A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Pupilláris rendellenességek és areflexia
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Amikor egy betegnél pupillarendellenességeket észlelnek a pupillák szélességének, alakjának, fényre adott reakciójuknak és az akkomodációval való konvergenciának a megváltozása formájában, valamint a végtagok mély reflexeinek (legalábbis az Achilles-reflexek) elvesztésével kombinálva, általában neuroszifilisz gyanúja merül fel. Azonban legalább négy további kóros állapotot is figyelembe kell venni e klinikai kép jelenlétében.
[ A pupillarendellenességek fő okai:
- Eddie-szindróma.
- Hátsó lapok (Tabes dorsalis).
- Diabéteszes polyneuropatia.
- A gerincvelő kombinált degenerációja (funikuláris myelosis).
Eddie-szindróma
A teljes Eddie-szindróma magában foglalja: mérsékelt pupillatágulat, a fényre vagy az akkomodációra adott reakció szinte teljes hiányával, konvergenciával és Achilles-reflexek hiányával. Néha a térdreflexek is hiányoznak, ritka esetekben teljes areflexia figyelhető meg. Nincsenek érzékszervi zavarok, a motoros és érzőidegek mentén a vezetési sebesség nem változik. A beteg az erős fény (nap) vakító hatására és a kép elmosódottságára panaszkodik kis tárgyak közeli vizsgálatakor. Vizsgálat során a pupillák fázisos szűkületének hiánya mutatkozik meg, ha közvetlen megvilágítás éri őket, valamint az akkomodáció konvergenciája során. Farmakológiai vizsgálat szükséges az érintett izom (pupillát összehúzó izom) paraszimpatikus denervációs túlérzékenységének megerősítésére.
Vita folyik arról, hogy ezt az állapotot betegségnek kell-e nevezni. A fent leírt tüneteken kívül az állapot nem okoz semmilyen kárt a betegnek, és nincsenek más tünetek vagy kóros megnyilvánulások. Az Edie-szindróma nem igényel kezelést, kivéve a napszemüveg viselésének ajánlását.
Az Edie-szindróma részleges változatait leírták (pupilláris rendellenességek areflexia nélkül; areflexia pupillabetegségek nélkül). Az Edie-szindróma örökletes formái is előfordulnak.
A neuroszifilisz kizárásához elegendő a szerológiai vérvizsgálat negatív eredménye.
Tabes dorsalis
A tabes dorsalis esetében az érintett pupilla átmérője csökkent és szabálytalan alakú. A pupilla fényre adott reakciójának teljes hiánya miatt az akkomodációra és a konvergenciára adott reakciók teljesen megmaradnak (Argil-Robertson pupilla). Egy másik különbség az Edie-szindrómától, hogy általában mindkét szem egyszerre érintett. Az areflexiát számos érzékszervi rendellenesség kíséri - a mély érzékenység és a testtartásérzékelés zavarától, amely dinamikus érzékszervi ataxia (fokozott ataxia vizuális kontroll nélküli járás esetén) formájában nyilvánul meg, a rezgés- és fájdalomérzékenység zavaráig. A fájdalomingereket gyakran jelentős késéssel érzékeljük. Az idegek mentén történő vezetési sebesség nem változik.
Diabéteszes polyneuropatia
A perifériás idegek patológiájának leggyakoribb formája a diabéteszes polyneuropathia. Az Achilles-reflexek hiánya és a csökkent rezgésérzékenység - még azoknál a betegeknél is, akik semmilyen motoros vagy szenzoros diszfunkcióra nem panaszkodnak - nagyon gyakori jelenség. Az autonóm idegrendszer is gyakran érintett; károsodásának klinikai jele gyakran a pupillák szűkülete és lassú, hiányos fény- és akkomodációs reakciójuk konvergenciával, ami megkülönbözteti ezeket a pupillazavarokat az Argyle-Robertson tünettől. Az idegvezetési sebességek vizsgálatakor mindig eltéréseket észlelnek - a vezetési sebesség csökkenését a motoros és/vagy szenzoros rostokban. A kiváltott potenciálok vizsgálatában a lehetséges eltérések kifejeződésének mértékét a perifériás idegek érintettségének mértéke határozza meg.
A gerincvelő kombinált degenerációja (funikuláris myelosis)
E fejezet kontextusában a legnagyobb érdeklődésre a B12-vitamin-hiányban szenvedő betegek azon 50%-a a jellemző, akiknél nem jelentkeznek Achilles-reflexek. A jellemző panaszok a paresztézia és a gerincvelő hátsó oszlopai által közvetített érzékelési típusok zavarai.
Gyakran mindkét pupilla beszűkül, miközben a fotoreakciók megmaradnak. Az idegek mentén történő vezetési sebesség vizsgálatakor a motoros és szenzoros rostok mentén a gerjesztés vezetésének lassulása figyelhető meg. A szomatoszenzoros kiváltott potenciálok regisztrálása során feltárt és a hátsó oszlopok érdeklődését tükröző eltérések kifejeződésének mértéke jelentősen meghaladja azt, ami a perifériás idegek érintettségének tulajdonítható. Ez különösen vonatkozik az elülső sípcsonti és a suralis idegekből kiváltott potenciálokra. Természetesen a szifilitikus fertőzés jelenlétére vonatkozó szerológiai tesztek negatívak.
A diagnózis nem nehéz, ha a láb feszítőizmainak bénulására utaló jelek jelentkeznek; ez az esetek körülbelül 50%-ában figyelhető meg. Egyértelmű, hogy a pozitív diagnózishoz a B12-vitamin bélben történő felszívódásának zavarát kell bizonyítani.