A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Progresszív skizofrénia
Utolsó ellenőrzés: 07.06.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Számos elmélet létezik erről a mentális betegségről, és folyamatos vita folyik a különböző iskolák és irányok pszichiáterei között. A valódi skizofrénia előrehaladását azonban az amerikai és európai pszichiátriai iskolák képviselői megkérdőjelezhetetlennek látják. A pszichiáterek többsége szerint a skizofréniaszerű tünetek a mentális aktivitás fokozatos gyengülése nélkül kétségbe vonják a skizofrénia diagnózisát, és skizofrén spektrumzavarként értelmezik. Ezért maga a „progrediens skizofrénia” elnevezés a „vaj az olajban”-hoz hasonlít, mivel a pszichiátriai kézikönyvek a betegség meghatározásában előrehaladó endogén pszichiátriai patológiaként kezelik. A mentális zavarok diagnosztizálására szolgáló DSM-5 kézikönyv legújabb kiadásában, és feltehetően a jövőbeni ICD-11-ben a skizofrénia a betegség legsúlyosabb formáira utal, és a betegnél a megfelelő tünetek időtartamát kell figyelni. Legalább hat hónapig.[1]
Valószínűleg már világossá vált, hogy a progresszió a tünetek fokozódása, a betegség progressziója. Folyamatos (I. Típus) és rohamról rohamra növekvő (II. Típus) lehet körkörös, azaz periodikus jellegű a betegség lefolyása. A skizofrénia progressziója nem annyira az affektív rohamok súlyosságára és gyakoriságára vonatkozik, hanem inkább a személyiség változására. Növekszik az autizáció - a beteg egyre apatikusabbá válik, beszéd- és érzelmi reakciói gyengébbek lesznek, a környező valóság iránti érdeklődése elvész. Bár az időben előírt megfelelő kezelés stabilizálja a beteg állapotát, és kellően visszaszorítja a betegség utolsó szakaszát. Elérhető a remisszió, ami egyenlő a gyógyulással. Miután a múlt század 50-es éveiben elkezdték a skizofréniát neuroleptikumokkal kezelni, a progresszív skizofrénia legsúlyosabb eseteinek aránya 15-ről 6%-ra csökkent.[2]
Járványtan
A betegség prevalenciájára vonatkozó statisztikák nem egyértelműek, a diagnosztikai megközelítésben és a betegek nyilvántartásában mutatkozó különbségek is hatással vannak. Általában a világ lakosságának körülbelül 1%-ánál diagnosztizálnak skizofréniát, köztük hozzávetőlegesen a nemek közötti egyensúlyt. A betegség legtöbbször 20 és 29 éves kor között jelentkezik. Ami a formákat illeti, a leggyakoribb a roham-progresszív, amely 1000-ből 3-4 embert érint, és az alacsony progressziójú - 1000-ből minden harmadik. A legsúlyosabb rosszindulatú folyamatos skizofrénia sokkal kevesebb embert érint - körülbelül egy embert. 2000 fő a lakosságból. A férfi betegeket inkább a betegség folyamatos lefolyása, míg a női betegeket inkább a rohamszerű lefolyás jellemzi. [3], [4],[5]
Okoz Progresszív skizofrénia
A rendellenesség több mint száz éves tanulmányozása számos hipotézist generált a skizofrénia természetéről és az azt kiváltó okokról. A WHO hírlevelében azonban az áll, hogy a kutatások még nem azonosítottak egyetlen olyan tényezőt sem, amely megbízhatóan provokálja a betegség kialakulását. A skizofrénia kockázati tényezői azonban meglehetősen nyilvánvalóak, bár egyikük sem biztos. A bizonyított etiológiai jelentősége örökletes hajlam a betegségre, de a genetikai információ átvitele összetett. Több gén kölcsönhatása is felmerült, ennek feltételezett eredménye a skizofrénia klinikai képébe illeszkedő tüneteket okozó neuropatológiák csokorja lehet. Mindazonáltal a skizofrénia és az agy szerkezeti rendellenességei, valamint a neurobiológiai folyamatok rendellenességeinek vizsgálata során mind a két gének nem specifikusak, és nem csak a skizofrénia, hanem más pszichotikus hatások kialakulásának valószínűségét is növelhetik. A neuroimaging modern módszerei nem tudták kimutatni a skizofrén betegek agyában rejlő specifikus változásokat. A genetikusok sem azonosítottak még egyetlen genetikailag közvetített mechanizmust a betegség kialakulására. [6],[7]
Az olyan környezeti hatások, mint a koragyermekkori életkörülmények, a pszichológiai és szociális interakciók környezeti stresszt okoznak, és ha veleszületett hajlammal párosulnak, kritikus szintre növelik a betegség kialakulásának kockázatát.
A skizofrénia jelenleg polietiológiai pszichiátriai rendellenességnek számít, amelynek patogenezisét prenatális tényezők válthatják ki: prenatális fertőzések, az anya terhesség alatti mérgező anyagok használata, környezeti katasztrófák.
A betegség kialakulásának pszichoszociális kockázati tényezői nagyon változatosak. A skizofréniában szenvedők gyermekkorukban gyakran voltak kitéve lelki és/vagy fizikai bántalmazásnak, nem megfelelő kezelésnek, szeretteik támogatásának hiányának. A betegség kialakulásának kockázata nagyobb a nagyvárosok lakosainál, az alacsony társadalmi státuszú, kényelmetlen körülmények között élő, kommunikálatlan embereknél. Ismétlődő pszichotraumatikus helyzet, hasonlóan a korai gyermekkorban történtekhez, provokálhatja a betegség kialakulását. És ez nem feltétlenül olyan súlyos stressz, mint egy verés vagy nemi erőszak, néha egy költözés vagy kórházi kezelés is elegendő a skizofrén tünetek kialakulásához.[8]
A szerhasználat szorosan összefügg a skizofréniával, de nem mindig lehet nyomon követni az elsődleges okot: a betegséget vagy a destruktív függőséget. Az alkohol és a kábítószerek kiválthatják a skizofrénia megnyilvánulását vagy újabb rohamát, súlyosbíthatják annak lefolyását, hozzájárulhatnak a terápiával szembeni rezisztencia kialakulásához. Ugyanakkor a skizofrének hajlamosak pszichedelikus szerek használatára, amelyek közül a legelérhetőbb az alkohol. Gyorsan pszichológiai függővé válnak (a szakértők szerint ezt a dopamin éhezés okozza), de ha nem ismert, hogy egy személy skizofréniában szenvedett a mérgező anyagok használata előtt, akkor alkoholos/drog pszichózist diagnosztizálnak nála.
Bizonyos személyiségjegyek jelenléte is olyan tényező, amely növeli a betegség kialakulásának valószínűségét. Ezek közé tartozik az elhamarkodott következtetésekre való hajlam és az önmagával kapcsolatos negatív cselekedetekkel vagy kijelentésekkel kapcsolatos hosszan tartó szorongás, fokozott figyelem az észlelt fenyegetésekre, nagy érzékenység a stresszes eseményekre, a személyiség externáliái (internalitások), stb. Bizonyos személyiségjegyek jelenléte szintén olyan tényező, növeli a betegség kialakulásának valószínűségét.[9]
Pathogenezis
A fenti okok együttese váltja ki a skizofrénia patogenezisét. A modern hardvermódszerek lehetővé teszik a skizofrén betegek agyában az agyi folyamatok aktiválásának jellegében mutatkozó funkcionális különbségek nyomon követését, valamint az agy szerkezeti egységeinek bizonyos jellemzőinek azonosítását. Ezek össztérfogatának csökkentésére vonatkoznak, különös tekintettel a szürkeállományra a homlok- és halántéklebenyben, valamint a hippocampusban, az agykéreg occipitalis lebenyeinek megvastagodására és a kamrák megnagyobbodására. A skizofrén betegeknél az agykéreg prefrontális és frontális lebenyeinek vérellátása csökken. A strukturális változások a betegség kezdetén jelen vannak, és idővel előrehaladhatnak. Az antipszichotikus terápia, a hormonális ingadozások, az alkohol- és kábítószer-fogyasztás, a súlygyarapodás vagy -csökkenés is közrejátszik a szerkezeti és funkcionális változásokban, és egyelőre nem lehet elkülöníteni egyetlen tényező hatását sem.[10]
Az első és legismertebb a skizofrénia eredetének dopamin hipotézise (több változatban), amely a tipikus neuroleptikumok terápiás gyakorlatba való sikeres bevezetése után merült fel. Lényegében ezek voltak az első hatékony gyógyszerek a pszichózis produktív tünetegyüttesének szabályozására, és ezt feltehetően a dopaminerg rendszer fokozott aktivitása okozta. Különösen azért, mert sok skizofrénnél megnövekedett a dopamin neurotranszmissziója. Ez a hipotézis a legtöbb szakember számára tarthatatlannak tűnik; a későbbi neurokémiai elméletek (szerotonin, kinurenin stb.) sem tudták kellőképpen megmagyarázni a skizofrénia különböző klinikai megnyilvánulásait.[11]
Tünetek Progresszív skizofrénia
A legszembetűnőbb megnyilvánulása akut pszichózis formájában jelentkezik, amelynek megjelenése előtt gyakran senki sem észlelt különleges viselkedési rendellenességeket. A betegség ilyen akut megnyilvánulása prognosztikailag kedvezőnek tekinthető, mert elősegíti az aktív diagnózist és a kezelés gyors megkezdését. Ez azonban nem mindig van így. A betegség lassan, fokozatosan fejlődhet, kifejezett pszichotikus összetevők nélkül.
A betegség számos esete, különösen a férfiaknál, egybeesik a serdülőkorral és a fiatal felnőttkorral, ami megnehezíti a korai diagnózist. A skizofrénia első jelei sok serdülő viselkedésére hasonlíthatnak, akiknek a felnőttkorban csökkennek a tanulmányi teljesítményei, megváltoznak a baráti és érdeklődési körök, neurózis jelei - ingerlékenység, szorongás, alvászavarok. A gyermek visszahúzódóbbá válik, kevésbé őszinte a szülőkkel, agresszíven reagál a tanácsokra és elutasítja a mérvadó véleményeket, megváltoztathatja a frizuráját, fülbevalót helyezhet a fülébe, megváltoztathatja az öltözködési stílust, kevésbé elegáns lesz. Mindazonáltal ezek egyike sem utal közvetlenül a betegség kialakulására. A legtöbb gyermeknél a tinédzserkori szökések nyomtalanul elmúlnak. Amíg a gondolkodás szétesésének jelei nem mutatkoznak, túl korai skizofréniáról beszélni.
A gondolkodási folyamat egységének megsértése, a valóságtól való elszakadása, a paralógia általában a kezdetektől fogva jelentkezik a páciensben. És ez már tünet. Az ilyen patológia a skizofrén beszédtermelésében nyilvánul meg. A kezdeti szakaszokat olyan jelenségek jellemzik, mint a sperrung és a mentizmus, az úgynevezett szimbolikus gondolkodás kialakulása, amely a valódi fogalmak csak a beteg által értett szimbólumokkal való helyettesítésében nyilvánul meg, a rezonerizmus - bőbeszédű, üres, semmihez sem vezető érvelés. Az eredeti téma elvesztése.
Ráadásul a beteg ember gondolkodásából is hiányzik az egyértelműség, nem követhető nyomon a célja, a motivációja. A skizofrén gondolatai mentesek a szubjektivizmustól, ellenőrizhetetlenek, idegenek, kívülről beilleszkednek, erre panaszkodnak a betegek. Bíznak abban is, hogy erőszakosan beszúrt gondolataikat mások számára elérhetővé teszik – ellophatják, elolvashatják, mások helyettesíthetik (a „gondolatok nyitottságának” jelensége). A skizofréneket az ambivalens gondolkodás is jellemzi - egyszerre képesek egymást kizáró dolgokra gondolni. A dezorganizált gondolkodás és viselkedés enyhe formában már a prodromális időszakban megnyilvánulhat.
A skizofrénia progresszív lefolyása a betegség előrehaladását jelenti. Egyeseknél durván és gyorsan jelentkezik (fiatalkori rosszindulatú formákban), másoknál lassan és nem túl észrevehetően. A haladás megnyilvánul például a skizofáziában ("szakadt" gondolkodás) - verbálisan ez a verbális "okroshka" megjelenése a beszédben, a teljesen független asszociációk értelmetlen kombinációja. Az ilyen kijelentések jelentését kívülről nem lehet megfogni: a betegek kijelentései teljesen elvesztik értelmüket, bár a mondatok sokszor nyelvtanilag helyesek, a betegek pedig tiszta tudatban vannak, mindenféle tájékozódást maradéktalanul megőrizve.
A dezorganizált gondolkodás mellett a skizofrénia nagy tünetei közé tartoznak a téveszmék (valótlan hiedelmek) és a hallucinációk (hamis érzések).
A téveszmés zavar fő témája, hogy a pácienst külső erők befolyásolják, hogy bizonyos módon cselekedjenek, érezzenek és/vagy gondolkodjanak, olyan dolgokat tegyenek, amelyek nem a sajátjai. A páciens meg van győződve arról, hogy a parancsok teljesítése ellenőrzött, és nem tud engedelmeskedni. A skizofrénekre jellemzőek a hozzáállás, az üldöztetés téveszméi is, előfordulhatnak tartósan másfajta, ebben a társadalomban nem elfogadható téveszmék. A téveszmék általában bizarrak és irreálisak.
Szintén a skizofrénia tünete a kóros, affektív feltöltődésű, a páciens minden személyes megnyilvánulását felszívódó szuperérték-gondolat jelenléte, amelyet egyedüli igaznak tekintenek. Az ilyen ötletek végül téveszmék alapjává válnak.
A skizofrént téveszmés észlelés jellemzi - minden kívülről érkező jelzést: megjegyzéseket, gúnyos szavakat, újságcikkeket, dalsorokat és másokat saját költségükön és negatív módon vesznek fel.
A delírium megjelenése a beteg viselkedésében bekövetkezett alábbi változásokon észlelhető: visszahúzódó, titkolózó lett, rokonaival, jó ismerőseivel megmagyarázhatatlan ellenségeskedéssel, gyanakvással kezdett bánni; időszakonként egyértelművé teszi, hogy üldözik, diszkriminálják, fenyegetik; indokolatlan félelmet mutat, aggodalmát fejezi ki, ellenőrzi az ételeket, extra zárakat akaszt az ajtókra és ablakokra, eltömi a szellőzőnyílásokat. A beteg szúrós célzásokat tehet nagy küldetésére, valamilyen titkos tudásra, az emberiség előtti érdemeire. Lehet, hogy kitalált bűntudat gyötörheti. Sok megnyilvánulása van, legtöbbjük valószínűtlen és titokzatos, de előfordul, hogy a beteg kijelentései és cselekedetei meglehetősen valóságosak - panaszkodik a szomszédokra, házastársát csalással gyanúsítja, az alkalmazottakat megvesztegetésben.
A skizofrénia másik „nagy” tünete a hallucinációk, gyakrabban a hallási hallucinációk. A beteg hangokat hall. Kommentálják tetteit, sértegetik, parancsolnak, párbeszédet folytatnak. A hangok a fejben szólalnak meg, néha forrásuk a test különböző részei. Lehetnek más típusú tartós hallucinációk - tapintható, szagló, vizuális.
A hallucinációk jelei lehetnek a láthatatlan beszélgetőtárssal folytatott párbeszédek, amikor a páciens úgy szór, mintha megjegyzésekre válaszolna, vitatkozik vagy kérdésekre válaszolna, hirtelen felnevet vagy ok nélkül ideges lesz, aggódó tekintete van, beszélgetés közben nem tud koncentrálni, mivel ha valaki elvonja a figyelmét. A külső szemlélőnek általában az a benyomása támad, hogy az illető olyasmit érez, ami csak számára elérhető.
A skizofrénia megnyilvánulásai változatosak. Előfordulhatnak affektuszavarok - depressziós vagy mániás epizódok, deperszonalizációs/derealizációs jelenségek, katatónia, hebefrénia. A skizofréniát általában a hangulati rendellenességek összetett tünetegyüttesei jellemzik, beleértve nemcsak a depressziós vagy abnormálisan emelkedett hangulatot, hanem a hallucinációs téveszmék, a gondolkodás és a viselkedés dezorganizációja, valamint súlyos esetekben a kifejezett mozgászavarok (kataton).
A progresszív skizofrénia a kognitív károsodás és a negatív tünetek megjelenésével és növekedésével jár - a motiváció fokozatos elvesztésével, az akarati megnyilvánulásokkal és az érzelmi összetevőkkel.
A formálisan megbetegedett intellektusszintet a skizofrének meglehetősen hosszú ideig megőrzik, de az új ismereteket és készségeket nehezen sajátítják el.
Összefoglalva a szakaszt, a skizofrénia modern fogalma ennek a betegségnek a tüneteit a következő kategóriákba sorolja:
- Dezorganizáció - megosztott gondolkodás és a kapcsolódó bizarr beszéd (inkoherens, céltudatos beszéd és tevékenység hiánya, inkoherens, teljes inkoherenciába csúszik) és viselkedés (infantilizmus, izgatottság, bizarr/gondtalan megjelenés);
- pozitív (produktív), amelyek magukban foglalják a test természetes funkcióinak túltermelését, azok torzulását (téveszmék és hallucinációk);
- negatív - a normális mentális funkciók és az eseményekre adott érzelmi reakciók részleges vagy teljes elvesztése (kifejezetlen arc, gyér beszéd, érdeklődés hiánya bármilyen tevékenység és az emberekkel való kapcsolatok iránt, az aktivitás növekedése, értelmetlen, rendetlenség, izgalom);
- kognitív - csökkent fogékonyság, életfeladatok elemzésének és megoldásának képessége (szétszórt figyelem, csökkent memória és információfeldolgozás sebessége).
Egyáltalán nem szükséges, hogy a tünetek minden kategóriája jelen legyen egy betegnél.[12]
Forms
A betegség tünetei a betegség különböző típusai között némileg eltérnek. Az ICD-10-et alkalmazó országokban a domináns tünetek képezik a skizofrénia osztályozásának alapját.
Ezenkívül a betegség lefolyása fontos diagnosztikai kritérium. Folyamatos lehet, amikor a fájdalmas megnyilvánulások folyamatosan közel azonos szinten figyelhetők meg. "villódzásnak" is nevezik őket – a tünetek enyhén fokozódhatnak és csökkenhetnek, de nincs teljes hiány időszaka.
A skizofrénia körkörösen is előfordulhat, vagyis időszakos affektív pszichózis rohamokkal. A betegség lefolyásának ezt a formáját visszatérő skizofréniának is nevezik. A kezelés hátterében a legtöbb betegnél az affektív fázisok elég gyorsan csökkennek, és hosszú megszokott életszakasz következik. Igaz, a betegek minden roham után veszteségeket tapasztalnak az érzelmi-akarati tervben. Így nyilvánul meg a betegség előrehaladása, ami a valódi skizofrénia és a skizoaffektív rendellenesség megkülönböztetésének kritériuma.
A betegség lefolyásának harmadik típusa a skizofrénia rohamszerű progresszióval. Mind a folyamatos, mind az ismétlődő lefolyás jellemzői, és régebben vegyes lefolyású vagy Schub-szerű skizofréniának nevezték (a német Schub szóból - támadás, támadás). A rohamszerű-progresszív (Schub-szerű, vegyes) lefolyású skizofrénia a leggyakoribb a teljes adatszolgáltató körében.
A skizofrénia folyamatos-progresszív lefolyása a pubertásban megnyilvánuló betegségtípusokra jellemző. Ezek a fiatalkori malignus skizofrénia, amely átlagosan 10-15 éves korban debütál, és a lassú skizofrénia, amely folyamatos lefolyású; a betegség ezen formájának progressziója azonban nagyon lassú, ezért is nevezik alacsonyan progresszívnek. Bármely életkorban megnyilvánulhat, és minél később kezdődik a betegség, annál kevésbé pusztító hatásai vannak. A korai kezdetű esetek akár 40%-a is alacsony progressziójú skizofrénia kategóriába tartozik (az ICD-10 skizotípusos rendellenességként határozza meg).
A serdülők progresszív skizofréniája, a múltban - a korai demencia, viszont egyszerű, katatón és hebefrén. Ezek a betegség prognosztikailag legkedvezőtlenebb típusai, amelyeket akut polimorf pszichotikus szindróma kialakulása, gyors előrehaladása és növekvő negatív tünetek jellemeznek.
A skizofrénia akut korai megnyilvánulásainak akár 80%-a egyes jelentések szerint pontosan polimorf pszichózissal ("polimorf köpeny") kezdődik. Általában hirtelen jelentkezik, nincs prodromális időszak, vagy utólag felidézett lelki diszkomfort, rossz hangulat, ingerlékenység, könnyezés, elalvási folyamat zavarai. Néha fejfájásra panaszkodtak.
A pszichózis teljes képe két-három nap alatt bontakozik ki. A beteg nyugtalan, ébren van, fél valamitől, de nem tudja megmagyarázni a félelem okát. Ekkor a fékezhetetlen félelemrohamok helyébe eufória és túlzott izgatottság, vagy szánalmas siránkozás, sírás, depresszió léphet fel, időnként szélsőséges kimerültség epizódjai vannak – a beteg apatikus, nem tud beszélni vagy mozogni.
Általában a beteg időben és térben tájékozódik, tudja hol van, helyesen válaszol a korára, aktuális hónapjára és évére vonatkozó kérdésre, de zavarhatja a korábbi események sorrendjét, nem tudja megnevezni a szomszédokat a kórházi szobában.. Néha a tájékozódás ambivalens - a páciens helyesen válaszolhat a helyzetére vonatkozó kérdésre, de néhány perccel később - hibásan. A beteg időérzéke megzavarható – a közelmúlt eseményei távolinak tűnnek, míg a régi események éppen ellenkezőleg, tegnap történtek.
A pszichotikus tünetek sokfélék: különféle téveszmék, ál- és valódi hallucinációk, illúziók, kényszerhangok, automatizmusok, álomszerű fantáziák, amelyek nem illeszkednek egy bizonyos mintába, egyik megnyilvánulás váltakozik a másikkal. De még mindig a leggyakoribb téma az az elképzelés, hogy a páciens ártani akar a körülötte lévőknek, amiért különféle erőfeszítéseket tesznek, megpróbálják elterelni és becsapni őt. Előfordulhatnak a nagyság téveszméi vagy az önvád.
A delírium töredékes, és gyakran a helyzet provokálja: a szellőzőrács látványa arra készteti a pácienst, hogy kukucskáljon, rádió - rádióhullámoknak való kitettség, elemzésre vett vér -, hogy mindezt kiszivattyúzzák, és így megölik.
A polimorf pszichózisban szenvedő serdülők gyakran derealizációs szindrómában szenvednek, amely a stádiumba állítási téveszmék kialakulásában nyilvánul meg. Azt hiszi, hogy színdarabot állítanak neki. Az orvosok és a nővérek színészek, a kórház koncentrációs tábor stb.
Jellemzőek a deperszonalizáció epizódjai, oneiroid epizódok, néhány katatóniás és hebefrén megnyilvánulás, nevetséges impulzív cselekvések. Meglehetősen valószínű az impulzív agresszió másokkal és önmagával szemben; hirtelen öngyilkossági kísérletek lehetségesek, amelyek okát a betegek nem tudják megmagyarázni.
Az izgatott állapotot rövid epizódok tarkítják, amikor a beteg hirtelen elhallgat, szokatlan testtartásban megmerevedik és nem reagál az ingerekre.
A fiatalkori rosszindulatú skizofrénia típusait - egyszerű, katatón és hebefrén - különböztetik meg a páciensben maximálisan jelenlévő megnyilvánulások.
A skizofrénia egyszerű formájában a betegség általában hirtelen alakul ki, általában meglehetősen kezelhető, kiegyensúlyozott és nem függőséget okozó serdülőknél. Drámaian megváltoznak: abbahagyják a tanulást, ingerlékenyek és gorombák, hidegek és érzéketlenek lesznek, felhagynak kedvenc tevékenységükkel, órákat fekszenek vagy ülnek, hosszú ideig alszanak, vagy az utcákon bolyonganak. Nem kapcsolhatók át produktív tevékenységekre, az ilyen molesztálás éles haragot válthat ki. A betegeknek gyakorlatilag nincsenek téveszméik és hallucinációik. Alkalmanként kezdetleges hallucinációs megnyilvánulások vagy téves éberség epizódjai vannak. Kezelés nélkül elég gyorsan három-öt évig tart, a negatív tünetek fokozódnak - érzelmi károsodás és a produktív aktivitás csökkenése, a fókusz és a kezdeményezés elvesztése. A skizofrénekre jellemző kognitív hiba fokozódik, és jön a betegség végső stádiuma, ahogy E. Bleuler nevezte – „a sír nyugalma”.
A folyamatos lefolyású katatóniás skizofrénia (motoros rendellenességek dominálnak) váltakozó kábulat és izgatottság jellemzi, mentális zavartság nélkül.
Hebefrén - hipertrófiás ostobaság jellemzi. Folyamatos tanfolyammal és kezelés nélkül a betegség gyorsan (akár két évig) a végső szakaszba lép.
A katatóniás és hebefrén skizofrénia roham-progresszív lehet (vegyes lefolyású). Ebben az esetben a betegség ezen formáinak minden súlyossága ellenére a klinikai kép a roham utáni időszakban valamivel enyhébb. Bár a betegség előrehalad, a skizofrén defektus a betegeknél kevésbé kifejezett, mint a folyamatos kezelés során.
A visszatérő skizofrénia mániás vagy depressziós affektív epizódok kialakulásával fordul elő, az interiktális időszakban a beteg visszatér a megszokott életébe. Ez az úgynevezett periodikus skizofrénia. Meglehetősen kedvező prognózisa van, vannak olyan esetek, amikor a betegek egész életük során csak egy rohamot tapasztaltak.
A mániás rohamok az izgatottság kifejezett tüneteivel jelentkeznek. A beteg hangulata emelkedett, felemelkedett és lendületes. Ötletek özönlhetnek, lehetetlen koherens beszélgetést folytatni a pácienssel. A páciens gondolatai erőszakos jelleget öltenek (idegen, beágyazott), a motoros izgalom is fokozódik. Elég gyorsan csatlakoznak a hatás téveszméi, az üldöztetés, a különleges jelentés, a "gondolatok nyitottsága" és más, a skizofréniára jellemző tünetek. Egyes esetekben a támadás oneiroid catatonia jellegét ölti.
A depressziós rohamok csüggedéssel, anhedoniával, apátiával, alvászavarral, szorongással, félelmekkel kezdődnek. A beteg elfoglalt, valamiféle szerencsétlenségre számít. Később a skizofréniára jellemző delírium alakul ki. Kialakulhat a melankolikus parafrénia klinikai képe önváddal és az élettel való leszámolási kísérletekkel, vagy a "világkatasztrófák" illuzórikus-fantasztikus tapasztalataival rendelkező oneiroidok. A páciens elbűvölve, zavarodottan kábult állapotba kerülhet.
A kezelés hátterében az ilyen rohamok gyakran elég gyorsan elmúlnak, mindenekelőtt csökkennek a hallucinációs és illúziós élmények, végül a depresszió eltűnik.
A páciens mentális tulajdonságainak némi elvesztésével és az érzelmi-akarati komponens elszegényedésével kerül ki az affektív szakaszból. Visszafogottabbá, hidegebbé, kevésbé társaságkedvelővé és proaktívabbá válik.
A lomha skizofrénia általában folyamatos lefolyású, de olyan lassú és fokozatos, hogy alig észrevehető a fejlődés. A kezdeti szakaszban neurózishoz hasonlít. Később rögeszmék alakulnak ki, homályosabbak, leküzdhetetlenebbek, mint a közönséges neurotikusoknál. Gyorsan megjelennek a bizarr védekezési rituálék. A félelmek gyakran túl nevetségesek - a betegek félnek egy bizonyos alakú vagy színű tárgyaktól, egyes szavak, a rögeszmék szintén megmagyarázhatatlanok, és nem kapcsolódnak semmilyen eseményhez. Idővel az ilyen betegek szellemi aktivitása csökken, néha munkaképtelenné válnak, mert a rituális cselekvések végrehajtása egész nap. Nagyon beszűkül az érdeklődési körük, fokozódik a letargia és a fáradtság. Időben történő kezeléssel az ilyen betegek meglehetősen gyors és hosszan tartó remissziót érhetnek el.
A paranoid skizofrénia lehet akár folyamatos, akár epizodikus, de lehet epizodikus-progresszív is. Ez utóbbi típusú kurzus a leggyakoribb és legjobban leírt. A paranoid skizofrénia 20 és 30 éves kor között jelentkezik. A fejlődés lassú, a személyiségszerkezet fokozatosan változik - a beteg bizalmatlanná, gyanakvóvá, titkolózóvá válik. Eleinte paranoiás értelmezési téveszme jelenik meg - a beteg azt hiszi, hogy mindenki róla beszél, őt figyelik, bántják, és bizonyos szervezetek állnak a háttérben. Aztán hallucinációk csatlakoznak - parancsokat adnak, kommentálnak, ítélkeznek. Megjelennek a skizofréniában rejlő egyéb tünetek (szekunder katatónia, téveszmés deperszonalizáció), pszichés automatizmusok (Kandinsky-Clerambault szindróma). Gyakran ebben a paranoid szakaszban válik világossá, hogy nem különcségekről van szó, hanem betegségről. Minél fantasztikusabb a téveszme, annál jelentősebb a személyiséghiba.
A paranoid skizofrénia rohamszerű-progresszív lefolyása eleinte alakul ki, akárcsak a folyamatos típusnál. Személyiségváltozások következnek be, majd kibontakozik a szkizofréniában rejlő tünetekkel járó téveszmés képe, kialakulhat affektív zavar összetevőit tartalmazó paranoid delírium. De egy ilyen támadás elég gyorsan befejeződik, és hosszú remissziós időszak következik, amikor a beteg visszatér a szokásos életritmushoz. Néhány veszteség is jelen van - szűkül a baráti kör, nő a visszafogottság és a titkolózás.
A remissziós időszak hosszú, átlagosan négy-öt év. Ezután a betegség új, szerkezetileg összetettebb támadása következik, például verbális hallucinózis vagy pszichózis támadása, mindenféle pszichés automatizmus megnyilvánulásával, amelyet affektív zavar (depresszió vagy mánia) tünetei kísérnek. Sokkal tovább tart, mint az első - öt-hét hónap (ez hasonló a folyamatos tanfolyamhoz). Miután a roham szinte minden személyiségjegy visszaállításával megoldódik, de némileg csökkentett szinten még több csendes év telik el. Aztán a támadás újra megismétlődik.
A rohamok gyakoribbá válnak, és a remissziós időszakok rövidebbek. Az érzelmi, akarati és intellektuális veszteségek markánsabbá válnak. A személyiségzavarok azonban kevésbé jelentősek a betegség folyamatos lefolyásához képest. A neuroleptikumok korszaka előtt a betegek általában négy rohamot tapasztaltak, amelyeket a betegség végstádiuma követett. Manapság kezeléssel a remissziós időszak korlátlanul meghosszabbítható, és a beteg normális életet élhet a családban, bár idővel fáradtabb lesz, csak egyszerűbb munkát végez, némileg elhidegül rokonaitól stb.
A skizofrénia típusának nincs jelentősége az antipszichotikus terápia felírásakor, ezért egyes országok már el is hagyták ezt a besorolást, szükségtelennek tartva a skizofrénia típusának azonosítását. Az ICD-11 betegségek osztályozásának új kiadása is várhatóan el fog távolodni a skizofrénia típus szerinti osztályozásától.
Például az amerikai pszichiáterek felismerik, hogy a skizofrénia két típusra oszlik: deficitre, amikor a negatív tünetek dominálnak, és nondeficitra, ahol a hallucinációs téveszmék komponensei vannak túlsúlyban. Ezenkívül a klinikai megnyilvánulások időtartama diagnosztikai kritérium. Az igazi skizofrénia esetében több mint hat hónap.
Komplikációk és következmények
Az idő múlásával progresszív skizofrénia legalábbis a gondolkodás rugalmasságának, a kommunikációs készségeknek és az életproblémák megoldásának képességének elvesztéséhez vezet. A beteg már nem érti és elfogadja mások, még a legközelebbi és leginkább hasonló gondolkodásúak nézőpontját is. Míg formálisan az értelem megmarad, az új tudás és tapasztalat nem asszimilálódik. A növekvő kognitív veszteségek súlyossága a fő tényező, amely a függetlenség elvesztéséhez, deszocializációhoz és fogyatékossághoz vezet.
A skizofrének nagy valószínűséggel követnek el öngyilkosságot, mind az akut pszichózis, mind a remisszió során, amikor rájön, hogy halálos beteg.
A társadalomra vonatkozó veszélyt erősen eltúlzottnak tartják, de létezik. Leggyakrabban minden fenyegetéssel és agresszióval végződik, de vannak esetek, amikor a kényszerű delírium hatására a betegek személy elleni bűncselekményeket követnek el. Ez nem gyakran fordul elő, de ettől az áldozatok nem érzik jobban magukat.
A kábítószerrel való visszaélés betartása súlyosbítja a betegség lefolyását; a betegek fele küzd ezzel a problémával. Ennek eredményeként a betegek figyelmen kívül hagyják az orvos és szerettei ajánlásait, megsértik a terápiás rendet, ami a negatív tünetek gyors progressziójához vezet, és növeli a deszocializáció és a korai halál valószínűségét.
Diagnostics Progresszív skizofrénia
A skizofréniát csak pszichiáter diagnosztizálhatja. Nincsenek olyan tesztek és hardvervizsgálatok, amelyek megerősítenék vagy cáfolnák a betegség jelenlétét. A diagnózis felállítása a beteg kórtörténete és a kórházi megfigyelés során észlelt tünetek alapján történik. Megkérdezik a pácienst, valamint a közelében élő, őt jól ismerő embereket - rokonokat, barátokat, tanárokat és munkatársakat.
K. Schneider szerint két vagy több elsőrangú tünet, vagy az egyik nagyobb tünet: specifikus téveszmék, hallucinációk, rendezetlen beszéd. A pozitív tünetek mellett kifejezni kell a negatív személyiségváltozásokat, és azt is figyelembe kell venni, hogy a skizofrénia egyes deficites típusaiban egyáltalán nincsenek pozitív tünetek.
A skizofréniához hasonló tünetek más mentális zavarokban is jelen vannak: téveszmés, skizofréniás, skizoaffektív és mások. A pszichózis agydaganatokban, pszichoaktív anyagokkal való mérgezésben, fejsérülésben is megnyilvánulhat. Ezekkel a feltételekkel és differenciáldiagnózist végeznek. Differenciálásra alkalmas laboratóriumi vizsgálatok és neuroimaging módszerek, amelyek lehetővé teszik az agy szerves elváltozásainak megtekintését és a mérgező anyagok szintjének meghatározását a szervezetben. A skizotípusos személyiségzavarok általában enyhébbek, mint az igazi skizofrénia (kevésbé kifejezettek, és gyakran nem vezetnek teljes körű pszichózishoz), és ami a legfontosabb, a beteg specifikus kognitív hiányosságok nélkül kerül ki belőlük.[13]
Ki kapcsolódni?
Kezelés Progresszív skizofrénia
A legjobb eredmények akkor érhetők el, ha a terápiát időben alkalmazzák, vagyis ha azt az első, a skizofrénia kritériumainak megfelelő epizódban kezdik meg. A fő gyógyszerek a neuroleptikumok, amelyeket hosszú ideig, körülbelül egy-két évig kell szedni, még akkor is, ha a betegnél a betegség debütált. Ellenkező esetben nagyon nagy a visszaesés kockázata, és még az első évben. Ha az epizód nem az első, akkor a gyógyszeres kezelést sok évig kell végezni.[14]
A neuroleptikumok beadása szükséges a pszichotikus tünetek súlyosságának csökkentése, a visszaesések és a beteg általános állapotának súlyosbodásának megelőzése érdekében. A gyógyszeres terápia mellett rehabilitációs intézkedéseket is végeznek - a betegeket önkontroll készségekre tanítják, csoportos és egyéni foglalkozásokat tartanak pszichoterapeutával.
A skizofrénia kezelésére elsősorban a kezelés kezdetén alkalmaznak első generációs gyógyszereket, tipikus neuroleptikumokat, amelyek hatása a dopaminreceptorok blokkolásával valósul meg. Cselekvésük erőssége szerint három csoportra oszthatók:
- erős (haloperidol, mazheptin, trifluoperazin) - nagy affinitással rendelkeznek a dopamin receptorokhoz és alacsony affinitással az α-adrenerg és muszkarin receptorokhoz, kifejezett antipszichotikus hatásuk van, fő mellékhatásuk - akaratlan mozgászavarok;
- közepes és gyenge (aminazin, sonapax, tizercin, teralen, chlorprotixen) - amelyek affinitása a dopamin receptorokhoz kevésbé kifejezett, és más típusokhoz: az α-adrenerg muszkarin és hisztamin receptorok nagyobb; elsősorban nyugtató, mint antipszichotikus hatásúak, és ritkábban okoznak extrapiramidális rendellenességeket, mint az erősek.
A gyógyszer megválasztása számos tényezőtől függ, és az egyes neurotranszmitter receptorok elleni aktivitás, a kedvezőtlen mellékhatásprofil, az előnyben részesített adagolási mód (a gyógyszerek különböző formákban kaphatók), valamint a beteg korábbi érzékenységét is figyelembe veszik.[15]
Az akut pszichózis időszakában aktív farmakoterápiát alkalmaznak nagy dózisú gyógyszerekkel, a terápiás hatás elérése után az adagot fenntartó dózisra csökkentik.
A második generációs vagy atípusos neuroleptikumok [16], [17], [18](leponex, olanzapin) hatásosabb gyógyszernek számítanak, bár sok tanulmány ezt nem támasztja alá. Mind erős antipszichotikus hatással rendelkeznek, mind negatív tüneteket hatnak. Használatuk csökkenti a mellékhatások, például extrapiramidális rendellenességek valószínűségét, ugyanakkor nő az elhízás, a magas vérnyomás, az inzulinrezisztencia kockázata.
Mindkét generáció egyes gyógyszerei (haloperidol, tioridazin, riszperidon, olanzapin) növelik a szívritmuszavarok kockázatát, akár halálos aritmiákig.
Azokban az esetekben, amikor a betegek megtagadják a kezelést, és nem tudják bevenni a napi adagot, depot neuroleptikumokat, például aripiprazolt hosszú hatástartamú intramuszkuláris injekciókban vagy riszperidont mikrogranulátumban alkalmaznak az előírt kezelési rend betartásának biztosítására.
A skizofrénia kezelése szakaszosan történik. Először az akut pszichotikus tüneteket - pszichomotoros izgatottság, téveszmés és hallucinációs szindrómák, automatizmusok stb. - kezelik. Általában a beteg ebben a szakaszban egy-három hónapig pszichiátriai kórházban van. Mind tipikus, mind atípusos antipszichotikumokat (neuroleptikumokat) alkalmaznak. A különböző pszichiátriai iskolák különböző terápiás rendszereket részesítenek előnyben.
A volt Szovjetunióban a klasszikus neuroleptikumok továbbra is a választott gyógyszer, kivéve, ha használatuk ellenjavallt. Egy adott gyógyszer kiválasztásának kritériuma a pszichotikus tünetek szerkezete.
Ha a páciensben pszichomotoros izgatottság, fenyegető viselkedés, düh, agresszió uralkodik, domináns szedációval rendelkező gyógyszereket alkalmaznak: tizercin 100-600 mg naponta; aminazin - 150-800 mg; klórproxiten - 60-300 mg.
Ha a produktív paranoid tünetek dominálnak, a választandó gyógyszerek az erős első generációs neuroleptikumok: haloperidol - 10-100 mg naponta; trifluoperazin - 15-100 mg. Erőteljes delírium- és hallucinációellenes hatást fejtenek ki.
Hebefrén és/vagy kataton elemekkel járó polimorf pszichotikus rendellenességek esetén a Majeptil - 20-60 mg vagy a Piportil - 60-120 mg naponta, széles spektrumú antipszichotikus hatású gyógyszereket írnak fel.
Az amerikai standardizált kezelési protokollok a második generációs antipszichotikumokat részesítik előnyben. A klasszikus gyógyszereket csak akkor alkalmazzák, ha szükség van a pszichomotoros izgatottság, düh, erőszak visszaszorítására, és ha pontos információ áll rendelkezésre a páciens tipikus antipszichotikumokkal szembeni toleranciájáról, vagy ha a gyógyszer injekciós formájára van szükség.
Az angol pszichiáterek atípusos neuroleptikumokat használnak skizofrénia első epizódja esetén, vagy ha az első generációs gyógyszerek ellenjavallata van. Minden más esetben egy erős, tipikus antipszichotikum a választott gyógyszer.
A kezelés során nem javasolt több antipszichotikus gyógyszer egyidejű felírása. Ez csak nagyon rövid ideig lehetséges hallucinációs téveszmékben, súlyos izgatottság hátterében.
Ha a tipikus antipszichotikumokkal végzett kezelés során [19]mellékhatásokat észlelnek, írjon elő korrektorokat - akineton, midocalm, cyclodol; módosítsa az adagolást, vagy váltson a legújabb generációs gyógyszerekre.
A neuroleptikumokat más pszichotróp gyógyszerekkel együtt alkalmazzák. Az amerikai szabványosított kezelési protokoll azt javasolja, hogy ha a beteg dühe és erőszaka van, az erős neuroleptikumok mellett valproátot is kell adni; elalvási nehézségek esetén a gyenge antipszichotikumokat benzodiazepin gyógyszerekkel kell kombinálni; diszfória és öngyilkos megnyilvánulások, valamint posztskizofrén depresszió esetén az antipszichotikumokat szelektív szerotonin-visszavétel-gátlókkal egyidejűleg kell alkalmazni.
Negatív tünetek esetén atípusos neuroleptikumokkal történő terápia javasolt.
Ha nagy a valószínűsége a mellékhatások kialakulásának:
- szívritmuszavarok - a fenotiazinok vagy a haloperidol napi adagja nem haladhatja meg a 20 mg-ot;
- egyéb kardiovaszkuláris hatások - a riszperidon előnyös;
- természetellenesen erős, pszichogén jellegű szomjúság esetén - klozapin javasolt.
Figyelembe kell venni, hogy az elhízás legnagyobb kockázata a klozapint és olanzapint szedő betegeknél jelentkezik; a legalacsonyabb a trifluoperazinban és a haloperidolban. Az aminazin, a riszperidon és a tioridazin mérsékelten képesek elősegíteni a testtömeg-gyarapodást.
A késői diszkinézia, amely az első generációs neuroleptikumokkal kezelt betegek egyötödében alakul ki, leggyakrabban az aminazinnal és haloperidollal kezelt betegeknél fordul elő. A legkevésbé valószínű a klozapinnal és olanzapinnal kezelt betegeknél.
Antikolinerg mellékhatások az erős klasszikus antipszichotikumok, a riszperidon, ziprazidon szedésének hátterében
A klozapin ellenjavallt olyan betegeknél, akiknél megváltozott a vérkép, az aminazin és a haloperidol nem javasolt.
A klozapin, az olanzapin, a riszperidon, a kvetiapin és a ziprasidon leggyakrabban érintett a malignus neuroleptikus szindróma kialakulásában.
Jelentős javulás esetén - a pozitív tünetek eltűnése, az állapotához való kritikus hozzáállás helyreállítása és a viselkedés normalizálása - a beteget félig fekvőbeteg vagy ambuláns kezelésre helyezik át. A stabilizáló terápiás fázis körülbelül 6-9 hónapig tart az első epizód után, és legalább 2-3 évig a második epizód után. A beteg továbbra is szedi az akut epizód alatt hatásos antipszichotikumot, de csökkentett dózisban. Úgy van kiválasztva, hogy a nyugtató hatás fokozatosan csökkenjen, és a stimuláns hatás fokozódjon. Amikor a pszichotikus megnyilvánulások visszatérnek, az adagot az előző szintre emelik. A kezelés ezen szakaszában posztpszichotikus depresszió léphet fel, amely az öngyilkossági kísérletek szempontjából veszélyes. A depressziós hangulat első megnyilvánulásainál a betegnek antidepresszánsokat írnak fel az SSRI-k csoportjából. Ebben a szakaszban fontos szerepet játszik a pácienssel és családtagjaival folytatott pszichoszociális munka, a nevelési, munkafolyamatba, a beteg reszocializációs folyamataiba való bekapcsolódás.
Ezután áttérünk a negatív tünetek kezelésére és a társadalomhoz való alkalmazkodás lehető legmagasabb szintjének helyreállítására. A rehabilitációs intézkedések legalább hat hónapot igényelnek. Ebben a szakaszban az atípusos neuroleptikumokat továbbra is alacsony dózisban alkalmazzák. A második generációs gyógyszerek elnyomják a produktív tünetek kialakulását, befolyásolják a kognitív funkciókat és stabilizálják az érzelmi-akarati szférát. A terápia ezen szakasza különösen fontos a megszakított tanulmányaikat folytató fiatal betegek és a sikeres középkorú betegek esetében, akiknek jó a betegség előtti perspektívája és iskolai végzettsége. A kezelés ezen és a következő szakaszában gyakran alkalmaznak lerakódott neuroleptikumokat. Előfordul, hogy a betegek maguk választják ezt a kezelési módot, az injekciókat két (risperidon)-öt (Moditen) hetente adják a választott gyógyszertől függően. Ezt a módszert akkor alkalmazzák, ha a beteg megtagadja a kezelést, mert már gyógyultnak tekinti magát. Ezenkívül néhány embernek nehézséget okoz a gyógyszer szájon át történő bevétele.
A kezelés utolsó szakasza a betegség új támadásainak megelőzésére és az elért szocializációs szint fenntartására korlátozódik, hosszú ideig, néha egész életen át tarthat. A páciens számára hatékony, alacsony dózisú neuroleptikumot alkalmaznak. Az amerikai pszichiátria szabványai szerint a kábítószer folyamatos használatát az első epizód esetében egy évig vagy egy évig és két hónapig, ismétlődő epizódok esetén legalább öt évig alkalmazzák. Az orosz pszichiáterek a folyamatos, időszakos neuroleptikumok szedése mellett gyakorolják – a beteg az exacerbáció első tüneteinek megjelenésekor vagy prodromában kezdi a kúrát. A folyamatos adagolás jobban megelőzi az exacerbációkat, de tele van a gyógyszer mellékhatásainak kialakulásával. Ez a módszer olyan betegek számára ajánlott, akiknek folyamatos a betegség lefolyása. A skizofrénia egyértelműen kifejezett, rohamszerű típusában szenvedők számára időszakos profilaxis javasolt. A mellékhatások ebben az esetben sokkal ritkábban alakulnak ki.
Megelőzés
Mivel a betegség okai ismeretlenek, konkrét megelőző intézkedések nem határozhatók meg. Azonban az általános ajánlások, amelyek szerint egészséges életmódot kell vezetni, és megpróbálják minimalizálni a szervezetre gyakorolt káros hatásokat, teljesen megfelelőek. Az embernek teljes életet kell élnie, időt kell szánnia a testedzésre és a kreatív tevékenységekre, kommunikálnia kell barátaival és hasonló gondolkodású emberekkel, mivel a nyitott életmód és a pozitív világszemlélet növeli a stresszállóságot és kedvezően befolyásolja az ember mentális állapotát.
Speciális megelőző intézkedések csak a skizofrén betegek számára lehetségesek, és segítik őket abban, hogy teljes mértékben kiaknázzák a társadalomban rejlő lehetőségeket. A gyógyszeres kezelést a lehető legkorábban el kell kezdeni, lehetőleg az első epizód során. Szigorúan követni kell a kezelőorvos ajánlásait, ne szakítsa meg a kezelést önmagában, ne hagyja figyelmen kívül a pszichoterápiás segítséget. A pszichoterápia segít a betegeknek abban, hogy tudatosan éljenek és küzdjenek betegségük ellen, ne szegjék meg a gyógyszeres kezelési rendet, és hatékonyabban meneküljenek ki a stresszes helyzetekből.[20]
Előrejelzés
Kezelés nélkül a prognózis rossz, és gyakran egy adott, rokkantsághoz vezető kognitív hiba meglehetősen gyorsan, három-öt éven belül jelentkezik. A progresszív skizofrénia, amelyet a kábítószer-függőség súlyosbít, sokkal rosszabb prognózisú.
A betegség időben történő kezelése, gyakrabban az első epizód során, a betegek körülbelül egyharmadánál hosszú és stabil remissziót eredményez, amelyet egyes szakemberek gyógyulásként értelmeznek. A betegek további harmadában a terápia hatására stabilizálódik az állapota, de fennáll a visszaesés lehetősége. [21]Folyamatos szupportív terápiára szorulnak, néhányan cselekvőképtelenek vagy kevésbé szakképzett munkát végeznek, mint a betegség előtt. A fennmaradó harmada ellenáll a kezelésnek, és fokozatosan elveszíti munkaképességét.