A pheochromocytoma tünetei (chromaffinoma)

A chromaffinoma betegek két csoportba oszthatók. Az első az úgynevezett csendes tumorok esete. Az ilyen alakzatokat olyan betegek boncolásánál találták meg, akik különböző okokból elhullottak, anamnézisben magas vérnyomás nélkül. Itt feltételesen is tartalmaznia kell betegek magas vérnyomásos krízis volt az első és utolsó jele a betegség, mint már váltott semmilyen körülmények között, például egy foghúzás, nyitó bűnöző, sérülés, és oda vezetett, hogy a halál oka a szív- és érrendszeri vagy agyi komplikációk. Nem működő daganatok in vivo kromaffin szövet kiderült többnyire véletlenül, miután a „gyomorrák” művelet, amikor csak morfológiai vizsgálat megállapítja valódi eredetét eltávolítása daganat. A második csoport a klinikai lefolyása chromaffinoma betegek bevonásával működő tumorok, akiknek a betegsége előtt diagnózis tartott néhány hónaptól akár 10-15 év vagy több, és a befejezett sikeres eltávolítása a daganat, illetve a hirtelen halál a beteg szív-és érrendszeri betegség vagy sztrók.

[1], [2],

A szív és az érrendszer rendellenességei

A betegek túlnyomó többsége olyan, a klinikai képet kateholaminprodutsiruyuschih neoplazmák jellemezve krizovoe magas vérnyomás, és a válságok fordul elő a háttérben a normál és a magas vérnyomás. A perzisztáló magas vérnyomás rendkívüli jelenség. Nagyon ritkán a katekolamin-támadást vérnyomáscsökkentő reakció jellemzi, vagy a normál vérnyomás hátterében fordul elő. A hipertóniás válságok gyakorisága: a havi 1-2 alkalommal naponta 12-13-szoros, és általában a betegség időtartamával nő. Időtartam krízisek belül változhat meglehetősen széles határok, a néhány perc és 1 nap -2, bár ez utóbbi látszólag miatt kezelhetetlen állapotba hemodinamika. Általában ugyanaz a katecholamin-támadás 10-30 percen belül tart, míg a legtöbb beteg vérnyomása meghaladja a 180-200 / 100-110 Hgmm értéket. Art.

Giperkateholaminemii krónikus magas vérnyomás és jelentős változásokhoz vezethet a szívizomban, ami abban nyilvánul az EKG tachycardia, arrhythmia, ischaemia, metabolikus változások, amíg noncoronary nekrózis. Néha ezek a jelek annyira hasonlítanak a szívizom infarktusára, hogy rendkívül nehéz különbséget tenni. Ezért számos diagnosztikai és ezért taktikai hiba történt. EKG változások a következők: csökkentése szegmens ST, csökkentett vagy negatív T-hullámok, magas fogat T. Mindez lehet megfigyelhető és angina, azonban az EKG nem jelentős a differenciál diagnózis chromaffinoma. A legkifejezettebb elváltozások figyelhetők infarktus magas vérnyomásban szenvedő betegek állandó catecholamine válság.

A ritmuszavarok jól érzékelhetőek a betegek napi monitorozásával. Lehetőség van megfigyelni a sinus tachycardia, kamrai aritmia, supraventricularis arrhythmia, pacemaker migráció, és ugyanabban a betegben, hogy azonosítsa a különböző formáinak a megsértése. A megfigyelés nagyon mutatós a műtéti beavatkozás során, különösen a tumor elkülönítésének idején.

[3], [4], [5], [6], [7]

Hasi szindróma

A chromaffinoma klinikai megnyilvánulásának ez a változata hosszú ideig ismert, de még mindig nehéz diagnosztizálni. A betegség is előfordulhat típusa szerint krónikus gasztrointesztinális sérülések, de gyakran megnyilvánult tünete „akut” has. Tünetei a hasi szindróma hasi fájdalom nélkül egyértelmű lokalizációja és általában nem kapcsolódik a természet és az idő az ételek, hányinger, hányás. Mindez a hipertóniás krízisek hátterében nyilvánul meg, mellette sápadtság, izzadás. Ezek az esetek számos diagnosztikai hibához és hiába műtéti beavatkozásokhoz vezetnek, gyakran végzetes következményekkel járnak. Amikor enyhe tünetekkel járó gyomor-bél traktusban formájában étvágytalanság, enyhe emésztési zavar, krónikus székrekedés felnőtt betegeknél általában megfigyelt és kezelt körülbelül epehólyag-gyulladás, gepatoholetsistitah és gyermekek - bélféreg invázió.

[8], [9], [10]

Chromaffinoma a terhesség alatt

A születéskor született nő tumorának első jelentése 60 évvel ezelőtt jelent meg: egy 28 éves nő hal meg 3 évig a megmagyarázatlan sokk után. Chromaffinoma a szekcióban található.

A leggyakoribb betegség a terhesség toxikózisának maszkja, a pre-eclampsia, az atípusos toxémiában fordul elő. A szülés során a klinikai tünetek gyakran a belső vérzés hibás diagnózisához vezetnek, és hamarosan a születés után - a méh és a légembolia megtörése. Az anyák és a magzatok magas mortalitása számos szerző számára lehetővé tette, hogy olyan rendelkezést terjesszen elő, amely szerint a terhesség és a szülés terhességét eredményező nők esetében kizárják a chromaffinoma valószínűségét. Saját tapasztalataink és szakirodalmi adatok azonban azt mutatják, hogy a katekolamin-termelő tumor jelenlétében a munka kedvező kimenetele lehet, még a terhesség ismétlődése esetén is. Mindazonáltal a modern orvoslás előrehaladása ellenére a terhes nőknél a chromaffinoma komoly diagnosztikai és taktikai problémát jelent, attól a sikeres döntéstől, amelyről az anya és a gyermek egészsége és élete függ. Így a chromaffinoma célszerű és időben történő diagnózisa az anyák halálozási aránya 58% -ról 12% -ra, 56-40% -ra csökken. Azonban az előkészítés és kezelés számos kérdése, a művelet időzítése, a terhesség időtartamától és természetétől függően, még mindig megoldatlan marad. Gyakorlatilag csak egy dolog világos: a chromaffinoma-szal a szülés természetesen rendkívüli veszélyt jelent mind az anya, mind a gyermek számára.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

A szénhidrát anyagcsere zavara

A katecholaminok hatása a szénhidrát anyagcserére már több mint 80 évvel ezelőtt ismertté vált. A hiperglikémia a katecholamin-krízis egyik jellemző kardinális jelének tekinthető. Adrenalin és kisebb mértékben a norepinephrin okozza a ciklikus monofoszfát képződését, amely a májban és az izmokban a glikogenolízis mechanizmusa aktivátor. Az is ismert, hogy a katecholaminok gátolják az inzulin kiválasztódását, és ezenkívül az adrenalin gátolja a hipoglikémiás hatását.

Mintegy 10% -a cukorbetegek chromaffinoma észlel, melyek a fizetési több mint fele, valamint a diétás kezelés szükséges kijelölésre saharoponizhayuschih inzulin vagy orális úton is.

[17], [18]

Chromaffinoma a gyermekeknél

Az első jelentés a gyermek chromaffinoma utal 1904 már ismert esetek kateholaminprodutsiruyuschih daganatok újszülöttek, csecsemők, de gyakran a betegség fordul elő a 8 éves kortól. A Szovjetunió Orvostudományi Akadémia IEE és ICH szerint a 36 gyermek közül 28 tartozott e korosztályhoz. A fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok.

A korai tünetek a betegség nem-specifikus: fáradtság, gyengeség, túlzott izzadás, fejfájás, változó intenzitású, hányinger, néha hányás, étvágytalanság, fogyás, sápadt bőr. A jövőben, többek között a látszólag viszonylag kielégítő állapot következik be súlyos hipertóniás krízis kíséri súlyos fejfájás, hirtelen sápadtság, erős izzadás, hányinger, hányás, súlyos tachycardia. Egyes gyerekek válság következik be eszméletvesztés, agyhártya tünetek, görcsök, habzó a szájban, akaratlan vizelés. A támadás időtartama általában 10-15 perc és 1-2 óra között változik; ritkán 1-2 percig vagy egy napig tart. A vérnyomás értéke 170-270 / 100-160 Hgmm. Art. A következő néhány napon megfigyelhető a tartós mérsékelt magas vérnyomás, tachycardia és izzadás. Egy ismétlődő válság 1-6 hónap után jelentkezik, és a vérnyomás 300-260 mmHg-ra emelkedik. Art. és a tachycardia 200 ütem / perc. A jövőben az ilyen körülmények hetente 2-3 alkalommal nőnek, és néhány gyermek naponta többször megismétlődik. Együtt az általános sápadt bőr a hátán a bőr felszínén, a kezek és lábak, a könyök és a térd ízületi mondja a Raynaud-jelenség: lila pöttyös színezés emlékeztető súlyos esetekben hullamerevség foltok.

Az EKG szinte minden gyermek regisztrált sinus tachycardia, több mint a fele a betegek - negatív T hullámok a mellkasi vezet, egyes esetekben lehet megfigyelni időszakos csomóponti ritmus, szívritmuszavar, zavara intraventrikulas vagy intraatrialis. A betegek egyharmada a bal kamra túlterheltségére utal. Az esetek felében kimutatható a szívizom-metabolikus változások a szívizomban.

Szemfenék vizsgálat csak néhány betegnél (valamivel több, mint 15%), van egy egyszerű angiopátia, míg a többi gyerek szemfenéki változások súlyosak, és a legtöbbjük már a forma angioneyroretinopatii.

A szénhidrát anyagcsere megsértése a glükóz toleráns tesztben szinte minden betegben kimutatható, azonban csak egyharmaduk nyilvánvaló diabetes mellitus.

Különösen hangsúlyozni kell, hogy a megfigyelések túlnyomó többségében a gyermekek artériás nyomását izolált esetekben, és általában csak egy évvel a betegség nyilvánvaló klinikai megnyilvánulásait követően mérjük.

[19], [20]

Chromaffinoma és több endokrin neoplázia

1961-ben, Sipple említett nem-véletlenszerű jellege az egybeesése két ritka önmagukban tumorok: tumorok a kromaffin szövet, és a medulláris pajzsmirigyrák. Az APUD koncepció kidolgozásával elmondható, hogy ez a kombináció, amelyet most Sippl szindrómaként ismernek el, elméletileg indokolt. A jövőben, a szindróma bővült körét, például megnyilvánulását, mellékpajzsmirigy-túlműködés, és a nyálkahártya-neuromák marfanopodobny fenotípus a betegek.

Leggyakrabban Sipple szindróma vagy MEN-2 zajlik formájában család chromaffinoma így felfedve az egyik jelek szükségessé fókuszált vizsgálata a beteg családtagok.

A katekolamin sokk - a legsúlyosabb szövődménye a kórlefolyás chromaffinoma, amely akkor mintegy 10% -ánál, és a gyermekek gyakrabban, mint a felnőttek. Jelenleg nincs olyan jel, amely felhasználható a sokk valószínűségének előrejelzésére. Kialakulása tűnik, egyrészt, mert a hirtelen változás érzékenységének adrenerg receptorok, és a többi - „lebontása”, hatástalanítása katekolamin anyagcsere mechanizmusok.

A hipertóniás válság főbb tünetei mellett, amelyek a legérzékenyebben alakulnak ki, ezek a betegek új minőségi állapotot kapnak, amelyet "ellenőrizetlen hemodinamika" -nak neveznek. Ez utóbbit a hiper- és hipotenzív epizódok gyakori és rendhagyó változása jellemzi, amelyek egyáltalán nem alkalmasak a terápiára. A tendencia, hogy alacsony vérnyomás félelmetes előfutára a halál, és mint általában, nem korrigált beadásával vazopresszorok, szteroidok, szív gyógyszerek vagy az egyéb anti-shock intézkedéseket.

Annak ellenére, hogy a szélsőséges súlyossága és a veszély katekolamin sokk, a tapasztalat azt mutatja, a képessége független kedvező eredményét ez a szövődmény, de a magas halálozási aránya a betegek és a képtelenség megjósolni a kimenetelét minden esetben kénytelen megtenni a sokk enyhítésére a lehető legrövidebb idő alatt a lehető legtöbb intézkedést. Kétféle taktika van ennek a komplikációnak a kezelésére: 3-4 órás gyógyszerek nem vezetnek a kívánt eredményhez.

A komplexitás a sebészeti betegek kezelésére katekolamin sokk hiányában a tumorok lokalizációs adatok, így a keresést végzünk chromaffinoma, általában egy nagy hasi metszésen keresztirányú vagy hosszirányú hasüregben, tekintettel arra, hogy a túlnyomó többsége a daganatok lokalizált belül.

Külön problémát sebészeti kezelhetetlen állapotba hemodinamikai anyák, mert a méh a magzat komoly akadálya intraoperatív észlelése chromaffinoma, különösen a műszaki beavatkozás. Ezért először ilyen esetekben ajánlott császármetszést végezni, és csak a méh összehúzódása után a daganat keresése és eltávolítása.

[21], [22]