Ptosis

A ptózis a felső szemhéj kóros lecsüngésében nyilvánul meg, ami korlátozza a szem nyílását. Lehet egyoldali vagy kétoldali, és a következő esetekben figyelhető meg:

1. A felső szemhéjat emelő harántcsíkolt izom (m. levator palpebrae superior) sérülései.
2. Az ezt az izmot beidegző ideg (az oculomotoros ideg vagy annak magja) károsodása.
3. Apraxin a szemnyitás elősegítésére Parkinson-kór és más betegségek esetén.
4. A felső tarsális izom simaizomrostjainak autonóm beidegzésének zavara (Horner-szindróma).
5. A ptózis téves benyomása (látszólagos ptózis) a szem visszahúzódása vagy az ellenkező oldali exophthalmus miatt.

Így a valódi ptózisnak három lehetséges oka van: az oculomotoros ideg (a felső szemhéjat emelő izmot beidegző ág) vagy annak magjának részleges károsodása; a szimpatikus út károsodása (a tarsális izom gyengesége) és myopathia. Az egyoldali ptózis az idegrendszer korlátozott fokális léziójának jelenlétét jelzi. A kétoldali ptózis szinte mindig diffúz izompatológia, vagy sokkal ritkábban a perifériás idegrendszer betegségének jele. A diagnosztikai algoritmus első pontja a többi külső szemizmok enyhe gyengeségének meglétének vagy hiányának meghatározása ptózisos betegnél, a második pont a pupillák szélességének és a fotoreakciók vizsgálata. A miózis kimutatása a szemmozgások megőrzésével a Horner-szindróma jelenlétét jelzi a betegnél, és lehetővé teszi a harmadik agyideg károsodásának kizárását. A pupilla enyhe tágulása és a pupilla fényre adott közvetlen reakciójának gyengülése a harmadik agyideg károsodására jellemző, és lehetővé teszi mind a Horner-szindróma, mind a myopathia kizárását. Természetesen előfordulnak a harmadik agyideg károsodásának esetei is, amikor a paraszimpatikus rostok épek maradnak. Miopátia esetén a ptózis mellett gyakran észlelhető más szemizmok, arcizomzat és/vagy végtagizmok gyengesége is.

Természetesen ez a cikk tartalmilag nagymértékben átfedésben van a külső szemizmok akut paréziséről szóló fejezettel. Ezért a fejezet egyes részeit meglehetősen röviden ismertetjük, és elsősorban a ptosisra, mint gyakran csak orvosi vizsgálat során észlelhető tünetre kívánjuk felhívni a figyelmet, és ritkán maga a beteg aktív panasza. Ha a ptosis fokozatosan alakul ki, egyes betegek azt sem tudják megmondani, hogy születésüktől fogva lógó szemhéjaik voltak-e, vagy egy bizonyos életkorban alakultak ki.

A. Egyoldalú

1. Az oculomotoros szimpatikus beidegzés károsodása (Horner-szindróma)
2. Középagyi tegmentális elváltozások
3. A harmadik ideg törzsének sérülése
4. Intraorbitális tumor és pszeudotumor
5. Veleszületett ptózis

B. Kétoldalas

1. Veleszületett
2. Miopátia
3. "Szembénulás Plusz"
4. Miaszténia
5. Középagyi tegmentális elváltozások
6. Örökletes metabolikus neuropátiák (Refsum-kór, Bassen-Kornzweig-kór)
7. Szemhéjnyitási apraxia (beleértve az idiopátiás blepharospasmust is)

[ 1 ]

Ptózis, mint az idegrendszer és az izmok különböző szintjeinek károsodásának tünete

A. Szupranukleáris szint

Szupranukleáris szint (Ha ez a szint érintett, a ptózis lehet egyoldali vagy kétoldali).

1. Egyoldali ptosis: ischaemiás infarktus az ellenoldali félteke középső agyi artéria medencéjében (leggyakrabban), tumor, arteriovenózus malformáció.
2. Kétoldali ptosis: egyoldali (leggyakrabban jobb agyfélteke) és kétoldali agyfélteke-károsodás esetén is megfigyelhető. Középagyi glioma esetén is leírtak már kétoldali ptosist lefelé irányuló tekintetbénulással.
3. „Ptózis” (nem igaz) a szemhéjnyitás apraxiájának képében: jobb agyfélteke károsodása vagy kétoldali agyfélteke károsodása esetén, extrapiramidális rendellenességek, például Huntington-kór, Parkinson-kór, progresszív szupranukleáris bénulás, amiotrófiás laterális szklerózis, Shy-Drager-szindróma, neuroacancytosis, Wilson-kór esetén. Leírtak dopamin-érzékeny szemhéjnyitás apraxiát a központi idegrendszeri károsodás egyéb tüneteinek hiányában.
4. Pszichogén ptózis (általában nem valódi ptózisként, hanem pszichogén blepharospasmusként nyilvánul meg).
5. Ptózis Duane-szindróma esetén. A szindróma általában egyoldali.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Mag-, gyökér- és axonális (szemmozgató ideg) szintek

Az ezeken a szinteken jelentkező elváltozásokat általában más szemmozgási zavarok (pl. mydriasis) kísérik. A magszintű elváltozásokat kétoldali ptosis kísérheti.

Olyan betegségekben fordul elő, mint a felső orbitális fissura szindróma, az orbitális csúcs szindróma, a kavernózus sinus szindróma, a lacerált foramen szindróma és az agytörzs szindrómák daganatokban, sérülésekben, gyulladásos folyamatokban, aneurizmákban, hiperosztózisokban és egyéb koponya- és agybetegségekben.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Szinaptikus és izomszintek

Szinaptikus és izomszint: myasthenia, botulizmus, okuláris myopathia, dysthyreoid orbitopathia, polymyositis, a levator glabellar izmot mechanikusan károsító intraorbitális folyamatok, involúciós ptosis időseknél, veleszületett ptosis.

Az I. és II. típusú örökletes motoros-szenzoros polyneuropatiában (Charcot-Marie-Tooth amiotrófia) intermittáló ptosist írtak le kettős látással; lassan progresszív ptosis alakulhat ki cukorbetegségben, a lokális ischaemia vagy hipoxia miatt a levator palpebrae vagy a sima tarsusizmok (vagy mindkettő) lokális károsodásával. Ritkán a Miller-Fisher-szindróma képében egyoldali vagy kétoldali ptosis figyelhető meg.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Egyoldali ptózis

Horner-szindróma. A ptosisnak (a felső tarsus simaizom bénulásának) ez a formája, többé-kevésbé kifejezett miosissal (a pupillát tágító izom bénulásával), csökkent kötőhártya-vérbőséggel (vazomotoros bénulás), enoftalmusszal (ennek a tünetnek a jelenléte egyáltalán nem kötelező), gyakran a test felső felén jelentkező izzadási zavarral együtt alkotja a Horner-szindrómát. Figyelembe kell venni, hogy Horner-szindrómában a szemhéjhasadék szélességének különbsége felfelé nézve csökken (mivel az ép és erős harántcsíkolt m. levator palpebrae superior aktiválódik).

A Horner-szindróma a következők következménye lehet:

A hipotalamusz, a velőállomány posztero-exterális részei és a gerincvelő laterális oszlopai között futó homolaterális központi szimpatikus pályák károsodása. A következő okok mindig Horner-szindrómához, valamint a központi idegrendszer egyéb rendellenességeihez vezetnek:

• érrendszeri stroke-ok, különösen az agytörzsben, például:
  • Wallenberg-Zakharchenko szindróma.
  • daganatok syringomyelia
  • progresszív hemifacialis atrófia

A paravertebrális szimpatikus lánc és radikuláris afferenseinek sérülései.

Ha a paravertebrális szimpatikus lánc egy különálló komponense érintett, akkor nem jelentkeznek funkcionális idegrendszeri zavarok. Ha azonban a stellate ganglion érintett, a Horner-szindrómát arcidegzsugorodás kíséri. A Horner-szindróma nem figyelhető meg, ha a C8-tól T12-ig terjedő (ventrális) gyökök érintettek (radikuláris rendellenességeket észlelnek). Ha a paravertebrális szimpatikus lánc közvetlenül a stellate gangliontól kaudálisan érintett, akkor izolált arcidegzsugorodás figyelhető meg Horner-tünetek nélkül. Lehetséges okok:

• a tumor hatása a paravertebrális szimpatikus láncra (gyakran a brachiális plexus diszfunkciójával jár);
• a gyökerek vagy a lánc sérülése trauma miatt (a gyökerek szakadása alsó brachiális plexopátia kialakulásával radikuláris szindrómaként C8-T1; prevertebrális hematoma);
• klaszter fejfájás, amelyet gyakran Horner-szindróma kísér.

A harmadik agyideg magkomplexumát tartalmazó középagyi tegmentum sérülése az agykárosodás lokalizációjától függően különféle neurológiai szindrómákhoz vezethet. Ezekben az esetekben a ptózis, mint a harmadik ideg károsodásának tünete, általában az oculomotorius ideg, valamint az agytörzs szájüregi szakaszainak közeli képződményeinek károsodására utaló egyéb tünetekkel jár. Ahhoz, hogy a középagyi tegmentum károsodása csak ptózisként jelentkezzen, olyan kicsinek kell lennie (például egy kis lacuna), hogy csak a m. levator palpebrae superiorhoz menő magokat és rostokat érintse, és ne a közeli struktúrákat. Ilyen helyzet néha megfigyelhető az agytörzs kis ereinek károsodása esetén (általában artériás magas vérnyomásban szenvedő betegeknél). A lassan fejlődő, az oculomotorius ideg magját érintő folyamatokban a ptózis gyakran a külső szemizmok bénulása után jelentkezik ("a függöny utoljára hullik"). Ezenkívül minden ilyen esetben a ptózist az agytörzs más agyidegei és/vagy vezetőinek károsodásának tünetei kísérik (és gyakran kétoldali).

Az egyoldalú ptózis, mint az agy alján lévő harmadik ideg törzsének károsodásának tünete, a következő szindrómák képében is megfigyelhető:

Felső orbitális fissura szindróma: III, IV, VI idegek + VI (a háromosztatú ideg első ága). Leggyakoribb okok: pterygoid tumorok, paraselláris tumorok, periostitis, osteomyelitis, leukémiás vagy granulomatózus infiltráció a felső orbitális fissura területén. Rollet-féle orbitális csúcs szindróma: III, IV, VI idegek + II ideg. Okok: a szemgolyó mögötti térfoglaló folyamatok (retrobulbaris).

Bonnet-féle {strongonnet} kavernózus sinus szindróma: III, IV, VI idegek + VIi, exophthalmus és kemosis (a kötőhártya és a szemhéjak hiperémiája és ödémája). Okok: kavernózus sinus daganatok, carotis artéria aneurizma, kavernózus sinus trombózis. Foix-féle {Foix} kavernózus sinus oldalfal szindróma: III, IV, VI idegek + VI (a háromosztatú ideg első ága). Okok: agyalapi mirigy daganatok, carotis interna aneurizma, gennyes folyamatok a kavernózus sinusban, kavernózus sinus trombózis.

Jefferson-féle foramen lacerum szindróma: III, IV, VI idegek + VI. (Artéria carotis interna aneurizma)

Intraorbitális tumor és pszeudotumor. Ez utóbbi kifejezés a (gyulladás miatt) megnagyobbodott extraokuláris izmokat és néha más orbitális tartalmat jelöli. Az orbitális pszeudotumort kötőhártya-injekció és enyhe exophthalmus, retroorbitális fájdalom kíséri, ami néha migrént vagy cluster fejfájást utánozhat. Az orbita ultrahang- vagy CT-vizsgálata az orbita tartalmának, főként az izmoknak a térfogatának növekedését mutatja, hasonlóan a dysthyroid ophthalmopathia esetén megfigyelhetőhez. Mind a Tolosa-Hunt szindróma, mind az orbita pszeudotumor jól reagál a kortikoszteroidokkal történő kezelésre. Az orbitatumort a fenti tünetek mellett a második pár összenyomódása és ennek következtében a látásélesség csökkenése is kíséri (Bonnet orbitacsúcs szindróma).

A veleszületett egyoldali ptosis a Gunn-jelenség megnyilvánulása lehet, amely a felső szemhéj felemelését és a rágást biztosító neuronok közötti kóros kapcsolatokon alapul. Ebben az esetben a lelógó felső szemhéj (általában a bal) felemelkedik a száj kinyitásakor vagy az alsó állkapocs ptosissal ellentétes irányú mozgatásakor.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Kétoldali ptózis

A veleszületett ptosis, amely néha egyoldali, születéstől fogva jelen van, nem progrediál, és a külső szemizmok gyengeségével járhat. A kétoldali rendellenességek gyakran családi eredetűek, a fej tipikusan hátrabillentett testtartásával.

A myopathia (okulogarati izomdisztrófia) késői kezdettel jelentkezik (az élet 4-6. évtizedében), és a szem körüli izmok károsodásában (beleértve a ptosist is), valamint a garat izmainak károsodásában nyilvánul meg, nyelési zavarral együtt. Létezik olyan forma is, amelyben csak a szem körüli izmok izoláltan károsodnak, és fokozatosan progrediálva végül teljes külső oftalmoplegiához vezet. Általában az arcizmok bizonyos fokú gyengesége is kimutatható. Az ophthalmoplegia általában kettős látás nélkül jelentkezik (szem myopathia vagy progresszív külső oftalmoplegia). A diagnózist EMG-vizsgálat igazolja. A CPK-szint ritkán emelkedik (ha a folyamat más harántcsíkolt izmokra is átterjed). Ritkábban a myopathia más formái ptosishoz vezetnek.

Az „ophthalmoplegia plus” vagy Kearns-Sayre szindrómát progresszív külső ophthalmoplegia és ptosis jellemzi. A szindróma a mitokondriális encephalomyopathiákhoz kapcsolódik, és gyakrabban sporadikus esetekben figyelhető meg (bár létezik a progresszív külső ophthalmoplegia familiáris változata is), és jellemzően számos szerv és rendszer érintettségével jár. A betegség 20 éves kor előtt kezdődik. A betegség kötelező tünetei: külső ophthalmoplegia, szívvezetési zavarok, a retina pigmentdegenerációja, megnövekedett fehérjetartalom az agy-gerincvelői folyadékban. További tünetek közé tartozik az ataxia, halláskárosodás, többszörös endokrinopathia és egyéb tünetek. A progresszív külső ophthalmoplegia familiáris változatában a nyak és a végtagok izmainak gyengesége is előfordulhat.

Myasthenia. Myasthenia gyanúja esetén egyszerű klinikai vizsgálatot kell végezni a kóros izomfáradtság kimutatására - a beteget arra kérik, hogy az érintett mozgásokat 30-40-szer (vagy kevesebbszer) egymás után végezze el. Ebben az esetben a szemek becsukása és kinyitása. Ha ez a vizsgálat a ptosis fokozódását mutatja (kétoldali vagy egyoldali), akkor farmakológiai vizsgálatokat kell végezni. Az antikolinészteráz gyógyszerek (például prozerin) intramuszkuláris injekciói 30 másodperc - 2 perc alatt, néhány perctől fél óráig terjedő időtartamon belül a ptosis megszüntetéséhez vezetnek. Minél hosszabb a felépülési időszak, annál kevésbé jellemző a myasthenia, és ennek kell lennie a diagnosztikai keresés folytatásának alapjául.

A középagy tegmentumának károsodása a harmadik ideg magjának szintjén kétoldali ptózissal és az oculomotoros idegek, valamint az agytörzs mögöttes vezetőinek károsodásának egyéb tüneteivel járhat.

A ptózis ritka örökletes metabolikus neuropátiák, például Refsum-kór vagy Bassen-Kornzweig-kór megnyilvánulása lehet. Az ínreflexek kísérő csökkenése vagy eltűnése, valamint az ideg mentén történő gerjesztési vezetés sebességének lassulása a perifériás idegek károsodására utal. Az anyagcserezavarok keresése határozza meg a diagnózis sikerességét.

A szemhéjnyitás apraxiája (ritkán) kétoldali ptosist utánozhat Parkinson-kórban, Huntington-kórban és más extrapiramidális betegségekben (lásd alább) szenvedő betegeknél, beleértve az arc parazsamját is (a szemhéjnyitás apraxiájának és a szemhéjgörcsnek a kombinációját is leírták).

A ptosis nozológiai hovatartozásának felmérésében további segítséget nyújthatnak az alábbi információk a jellemzőiről, amikor az idegrendszer különböző szintjei érintettek.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]