A plazmaferezis alkalmazása az idiopátiás fibrosing alveolitisz komplex terápiájában

Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz (IFI) az intersticiális tüdőbetegségek egyik leggyakoribb és egyben legkevésbé ismert betegsége. Az idiopátiás fibrotizáló alveolitist a pulmonális interstitium és a légterek gyulladása és fibrózisa, a parenchyma szerkezeti és funkcionális egységeinek dezorganizációja jellemzi, ami a tüdőben restriktív változások kialakulásához, a gázcsere zavarához, progresszív légzési elégtelenséghez és végül a beteg halálához vezet.

Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz patogenezisének vizsgálatában a legtöbb kutató jelenleg az autoimmun reakcióra hajlamos vírusfertőzéssel kombinálva. Az idiopátiás fibrotizáló alveolitiszben szenvedő betegek vérében reumatoid és antinukleáris faktorok jelenléte, a keringő immunkomplexek, a γ-globulinok megnövekedett száma, valamint a hisztiolimfocitás infiltráció kimutatása a tüdő interstitiumában immunrendszeri rendellenességeket jelez ebben a betegségben.

Az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz alapterápiájában jelenleg aktívan alkalmazzák a patogenezis immunológiai kapcsolatait befolyásoló gyulladáscsökkentő gyógyszerek hosszú távú alkalmazását: kortikoszteroidokat és citosztatikumokat. Fel kell ismerni azonban, hogy a modern orvostudomány még nem rendelkezik hatékony terápiás módszerekkel az idiopátiás fibrotizáló alveolitisz kezelésére. Az alkalmazott gyógyszeres terápia teljes arzenáljának gyakorlatilag nincs hatása a betegség prognózisára.

A betegség rendkívül súlyos, fokozódó légzési elégtelenséggel jár, ami a legtöbb esetben halálhoz vezet.
E tekintetben nagyon fontos az új kezelési módszerek és megközelítések kidolgozása. Az extrakorporális kezelési módszereket gyakran alkalmazzák a gyulladáscsökkentő hatás kiegészítő eszközeként.

A Tatár Köztársaság Állami Autonóm Egészségügyi Intézetében az idiopátiás fibrotikus alveolitisben szenvedő betegek kezelésekor aktívan alkalmazzuk az alapterápia és a plazmaferézis műtétek kombinációjának módszerét. Az elmúlt 10 évben 480 plazmaferézis műtétet végeztünk a Gravitációs Vérelsebészeti Rendelőben (GBSRO) 91, 22 és 70 év közötti IFA-s betegen, köztük 64 nőn és 27 férfin. Minden beteg az Európai Légzőszervi Társaság (ERS) és az Amerikai Mellkasi Társaság (ATS) (2000) ajánlásai szerint részesült alapterápiában, amely magában foglalta a napi 0,5-1,0 mg/kg glükokortikoszteroidokat prednizolon formájában; kifejezett fibrózishajlam esetén citosztatikumokat is felírtunk - napi 2-3 mg/kg azatioprint, maximális napi adagban - 150 mg, vagy napi 2 mg/kg ciklofoszfamidot, maximális napi adagban - 150 mg.

A plazmaferézis műtéteket egy SORVAL RS ЗС PLAS automatikus hűtéssel ellátott multifunkcionális centrifugával és PCS 2 - Hemonetics készülékkel végezték.

A plazmaferézis kúra 2-3 műtétből állt, 2-4 napos időközönként. Az egy beavatkozás során kiváltott plazma térfogata a keringő plazma térfogatának 35-50%-a volt, amelyet mérsékelt hipervolémiás üzemmódban 0,9%-os nátrium-klorid-oldattal és reopoliglucinnal 2:1 arányban pótoltak.

A plazmaferézis műtétek lefolyását glükokortikoszteroidokkal (GCS) és citosztatikumokkal (azatioprin vagy ciklofoszfamid) végzett alapterápiával kombinálták. Az ismételt kúrákat 4-6-12 hónap elteltével végezték, azaz a betegek „programozott” plazmaferézisben részesültek.

Ennek eredményeként a következőket jegyezték meg:

• a klinikai tünetek csökkentése - gyengeség, légszomj, köhögés csökkenése, a fizikai aktivitással szembeni fokozott tolerancia;
• a külső légzésfunkció, a tüdő diffúziós kapacitása és a vérgázösszetétel mutatóinak javulása - az első másodpercben az erőltetett kilégzési térfogat (FEV1) mutatóinak növekedése a kezdeti érték 12,7%-ával, a tüdő létfontosságú kapacitása (VC) a kezdeti érték 9,2%-ával, valamint a vér telítettségének (SPO2) növekedése;
• pozitív dinamika a tüdő röntgen- és komputertomográfiás (CTG) vizsgálatain - a tüdőszövet fibrózisának lassulása vagy leállítása;
• az alapterápiás gyógyszerek adagjának csökkentése;
• a folyamat stabilizálása - a betegség progressziójának csökkentése vagy megszűnése.

Nem kell a már meglévő szerves tüdőelváltozások - fibrózis - fordított fejlődésére számítani, de a betegség kezdeti szakaszait - alveolitisz és intersticiális ödéma - befolyásolni lehet. Mindkét, az alveoláris struktúrákra mérgező elsődleges ágens, és nyilvánvalóan az immunválasz másodlagos termékeinek eltávolításával a szervezetből javulásra, vagy legalábbis a kóros folyamatok terjedésének megszűnésére számíthatunk a tüdő parenchymában.

A klinikai tapasztalat megerősíti ezeket a feltételezéseket, a plazmaferézis kúrák javítják a tüdő gázcsere funkcióját, lassítják annak progresszióját jelentősen alacsonyabb hormonális és citosztatikus gyógyszeres támogatás mellett. Megfigyeléseink szerint a „programozott” plazmaferézissel az ilyen eredményeket sokkal gyorsabban érik el kisebb adagok bázikus gyógyszerekkel.

Ez lehetővé teszi számunkra, hogy „programozott” plazmaferézist ajánljunk a tüdőszövet kifejezett gyulladásos infiltrációjának esetén, amelyet röntgenfelvételeken és komputertomográfián (CTG) észlelnek; nagy dózisú glükokortikoszteroidok és/vagy citosztatikumok hosszú távú alkalmazása, valamint a gyógyszeres terápia hatásának hiányában.

A fibrotizáló alveolitiszben alkalmazott „programozott” plazmaferézis növeli a standard gyógyszeres gyulladáscsökkentő terápia hatékonyságát, és lehetővé teszi a plazmaferézis mennyiségének csökkentését, a gyógyszertolerancia mérséklését, a citosztatikumok felírásának szinte teljes elkerülését, ami időben megelőzi a súlyosbodásokat, javítja az életminőséget, sőt fenntartja a betegek munkaképességét. A plazmaferézist is magában foglaló komplex terápia során ezeknek a betegeknek a várható élettartama is jelentősen megnő.

Olga Vlagyimirovna Sagitova gravitációs vérsebészeti szoba aneszteziológus-újraélesztő. A plazmaferézis alkalmazása idiopátiás fibrotikus alveolitisz komplex terápiájában // Gyakorlati Orvostudomány. 8 (64) 2012. december / 1. kötet