A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Paget-kór és hátfájás.
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Paget-csontbetegség a hátfájás ritka oka, amelyet gyakran kontrasztanyag nélküli röntgenfelvételen diagnosztizálnak más célból, vagy amikor a beteg a hosszú csontok duzzanatát fedezi fel. A betegség korai szakaszában a csont felszívódik, és az érintett területek vaszkularizálódnak. A felszívódást új Paget-csont képződése követi, amely tömören és nem strukturálisan rakódik le. A csontfelszívódás és -képződés folyamata nagyon aktív, a csontforgalom sebessége a normál sebességhez képest 20-szorosára nő. Ez a folyamat egy jellegzetes mintázatot eredményez a kontrasztanyag nélküli röntgenfelvételen, amely magában foglalja a csontfelszívódás területeit, az úgynevezett lokalizált csontritkulást. Az új csontképződés területei szabálytalanul kitágult kéreg és tömör anyag, egy csíkozott minta változó sűrűségű területekkel, ami az új csontképződés kaotikus jellegét tükrözi.
A Paget-kór prevalenciája körülbelül 2%, és ritka Indiában, Japánban, a Közel-Keleten és Skandináviában. Bár a Paget-kóros betegek leggyakrabban tünetmentesek, és betegségük véletlenszerűen jelenik meg más okból készült röntgenfelvételeken, gyakran jelentkeznek hátfájással. A Paget-kórban a hátfájás etiológiája többtényezősnek tekinthető. A fájdalmat okozhatja maga a felszívódási folyamat, vagy a kisízületek deformációja új csontképződés miatt. Mindkét folyamat megváltoztatja a gerinc funkcionális stabilitását, és súlyosbítja a meglévő kisízületi gyulladást.
A Paget-kórban szenvedő betegeknél a hosszú csontok megvastagodása és kiszélesedése, valamint a koponya megnagyobbodása is előfordulhat az új csontképződés miatt. Ritkán a koponyaalapi túlzott csontnövekedés az agytörzs összenyomódását okozhatja, ami katasztrofális következményekkel járhat. Másodlagos halláskárosodás léphet fel a nyolcadik agyidegnek az újonnan képződött csont általi összenyomódása vagy a kis csontok közvetlen érintettsége miatt a kóros folyamatban. Esetenként a gerincben a túlzott csontképződés a gerincvelő összenyomódását okozhatja, ami kezeletlenül bénuláshoz vezethet. A túlzott csigolyafelszívódás miatti kóros törések akut hátfájást okozhatnak. Meszes periartritisz miatt másodlagos csípőfájdalom is előfordulhat. A vesekő és a köszvény gyakori, különösen a Paget-kóros férfiaknál. Kevesebb mint 1%-nál a csontlézió rosszindulatú oszteoszarkómává alakulhat.
[ Paget-kór tünetei
Bár a betegség tünetmentes, a fájdalom gyakori panasz, amely végül a Paget-kór diagnózisához vezeti az orvost. Látszólag kisebb trauma is kóros csigolyakompressziós törésekhez vezethet. Az érintett csontokban mozgás közben fellépő fájdalom gyakran fizikális vizsgálat során észlelhető, akárcsak a koponya vagy más érintett csontok tapintásával történő túlzott csontnövekedés. Neurológiai tünetek jelentkezhetnek mind a csontnövekedés, mind a kóros törések másodlagos idegkompressziója miatt. A perifériás ízületekben, különösen a csípőben a meszes periarthritis miatt fellépő mozgás közbeni fájdalom gyakori jelenség a Paget-kóros betegeknél. Halláskárosodás is megfigyelhető.
Felmérés
Amint azt fentebb említettük, a Paget-kórt gyakran véletlenül diagnosztizálják, amikor a beteg teljesen más okból röntgenvizsgálaton esik át, például vesekövek intravénás pyelográfiáján. A csontfelszívódási területek klasszikus röntgenképe a környező sűrű területekkel és kaotikus csontszerkezettel a Paget-kór diagnózisára utal. Radionuklidos csontszkennelés alkalmazható Paget-kóros betegeknél a lézió kiterjedésének meghatározására, mivel nem minden csontlézió klinikailag nyilvánvaló. MRI-vizsgálat javasolt minden olyan Paget-kór gyanúja esetén, akinél gerincvelő-kompresszió jelei mutatkoznak. A szérum kreatinin- és vérkémiai vizsgálata, beleértve a szérum kalciumot is, minden Paget-kóros betegnél javasolt. Az alkalikus foszfatáz szint emelkedett, különösen a felszívódási fázisban. Tekintettel a halláskárosodás gyakoribb előfordulására Paget-kóros betegeknél, audiometriás vizsgálat javasolt.
Differenciáldiagnózis
Sok más csontbetegség, beleértve a csontritkulást, a mielómát, az oszteopetrózist, valamint az elsődleges és áttétes csontdaganatokat, utánozhatja a Paget-kór klinikai tüneteit. Az akromegália is gyakori klinikai tünet. A prosztata vagy az emlő áttétes daganatai a gerinc és a bordák kóros töréseit, valamint a koponyacsontok áttéteit okozhatják, amelyeket a Paget-kórral téveszthetnek össze.
Paget-kór kezelése
Sok tünetmentes Paget-kóros betegnek csak pszichológiai támogatásra van szüksége. A Paget-kórral járó fájdalom kezelését acetaminofennel, NSAID-okkal kell kezdeni. A kóros törésekkel járó súlyos fájdalom esetén kábító fájdalomcsillapítókra lehet szükség. Az ortopédiai eszközök, mint például a Kesh-merevítő és a bordakötés segítenek stabilizálni a gerincet és a bordákat, és kóros törések esetén ezeket kell alkalmazni. A helyi meleg és hideg alkalmazások is hasznosak lehetnek. Kerülni kell a szindrómát kiváltó ismétlődő mozgásokat. Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak ezekre a kezelésekre, helyi érzéstelenítők és szteroidok injekcióinak beadása javasolt az érintett területekre bordaközi és epidurális blokád formájában. Különleges esetekben a kábító fájdalomcsillapítók gerincbe történő beadása hatékony lehet.
Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak ezekre a kezelésekre, kalcitonint és zoledronátot alkalmaztak némi sikerrel. Ritkán, ha a csontkárosodás túlzott mértékű, citosztatikus szerekre, például daktinomicinre lehet szükség. A nagy dózisú pulzus szteroidterápia is tüneti hatásúnak bizonyult.
Mellékhatások és szövődmények
A Paget-kór elsődleges szövődményei a csontreszorpció és -képződés fázisaihoz kapcsolódnak. A túlzott csontreszorpció csigolyakompressziós töréseket, bordatöréseket és esetenként hosszú csöves csontok töréseit eredményezheti. A túlzott csontképződés az idegi struktúrák összenyomódását eredményezi, ami halláskárosodást, mielopátiát és paraplegiát okozhat. A vesekő és a köszvény gyakrabban fordul elő, különösen a Paget-kórban szenvedő férfiaknál. Ritkán az új csontképződés olyan kiterjedt, hogy a megnövekedett véráramlás miatt másodlagos hiperszisztolés szívelégtelenséget okoz. Amint azt fentebb tárgyaltuk, az érintett csont rosszindulatú daganata a Paget-kóros betegek körülbelül 1%-ánál fordul elő.
A Paget-kórban szenvedő betegek gondos kivizsgálása szükséges a betegség lehetséges szövődményeinek megelőzése érdekében. A klinikusnak figyelnie kell az agytörzs és a gerincvelő kompressziójának finom jeleire. A helyi érzéstelenítők és szteroidok epidurális és bordaközi injekciói jó átmeneti enyhülést nyújthatnak a Paget-kórral összefüggő, farmakoterápiával nem kontrollált fájdalom esetén.