Polyneuropathia - Kezelés és prognózis

A polineuropátia kezelése

A polyneuropatia kezelésének céljai

Örökletes polineuropátiák esetén a kezelés tüneti. Autoimmun polineuropátiák esetén a kezelés célja a remisszió elérése; Guillain-Barré-szindróma esetén pedig alapvető fontosságú az életfunkciók támogatása. Diabéteszes, urémiás, alkoholos és egyéb krónikus progresszív polineuropátiák esetén a kezelés a tünetek (beleértve a fájdalmat is) súlyosságának csökkentésére és a folyamat lefolyásának lassítására korlátozódik.

A polineuropátia nem gyógyszeres kezelése

A kezelés egyik fontos aspektusa a terápiás gyakorlatok, amelyek célja az izomtónus fenntartása és a kontraktúrák megelőzése. Guillain-Barré-szindróma és diftéria polyneuropatia légzési rendellenességei esetén mesterséges lélegeztetésre lehet szükség.

A polineuropátia gyógyszeres kezelése

Örökletes polyneuropatiák. Nincs hatékony kezelés. Vitaminkészítményeket és neurotróf szereket alkalmaznak fenntartó terápiára, bár hatékonyságukat nem bizonyították.

Porfíros polyneuropatia. A glükóz intravénás beadása (500 ml 5%-os oldat) általában javítja az állapotot. B-vitaminokat, fájdalomcsillapítókat és egyéb tüneti gyógyszereket is alkalmaznak.

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia. Plazmaferézist, normál humán immunglobulin (intravénásan, napi 0,4 mg/kg dózisban 5 napon keresztül) vagy prednizolont (metilprednizolon) (napi 1 mg/kg dózisban, minden második nap) alkalmaznak. Általában a plazmaferézis és az immunglobulin hatástalan, ezért ellenjavallatok hiányában azonnal meg kell kezdeni a kezelést glükokortikoidokkal. Javulás (klinikai és EMG-adatok alapján) általában 20-30 nap után figyelhető meg; 2 hónap elteltével megkezdhető a dózis fokozatos csökkentése a fenntartó dózisig. A glükokortikoidok dózisának csökkentésekor EMG-monitorozás javasolt (a remisszió jele a denervációs spontán aktivitás regressziója; a spontán aktivitás növekedése az exacerbáció kezdetét jelzi, ebben az esetben a dóziscsökkentést leállítják). Általában a prednizolon 9-12 hónapon belül teljesen leállítható, szükség esetén - azatioprin terápiával. Bizonyos esetekben ciklosporint [napi 5 mg/kg], mikofenolát-mofetilt (napi 0,25-3 g), ciklofoszfamidot [napi 1-2 mg/kg] is alkalmaznak.

Multifokális motoros mononeuropátia, Sumner-Lewis szindróma. A választott gyógyszer a normál humán immunglobulin (intravénásan, napi 0,4 mg/kg dózisban 5 napon keresztül). Ha lehetséges, az immunglobulin terápiás kúrákat 1-2 havonta meg kell ismételni. A glükokortikoidok nem hatékonyak, és egyes esetekben állapotromlást okoznak. Pozitív hatás érhető el két plazmaferézis kombinációjával, amelyet ciklofoszfamid-kúra követ (1 g/m2 ^{intravénásan, havonta 6 hónapon keresztül). Pozitív hatást figyeltek meg rituximab adagolásával is, hetiegyszeri} 375 mg/m2 dózisban, 4 héten keresztül.

Diabéteszes polyneuropatia. A kezelés fő módja a vércukorszint normál szinten tartása. A fájdalom csillapítására triciklikus antidepresszánsokat, valamint pregabalint, gabapentint, lamotrigint és karbamazepint alkalmaznak. Széles körben alkalmazzák a tioktsav készítményeket (intravénásan cseppinfúzióban 600 mg/nap 10-15 napig, majd szájon át 600 mg/nap 1-2 hónapig), és a B-vitaminokat (benfotiamin).

Urémiás polyneuropatia. A tünetek regressziója a korai stádiumban a vérben lévő urémiás toxinok szintjének korrekciójával (dialízis, veseátültetés) történik. A gyógyszerek közül a B csoportba tartozó vitaminokat alkalmazzák súlyos fájdalom szindróma esetén - triciklikus antidepresszánsokat, pregabalint.

Toxikus polyneuropatia. A fő terápiás megközelítés a toxikus anyaggal való érintkezés megszüntetése. Dózisfüggő gyógyszerindukálta polyneuropatiák esetén (például amiodaron okozta) szükséges a megfelelő gyógyszer adagjának módosítása. Célszerű B-vitaminokat és antioxidánsokat szedni.

Diftéria okozta polyneuropatia. Diftéria diagnózisa esetén az antitoxikus szérum bevezetése csökkenti a polyneuropatia valószínűségét. Polyneuropatia kialakulásakor a szérum bevezetése már hatástalan, de elfogadható. A kezelés főként tüneti.

A polyneuropatia sebészeti kezelése

Örökletes polyneuropatiák esetén bizonyos esetekben sebészeti beavatkozásokra van szükség a kontraktúrák és a lábdeformitások kialakulása miatt. Fontos azonban megjegyezni, hogy a műtét utáni hosszan tartó mozdulatlanság negatívan befolyásolhatja a motoros funkciókat.

Előrejelzés

Krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropatia esetén az életre szóló prognózis kedvező, a halálos kimenetel rendkívül ritka, de a gyógyulás ritka. A betegek többsége (90%) teljes vagy részleges remissziót ér el immunszuppresszív terápia mellett, de a betegség hajlamos a súlyosbodásokra, az immunszuppresszív terápia alkalmazását jelentősen korlátozhatják szövődményei. Általánosságban elmondható, hogy a prognózis jobb remisszió esetén, rosszabb - progresszív lefolyás esetén.

Multifokális motoros mononeuropátia esetén az immunglobulin-kezelés pozitív hatását a betegek 70-80%-ánál figyelték meg.

Örökletes polineuropátiák esetén általában nem lehetséges az állapot javulása; a lefolyás lassan progresszív, de általában a betegek alkalmazkodnak állapotukhoz, és szinte minden esetben önállóan mozoghatnak és gondoskodhatnak magukról a betegség legkésőbbi szakaszáig.

A diftéria polineuropátia leggyakrabban az idegfunkció teljes vagy majdnem teljes helyreállításával végződik a betegség kezdetét követő 6-12 hónapon belül, azonban súlyos esetekben súlyos motoros defektus marad fenn, egészen az önálló mozgásképesség elvesztéséig.

A toxikus polyneuropatiák prognózisa, feltéve, hogy a mérgezés megszűnik, általában kedvező; leggyakrabban az idegfunkció teljes helyreállítása következik be.

Diabéteszes polyneuropatia esetén, ha a glikémiát gondosan szabályozzák és a kezelést időben megkezdik, a prognózis kedvező, bár a betegség lefolyása lassan progresszív. A késői stádiumokban a súlyos fájdalom szindróma jelentősen ronthatja az életminőséget.

Urémiás polyneuropatia esetén a prognózis teljes mértékben a krónikus veseelégtelenség súlyosságától függ; a dialízis vagy veseátültetés időben történő megkezdése a polyneuropatia teljes vagy csaknem teljes regressziójához vezet.

[ 1 ]