolgál alapul a glükokortikoszteroidok felszabadítására.

Differenciáldiagnosztika

Az óriássejtes arteritis differenciáldiagnózisát széles körű betegséggel végzik, a reumás polymyalgia tüneteivel és a nagy hajók károsodásával. Ezek közé tartoznak a rheumatoid arthritis és más gyulladásos ízületi betegségek az időseknél, a vállízület károsodása (humeropathia periarthritis), gyulladásos myopathia. Malignus daganatok, fertőzések, hypothyreosis (autoimmun thyroiditis), Parkinson-kór, szisztémás amyloidosis. Atheroscleroticus vascularis elváltozás.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Hogyan kezeljük az óriás sejtek arteritiseit?

A feltételezett fejlődése óriássejtes arteritis, és kizárva az olyan egyéb betegségek (tumorok, stb), Azonnal kezelés megkezdése glükokortikoszteroidok, hogy megakadályozzák a fejlődését a visszafordíthatatlan vakság és a belső szervek érintettsége.

Glükokortikoszteroidok - az óriás sejtes arteritis kezelésének fő módszere. A prednizolont 40-60 mg / ct adagban is használják többféle módon mindaddig, amíg az ESR normalizálódik és a tünetek eltűnnek. Dózisának csökkentésére 2,1 s mg / cyt 2 hetente eléréséhez 20 mg / nap, majd 10% kéthetente 10 mg / nap, majd 1 mg 4-hetente 1e ha nincs gyengítését vagy elpusztulását nagy hajók, a kezdő prednisolon kezdő adag kevesebb, mint 20 mg / nap. A folyamat során a adagjának csökkentése prednizolon gondosan tartsa a dinamikája tünetkontroll ESR 4 hetente az első kígyó, majd minden 12 ül belül 12-18 hónap a kezelés befejezése után.

Súlyos óriássejtes arteritis során glükokortikoid dózisát emelni kell, hogy 60-80 mg / nap, vagy tartsa metilprednizolon impulzusos kezelés, majd egy átmenet egy fenntartó prednizon dózis 20-30 mg / nap, vagy hozzá a metotrexát kezelést (15-17,5 mg / hét). A találkozó metotrexát tisztában kell lenniük a fejlődés lehetőségét a háttérben a tüdőgyulladás.

A terápia időtartama minden beteg esetében külön-külön történik. Ha 6 hónapon belül a betegség klinikai tünetei mellett a napi 2,5 mg / nap dózisú prednizolon szedése ellenére a kezelés megállítható. Az acetilszalicilsav 100 mg / nap dózisban történő beadása csökkenti a vakság és a cerebrovascularis balesetek kialakulásának kockázatát.

Mi az óriássejt-arteritis prognózisa?

Általánosságban elmondható, hogy az óriássejtes arteritisben szenvedő betegek életkilátása kedvező. Az ötéves túlélési arány majdnem 100%. Mindazonáltal komoly veszélyt jelent a betegség különböző szövődményeinek kialakulására, elsősorban a szem artériáinak károsodására, ami részleges vagy teljes látást eredményez.