A pikkelysömör tünetei

A pikkelysömör gyakran 20 és 30 éves kor között kezdődik, és a betegek 75%-ánál 40 éves kor előtt alakul ki. Általánosságban elmondható, hogy a pikkelysömör tünetei azonban bármely életkorban jelentkezhetnek.

A pikkelysömör (psoriasis) betegeknél másképp kezdődik. A vulgáris pikkelysömör elsődleges kiütése egy élesen határolt, rózsaszín folt, amely gombostűfej méretű, kerek alakú (Pylnov-tünet). A kiütés színe az élénk rózsaszíntől az élénkvörösig terjedhet. Már a megjelenés pillanatában a folt felületét többnyire részben vagy egészben ezüstfehér pikkelyek borítják.

Bizonyos esetekben az elsődleges elem kezdetben tapintásra papula benyomását kelti, de ha a pikkely teljesen eltávolításra kerül, ez a benyomás általában eltűnik, mivel létezésének kezdetén a pikkelysömörös elsődleges kiütés olyan enyhén beszűrődik, hogy a beszűrődés klinikailag nem érezhető tapintásra. Fokozatosan a kiütés mérete növekszik, a beszűrődés fokozódik, több pikkely jelenik meg, és monomorf kiütés alakul ki csomók (papulák) formájában.

Az elemek perifériás növekedése vagy összeolvadása eredményeként különböző alakú plakkok alakulnak ki. Az előnyös lokalizáció a felső és alsó végtagok feszítő felszínei, különösen a könyök, térd, fejbőr, bőrredők és a törzs területén található. Egyes betegeknél a pikkelysömörös kiütés lokalizációja ellentétes a szokásossal. Ez az úgynevezett inverz pikkelysömör (psoriasis inversa), mivel az feszítő felszínek helyett a hajlító felszínek érintettek. A pikkelysömörös kiütésekre a következő három jelenség jellemző:

1. nagyszámú ezüstfehér pikkely rétegződése, amelyek lekaparva némi hasonlóságot mutatnak a sztearinfolttal – a sztearinfolt jelensége;
2. a mérlegek teljes eltávolítása után egy vékony, finom, áttetsző film válik láthatóvá, amely a pikkelysömörös elemet lefedi - a pikkelysömörös film jelensége;
3. Amikor a film integritását finom kaparással megsértik, helyenként tűszúrásszerű vérzés lép fel - a Polotebnov vérverseny jelensége, vagy az Auspitz-jelenség.

A pikkelysömör klinikai lefolyásában három szakasz különböztethető meg:

1. a progresszió időszaka, amikor a kiütés elemei mérete növekszik, és ez egybeesik az új kiütések megjelenésével;
2. álló időszak, amikor a kiütés perifériás növekedése megáll, és az új elemek megjelenése felfüggesztésre kerül;
3. egy regressziós időszak, amikor a kiütés fordított irányban kezd kialakulni.

Ez a felosztás feltételes, mivel egy betegnél a kiütés regressziójával egyidejűleg új elemek is megjelenhetnek. Tipikus a pszeudoatrófiás perem, amikor a kiütés fejlett, már nem növekvő elemei körül a bőr valamivel halványabb, fényesebb, mint a környező egészséges bőr, az elemek kerülete enyhén beesett, redőzött, mint a selyempapír. A Voronov-féle pszeudoatrófiás perem jelenléte a pikkelysömörös elem növekedésének megszűnését jelzi.

A pikkelysömörös kiütés méretétől függően a pikkelysömör a következő típusokra oszlik: pontszerű, amikor a kiütés nem nagyobb, mint egy gombostűfej; csepp alakú, amikor a kiütés valamivel nagyobb, mint egy gombostűfej; érme alakú, amikor a plakk nagy és kerek; formázott, amely a szomszédos kiütések és plakkok összeolvadásából alakul ki, a léziók körvonalai változóak és alakzatokat alkotnak; földrajzi, amikor a léziók összeolvadnak, és egy földrajzi térképre hasonlítanak; gyűrű alakú, amikor a kiütés a középpontból való összeolvadás vagy felbontás eredményeként gyűrű alakú formát ölt; kígyó alakú, amikor a lézió az egyik vagy a másik irányba kúszik.

A pikkelysömör jellegzetes jele az izomorf irritációs reakció, vagy Koebner-jelenség, amikor a sérülés vagy karcolás helyén 10-14 nap (néha később) után pikkelysömörös papulák jelennek meg. Az izomorf irritációs reakció jelenléte a betegnél azt jelzi, hogy a bőre továbbra is hajlamos a pikkelysömörös kiütésekre.

Amikor a pikkelysömör a fejbőrön lokalizálódik, a kiütés különösen jellemző arra, hogy a homlok szőrös területekkel határos területeire – a „pikkelysömörös koronára” – terjed.

A nyálkahártyák ritkán érintettek, főként pustuláris és súlyos artropátiás pikkelysömör esetén, de ennek nincs jelentős prognosztikai vagy diagnosztikai értéke.

A körömlemezek sérülése (általában a kézen, ritkán a lábon) a pikkelysömör egyik gyakori tünete. A legjellemzőbb a pontszerű bemélyedések kialakulása, amelyek miatt a körömlemez gyűszűszerűnek tűnik (a „gyűszű” tünet). Ezenkívül megfigyelhetők hosszanti és harántirányú barázdák, a köröm színének megváltozása, elhomályosodása, a körömlemez deformációja, a szabad szél törékenysége, onycholysis vagy onychogriphosis. A szubjektív érzések közül a betegek leggyakrabban az érintett területeken, különösen a fejbőr érintettsége esetén, viszketésre, valamint ízületi fájdalomra panaszkodnak artropátiás pikkelysömör esetén.

A pikkelysömör következő klinikai változatait különböztetjük meg: közönséges (vulgáris), exudatív, seborrhoeás, artropátiás, pikkelysömörös eritroderma, pustuláris pikkelysömör és a tenyér és a talp pikkelysömöre.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A pikkelysömör hisztopatológiája

A pikkelysömör patognomonikus jele a jelentős akantózis, amely hosszúkás epidermális kinövések jelenlétével jár, amelyek alsó részükön kissé megvastagodtak.

A bőrpapillák teteje felett az epidermisz néha elvékonyodik, parakeratózis jellemző, régi gócokban pedig hiperkeratózis. A szemcsés réteg egyenetlenül expresszálódik, a parakeratózis területein hiányzik. A progresszív stádiumban a tövisrétegben inter- és intracelluláris ödéma, exocitózis figyelhető meg neutrofil granulociták fokális felhalmozódásával, amelyek a szarurétegbe vagy a parakeratózisos területekre vándorolva Munro mikroabszcesszusokat képeznek. A mitózisok gyakran megtalálhatók a tövisréteg bazális és alsó soraiban. Az epidermális kinövések megnyúlásával összhangban a bőrpapillák megnyúlnak és kiszélesednek, néha lombik alakúak, ödémásak, a bennük lévő erek kanyargósak, vérrel túlcsordulnak. A szubpapilláris rétegben limfociták és neutrofil granulociták perivaszkuláris infiltrációja figyelhető meg.

Az exudatív pikkelysömör tünetei

Az exudatív pikkelysömör a közönséges pikkelysömör klinikai képétől jelentős váladékozásban különbözik, aminek következtében a pikkelysömörös kiütések felszínén sárgás pikkelyek és hegek jelennek meg. Az utóbbiak eltávolításakor vérző, nedvedző felület válik szabaddá.

A szeborreás pikkelysömör tünetei

Szeborreás pikkelysömör esetén a kiütés a fejbőrön és más "szeborreás" területeken lokalizálódik, és egyedi klinikai képpel rendelkezik. A fejbőr leggyakrabban érintett. A folyamat hosszú ideig izolálható, és nem papuláris elemek vagy plakkok formájában jelentkezik, hanem bőséges hámlásként, kifejezett gyulladásos elváltozások nélkül. Ebben az esetben a diagnózis nehéz, ha a bőr más területein nincsenek kiütések, és nincsenek adatok a pikkelysömör jelenlétéről a beteg rokonainál. Ezenkívül az arcon, a szegycsont területén, különösen a szeborreás reakciókra hajlamos embereknél, kevésbé éles határokkal rendelkező pikkelyrétegekkel borított papulák vagy plakkok találhatók. A pikkelysömörös triász kevésbé erősen nyilvánul meg, mint a közönséges pikkelysömörben.

Az ízületi pikkelysömör tünetei

Az ízületi pikkelysömör a betegség legsúlyosabb formája, amely gyakran rokkantsághoz, sőt néha a beteg halálához is vezet kachexia miatt. A pikkelysömörben az ízületi károsodás szisztémás folyamatra utal. A férfiak gyakrabban szenvednek, mint a nők. A betegség kezdete eltérő. Az ízületi károsodás gyakran már meglévő bőrtünetekhez kapcsolódik. Más esetekben az utóbbit ízületi jelenségek előzik meg, amelyek néha hosszú ideig elszigetelten léteznek. Radiológiailag a legtöbb betegnél a csont- és ízületi apparátus különböző elváltozásait észlelik az ízületi károsodás klinikai jelei nélkül. A leggyakoribbak a periartikuláris csontritkulás, az ízületi rések szűkülete, az oszteofiták, a csontszövet cisztás megvilágosodása, ritkábban a csonterózió, amely gyakran aszimmetrikus oligoartritiszként nyilvánul meg, a kéz és a láb egy vagy több ízületére korlátozódik, gyakran a gerinc is érintett a folyamatban (psoriasisos spondylitis), főként a mellkasi és ágyéki régió, a keresztcsonti ízületek (psoriasisos sacroiliitis). A betegek súlyos, spontán ízületi fájdalomra panaszkodnak, amely mozgással fokozódik. Az érintett ízületek területe a betegség első időszakában forró és ödémás. A betegek általános állapota romlik: este emelkedik a testhőmérséklet, csökken az étvágy, a gyomor-bél traktus működése zavart szenved. Ezek a jelenségek fokozatosan alábbhagynak, és a folyamat szubakut, majd krónikus fázisba kerül. Időről időre az ízületi gyulladás és a bőrelváltozás súlyosbodása lép fel. Később korlátozás, ízületi deformáció, néha ankylosis lép fel.

Pikkelysömörös eritroderma

A pikkelysömörös eritroderma ritkán alakul ki, és a pikkelysömör szövődménye, a legtöbb esetben a túlzottan irritáló helyi kezelés vagy más kedvezőtlen helyi hatások (UV-sugárzás, napsugárzás) következtében alakul ki. Az eritroderma fokozatosan elfoglalja a bőr egészét vagy csaknem egészét. A bőr élénkvörössé válik, és nagy vagy apró, száraz, fehér pikkelyek borítják. Amikor a beteg levetkőzik, rengeteg ezüstfehér pikkely hullik le. Az arc, a fülek és a fejbőr bőre mintha liszttel lenne beszórva. A bőr többé-kevésbé beszűrődött, ödémás, tapintásra forró, helyenként lichenes. A betegek többé-kevésbé kifejezett viszketésre, a bőr feszülésére és égő érzésre panaszkodnak. Egyes helyeken klinikailag változatlan bőrfelületek vagy a tipikus pikkelysömörre jellemző papulák és plakkok maradnak meg.

Az erythroderma jelentősen rontja a pikkelysömör lefolyását. A betegek általános állapota élesen romlik, a hőmérséklet 38-39 fokra emelkedik, a nyirokcsomók (általában a combcsont és a lágyék) megnagyobbodnak.

A pustuláris pikkelysömör tünetei

A pustuláris pikkelysömörnek két típusa van: a generalizált pustuláris pikkelysömör (Zumbush) és a korlátozott tenyér-talp pustuláris pikkelysömör (Barber). A generalizált forma súlyos, lázzal, rossz közérzettel, leukocitózissal és megnövekedett ESR-rel jár. Apró, felületes pustulák jelennek meg rohamokban, élénk eritéma hátterében, égő érzéssel és fájdalommal kísérve, mind a plakk területén, mind a korábban változatlan bőrön. A tenyér és talp pustuláris pikkelysömöre gyakoribb, mint a generalizált forma. A kiütések általában szimmetrikusak, és intraepidermális pustulákat jelentenek, súlyos hiperémia, beszűrődés és lichenifikáció hátterében. A kiütések főként a tener és a hypotener, a lábboltozat területén helyezkednek el.

A tenyér és a talp pikkelysömöre gyakoribb a fizikai munkát végző, 30 és 50 év közötti embereknél. A legtöbb esetben a tenyér és a talp egyidejűleg érintett. Klinikailag a tenyér-talp pikkelysömör következő formáit különböztetik meg: lencsés, plakkos-legyező alakú, kör alakú, szaruszerű és bőrkeményedéses. Ugyanakkor a tipikus pikkelysömörös kiütések a bőr más területein is megtalálhatók. A terminális film és a pontszerű vérzés jelenségei nehezebben alakulnak ki, mint más területeken.

A redők pikkelysömöre

A redők pikkelysömöre gyakran fordul elő gyermekeknél vagy időseknél, különösen cukorbeteg betegeknél. Az elváltozások leggyakrabban a hónaljban, az emlőmirigyek alatt, a köldök körül, a gátban helyezkednek el. A hámlás általában jelentéktelen vagy hiányzik, az elváltozások élesen körvonalazottak, felületük sima, mélyvörös, néha enyhén nedves, macerált. A redők mélyén arcüregek jelenhetnek meg.

A pikkelysömör differenciáldiagnózisa

A pikkelysömör tüneteit meg kell különböztetni a parapsoriázistól, a papuláris szifilisztől, a lichen planustól, az eritrodermikus gombás gombás fertőzéstől, a lichen pilaristól, a reumatoid artritisztől és a Reiter-kórtól.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]