Ptosis

A ptózist a felső szemhéj patológiás leeresztése, a szem megnyitását korlátozza. Egyoldalú vagy kétoldalas lehet, és megfigyelhető, ha:

1. A felső szemhéjt felemelő csíkos izom veresége (m. Levator palpebrae superior).
2. Megverte az idegséget, amely beidegzi ezt az izmot (oculomotor ideg vagy annak magja).
3. Apraksin megnyitja a szemét a Parkinson-kór és más betegségek szindrómájában.
4. A superior tharsalis izom simaizomszálainak autonóm beidegzése (Horner-szindróma).
5. A ptosis (látszólagos ptosis) jelenlétének hamis benyomása a szem vagy az exophthalmos visszahúzódása miatt az ellenkező oldalon.

Így az igazi ptózis három lehetséges oka van: az oculomotoros ideg részleges károsodása (a felső szemhéjt felemelő izomot idéző ág) vagy annak magja; a szimpatikus út károsodása (a tarsalis izom gyengesége) és myopathia. A ptózis egyoldalúsága azt jelzi, hogy az idegrendszer korlátozott fokális elváltozása van. A kétoldalú ptózis szinte mindig a diffúz izom patológia jele, vagy sokkal ritkábban a perifériás idegrendszeri megbetegedések jele. A diagnosztikai algoritmus első pontja a páciensben lévő egyéb külső szemizmok jelenlétének vagy hiányának meghatározása, a második a pupillaszélesség és a fotoreakció vizsgálata. A szemmozgás kimutatása a szemmozgások megőrzésével a Horner-szindróma jelenlétét jelzi a páciensben, és kizárja a harmadik koponya idegi vereségét. A pupilla enyhe dilatációja és a tanuló közvetlen megvilágításának gyengülése a harmadik koponya idegre jellemző, és lehetővé teszi mind a Horner-szindrómát, mind a myopathiát. Természetesen vannak olyan esetek, amikor a paraszimpatikus rostok érintetlenül maradnak a harmadik agyi idegben. A myopathia mellett a ptosis mellett más szemizmok, arcizomok és (vagy) végtagok izomzatának gyengesége is felmerül.

Természetesen ez a tartalom jelentős részben átfedi a külső szemizmok akut parézisének fejezetét. Ezért a fejezetek egy része meglehetősen tömören mutatkozik be, és elsősorban arra hívja fel a figyelmet, hogy a ptózis olyan tünet, amely gyakran csak az orvosi vizsgálat során fordul elő és ritkán a páciens aktív panasza. Ha a ptózis fokozatosan fejlődik, egyes betegek nem tudják megmondani, hogy születésük óta vagy a születésük óta felmerültek-e a szemhéj-mulasztások, vagy bizonyos korban felmerültek-e.

A. Egyoldalú

1. Az oculomotor szimpatikus innerváció (Horner-szindróma)
2. A középső agy sérülése
3. A harmadik ideg törzsének mozgása
4. Intravénás tumor és pszeudotumor
5. Congenital ptosis

B. Kétoldalas

1. veleszületett
2. myopathia
3. "Ophthalmoplegia plus"
4. myasthenia
5. A középső agy sérülése
6. Örökletes anyagcsere-neuropátiák (Refsum-kór, Bassen-Cornzweig-kór)
7. A szemhéj megnyitása (beleértve idiopátiás blepharospasmus)

[1]

Ptózis, mint az idegrendszer különböző szintjeinek és az izmok vereségének tünete

A. Supranukleáris szint

Supranukleáris szint (ezen a szinten a lézió, a ptózis lehet egyoldalú és kétoldalú).

1. Egyoldalú ptózis: az iszkémiás infarktus a kontralaterális félteke középső agyi artériájában (leggyakrabban), tumor, arteriovenosus malformáció.
2. Kétoldalú ptózis: egyoldalú (leggyakrabban - jobb félgömb) és kétoldali félgömb alakú elváltozás. A kétoldalú ptózist a szem lefelé bénulása lefelé írják le a közép-gél gliomájával.
3. „A ptózis” (nem igaz) a képen apraxia nyitó életkor: egy lézió a jobb agyfélteke vagy kétoldali léziók az agyféltekék, az extrapiramidális rendellenességek, mint például a Huntington-kór, Parkinson-kór, progresszív szupranukleáris bénulás, izomsorvadásos laterális szklerózis, Shy-Drager-szindróma, neyroakantsitoz betegség Wilson. Leírunk dopa-érzékeny nyitó apraxia században hiányában bármely más központi idegrendszeri tünetek.
4. Pszichogén ptosis (általában nem valós ptosis, hanem pszichogenikus blepharospasmus manifesztálása).
5. Ptózis a Duane-szindróma képében (Duane-szindróma). A szindróma gyakrabban egyoldalú. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Nukleáris, radikuláris és axonális (oculomotor ideg) szintek

A szinteken jelentkező elváltozásokat általában más oculomotoros rendellenességek kísérik (pl. Mydriasis). A nukleáris szinten bekövetkező károkat kétoldalú ptózis kísérheti.

Ez akkor fordul elő betegségek nyilvánul superior orbitális fissura szindróma, szindróma pályára csúcsok cavernosus sinus szindróma, szindróma szakadt lyukak és a szár szindrómák tumorokban, trauma, gyulladásos, aneurizmák, hyperostosis és más betegségek a koponya és az agy.

[9], [10], [11], [12]

C. Szinaptikus és izomszintek

Izom és szinaptikus szinten: myasthenia gravis, botulizmus szemészeti myopathia, distireoidnaya orbitopathia, polimyositis intraorbitálisan folyamatok károsító mechanikusan felemeli a szemhéj izom, visszafejlődéses ptosis idős, veleszületett ptosis.

A szakaszos ptosis a szellemkép leírt örökletes érző-polineuropátia I és II típusú (amiotrófia Charcot-Marie-Tooth betegség (Charcot-Marie-Tooth); lassan progrediáló ptosis alakulhat diabétesz helyi károsodás izom levator szemhéj vagy sima lábtő izom (vagy mind az izom) által okozott lokális ischaemia vagy hipoxia. Alkalmanként ptosis, egy- vagy kétoldali, lehet megfigyelni a képen Miller Fisher szindróma.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Egyoldalú ptózis

Horner-szindróma. Ez a forma a ptózis (bénulás a sima felső lábtő izom), valamint egy többé-kevésbé kifejezett miosis (izombénulás kiterjesztése a tanuló), a csökkenés a bőrpír a kötőhártya (vazomotoros bénulás), enophthalmusa (jelenlétében ez a tünet nem kötelező), gyakran megsérti a izzadás a felső felében testét Horner-szindróma. Meg kell jegyezni, hogy ha a különbség a Horner-szindróma szemrés szélessége csökken, amikor keresi fel (aktiválva intakt és erős harántcsíkolt m. Levator palpebrae superior).

A Horner-szindróma a következők lehet:

A hipotalamusz, a medulla oblongata hátsó és külső része és a gerincvelő laterális oszlopai közötti homológ központi szimpatikus utak károsodása. A következő okok mindig a Horner-szindrómához, valamint a központi idegrendszer egyéb rendellenességeihez vezetnek:

• kardiovaszkuláris stroke, különösen az agytörzsben, mint például:
  • a Wallenberg-Zakharchenko-szindróma.
  • a syringomyelia daganata
  • progresszív hemifaalis atrófia

A paravertebrális szimpatikus lánc és annak radikuláris afferenciái.

Ha a paravertebrális szimpatikus lánc egyéni összetevője érintett, akkor az idegrendszer funkcionális rendellenességei nem lesznek. Azonban a csillagok ganglionjának elváltozásával a Horner-szindrómát az arc anhidrosisza kíséri. Horner-szindrómát nem figyeltek meg, ha a C8-tól a T12-ig terjedő (ventrális) gyökerek érintettek (radikuláris rendellenességek detektáltak). Ha a paravertebrális szimpatikus lánc közvetlenül a sztellát ganglionon caudálisan sérül, az arc elszigetelt anhidrózisa megfigyelhető Horner tünete nélkül. Lehetséges okok a következők:

• a tumor hatása a paravertebrális szimpatikus láncra (gyakran a brachialis plexus diszfunkciójával együtt);
• károsodás a gyökérzetben vagy láncban a trauma miatt (a gyökérzet elválasztása alacsonyabb humerus plexisopatiák kialakulásával a C8-T1 gyökér-szindróma, az elővertebrális hematóma kialakulásával);
• cluster fejfájás, melyet gyakran Horner-szindróma kísér.

A középső agynak a sérülése, amelyben a harmadik agyi idegi nukleáris komplex található, számos agyi károsodás lokalizációjától függően különböző idegrendszeri tüneteket eredményezhet. Ezekben az esetekben a ptózis, mint a harmadik ideg vereségének tünete, általában az oculomotor idegei elváltozásának egyéb tüneteivel, valamint az agytörzs orális szekcióinak közeli formációival is társul. Ahhoz, hogy csak egy ptózissal károsíthassa a középső karpánburkolatot, olyan kicsinek kell lenniük (pl. Egy sekély gát), hogy csak az m-re érkező magokat és rostokat érjenek el. Levator palpebrae superior és nem befolyásolja a közeli struktúrákat. Ez a helyzet néha megfigyelhető az agytörzs kis hajói (általában a magas vérnyomásban szenvedő betegek) károsodásaiban. A lassan fejlődő folyamatok, amelyek befolyásolják az oculomotor ideg magját, a ptózis gyakran megjelenik a külső szem izmainak parézise után ("a függöny leesik utolsó"). Ezenkívül minden ilyen esetben a ptózis kíséri más agyi idegek vagy az agytörzsi (és gyakran kétoldalú) károsodás tüneteit.

Az egyoldalú ptózis, a harmadik ideg törzsének az agy alapján történő károsodásának tünete, a következő tünetek:

A felső orbitális rés szindróma: III, IV, VI idegek + VI (trigeminus ideg első ága). A leggyakoribb oka: a tumor pterygoid, parasellyarnye tumorok, csonthártyagyulladás, osteomyelitis, vagy granulomás leukémiás beszűrődés a felső orbitális). Szindróma vertex pályára Rolle (Rollet}: III, IV, VI ideg idegek + II okoz. Terjedelmes folyamatok a szemgolyó mögötti (retrobulbáris).

Szindróma sinus cavernosus Bonn (strongonnet}: III, IV, VI idegek + VII exophthalmus és chemosis (hiperémia és ödémát a kötőhártya és a szemhéjak) okoz. Tumor sinus cavernosus aneurizma karotid kavernás sinus thrombosis oldalfal szindróma sinus cavernosus Foy {. Foix}: III, IV, VI idegeket + VI (az első ága a trigeminális ideg) okoz. Hipofízistumor, a belső nyaki verőér aneurizma, gennyes folyamatok a barlangos sinus, sinus cavernosus trombózis.

Jefferson törött lyukának szindróma: III, IV, VI idegek + VI. (A belső carotis artéria aneurysma)

Intravénás tumor és pszeudotumor. Az utóbbi kifejezés azt jelenti, hogy az extrakuláris izmok térfogatában (gyulladás következtében), és néha az orbitának más tartalma is kiterjed. Az orbitális pszeudotumort kötőhártya injekció és enyhe exophthalmos, retroorbital fájdalom kíséri, amelyek néha migrén vagy csomó fejfájást szimulálnak. Ultrahang vagy CT a pályán növekedését mutatja a hangerőt a pályára tartalom főként az izom-, hasonló ahhoz, amit kiderült pridistireoidnoy szembetegség. Mind a Tolosa-Hunt szindróma, mind az orbitális pszeudotumora a kortikoszteroid kezelésre reagál. Tumor pályára, mint a fenti tünetek, is kíséri kompressziós pár II, és ezért csökken a látásélesség (Bonnet szindróma vertex pályára).

A veleszületett egyoldalú ptózis a Gunn-jelenség megnyilvánulása lehet, amely a felső szemhéj emelését és a rágást biztosító idegsejtek közötti kóros összefüggéseken alapul. Ebben az esetben a leeresztett felső szemhéj (általában a bal oldali) emelkedik, amikor a száj kinyílik, vagy amikor az alsó állkapocs az ellenkező irányba mozog a ptózissal szemben.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Kétoldalú ptózis

A veleszületett ptosis, néha egyoldalú, a születéstől megfigyelhető, nem fejlődik, a külső szem izmainak gyengesége társulhat. A kétoldalú rendellenességek gyakran családi állapotúak, tipikus testtartás, a fej háttal eltérésével.

Myopathia (okulofaringealnaya izomsorvadás) jellemzi a késői kezdetű (4-6 évtizede az élet) és nyilvánul elváltozások a szemizmok (beleértve a ptosis), valamint az izmok, a garat károsodott nyelést. Van egy olyan formája is, amely csak az oculomotorizmok elszigetelt elváltozásából áll, és amely fokozatosan előrehaladva végül teljes külső szemtolígiához vezet. Rendszerint bizonyos fokú gyengeség és az arc izma van. A szemgyógyászat általában kétszeresedés nélkül folytatódik (szemészeti myopathia vagy progresszív külső szemgyógykezelés). A diagnózist az EMG-vizsgálat igazolja. A CPK szintje ritkán emelkedik (ha a folyamat más csíkos izmokra is kiterjed). Ritkábban, a myopathia más formái ptózishoz vezetnek.

A Ophthalmoplegia plus vagy a Kearns-Sayre-szindrómát a progresszív külső szemészeti és ptózis manifesztálja. A szindróma kifejezés mitokondriális encephalomyopathiákban és gyakrabban megfigyelhető formában szórványos esetek (bár van még egy családi változata progresszív külső ophthalmoplegia) és jellemzően kíséri bevonásával számos szervek és rendszerek. A betegség 20 éves kora előtt kezdődik. Obligát a betegség tünetei: külső ophthalmoplegia, ingerületvezetési zavarok, retinitis pigmentosa, megnövekedett fehérje-tartalom a cerebrospinális folyadékban. További tünetekként vannak ataxia, halláskárosodás, több endocrinopathia és más megnyilvánulások. A progresszív külső szemgyógykezelés családváltozatával a nyak és a végtagok izmai gyengeségei lehetségesek.

Myasthenia gravis. Ha myasthenia gravis gyanúja van, egy egyszerű klinikai vizsgálatra van szükség a kóros izomfáradtság kimutatásához - a beteg 30-40 alkalommal (vagy annál kevesebb) megkérdezi a mozgásban lévő mozgásokat. Ebben az esetben a szemek zárása és megnyitása. Ha e vizsgálat során a ptózis növekedése (bilaterális vagy egyoldalú) szükséges, akkor farmakológiai vizsgálatokra van szükség. Az antikolinészteráz-szerek (pl. Proserin) intramuszkuláris injekciói 30 másodperc után - 2 percig több perc és fél óra időtartamra - eltávolítják a ptózist. Minél hosszabb a helyreállítási időszak, annál kevésbé jellemző a myasthenia gravis esetében, és alapul kell szolgálnia a diagnosztikai kutatás folytatásához.

A középső agynak a harmadik ideg magjának szintjén bekövetkező károsodását kétoldali ptózis és az oculomotor idegek és az agytörzsi alatti vezetők károsodásának tünetei kísérhetik.

A ptoosis ritka örökletes anyagcsere-neuropátiák, például a Refsum vagy a Bassen-Kornzweig-betegség betegségének manifesztációja lehet. Az ín reflexek kísérő csökkenése vagy eltűnése, valamint a gerjesztés izzadságának az idegekhez való lassulása jelzi a perifériás idegek elváltozását. Az anyagcserezavarok keresése meghatározza a diagnózis sikerét.

Apraxin nyitó szemhéjak (ritkán), hogy szimulálja a kétoldalas ptosis betegeknél Parkinson-kór, Huntington-kór és más extrapiramidális betegség (cm. Az alábbiakban), beleértve az arc paraspazme (ismertetett kombináció, apraxia nyitó szemhéj és szemhéjgörcs).

További segítséget nyújthat a ptózis orrfunkciójának felmérésében a következő információk alapján, amelyek az idegrendszer különböző szintjeinek érintettségére vonatkoznak.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]