Pigment diszperziós szindróma.

A pigmentdiszperziós szindróma (PDS) olyan állapot, amelyben a pigment kimosódik az írisz hátsó rétegének pigmenthámjából, és a szem elülső szegmensének különböző struktúráira rakódik le.

A trabekuláris hálózat elzáródása és későbbi pusztulása megnövekedett szemnyomást és másodlagos nyílt zugú glaukóma kialakulását eredményezheti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A pigmentdiszperziós szindróma epidemiológiája

A pigmentdiszperziós szindróma leggyakrabban fiatal (20-45 éves), rövidlátásban szenvedő európai férfiaknál alakul ki. A pigmentdiszperziós szindrómában szenvedő betegek körülbelül 1/3-a később pigmentglaukómát alakít ki.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

A pigmentdiszperziós szindróma patofiziológiája

Jelenleg úgy vélik, hogy a pigment felszabadulása és bejutása az elülső kamrába, ami a transzillumináción látható jellegzetes perifériás íriszdefektusokat eredményezi, az írisz pigmenthámja és a lencse zonula fibrillumai közötti érintkezés eredményeként történik. A pigment ezután lerakódhat a szem elülső szegmensében lévő struktúrákra. Az elzáródás és a trabekuláris hálózat későbbi károsodása következtében a szemfolyadék kiáramlása zavart szenvedhet, ami megnövekedett szemnyomáshoz és a látóideg későbbi károsodásához vezethet, ha nem tesznek időben intézkedéseket.

A pigmentdiszperziós szindróma tünetei

A beteg gyakran rövidlátó, és a családban előfordult már glaukóma. A legtöbb eset tünetmentes, de egyes betegek intenzív fizikai aktivitás után „pigmentviharokat” tapasztalhatnak. A nyújtó vagy rázogató gyakorlatok rendkívül nagy mennyiségű pigmentfelszabadulást, „pigmentvihart” okozhatnak, ami a szemnyomás hirtelen növekedését okozza. Ekkor a beteg homályos látásra és fejfájásra panaszkodhat.

A pigmentdiszperziós szindróma diagnózisa

Biomikroszkópia

A pigmentdiszperziós szindróma jellemző tünetei közé tartoznak a Krukenberg-orsók (függőlegesen orientált pigmentlerakódások a szaruhártya endotéliumán), a pigmentlerakódások az írisz elülső felszínén, az átvilágítás során látható perifériás íriszhibák (legjobban a pupillán keresztül, keskeny fénysugárral történő visszavilágításkor láthatók), valamint a lencse egyenlítőjén lévő zonula fibrillumok tapadási helyén kialakuló pigmentlerakódások.

Gonioszkópia

Megfigyelhető az írisz perifériás részének hátrafelé elhajlása és a lencsével való érintkezési területének növekedése. Az elülső csarnokzug általában nagyon széles, mérsékelt vagy kifejezett, viszonylag homogén pigmentáció figyelhető meg a szög kerületén.

Hátsó pólus

A szemnyomás tartós emelkedésével vagy időszakos ugrásaival jellegzetes glaukómás látóideg-sorvadás figyelhető meg. A rövidlátásban szenvedő betegek (különösen a pigmentdiszperziós szindrómában) hajlamosak a perifériás retina repedések kialakulására, ezért alaposabb vizsgálatra van szükségük.

[ 14 ], [ 15 ]

Pigmentdiszperziós szindróma kezelése

A kezelés célja a szemnyomás szabályozása magas szemnyomás esetén vagy a glaukómára jellemző látóideg-elváltozások esetén. Általában olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek csökkentik a szemfolyadék képződését. Miotikumok alkalmazása esetén csökken a pigmentfelszabadulás, és így a szemnyomás is. A fiatal betegek gyakran rosszul tolerálják ezeket a gyógyszereket, növelhetik a retinaleválás kockázatát, és nehezíthetik a perifériás részeinek vizsgálatát is. Lézeres perifériás iridotómia esetén a pigmentfelszabadulás is csökken a szem elülső és hátsó csarnokában a nyomás kiegyenlítődése, valamint az írisz kiegyenesítése (a fordított pupillablokk megszüntetése) miatt. A módszer alkalmazható a glaukóma kialakulásának megelőzésére a magas kockázatú betegeknél. A glaukóma elégtelen gyógyszerkompenzációja esetén argonlézeres trabekuloplasztika és a filtráció javítását célzó műtétek alkalmazhatók.