A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Schönlein-Genoch-kór - Okok és patogenezis
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Henoch-Schönlein purpura okai fertőzésekkel, ételallergiákkal, gyógyszerintoleranciával és alkoholfogyasztással hozhatók összefüggésbe. A legtöbb esetben a betegséget orrgarati vagy bélfertőzés előzi meg. A vérzéses vaszkulitisz kialakulását számos baktérium és vírus okozza. A betegség legvilágosabban a streptococcusok és staphylococcusok, a citomegalovírus, a parvovírus B19 és a humán immundeficiencia vírus okozta fertőzéssel mutatható ki. Ritkábban a bélbaktériumokkal, a yersiniával és a mikoplazmával való összefüggés figyelhető meg.
A Henoch-Schönlein purpura kialakulását bizonyos gyógyszerek, köztük vakcinák és szérumok, antibiotikumok (penicillin), tiazid diuretikumok és kinidin alkalmazása után írták le.
A Henoch-Schönlein purpura patogenezisét még nem vizsgálták teljes mértékben. Jelenleg fontos patogenetikai szerepet tulajdonítanak az IgA-nak, annak makromolekuláris polimereinek és IgA-tartalmú immunkomplexeinek. Megállapították, hogy a betegek 40-50%-ánál megnövekedett IgA-koncentráció figyelhető meg a vérben, főként az IgA izotípus r polimer formáinak növekedése miatt. Bizonyos esetekben ezek az IgA-k reumatoid faktor, a neutrofilek citoplazmája elleni antitestek tulajdonságait mutatják, és komplexeket képeznek a fibronektinnel. Az IgA növekedésének oka mind a szintézisének növekedése, mind a clearance csökkenése, valószínűleg az IgA hibás biokémiai szerkezetének eredményeként, ami hozzájárul az IgA polimerek és az IgA-tartalmú immunkomplexek keringési idejének meghosszabbodásához a szisztémás véráramban.
A glomerulonephritis kialakulása vérzéses vaszkulitiszben az IgA-tartalmú immunkomplexek glomeruláris mesangiumban történő lerakódásával jár, majd a komplement aktiválódik az alternatív útvonalon keresztül. Az immunkomplexek in situ képződésének lehetőségét is tárgyaljuk. Ez utóbbi mechanizmust alátámasztja a mezangiális IgA-lerakódások jelenléte a normális IgA-szintű vérben lévő betegeknél, valamint az IgA-tartalmú immunkomplexek hiánya a glomerulusokban a legtöbb HIV-fertőzött, magas polimer IgA-szinttel rendelkező egyén vérplazmájában. Ezen tények alapján hipotézist fogalmaztak meg egy olyan mechanizmus létezéséről, amely elősegíti az IgA lerakódását a glomerulusokban. A Henoch-Schönlein purpurában az IgA-molekulák glikozilációjában jelenleg megállapított hibát ilyen mechanizmusnak tekintik. Ennek eredményeként az IgA szerkezete megváltozhat, ami viszont megzavarja a mezangiális mátrix fehérjéivel, a mezangiális sejtek felszínén lévő receptorokkal, a komplementtel való kölcsönhatását (a rendellenes glikoziláció eredményeként kialakult megváltozott IgA a normálisnál hatékonyabban aktiválja a komplementet), ami immunkomplexek lerakódását okozza, ami a glomerulus későbbi károsodásához vezet.
Az IgA koncentrációjának változása a vérben, polimer formáinak jelenléte és IgA-tartalmú lerakódások a vese glomerulusaiban, valamint a glomerulonephritis klinikai és morfológiai jellemzői Henoch-Schönlein purpurában nem különböznek az IgA nephropathia esetében megfigyeltektől. E tekintetben a mai napig folynak viták arról, hogy a Berger-kórt a Henoch-Schönlein purpura lokális vese formájának tekinthetjük-e. Az utóbbi időben a bélfal krónikus gyulladásának lehetséges szerepét vitatták meg a Henoch-Schönlein purpura patogenezisében, amelyet nyilvánvalóan a lokális immunrendszer zavara okoz. Ez a feltételezés a betegség súlyosbodása során a bél makromolekulákra való áteresztőképességének növekedésén alapul, amelyet a legújabb vizsgálatok megállapítottak, valamint a bélnyálkahártya permeabilitása és az utóbbi limfocita-infiltrációjának súlyossága közötti összefüggés felfedezésén.
[ A Henoch-Schönlein-kór patomorfológiája
A Henoch-Schönlein purpurában a vesék morfológiai változásai változatosak.
A leggyakrabban megfigyelt kép a fokális vagy diffúz mezangioproliferatív glomerulonefritisz.
Kevésbé gyakori a diffúz proliferatív endokapilláris glomerulonephritis, amelyet az intenzív mesangiális proliferáció és a mesangiális mátrix növekedése, a leukociták jelenléte a glomeruláris kapillárisok lumenében és a glomeruláris bazális membrán megduplázódásának gócai jellemeznek.
A betegek kis részénél diffúz proliferatív glomerulonephritist észlelnek endokapilláris és extrakapilláris proliferációval, amelyben a károsodás súlyosságától függően, a diffúz proliferatív változásokkal együtt, a glomerulusok kevesebb mint 50%-ában félholdak képződése és mesangiokapilláris glomerulonephritis figyelhető meg.
A tubulo-intersticiális változások a betegség korai szakaszában minimálisan expresszálódnak, későbbi szakaszokban tubuláris atrófia és intersticiális szklerózis jelentkezik, ami korrelál a glomeruláris patológia súlyosságával. Felnőtt betegeknél, a gyermekekkel ellentétben, gyakran észlelhető arterioszklerózis és arteriola hialinosis.
A Henoch-Schönlein purpurában szenvedő betegek immunfluoreszcens mikroszkópiája diffúz, túlnyomórészt IgA-t tartalmazó szemcsés lerakódásokat mutat a mesangiumban. Ezek a lerakódások ezután behatolhatnak a kapilláris falába, és szubendoteliálisan helyezkednek el. A lerakódások szubepitheliális lokalizációja rendkívül ritka. Bizonyos esetekben IgG lerakódásokat IgA-val kombinálva észlelnek. Szinte minden Henoch-Schönlein purpurában szenvedő IgA nephritisben szenvedő betegnél C3 lerakódások, az esetek több mint 80%-ában pedig fibrinogén lerakódások jelennek meg a mesangiumban, ami lokális intravaszkuláris koagulációra utal a vese glomerulusaiban.