Felnőttkori policisztás vesebetegség - Tünetek

A policisztás vesebetegség tünetei vese- és extrarenális tünetekre oszlanak.

Felnőttkori policisztás vesebetegség tünetei

• Akut és állandó fájdalom a hasüregben.
• Hematuria (mikro- vagy makrohematuria).
• Artériás magas vérnyomás.
• Húgyúti fertőzések (hólyag, vese parenchyma, ciszták).
• Vesekövesség.
• Nefromegalia.
• Veseelégtelenség.

Felnőttkori policisztás vesebetegség extrarenális tünetei

• Emésztőrendszeri:
  • ciszták a májban;
  • ciszták a hasnyálmirigyben;
  • béldivertikulum.
• Szív- és érrendszeri:
  • a szívbillentyűk változásai;
  • intracerebrális aneurizmák;
  • a mellkasi és hasi aorta aneurizmái.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A policisztás vesebetegség vesebetegség tünetei

A policisztás vesebetegség első tünetei általában 40 éves kor körül alakulnak ki, de a betegség kezdete korábban (akár 8 évvel) és később (70 év után) is lehet. A policisztás vesebetegség leggyakoribb klinikai tünetei a hasi (vagy háti) fájdalom és a vérvizelés.

A hasi fájdalom a betegség korai szakaszában jelentkezik, lehet periodikus vagy állandó, és intenzitása változó. Az éles fájdalom gyakran arra kényszeríti a betegeket, hogy nagyszámú fájdalomcsillapítót, köztük NSAID-okat is szedjenek, amelyek ilyen helyzetben hozzájárulhatnak az artériás magas vérnyomás kialakulásához és a vesefunkció csökkenéséhez. Gyakran a fájdalom intenzitása miatt narkotikus fájdalomcsillapítók adagolására van szükség. A fájdalom szindróma kialakulása a vese kapszula nyúlásával jár.

A vérvizelés, gyakrabban a mikrohematuria, a policisztás vesebetegség második leggyakoribb tünete felnőtteknél. A betegek több mint 1/3-a időszakosan makrohematuria epizódokat tapasztal. Ezeket trauma vagy nagy fizikai megterhelés váltja ki. A makrohematuria epizódok gyakorisága nő azoknál a betegeknél, akiknek meredeken megnagyobbodott vese és magas artériás hipertónia van. Ezen tényezők jelenlétét a vesevérzés kockázatának kell tekinteni. A vérvizelés egyéb okai közé tartozik a ciszta falában lévő erek elvékonyodása vagy megrepedése, veseinfarktus, fertőzés vagy vesekövek átjutása.

A policisztás vesebetegségben szenvedő betegek 60%-ánál már a krónikus veseelégtelenség kialakulása előtt artériás magas vérnyomás alakul ki. A megnövekedett artériás vérnyomás a betegség első klinikai jele lehet, és serdülőknél alakulhat ki; az életkor előrehaladtával az artériás magas vérnyomás előfordulása növekszik. A policisztás vesebetegségben az artériás magas vérnyomás jellemző jellemzője a vérnyomás cirkadián ritmusának elvesztése, miközben a magas értékek megmaradnak, vagy akár emelkednek is éjszaka és kora reggel. Az artériás magas vérnyomás ilyen jellege és hosszú távú fennállása káros hatással van a célszervekre: a szívre, ami bal kamrai hipertrófia kialakulását és vérellátásának elégtelenségét okozza, ami miokardiális infarktus veszélyét teremti meg, valamint a vesékre, ami jelentősen felgyorsítja a veseelégtelenség progressziójának ütemét.

Az artériás magas vérnyomás kialakulása az ischaemiával jár, ami a RAAS aktiválódásához és a nátrium-retencióhoz vezet a szervezetben.

A proteinuria általában jelentéktelenül jelentkezik (legfeljebb 1 g/nap). A mérsékelt és súlyos proteinuria felgyorsítja a veseelégtelenség kialakulását és rontja a betegek hosszú távú prognózisát.

A húgyúti fertőzés az esetek körülbelül 50%-ában bonyolítja a betegség lefolyását. Nőknél gyakrabban alakul ki, mint férfiaknál. A húgyúti fertőzés hólyaggyulladás és pyelonephritis formájában jelentkezhet. A magas láz, a fokozott fájdalom, a leukocita minták nélküli pyuria megjelenése, valamint a pyelonephritis standard terápiájával szembeni érzéketlenség a gyulladás terjedését jelzi a veseciszták tartalmára. Ezekben az esetekben az ultrahangadatok, a galliumvizsgálat vagy a vesék CT-vizsgálata segít a diagnózis megerősítésében.

A veseelégtelenség korai jelei közé tartozik a vizelet relatív sűrűségének csökkenése, a polyuria és a nocturia kialakulása.

A policisztás vesebetegség extrarenális tünetei és a policisztás vesebetegség szövődményei felnőtteknél

A policisztás betegségben a vesekárosodás mellett gyakran más szervek szerkezetében is rendellenességeket észlelnek.

A májciszták a policisztás vesebetegség leggyakoribb (38-65%) extrarenális tünetei. A legtöbb esetben a májciszták klinikailag nem jelentkeznek, és nem befolyásolják a szerv működését.

Magas gyakorisággal (akár 80%-os vagy annál nagyobb mértékben), különösen krónikus veseelégtelenség stádiumában, a betegeknél gyomor-bél traktuskárosodás alakul ki. Az általános populációhoz képest a policisztás vesebetegségben ötször gyakrabban észlelnek béldivertikulumokat és sérveket.

A policisztás vesebetegségben szenvedő betegek 1/3-ánál az aorta- és mitrális billentyűk elváltozásait diagnosztizálják, míg a tricuspidalis billentyű károsodása ritka.

Bizonyos esetekben a petefészkek, a méh, a nyelőcső és az agy cisztáit találják.

Figyelemre méltó az agyi érrendszeri elváltozások magas (8-10%) gyakorisága az aneurizmák kialakulásával együtt. Ez a szám megduplázódik, ha a betegeknél örökletes agyi érrendszeri elváltozások állnak fenn.

Az aneurizmák rupturája szubarachnoidális vérzések kialakulásával gyakori halálok az 50 év alatti betegeknél. Az aneurizma rupturájának kockázata a méret növekedésével növekszik, és 10 mm-nél nagyobb aneurizma esetén magasnak tekinthető. Az ilyen képződmény jelenléte a sebészeti kezelés indikációjának tekinthető.

Jelenleg az agy MRI-vizsgálatát sikeresen alkalmazzák az agyi érrendszeri elváltozások diagnosztizálására policisztás vesebetegségben. Ez a módszer képes diagnosztizálni az 5 mm-nél kisebb agyi érrendszeri aneurizmákat. A módszert szűrővizsgálatként ajánlják az örökletes cerebrovaszkuláris szövődményekkel küzdő egyének vizsgálatára.

A policisztás vesebetegség leggyakoribb szövődményei a következők:

• vérzés cisztákba vagy retroperitoneális térbe;
• cisztafertőzés;
• vesekövek képződése;
• policitémia kialakulása.

A cisztákba vagy a retroperitoneális térbe történő vérzés klinikailag makrohematuria és fájdalom szindróma formájában jelentkezik. Kialakulásának oka lehet a magas artériás hipertónia, a fizikai megterhelés vagy a hasi trauma. A cisztákba történő vérzés epizódjai, ha védőrendet követnek, leggyakrabban maguktól elmúlnak. Ha retroperitoneális térbe történő vérzés gyanúja merül fel, ultrahangvizsgálatot, komputertomográfiát vagy angiográfiát végeznek, és ha szövődményeket erősítenek meg, a problémát sebészeti úton oldják meg.

A vese ciszta fertőzésének fő kockázati tényezője a húgyúti fertőzés; ritkábban a fertőzés forrása hematogén fertőzés. Az esetek túlnyomó többségében Gram-negatív flórát észlelnek a cisztákban. Az antibakteriális anyag cisztába jutásának szükségessége nehézséget okoz a fertőzött ciszták kezelésében. Csak azok a lipofil antibakteriális gyógyszerek rendelkeznek ilyen tulajdonságokkal, amelyek disszociációs állandója lehetővé teszi az anyag számára, hogy 1-2 héten belül behatoljon a ciszta savas környezetébe. Ezek közé tartoznak a fluorokinolonok (ciprofloxacin, levofloxacin, norfloxacin, ofloxacin) és a klóramfenikol, valamint a szulfanilamid és trimetoprim kombinált készítménye - ko-trimoxazol (trimetoprim-szulfametoxazol). Az aminoglikozidok és a penicillinek nehezen hatolnak be a cisztákba, nem halmozódnak fel bennük, ezért ezek a gyógyszerek hatástalanok.

A nephrolithiasis a policisztás vesebetegség lefolyását a betegek több mint 20%-ánál bonyolítja. A policisztás vesebetegségben leggyakrabban urát-, oxalát- vagy kalciumkövek találhatók. Kialakulásának okai az anyagcsere és a vizeletürítés zavarai.

A policisztás vesebetegség gyakori szövődménye a policitémia. Kialakulása a vese velőállományában termelődő eritropoetin túlzott mennyiségével jár.

A veseelégtelenség progressziója

A policisztás vesebetegségben szenvedő betegek túlnyomó többségénél a vesék funkcionális állapota 30 éves korig normális marad. Az ezt követő években az esetek közel 90%-ában különböző fokú veseelégtelenség alakul ki. Ma már kimutatták, hogy a krónikus veseelégtelenség progressziójának ütemét nagymértékben genetikai tényezők határozzák meg: a policisztás vesebetegség genotípusa, nem és rassz. Kísérleti és klinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy az 1-es típusú policisztás vesebetegségben a terminális veseelégtelenség 10-12 évvel korábban alakul ki, mint a 2-es típusú policisztás vesebetegségben. Férfiaknál a terminális veseelégtelenség 5-7 évvel gyorsabban alakul ki, mint nőknél. Az afroamerikaiaknál a krónikus veseelégtelenség magasabb progressziós üteme figyelhető meg.

A genetikai jellemzők mellett az artériás magas vérnyomás fontos szerepet játszik a veseelégtelenség progressziójában. A magas vérnyomás vesefunkcióra gyakorolt hatásának mechanizmusa policisztás vesebetegségben nem különbözik más vesebetegségekétől.

Nagyon fontos, hogy az orvos képes legyen felismerni a policisztás vesebetegség tüneteit, mivel a helytelen diagnózis a beteg életébe kerülhet.