Pirofoszfát arthropathia

A dihidrát pirofoszfát-artropátiája vagy kalcium-pirofoszfát-precipitációs betegsége betegség. Amelyet a dihidrát kalcium-pirofoszfát kristályainak kötőszövetében képződik és ülepedik.

ICD-10 kód

• M11. Egyéb kristályos artropátiák.
• M11.2. Egy másik chondrocalcinosis.
• M11.8 Egyéb meghatározott kristályos ízületi gyulladás.

Járványtan

A betegség pirofoszfát arthropathia elsősorban az időseknél (55 év felett) fordul elő, szinte azonos gyakorisággal férfiak és nők esetében. Szerint radiográfiai jelentése kalcium-pirofoszfát kristályok lerakódása az életkorral növekszik, és 15% között, 65-74 évesek, 36% között, 75-84 évesek, és 50% a személyek idősebb, mint 84 éves.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mi okozza a pirofoszfát arthropathiát?

Annak ellenére, hogy a kalcium-dihidrát kalcium-pirofoszfát-lerakódásának oka nem bizonyított, a betegséghez kapcsolódó tényezők vannak. Először is a kor (a betegség főleg az időseknél fordul elő) és a genetikai hajlam (az autoszómális domináns vonalbeli öröklődésű családok hindokalcinózisainak összesítése). Az ízületek sérülése az anamnézisben kockázati tényező a kalcium-pirofoszfát kristályok dihidrátjának lerakódásához.

A hemokromatózis az egyetlen metabolikus és endokrin betegség, amely nyilvánvalóan összefügg a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok leválásával. Bebizonyosodott, hogy a vér felhalmozódása transzfúziós hemosiderosisban és hemophilus ízületi gyulladásban szenvedő betegeknél ezeknek a kristályoknak a lerakódásához vezet.

A kalcium-pirofoszfát kristályok, a kalcium-dihidrát, az anyagcsere és az endokrin rendellenességek kiváltásához vezető egyéb okok között meg kell jegyezni. A hyperparathyroidizmus, a hypomagnesemia és a hipofoszfatáz a chondrocalcinosissal és a pszeudopotagával van összefüggésben. Gitelman szindróma örökletes renális tubuláris patológia, ahol figyeli és hipokalémiás gipomagnezemiyu is jár a chondrocalcinosis és álköszvény. A dihidrát kalcium-pirofoszfát kristályainak lehetséges esetei hipotireózisban és családi hipokalciurikus hyperkalaemia esetén. Az akut pszeudogout epizódokat a hyaluronát intraartikuláris injekcióinak hátterén írják le. A mechanizmus ez a jelenség ismert, de úgy gondoljuk, hogy a foszfátok tartozó hialuronát csökkentheti a kalcium koncentráció a közös, ami ülepedés kristályok.

Hogyan alakul ki a pirofoszfát arthropathia?

A dihidrát kalcium-pirofoszfát kristályainak kialakulása a porcsejtek felületén található porcban történik.

Az egyik lehetséges mechanizmus a kialakulása és lerakódása a kalcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok találtunk fokozott aktivitása enzimek pirofosfatgidrolazy-nukleozid-csoport. Ezek az enzimek a társított külső felülete a sejtmembrán a kondrociták és felelősek katalizálására termelés és pirofoszfát hidrolízisével nukleozid trifoszfátok, különösen adenozingrifosfata. Vizsgálatok megerősítették, hogy a vezikulumok nyert kollagenáz hasításával ízületi porc, telített szelektíven aktív enzimek csoport-nukleozid pirofosfogidrolazy és elősegíti a kialakulását a kalcium és ásványi pirofosfatsoderzhaschih emlékeztető kristályok kalcium-pirofoszfát-dihidrát. Közül izoenzimek a ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy aktivitásának sejtmembrán PC-1 plazma kapcsolatos protein fokozott apoptózist a kondrociták és a mátrix meszesedés.

Hogyan manifesztálódik a pirofoszfát arthropathia?

A betegek 25% -ában a pirofoszfát-artropátiát pszeudogout-akut monoartritis okozza, amely több naptól két hétig tart. Az ál-arthritis ízületi gyulladás támadásának intenzitása eltérő lehet, de a klinikai kép hasonlít a köszvényes ízületi gyulladás éles támadásához. Bármilyen ízületet érinthet, de a leggyakoribb az első metatarsophalangealis és térdízületek (az esetek 50% -a). Az ál-artritisz támadása spontán módon, krónikus betegségek és műtéti beavatkozások súlyosbodása után merül fel.

A betegek kb. 5% -ánál a betegség kezdetben hasonlít a reumatoid artritiszre. Az ilyen betegeknél a betegség szimmetrikus, gyakran krónikus, lassú ízületi gyulladáscsökkenést jelent, melyet reggeli merevség, rossz közérzet, összehúzódások kísérnek. A vizsgálat feltárja a szinoviális membrán megvastagodását, az ESR növekedését, egyes betegeknél és az alacsony titerű RF-t.

A Pseudostosteroarthrosis a betegség fele, melyet a kalcium-pirofoszfát kristályok dihidrátja lerakódott. Psevdoosteoartroz befolyásolja térd, a csípő, a boka, interphalangealis ízületek a kéz, a váll és a könyök ízületek gyakran szimmetrikusan, lehetséges epizódok akut artritisz rohamokat változó intenzitással. Az ízületek deformációi és hajlítási kontraktúrái nem jellemzőek. Azonban a dihidrát kalcium-pirofoszfát kristályai a patellofemorális ízületben a térdízületek valgus deformációjához vezetnek.

A pszeudo-arthritises támadások gyakoribbak a férfiaknál, míg a pszeudo-osteoarthritis gyakoribb a nőknél.

Kristálylerakódás kalcium-pirofoszfát-dihidrát axiális gerinc néha vált az oka az akut fájdalom a nyakban, kíséretében izommerevség, láz, emlékeztető képet meningitis az ágyéki gerinc vezethet akut radiculopathia.

Sok beteg esetében a dihidrát kalcium-pirofoszfát kristályainak lerakódása az ízületi károsodás klinikai tünetei nélkül történik.

Besorolás

Egy általánosan elfogadott besorolás nem létezik. Mindazonáltal a pirofoszfát-artropátiában három klinikai variáns különböztethető meg:

• psevdoosteoartroz;
• ál;
• pszeudo-rheumatoid arthritis.

A pirofoszfát-artropátiában a röntgendiffrakció kíséri a chondrocalcinosist.

[6], [7], [8], [9]

Pirofoszfát arthropathiák diagnosztizálása

A leggyakoribbak a váll, a csukló, a metacarpophalangeal és a térdízületek, bármilyen érintett csuklóval.

Pszeudoarritisz esetén az ízületi károsodás nagymértékben vagy krónikusan következik be. Akut ízületi gyulladás előfordulhat egy vagy (ritkábban) több ízületben, gyakrabban a térdben, csuklóban, vállban és bokában. A támadás időtartama 1- hónap. A krónikus álköszvény általában megfigyelt aszimmetrikus elváltozás a váll, radiális, metacarpophalangealis vagy a térd ízületek, a betegség gyakran kíséri reggeli merevség, ami több mint 30 perc.

Amikor psevdoosteoartroze mellett ízületek, jellemző osteoarthritis, és befolyásolja egyéb ízületek (csukló, metacarpophalangealis). A fellépés általában fokozatos; A gyulladásos komponens sokkal hangsúlyosabb, mint a hagyományos osteoarthritis.

[10], [11], [12], [13]

Fizikai vizsgálat

Az akut álköszvény kiviteli alakban mutatják, duzzadás és növeli a helyi hőmérséklet az érintett ízület (gyakran a váll, csukló, térd). A krónikus álköszvény fájdalom és duzzanat és a deformáció az ízületek, gyakran aszimmetrikus súlyossága gyulladás psevdoosteoartroze valamivel nagyobb, mint az osteoarthritis. Fájdalom és duzzanat lehet a Geberden és a Buschar csomók területén. Általában, a pirofoszfát arthropathia kell gyanakodni az osteoarthritises betegeknél, akik kifejezett gyulladással vagy szokatlan osteoarthritis lokalizált artikuláris szindróma.

Diagnosztikai kritériumok a kalcium-pirofoszfát kristályok dihidrát lerakódásának betegségéhez.

• 1. Kimutatása specifikus kristályos kalcium-pirofoszfát-dihidrát szövetben vagy ízületi folyadék, amely segítségével polarizációs mikroszkóppal vagy X-sugár diffrakciós módszerrel.
• 2A. Olyan monoklinikus vagy triklinikus kristályok azonosítása, amelyek nem kompenzátorral rendelkeznek, vagy nincsenek gyenge pozitív kettőspontossággal polarizációs mikroszkópiában.
• 2B. Egy tipikus chondrocalcinosis jelenléte röntgenfelvételeken.
• 3A. Akut ízületi gyulladás, különösen térd vagy más nagy ízületek.
• 3B. Krónikus arthritis, különösen magában foglalja a térd, a csípő, csukló, metacarpalis, könyök, váll, vagy metacarpophalangealis ízületek, amely alatt kísérő akut rohamok.

A pirofoszfát arthropathia diagnózisa akkor tekinthető megbízhatónak, ha az első kritérium vagy a 2A és 2B kritériumok kombinációja észlelhető. Azokban az esetekben, amikor csak 2A kritérium vagy csak 2B észlelhető. A pirofoszfát arthropathia diagnózisa valószínű. A FOR vagy az ST kritériumok jelenléte, pl. Csak a betegség jellegzetes klinikai megnyilvánulásai lehetõvé teszik a pirofoszfát arthropathia diagnózisának vizsgálatát.

Pirofoszfát arthropathia laboratóriumi diagnosztikája

A pirofoszfát-arthropathia bármely jellegzetes laboratóriumi jellemzője ezen kristályok kimutatása a szinoviális folyadékban. Általában a kompozícióval polarizációs mikroszkóppal észlelik a szinoviális folyadékban rombusz alakú és pozitív csíkok képződését. A kristályok kéknek tűnnek, amikor párhuzamos a kompenzátor sugárral, és sárgára merőlegesek.

Ezekben a formákban a betegség, és hogyan psevdorevmatoidny álköszvény arthritis, ízületi folyadék viszkozitása kicsi, felhős, tartalmaz polimorfonukleáris leukociták 5000-25 000. Psevdoosteoartroze ízületi folyadékban, éppen ellenkezőleg, tiszta, viszkózus, leukocita szinten kevesebb, mint 100-sejtek.

A vérvizsgálat nem játszik nagy szerepet a pirofoszfát-ízületi gyulladás diagnózisában. A pirofoszfát arthropathiával járó gyulladásos folyamatot perifériás vér leukocitózis kísérheti balra történő elmozdulással, ESR növekedésével és CRP szinttel.

A pirofoszfát arthropathia instrumentális diagnosztikája

Az ízületek radiográfiája. A térdízületek, a medence és a kezek a csuklócsuklások lefoglalásával a legjobban jelzik a kalcium-pirofoszfát kristályok leválásával kapcsolatos változásokat.

• Különleges jelek. A legjellemzőbb radiográfiai megnyilvánulása a betegség - elmeszesedése a hyalin ízületi porc, amely az X-ray néz ki, mint egy keskeny lineáris árnyékok, körvonalát követik az izületi csont szakaszok, és hasonlít a „gyöngy-szerű” menettel. Azonosítása az izolált szűkülő rés patellofemoralis közös vagy degeneratív változások a metacarpophalangealis ízületek a kezek és gyakran kedvez pirofoszfát arthropathia.
• Nem specifikus jelek. Degeneratív változások: elkeskenyedő rések a porc melletti osteosclerosis a ciszták keletkezését - a nem-specifikus, ami előfordulhat, amikor mindkét pirofoszfát arthropathia eredő haemochromatosis és az izolált pirofoszfát arthropathia és Wilson-betegség.

További kutatás

Mivel az egyesület pirofoszfát arthropathia több metabolikus rendellenességek (haemochromatosis, hipotireózis, hiperparatiroidizmus, köszvény, hipofoszfatázia, gipomagnezemiya, családi gipokaltsiuricheskaya hiperkalcémia, akromegália, ochronosis), újonnan diagnosztizált beteg kristályok kalcium-pirofoszfát van szükség, hogy meghatározzuk a szérum kalcium-, foszfor, magnézium, vas, alkalikus foszfatáz , ferritin, pajzsmirigyhormonok és cöruloplazmin.

[14], [15], [16]

Differenciáldiagnosztika

A pirofoszfát arthropathiájának differenciálása a következő betegségekből:

• podagrы;
• osteoarthritis;
• reumás ízületi gyulladás;
• szeptikus ízületi gyulladás.

[17], [18], [19], [20]

Egyéb szakemberekkel való konzultációra vonatkozó utalások

A diagnózist meg kell erősíteni a rheumatológusnál.

Példa a diagnózis megfogalmazására

Pirofoszfát arthropathia, pszeudo-osteoarthritis.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Pirofoszfát arthropathiák kezelése

A kezelés céljai

• A fájdalom szindróma csökkentése.
• Egyidejű patológiás kezelés.

Kórházi kezelésre utaló jelek

A kórházi ellátás szükséges a betegség súlyosbodásához és a gyulladáscsökkentő terápia hatékonyságához.

Pirofoszfát arthropathiák nem orvosi kezelése

A testsúlycsökkenés, a hő és a hideg használata, ortézisek, gyakorlatok, közös védelem.

Pirofoszfát arthropathia gyógyszere

A pirofoszfát arthropathia tünetmentes változata (a betegség röntgenfelvételeinek alkalmanként történő kimutatása) nem igényel kezelést. A pszeudogout akut támadásakor NSAID-ok, kolhicin, glükokortikoszteroidok intravénásán vagy articulárisan alkalmazottak. A kolhicin állandó bevitele napi 1-3-szor 0,5-0,6 mg-os dózisban hatásos olyan betegeknél, akik gyakoriak a pszeudo-köszvényben. Ha nagy támasztócsuklók pszeudoosteoarthrosisának jelei vannak, ugyanazokat a kezelési módszereket használják, mint az osteoarthritis más formáit.

A kezelés különleges módja nem létezik. Összefüggő betegségek kezelésére, mint például a haemochromatosis, mellékpajzsmirigy-túlműködés és a hipertireózis, nem vezet reszorpciója kálcium-pirofoszfát kristályok, ritka esetekben, számának csökkentése a feljegyzés támadásokat.

A pirofoszfát arthropathia sebészeti kezelése

Lehetséges endoprotetikumok az ízület degeneratív változásai esetén

Mi a prognózisa a pirofoszfát arthropathiának?

Általában a pirofoszfát arthropathia viszonylag kedvező prognózissal rendelkezik. 104 betegből öt éven felüli megfigyelések azt mutatták, hogy 41% -uk javulást mutatott, 33% -uk nem változott, és csak a betegek negatív dinamikája volt, amely 11% -ot sebészeti beavatkozásra késztett.