Exfoliatív szindróma és glaukóma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hámlási szindróma egy szisztémás betegség, amely másodlagos nyílt zugú glaukóma kialakulásához vezet.

A szem elülső szegmensének vizsgálatakor látható specifikus pelyhes fehérállomány a trabekuláris hálózat elzáródását okozhatja. A pelyhes fehérállomány a test más szöveteiben is megtalálható.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Az exfoliatív szindróma epidemiológiája

Az exfoliációs szindróma prevalenciája az eszkimóknál gyakorlatilag nullától a skandinávoknál tapasztalható 30%-ig terjed. Az előfordulási gyakoriság az életkorral és az idővel növekszik. A binokuláris érintettség előfordulása is magasabb a monokuláris érintettséghez képest. Az ES-sel összefüggő glaukómában szenvedő betegek az összes glaukómás betegnek csak kis részét, vagy akár a többséget is képviselhetik, a vizsgált populációtól függően. Bár az exfoliációs szindrómában szenvedő betegeknél fokozott a glaukóma kialakulásának kockázata (5-ször magasabb a Blue Mountains Eye Study szerint), a legtöbbjüknél nem alakul ki glaukóma.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Az exfoliációs szindróma patofiziológiája

A hámlasztó rétegeket képző anyagot izolálták a szem és az orbitális erek íriszéből, lencséjéből, sugártestéből, trabekuláris hálózatából, a szaruhártya endotéliumából és endotélsejtjeiből, valamint a bőrből, a szívizomból, a tüdőből, a májból, az epehólyagból, a vesékből és az agyhártyákból. Természetét azonban még nem vizsgálták teljes mértékben. Az anyag eltömíti a trabekuláris hálózatot, ami másodlagos nyílt zugú glaukóma kialakulásához vezet. Az írisz peripupilláris részének ischaemiája is kialakul, és hátsó szinekhiák alakulnak ki. Ennek eredményeként a pigment kimosódik, a pupillablokk és a trabekuláris hálózat terhelése megnő, ami hozzájárul az elülső csarnokzug záródásához.

Anamnézis

Bár a szembelnyomás emelkedése ritka, a legtöbb betegnél nem azonosítható jelentős anamnesztikus adat. Előfordulnak családi esetek, melyekre jellemző, hogy a családban előfordult már szövődményes szürkehályog-műtét. Az öröklődés pontos mechanizmusait nem azonosították.

Az exfoliatív szindróma diagnózisa

Biomikroszkópia

A hámlási szindróma egyik jellemzője a pelyhes fehér anyag, amelyet leggyakrabban a pupilla tágulása során, a lencse elülső tokjának felszínén, koncentrikus körök formájában észlelnek. Hasonló lerakódások találhatók az íriszben, az elülső csarnokzug struktúráin, az endotéliumon, a szemlencsén és az üvegtest elülső határoló membránján aphakia esetén. Az átvilágítás gyakran peripupilláris defektusokat és a pigmentréteg sorvadását mutatja. A pigment kimosódása a peripupilláris zónából szintén megfigyelhető. Az érintett szem pupilla általában kisebb és kevésbé tágul az egészséges szemhez képest, ami szinoviális folyadékgyülemhez és írisz ischaemiához kapcsolódik. A pupilla tágulatával járó pigmentfelszabadulás a szemnyomás ugrását okozhatja. A szürkehályog is gyakoribb az érintett szemekben.

Gonioszkópia

Az elülső csarnokzug gyakran szűkül hámlási szindrómában, különösen az alsó szakaszokban. A zugzárt glaukóma akut rohamának kialakulásának kockázata miatt az elülső csarnokzug állandó monitorozása szükséges. A gonioszkópia a trabekuláris hálózat egyenetlen pigmentációját mutatja nagy, sötét pigmentszemcsékkel. A Schwalbe-vonal előtti pigmentlerakódás a Sampaolesi-vonal jellegzetes hullámosságát okozza.

Hátsó pólus

A látóideg jellegzetes glaukómás atrófiáját a szemnyomás hosszan tartó emelkedésével vagy időszakos ugrásaival figyelik meg.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Az exfoliatív szindróma kezelése

Hámlási szindrómával társuló glaukóma esetén magasabb szemnyomásértékek és kifejezettebb napi ingadozások figyelhetők meg. Felírhatók szemnyomást csökkentő cseppek, de ez a kezelési módszer hatástalannak bizonyult. Az argonlézeres trabekuloplasztika posztoperatív szemnyomás-növekedése ellenére a módszer hatékony. Kevesebb lézerenergiával lehet befolyásolni az intenzíven pigmentált trabekuláris hálózatot, ami csökkenti a posztoperatív szemnyomás-lökéseket. A filtráció fokozását célzó műtétek eredményei megegyeznek az elsődleges nyílt zugú glaukóma esetén alkalmazottakkal. Különös óvatossággal kell eljárni a szürkehályog-eltávolítás során, figyelembe véve a tok és a szalagrendszer gyengeségét.