A syringomyelia jelei

A fájdalom és a hőmérséklet-ingadozás érzékelésének képtelensége miatt a betegek gyakran szenvednek különféle sérüléseket mechanikai traumák, égési sérülések formájában, ami a legtöbb esetben orvoshoz vezet. Az első tünetek azonban sokkal korábban jelentkeznek: enyhe érzékenységi zavarok jelentkeznek fájdalmas területek, zsibbadás, égő érzés, viszketés stb. formájában. Érdemes megjegyezni, hogy a betegek tapintási érzékenysége nem változik. A betegek gyakran panaszkodnak hosszan tartó, tompa fájdalomra a nyaki gerincben, a lapockák között, a felső végtagokban és a mellkasban. Az alsó végtagokban és az alsótestben részleges érzékenységvesztés ritkábban fordul elő.

A syringomyelia-t élénk neurotróf rendellenességek jellemzik, mint például a bőr érdesedése, cianózis, lassan gyógyuló sebek, csont- és ízületi deformáció, valamint a csontok törékenysége. A betegek tipikus tüneteket észlelnek a kezükön: a bőr kiszárad és érdes lesz, az ujjak érdesek és megvastagodnak. Számos bőrelváltozás könnyen megfigyelhető: a különböző méretű többszörös hegektől a friss égési sérülésekig, vágásokig, fekélyekig és tályogokig. Gyakran alakulnak ki akut gennyes folyamatok, például panaritium .

Ha a patológia a felső mellkasi gerincvelő oldalsó szarvaira is kiterjed, akkor a csukló súlyos eldurvulása figyelhető meg - az úgynevezett cheiromegalia. Az ízületi trofizmus zavara (általában a váll és a könyök területén) a csontok olvadásában és üregdefektusok kialakulásában nyilvánul meg. Az érintett ízület mérete megnő, mozgás közben fájdalom nem észlelhető, de az ízületi csontok súrlódásának jellegzetes zaja hallható.

Ahogy a kóros folyamat kialakul, a gerincvelő üregének defektusai növekednek és átterjednek az elülső szarv területére. Ez az izmok gyengülésében, motoros zavarokban, atrófiás folyamatok kialakulásában és a karok petyhüdt parézisének megjelenésében nyilvánul meg. Ha a syringomyelia a nyaki gerincvelőt érinti, Horner-szindróma válik észrevehetővé, amely lecsüngő szemhéjakból, tág pupillákból és beesett szemgolyókból áll. Ha a motoros vezetési csatornák érintettek, az alsó végtagok paraparézise figyelhető meg, és egyes betegeknél vizelési zavarok jelentkeznek.

Az agytörzsben kialakuló üreg a syringobulbia kialakulását jelzi: az arc területén károsodik az érzékenység. Idővel a beszéd romlik, a nyelés nehézzé válik, légzőrendszeri problémák lépnek fel, az atrófiás folyamatok átterjednek a lágy szájpadlásra, a nyelvre és az arc egy részére. Másodlagos fertőzés is lehetséges: bronchopneumonia és a húgyutak gyulladásos betegségei alakulnak ki. Súlyos esetekben bulbáris bénulás figyelhető meg, ami légzésleállást és a beteg halálát okozhatja.

A betegség klinikai lefolyása hónapokig, akár évekig is eltarthat, kezdeti gyors romlással, amely fokozatosan lelassul. Lineáris összefüggés van a ciszta morfológiája, a tünetek időtartama és súlyossága között.[ 1 ],[ 2 ]

Első jelek

Neurológiai vizsgálat során a syringomyelia-ban szenvedő betegeknél a következő jellemző tünetek jelentkeznek:

• A fájdalom- és hőmérséklet-érzékelés elvesztése, „köpeny” vagy „félköpeny” típusú, amely a végtagokra, a felsőtestre, ritkábban a lumbosacralis régióra és a háromosztatú ideg beidegzésének zónájára terjed. A betegség további előrehaladtával proprioceptív zavarok is társulhatnak, amelyek a rezgésérzékelést, a tapintási és izom-ízületi érzékenységet érintik. Vezetési kontralaterális zavarok is megfigyelhetők.
• Szegmentális rendellenességek kialakulása a végtagok disztális egyoldali és kétoldali perifériás parézise formájában, valamint centrális rendellenességek, mint például a piramisízületi elégtelenség, a végtagok spasztikus para- és monoparézise. Az érintett izmokban rángások jelentkezhetnek. Ha a velőállomány is érintett a folyamatban, a nyelv, a garatzóna, a hangszálak és a lágy szájpadlás parézisével járó rendellenességek észlelhetők. [ 3 ]
• Az autonóm idegrendszer tünetei a trofikus rendellenességek hátterében jelentkeznek. Gyakran megfigyelhető a kék ujjak, az izzadás változása (fokozott vagy teljes megszűnése), a végtagok duzzanata. Problémák jelentkeznek a regenerációs rendszerben is: a sérülések és égési sérülések utáni károsodások és fekélyek sokáig nem gyógyulnak. A csont-ízületi mechanizmus érintett, hibák és csontdeformációk jelentkeznek, ami a végtag működésének zavarához vezet.
• A medulla oblongata károsodását nystagmus és szédülés megjelenése kíséri.
• A legtöbb betegnél hydrocephalus, azaz vízfejűség jelentkezik, amelyet fejfájás, hányinger és hányás, álmosság és a látóidegfejek pangása jellemez. [ 4 ]

Érzékszervi zavarok

A fájdalom a test természetes reakciója a sérülésre. A syringomyelia esetén azonban mind a fájdalomérzékenység, mind annak más típusai károsodnak. Szó szerint a következő történik: egy végtag vagy a test más része folyamatosan és intenzíven fájni kezd, ugyanakkor a személy nem érez fájdalmat külső ingerekre. A test nem reagál, ha megvágják, megszúrják, megégetik: a beteg egyszerűen nem érzi. A syringomyelia-ban szenvedő betegek bőrén gyakran láthatók forró tárgyak okozta vágások és égési sérülések nyomai: a beteg nem érzi, hogy valami forrót vagy éleset érintett, nem húzza el a kezét, ami égési vagy vágási sérülés megjelenéséhez vezet. Orvosi körökben ezt az állapotot „fájdalmas érzéketlenségnek” vagy „anesthesia dolorosa”-nak nevezik. [ 5 ]

Ezenkívül a kóros zónában romlanak az anyagcsere-folyamatok és a szöveti trofizmus: az érintett végtag vagy testrész elveszíti a bőr alatti zsírt, a bőr halványkékké, érdessé válik, hámlik, a körömlemezek mattá válnak. Ödéma alakulhat ki, beleértve az ízületi területet is. A mozgásszervi rendszer is szenved: az izmok sorvadnak, a csontok törékennyé válnak.

Bulbáris zavarok syringomyelia esetén

A nyelvgarati, a vagus és a nyelv alatti idegek, illetve azok motoros magvainak rendellenességei akkor jelentkeznek, amikor a syringomyelia a nyúltvelőre terjed. A nyelvizmok, a lágyszájpad, a garat, a gégefedő és a hangszálak érintettek. A kóros lefolyás lehet kétoldali vagy egyoldali.

Klinikailag a bulbáris rendellenességek a következőképpen jelentkeznek:

• beszédzavarok (afonia, dysarthria – a hangok torz vagy nehéz kiejtése);
• nyelési zavarok (diszfágia, különösen a folyékony ételek lenyelése esetén);
• a nyelv balra vagy jobbra való eltérése, mobilitásának romlása;
• a hangszálak zárásának sikertelensége;
• a garat- és szájpadlási reflexek elvesztése.

A nyelvi izmok sorvadásával fibrilláris rángatózás figyelhető meg.

Lhermitte jele syringomyelia esetén

Az alsó testrészben és a lábakban érzékelésvesztéssel küzdő betegekre jellemző a Lhermitte-tünet, amely hirtelen fellépő, rövid ideig tartó, áramütéshez hasonló fájdalomból áll, amely felülről lefelé terjed a gerincen.

Az ilyen megnyilvánulást az érzékszervi zavarok egyik akut tünetének tekintik. A beteg számára az ilyen epizodikus, rövid távú fájdalom rendkívül kellemetlen. Ugyanakkor bizsergés, feszültség érezhető a gerinc mentén és a felső végtagokban.

A tünet a mechanikai irritáció hátterében jelentkezik, amely a nyak éles hajlításával, valamint tüsszögés vagy köhögés során jelentkezhet. A patológiát a betegek körülbelül 15%-ánál figyelik meg.

Syringomyelia gyermekeknél

A syringomyelia gyermekkorban ritka. Mivel a betegséget lassú progresszió jellemzi, a kóros tünetek ritkán jelentkeznek a fejlődés korai szakaszában. A gyermekkori patológia fő oka a gerincvelő fejlődésének zavara, nevezetesen a gerincvelő két felét összekötő varrat helytelen kialakulása, valamint a központi csatorna nem záródó állapota.

A gyermekeknél előforduló syringomyelia kevésbé kifejezett érzékszervi és fájdalomzavarokkal jár, ellentétben a felnőtteknél előforduló ugyanezzel a betegséggel. A gyermekek azonban fogékonyabbak a gerincferdülés kialakulásának kockázatára, ami a sebészeti korrekció szempontjából kedvezőbb. Bizonyos esetekben a gyermekkori syringomyelia önmagában is gyógyítható. [ 6 ]

A betegség soha nem egyformán alakul ki a különböző betegeknél. Egyes betegeknél a patológia csak enyhe tünetek formájában jelentkezik, majd egy év alatt stabilizálódik. Másoknál a betegség gyorsan progrediálhat, amit zavarok vagy fontos testi funkciók elvesztése bonyolíthat, ami az életminőség jelentős romlásával jár. Ismertek családi esetek is, amelyek gyakran sebészeti beavatkozást igényelnek.

Forms

A syringomyelia osztályozása többféle patológiát sugall:

• A leggyakoribbnak tartott centrális csatorna nem kommunikáló rendellenessége. Megjelenése a gerinccsatorna szubarachnoidális térben való átjárhatóságának romlásával, vagy az I. típusú Arnold-Chiari malformációval egyidejűleg jelentkezhet.
• Extrakanális, nem kommunikáló rendellenesség, amely a gerincoszlop sérülése vagy a gerincvelő véráramlásának zavara esetén jelentkezik. A sérülés területén cisztás elem alakul ki, amely hajlamos a további terjedésre.
• Központi csatornakommunikációs zavar, amely egyidejűleg fordul elő Dandy-Walker és Arnold-Chiari II. típusú szindrómákkal. Jellemző a hydrocephalus is.

1974 óta létezik egy másik hasonló osztályozás a betegségről:

• A gerincoszlop szubarachnoidális terébe behatoló kommunikációs zavar a craniovertebral átmenet vagy a koponyaalap területén bekövetkező kóros elváltozások következtében alakul ki.
• A poszttraumás syringomyelia, a sérülés területén üreg kialakulásával, a gerincoszlop szomszédos szakaszaiban fokozódik és fejlődik. A kóros tünetek késői stádiumban, meglehetősen hosszú idő elteltével jelentkeznek, amikor a sérült, úgy tűnik, teljesen felépült.
• Arachnopathia vagy arachnoiditis következtében kialakuló rendellenesség.
• Ciszták, amelyek a gerincvelőben zajló tumoros folyamatok eredményeként jelentkeznek.
• Nem neoplasztikus folyamatokkal összefüggő rendellenesség, amely fokozott nyomást gyakorol a gerincvelőre.
• Idiopathiás rendellenesség, amelynek oka nem állapítható meg.

A patológia lokalizációjától függően a következőket különböztetik meg:

• hátsó szaruhártya (érzékeny);
• elülső szaruhártya (motoros);
• oldalsó szarv (vegetatív-trofikus);
• vegyes syringomyelia.

Az elülső szaruhártya syringomyelia ritkán fordul elő önmagában. Leggyakrabban a motoros zavarok érzékszervi zavarokkal kombinálódnak.

A gerincvelő mentén terjedő rendellenességtől függően a következő típusú betegségeket különböztetjük meg:

• A nyaki gerinc syringomyelia-ja – leggyakrabban alakul ki, és jellegzetes tünetei vannak, mint például az érzékenység elvesztése a karokban és a törzsben (az érintett területeket „kabátnak” vagy „félkabátnak” nevezik).
• A háti gerinc syringomyelia-ja gyakran kombinálódik a nyaki gerinc károsodásával, és trofikus izomrendellenességeket okoz a felső végtagokban. A fibrilláris izomrángás általában gyengén kifejeződik.
• Az ágyéki régió (vagy lumbosacralis) syringomyelia-ját az alsó végtagok parézise kíséri, amely viszonylag ritkán fordul elő (kb. 10%), és leggyakrabban a gerincben lévő daganat vagy gyulladásos folyamatok okozzák.
• A teljes syringomyelia az esetek 10%-ában fordul elő, és a gerincvelő teljes hosszában, és nem csak egy szakaszán jelentkező kóros üregek megjelenése jellemzi. A betegségnek ez a formája a legkedvezőtlenebb a prognózis és a gyógyulás szempontjából.
• Agytörzs sérülése esetén szár- és gerincvelői syringomyelia alakul ki. A beteg nystagmust, bulbáris rendellenességeket (nyelési, beszédnehézség stb.) tapasztal. Az arc érzékenysége károsodhat.
• Az encephalomyelitic syringomyelia (más néven syringoencephalia) az agy belső kapszulájának elváltozása, amely motoros és érzékszervi károsodást okoz a test másik oldalán.