A syringomyelia jelei

A fájdalom és a hőmérséklet-különbség érzésének képtelensége oda vezet, hogy a betegek gyakran különféle sérüléseket szenvednek mechanikai sérülések, égési sérülések formájában, ami a legtöbb esetben orvoshoz vezeti őket. Az első tünetek azonban sokkal korábban jelennek meg: enyhe érzékenységi zavarok tapasztalhatók, például fájdalmas területek, zsibbadás, égő érzés, viszketés stb. Figyelemre méltó, hogy ez nem befolyásolja a betegek tapintási érzékenységét. Gyakran a betegek panaszkodnak a nyaki gerinc, a lapockák, a felső végtagok és a mellkas hosszan tartó tompa fájdalmáról. Az alsó végtagok és az alsó test részleges érzékelésvesztése ritkábban fordul elő.

A syringomyelia esetében fényes neurotróf rendellenességek találhatók, mint például a bőr durvulása, cianózis, hosszú távú gyógyító sebek, csont és ízületi deformitás, valamint csont törékenység. A betegek a kéz tipikus tüneteit veszik észre: a bőr kiszárad és érdessé válik, az ujjak durvák és megvastagodnak. Könnyedén számos sérülést láthat a bőrön: a többféle méretű hegtől a friss égési sérülésekig, vágásokig, fekélyekig és tályogokig. Nem ritka - a panaritium típusú akut gennyes folyamatok kialakulása.

Ha a patológia a felső mellkasi gerincszakaszok oldalszarváig terjed, akkor erős carpalis durvulás következik be - az úgynevezett cheiromegalia. Az ízületi trofizmus megsértése (általában a váll és a könyök régiójában) csontfúzióval nyilvánul meg üreghibák kialakulásával. Az érintett ízület megnövekszik, mozgás közben nincs fájdalom, de az ízületi csontok jellegzetes dörzsölő zaja van.

A kóros folyamat fejlődésével a gerincüreg hibái megnőnek, elterjednek az elülső szarvak területére. Ez az izmok gyengülésével, mozgászavarokkal, atrófiás folyamatok kialakulásával, a kezek petyhüdt parézisének megjelenésével nyilvánul meg. Ha a syringomyelia befolyásolja a nyaki gerinc régiót, akkor a Horner-szindróma észrevehetővé válik, amely a szemhéj megereszkedéséből, a kitágult pupillákból és a szemgolyó visszahúzódásából áll. Ha a motor vezető csatornái érintettek, akkor az alsó végtagok paraparesise figyelhető meg, egyes betegeknél vizelési rendellenességeket észlelnek.

Az üreg kialakulása az agytörzsben a syringobulbia kialakulását jelzi: az arc érzékenysége károsodott. Idővel a beszéd szenved, a nyelés nehézzé válik, a légzőrendszerrel kapcsolatos problémák merülnek fel, az atrófiás folyamatok átterjednek a puha szájpadra, a nyelvre, az arc egy részére. A másodlagos fertőzés nem kizárt: bronchopneumonia, húgyúti gyulladásos betegségek alakulnak ki. Súlyos esetekben bulbar bénulást észlelnek, ami légzési leállást és a beteg halálát okozhatja.

A betegség klinikai lefolyása hónapokról évekre halad korai gyors romlással, amely fokozatosan lelassul. Lineáris összefüggés van a ciszta morfológiája, a tünetek időtartama és súlyossága között. [1], [2]

Az első jelek

A syringomyeliában szenvedő betegeknél végzett neurológiai vizsgálat során a következő jellegzetes jeleket találjuk:

• A "kabát" vagy a "féldzseki" típusú fájdalom és hőmérsékleti érzések elvesztése, amely a végtagok régiójára, a test felső részére terjed, ritkábban az ágyéki-keresztcsonti régióra és a trigeminus ideg beidegződésének zónájára. A betegség további fejlődésével lehetőség van proprioceptív rendellenességek hozzáadására, amelyek a rezgésérzethez, a tapintási és az izom-ízületi érzékenységhez kapcsolódnak. Vezetőképes kontralaterális zavarok is előfordulhatnak.
• A szegmentális rendellenességek kialakulása a végtagok disztális egy- és kétoldalas perifériás parézise formájában, valamint olyan központi rendellenességek, mint a piramidális elégtelenség, a spasztikus párok és a végtagok monoparézise. Az érintett izmokban fennáll a rángatózás valószínűsége. Ha a medulla oblongata részt vesz a folyamatban, akkor a nyelv, a garat zóna, a hangszalag és a puha szájpad parézisével kapcsolatos rendellenességek találhatók. [3]
• A vegetatív idegrendszer tünetei a trofikus rendellenességek hátterében jelentkeznek. Kék ujjak, az izzadás változása (fokozott vagy teljes abbahagyás), a végtagok duzzanata gyakran megfigyelhető. A regenerációs rendszer részéről is megfigyelhetők problémák: sérülések és fekélyek a sérülések és égések után sokáig nem gyógyulnak meg. Ez befolyásolja az osteoarticularis mechanizmust, hibákat és csontdeformációkat észlel, ami a végtag munkaképességének megzavarásához vezet.
• A medulla oblongata vereségét a nystagmus, a szédülés megjelenése kíséri.
• A legtöbb betegnek hydrocephalusza van, amelyet fejfájás, hányással járó hányinger, álmosság és túlterhelt optikai lemezek jellemeznek.  [4]

Érzékeny rendellenességek

A fájdalom a test természetes reakciója a sérülésekre. A syringomyelia esetében azonban a fájdalomérzékenység és egyéb típusai károsodnak. A szó szoros értelmében a következő történik: egy végtag vagy más testrész folyamatosan és intenzíven fájni kezd, ugyanakkor a személy nem érez fájdalmat a külső ingerek miatt. A test nem reagál, ha megvágják, megszurkálják, megégetik: a beteg egyszerűen nem érzi. A syringomyeliában szenvedő betegeknél gyakran a vágások és forró tárgyak égési nyomai találhatók a bőrön: a beteg nem érzi úgy, hogy forró vagy éleshez ért volna, nem húzza meg a kezét, ami égési sérüléshez vagy vágáshoz vezet. Orvosi körökben ezt az állapotot "fájdalmas zsibbadásnak" vagy "dolorosis altatásnak" nevezik. [5]

Ezenkívül az anyagcsere folyamatok romlanak, a szövetek trofizmusa a kóros zónában: az érintett végtag vagy a test egy része elveszíti a bőr alatti zsírt, a bőr sápadt cianotikussá válik, érdes, hámlik, megjelenik a körömlemez. Duzzanat lehetséges, beleértve az ízületek területén is. A mozgásszervi mechanizmus is szenved: az izmok sorvadnak, a csontok törékennyé válnak.

Bulbar rendellenességek syringomyelia esetén

A glossopharyngealis, vagus és hypoglossalis idegek vagy motoros magjaik működési zavarai akkor jelentkeznek, amikor a syringomyelia átterjed a medulla oblongata régiójára. Ebben az esetben a nyelvizmok, a puha szájpadlás, a garat, az epiglottis és a hangszalagok szenvednek. A patológia két- vagy egyoldalú.

A klinikailag bulbar rendellenességek a következők:

• beszédzavarok (aphonia, dysarthria - a hangok torz vagy nehéz kiejtése);
• nyelési rendellenességek (diszfágia, különös tekintettel a folyékony étel lenyelésére);
• a nyelv eltérései balra vagy jobbra, mobilitásának romlása;
• a hangszalagok bezárása;
• a garat és a palatin reflex elvesztése.

A nyelvi izmok atrófiájával fibrilláris rángatózás figyelhető meg.

Lermitte tünete syringomyeliával

Azoknál a betegeknél, akiknél az alsó törzs és a lábak érzékenysége elvesztett, Lermitte tünete a jellemző, amely hirtelen rövid távú fájdalomból áll, amely áramütésként fedi le a gerincoszlopot fentről lefelé.

Az ilyen megnyilvánulást az érzékszervi rendellenességek egyik akut tünetének tekintik. A beteg számára az ilyen epizodikus rövid távú fájdalom rendkívül kellemetlen. Ugyanakkor bizsergő érzés, feszültség van a gerinc mentén a tengely mentén és a felső végtagokig.

A tünet a mechanikus irritáció hátterében jelentkezik, amely éles nyakhajlítással, valamint tüsszögés vagy köhögés során jelentkezhet. A patológia a betegek körülbelül 15% -ánál figyelhető meg.

Syringomyelia gyermekeknél

A syringomyelia gyermekkorban ritka. Mivel a betegséget lassú növekedés jellemzi, a kóros tünetek ritkán érzik magukat a kialakulás korai szakaszában. A gyermekgyógyászati patológia fő oka a gerincvelő fejlődésének megsértése, nevezetesen a gerincvelő két felét összekötő varrat helytelen kialakulása, valamint a központi csatorna nyílása.

A gyermekkori syringomyelia esetében kevésbé kifejezett érzékszervi és fájdalmi rendellenességek jellemzők, szemben a felnőttek azonos betegségével. A gyermekeket azonban jobban fenyegeti a scoliosis kialakulása, ami kedvezőbb a műtéti korrekció szempontjából. Bizonyos esetekben a gyermekkori syringomyelia önmagában is meggyógyulhat. [6]

A betegség soha nem ugyanaz a különböző betegeknél. Néhány beteg számára a patológia csak enyhe tünetekként jelenik meg, későbbi stabilizációjuk egész évben. Másoknál a betegség drámai módon előrehaladhat, amelyet bonyolíthatnak rendellenességek vagy a test fontos funkcióinak elvesztése, ami az életminőség jelentős romlásával jár. Ismeretesek a betegség családi esetei is, amelyek gyakran műtéti kezelést igényelnek.

Forms

A syringomyelia osztályozása többféle patológiát foglal magában:

• Központi csatorna nem kommunikációs rendellenesség, amelyet a leggyakoribbnak tartanak. Megjelenése egyszerre fordulhat elő a gerinccsatorna átjárhatóságának romlásával a subarachnoid térben, vagy I. Típusú Arnold-Chiari malformációval.
• Egy extracanalis nem kommunikációs rendellenesség, amely akkor fordul elő, amikor a gerincoszlop megsérült, vagy ha a gerinc testében a vér áramlása zavart szenved. A károsodás területén egy cisztás elem képződik, amely hajlamos a további terjedésre.
• Dandy-Walker és Arnold-Chiari II szindrómákkal egyidejűleg talált központi csatorna kommunikációs rendellenesség. A hydrocephalus szintén jellemző.

1974 óta van egy másik hasonló osztályozása a betegségnek:

• A kommunikációs rendellenesség a gerincoszlop subarachnoidális terébe való behatolással a kraniovertebrális csomópont vagy a koponya alapjának kóros változásainak eredményeként alakul ki.
• A poszttraumás syringomyelia a sérülés területén üreg kialakulásával növekszik és fejlődik a gerincoszlop szomszédos részeiben. A kóros jelek későn jelennek meg, meglehetősen hosszú idő után, amikor az áldozat - úgy tűnik - teljesen felépült.
• Arachnopathia vagy arachnoiditis következtében kialakuló rendellenesség.
• Ciszták, amelyek a gerincvelőben lévő daganatos folyamatok eredményeként jelennek meg.
• A nem daganatos folyamatokkal járó rendellenesség, amely fokozott nyomást okoz a gerincvelőn.
• Idiopátiás rendellenesség, amelynek oka nem állapítható meg.

A patológia lokalizációjától függően:

• hátsó (érzékeny);
• elülső (motor);
• oldalsó kürt (vegetatív trofikus);
• vegyes syringomyelia.

Az elülső syringomyeliát ritkán találjuk elszigetelten. Leggyakrabban a motoros rendellenességeket kombinálják az érzékenységi rendellenességekkel.

A rendellenességnek a gerinc tengelye szerinti megoszlásától függően a következő típusú betegségeket különböztetjük meg:

• A nyaki gerinc syringomyelia - leggyakrabban alakul ki, és olyan jellemző tulajdonságokkal rendelkezik, mint például a karok és a csomagtartó érzékenységének elvesztése (az érintett területeket "kabátnak" vagy "féldzsekinek" nevezik.
• A mellkasi gerinc syringomyelia gyakran kombinálódik a nyaki gerinc elváltozásaival, és trofikus izomzavarokat okoz a felső végtagokban. A fibrilláris izomrángások általában enyheek.
• Az ágyéki gerinc (vagy lumbosacralis) syringomyeliáját az alsó végtagok parézise kíséri, amely viszonylag ritkán (kb. 10%) fordul elő, és leggyakrabban a gerinc daganata vagy gyulladásos folyamatai okozzák.
• A teljes syringomyelia az esetek 10% -ában fordul elő, és a patológiás üregek megjelenése jellemzi az egész gerincvelőben, és nem csak az egyik szakaszban. A betegség ezen formája a legkedvezőtlenebb az előrejelzés és a gyógyulás szempontjából.
• A szár és a gerinc syringomyelia akkor alakul ki, amikor az agytörzs érintett. A betegnek nystagmusa, bulbar rendellenességei vannak (nyelési nehézség, beszéd stb.). Az arc érzékenységének megsértése lehetséges.
• Az encephalomyelitis syringomyelia (más néven syringoencephaly) az agy belső kapszulájának elváltozása, amelyben motoros és érzékszervi zavar lép fel a test másik oldalán.