A nyaki és mellkasi gerinc syringomyelia

Görögből lefordítva a "syringomyelia" kifejezés szó szerint "üreget jelent a gerincvelőben". A patológia a központi idegrendszer krónikus rendellenessége, amelyet a gerincvelőben folyadékkal töltött üregek képződése jellemez. Ritkábban a betegség a medulla oblongatát is érinti.

A syringomyeliát a glia szövetének károsodása okozza, vagy a craniovertebrális csomópont rendellenességeinek eredménye. A betegség számos gyógyíthatatlan patológiához tartozik, mágneses rezonancia képalkotás segítségével diagnosztizálják.  [1]

Járványtan

A syringomyeliát az idegrendszer krónikus progresszív kórképének nevezik. Ezt a rendellenességet a gerincvelő sajátos üregeinek kialakulása jellemzi (gyakrabban az alsó nyaki vagy felső mellkasi szegmensben), ami bizonyos típusú érzékenység elvesztésével jár a megfelelő zónákban. A probléma terjedhet a medulla oblongatára is. Amikor részt vesz a varoli hídjának folyamatában, a beteget syringobulbiával diagnosztizálják. Rendkívül ritka az ágyéki gerinc elváltozása, valamint a gerincoszlop teljes károsodása.

A syringomyelia a legtöbb férfit érinti (kb. 2: 1). A klinikai tünetek általában fiatal korban (kb. 25 év), ritkábban 35–40 évesen tapasztalhatók.

Az esetek több mint fele Arnold-Chiari szindrómához kapcsolódik. [2], [3]

Az igazi syringomyelia általában veleszületett deformitásokkal és a gerincoszlop fejlődési hibáival jár együtt, mint például görbületek, a mellkas fejlődési rendellenességei, malocclusion, a koponya arcának és más csontvázszegmenseknek az aszimmetriája, a fül diszpláziája, a nyelv kettészakadása, kiegészítő ujjak vagy az emlőmirigyek mellbimbói stb. A betegség az esetek több mint 30% -ában fordul elő, és családi, és főleg férfiaknál diagnosztizálják. Minden más esetben a syringomyelia a craniovertebrális csomópont hibáival társul, amelyek a gerincvelő csatornájának tágulását vonják maguk után. A maximális terjeszkedés területén a szürkeállomány pusztuláson megy keresztül, ami jellegzetes tünetek megjelenését idézi elő. Kevésbé gyakori ok a gerincsérülés, a vérzés és a cerebrospinalis infarktus.

A syringomyelia előfordulása körülbelül 3 esetben fordul elő százezer emberre. Egyes tanulmányok kimutatták, hogy a syringomyelia előfordulási gyakorisága 8,4 / 100 000 és 0,9 / 10 000 között van, figyelembe véve az etnikai és földrajzi különbségeket. [4],  [5] Az esetek körülbelül 75% -ában fogyatékosság vagy fogyatékosság fiatal és középkorban (20-45 év) jelentkezik. [6]

Okoz syringomyelia

A syringomyelia lehet veleszületett vagy szerzett:

• A veleszületett forma a gerincoszlop és a gerincvelő rendellenes fejlődésének következménye az embrionális periódusban. Az idegszerkezetek védelmére tervezett gliasejtek túl lassan érlelődnek, és néhányuk a központi idegrendszer kialakulásának befejezése után tovább növekszik.
• A megszerzett forma a daganatos folyamatok, görcsök, a gerinc traumás sérülései, az akut fertőző és gyulladásos betegségek következménye lesz.

Ezen formák bármelyikét felesleges számú további neuroglia képződése kíséri. Állandó haláluk hátterében üregek képződnek a gliaszövet belső bélésével. A folyadék könnyen behatol egy ilyen kerítésen, így az üregek gyorsan megtöltődnek cerebrospinalis folyadékkal: cisztás elemek keletkeznek, amelyek fokozatosan növekednek. A következő szakasz a közeli struktúrákra nehezedő nyomás növekedése, amely fájdalomhoz, a végtagok és a test különböző típusú érzékenységének elvesztéséhez vezet. [7]

A patológia fő okai a következők:

• a központi idegrendszer veleszületett rendellenességei;
• a gerincstruktúrákra és az agy alsó részére terjedő daganatok;
• traumás sérülések és a gerincoszlop fejlődési rendellenességei;
• a gerinccsatorna kóros szűkülete;
• a koponya alapjának a gerincoszlophoz való átmeneti zónájának legyőzése;
• túlzott fizikai aktivitás.

A mai napig a szakértők továbbra is kutatják azokat a kockázati tényezőket, amelyek a syringomyelia kialakulásához vezethetnek.

Kockázati tényezők

A syringomyelia kialakulásához hozzájáruló tényezők közül a legfontosabb szerepet a következők töltik be:

• a légzőrendszer akut és krónikus fertőző és gyulladásos patológiái;
• nehéz fizikai aktivitás;
• a gerincoszlopot érintő trauma, gyulladásos és tumoros folyamatok; [8]
• nem kielégítő szakmai és életkörülmények.

További tényezők a következők:

• A dohányzás - jelentősen növeli a gerincoszlop problémáinak kockázatát, mivel csökkenti a vér oxigénszintjét, ami trofikus rendellenességek megjelenését vonja maga után a szövetekben.
• A túlsúly további stresszt jelent a gerincen. Néha csak a felesleges kilók megszüntetésével lehet enyhíteni a betegség tüneteit.
• Túl magas (férfiaknál - több mint 180 cm, nőknél - több mint 175 cm).

Pathogenezis

A syringomyelia a gerincstruktúrákban előforduló rendellenesség miatt alakul ki. Mikroszkópos üregek alakulnak ki a betegek gerincvelőjében. Kötőszövet (idegszövet helyett) nő körülöttük, ami az érzékeny csatornák összenyomásához és megzavarásához vezet, amelyeken keresztül a fájdalom és a hőmérséklet érzékenysége végbemegy. [9]

Még a betegség veleszületett etiológiája mellett is a gerincvelő kóros elváltozásainak megjelenése és tovább fejlődése elsősorban a külső ingereknek köszönhető. A kívülről történő expozíció hozzájárul egy belső rendellenesség megnyilvánulásához, amely a syringomyelia kialakulását vonja maga után. [10]

A tudósok észrevették, hogy a legtöbb betegben a betegség olyan személyeknél jelentkezik, akik szisztematikusan súlyos fizikai megterheléssel néznek szembe. Ezt megerősítette az a tény, hogy a munkaerő-gépesítés bevezetése a termelésbe a syringomyelia előfordulásának csökkenéséhez vezetett. [11]

Jelenleg a syringomyeliával diagnosztizált betegeknél egyre gyakrabban a következő tényezőket említik a betegség okaként:

• trauma, hátsó zúzódások;
• hipotermia, tartós hideg hatás;
• dohányzás, alkoholfogyasztás;
• a saját egészségére való odafigyelés hiánya, a patológia első jeleinek figyelmen kívül hagyása, az öngyógyítás, az orvoshoz való időben történő hozzáférés.

Az orvostudományban a betegség következő patogenezisének típusait különböztetjük meg:

• a cerebrospinális folyadék keringésének megsértése a hátsó koponya fossa és a gerincvelő területén, amely a embrionális fejlődési szakaszban bekövetkezett meghibásodás következtében következett be;
• a velőcső nem megfelelő lezárása a hátsó varrat kialakulásával, amely a csonthibák és a gliomatosis következtében következik be, majd szétesés, valamint üreg- és résváltozások kialakulása következik be.

A genetikai-alkotmányos rendellenességek specifikus dysraphiás jelek formájában találhatók meg, amelyek autoszomális domináns módon terjednek és hajlamosak a patológiára. A velőcső és a craniovertebrális csomópont kialakulásának hibái csak kedvező feltételeket biztosítanak a patológia kialakulásához. [12]

A patogenetikai szerepet a gerincoszlop és a gerincvelő sérülései, a fizikai mikrotrauma játssza. A probléma leggyakrabban a nyaki és a felső mellkasi gerincvelőt, ritkábban az alsó mellkasi és a lumbosacralis gerincet érinti. [13]

Egyes betegeknél a kóros folyamat kiterjed a medulla oblongata régiójára (syringobulbia formájában), ritkábban a híd és a belső kapszula régiójára. [14]

Tünetek syringomyelia

A syringomyeliában szenvedő betegek többségében üregek képződnek a gerincvelő hátsó szarvaiban. Ott találhatók a fájdalomért és a hőmérsékletérzetért felelős érzékeny idegsejtek. A beteg ember bőrén egész zónákat lehet meghatározni, amelyeken az érzékenység nincs meghatározva. Leggyakrabban a karokon és a testen találhatók, például a "féldzseki" és a "kabát", amelyek egy- és kétoldalú elváltozásoknak felelnek meg.

A syringomyelia tüneteiről és típusairól itt olvashat bővebben .

Komplikációk és következmények

A syringomyelia szövődményei lehetnek:

• izomsorvadás, kontraktúrák;
• másodlagos fertőzés, tüdőgyulladás, bronchopneumonia, cystitis, pyelonephritis kialakulása;
• fertőzés sebekben és a bőr károsodásában, gennyes folyamatok kialakulása, akár szeptikus szövődményekig;
• bulbar bénulás kialakulása, ami légzésmegálláshoz és a beteg halálához vezethet.

Szakértők megjegyzik, hogy a syringomyelia leggyakrabban lomha jelleget ölt és ritkán vezet súlyos állapotok kialakulásához. Kivételt képez a betegség agresszív progresszív formája, amelyben a gerinc üregek kialakulása folytatódik. Az ilyen patológia már nemcsak az egészségre, hanem a beteg életére is veszélyt jelent: sürgős műtéti kezelésre van szükség.

Általában a syringomyelia lefolyását nehéz megjósolni: a betegség stabil és progresszív dinamikájú váltakozó periódusokkal halad. A progresszió több héttől több évig figyelhető meg, éles romlással és ugyanolyan éles lassulással a fejlődésben. Provokáló tényezők (súlyos köhögés, intenzív fejmozgás stb.) Hatására akut klinikai kép alakulhat ki egy korábban tünetmentes betegnél.

A betegek életminősége összehasonlítható a szívelégtelenségben vagy rosszindulatú daganatos folyamatokban szenvedőkével.

Lehetséges posztoperatív szövődmények:

• a cerebrospinális folyadék kiáramlása (liquorrhoea);
• pseudomeningocele;
• sönt elmozdulás;
• átmeneti neurológiai kudarc.

Az ilyen szövődmények előfordulása műtét után viszonylag alacsony.

A syringomyelia fő következménye a myelopathia, amely paraplegiavá és tetraplegiavá válhat, görcsöket okozhat, nyomásfekélyek kialakulását, fekélyeket, tüdőgyulladás visszaeséseit, valamint a bél és az urogenitális funkció zavaraihoz vezethet. [15]

Diagnostics syringomyelia

A diagnosztikai intézkedések a beteg felmérésével kezdődnek. Ugyanakkor fontos, hogy az orvos figyeljen azokra a tünetekre, amelyek olyan tüneti csoportokat jellemeznek, mint a gerincvelő sérülése és a craniovertebral patológia. A gyanús jelek:

• érzékeny rendellenességek (paresztézia, fájdalom, fájdalomcsillapítás, diszesztézia, a hőmérsékleti érzetek csökkenése);
• fájó fájdalmak a karokban, a nyakban, a fej hátsó részében, a mellkasban;
• hidegség vagy hidegség érzése egyes területeken, zsibbadás;
• tartós fejfájás, otoneurológiai és látászavarok (szemfájdalom, fotofóbia, diplopia, a látás tisztaságának elvesztése, szédülés, vestibularis rendellenességek, nyomás és fülzúgás, halláskárosodás, vertigo).

A felmérés során feltétlenül tisztázni kell a pácienssel az örökletes tényezőt, a korábbi patológiákat és sérüléseket, a fizikai aktivitás mértékét. Mivel a syringomyelia akut megjelenése nagyon ritka, és a betegség túlnyomórészt lassú, elhúzódó, meg kell próbálni meghatározni a rendellenesség kialakulásának hozzávetőleges megjelenési periódusát.

A beteg vizsgálata során figyelni kell a syringomyelia tipikus klinikai képének jelenlétére: parézis, érzékenységi rendellenességek, vegetatív-trofikus változások.

A laboratóriumi vizsgálatok nem specifikusak, és az általános klinikai kutatás részeként vannak előírva:

• a vér és a vizelet általános elemzése;
• vérkémia.

A műszeres diagnosztikát elsősorban az MRI képviseli. Ez az eljárás teszi lehetővé az üregképződések paramétereinek értékelését, a méret és konfiguráció leírását. Optimális a sagittális vetületet T1 módban használni, ami a folyadék mozgására gyakorolt alacsonyabb érzékenységének köszönhető. A syringomyelia tipikus MRI jelei a következők:

• a gerincvelő jelének megváltozása, például egy hosszanti, központi vagy paracentrális régió, amelynek intenzitása hasonló a cerebrospinalis folyadék intenzitásához;
• a gerincvelő átmérőjű térfogata növelhető;
• a kóros üreg gyakoribb helye a cervicothoracicus régió;
• az üreg eloszlása - 2 szegmensből a gerincvelő teljes hosszáig;
• üreg átmérője - 2-23 mm;
• amikor az üregek mérete meghaladja a 8 mm-t, a gerinc kitágulása figyelhető meg.

Javasoljuk az MRI elvégzését a gerincoszlop teljes hosszában.

Az üregek formája a következő:

• szimmetrikus, központi lokalizációval, kerek-ovális;
• szabálytalan alakú, a központi vagy paracentrális gerincrégiókban lokalizálódik.

Az üreg második változata, amely az elülső és a hátsó gerincartériák közötti területen helyezkedik el, a subarachnoid térhez való kapcsolódás nélkül, leggyakrabban külső károsodásokkal jár - például traumával.

A mágneses rezonancia képalkotást nemcsak a diagnosztikai szakaszban, hanem a terápia hatékonyságának dinamikus monitorozása során is végzik:

• A hiányos üregképződés MRI-jelei (az úgynevezett "presyrinx"): gerinc tágulás neoplazma nélkül, az intersticiális ödéma jelenlétével társítva;
• Az üregek összeomlásának MRI jelei: függőlegesen lapított üreg, vízszintesen kinyújtva, a gerincvelő atrófiájával.

A mágneses rezonancia képalkotás ismételt eljárását indikációk szerint hajtják végre. Ha a patológia viszonylag stabil, akkor ismételt vizsgálatokat lehet végezni 2 évente egyszer.

• A koponya, a cranio-vertebrális zóna, a gerincoszlop, a felső végtagok, az ízületek radiográfiáját a patológia helyétől és klinikai jellemzőitől függően végezzük. A syringomyelia segítségével azonosítani lehet a csontváz fejlődésének hibáit, a neurodystrophiás folyamatokat, az osteoporosis gócait, az arthropathiákat, a csont anomáliákat stb. A kóros változások súlyossága lehetővé teszi a rendellenesség súlyosságának és prognózisának felmérését.
• A számítógépes tomográfia nem annyira informatív, mint az MRI vagy a radiográfia. A kóros üreg megjelenése csak a mielográfiával és a vízoldható kontrasztdal együtt mutatható ki. [16]
• Az elektromiográfia segít tisztázni az elülső gerincszarvak motoros neuronjainak károsodását, azonosítani a problémát még az elülső gerincfolyamat preklinikai periódusában is.
• Az elektroneuromiográfia lehetővé teszi a kezdeti piramis rendellenességek és az axon degeneráció figyelembevételét.
• Elektroencefalográfia szükséges az agytörzsi struktúrák károsodott működésének és a syringobulbia első jeleinek meghatározásához.
• Az echo-encephalográfiát a syringoencephalia kimutatására használják, segít meghatározni az agy kamrai kibővített rendszerét.
• Az érzékszervi diagnosztikát az érzékenységi rendellenességek helyének és intenzitásának tisztázására használják.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist a következő patológiákkal és állapotokkal végzik:

• Az intramedulláris daganatot (különösen a nyaki gerinc károsodásával) és a medulla oblongata daganatait - a mágneses rezonancia képalkotás eredményei határozzák meg.
• A hematómiát a tünetek akut megjelenése jellemzi közvetlenül a sérülés után, további regresszív lefolyással. A diagnózis nehéz a syringomyelitis üregébe történő vérzéssel.
• Az amiotróf laterális szklerózist a gerincvelő képalkotása során észlelt gyors fejlődési ütem és a kóros elváltozások jellemzői jellemzik.
• A nyaki ischaemiás myelopathia - sajátos fejlődési etiológiával rendelkezik, a dinamikus elvnek megfelelően a érzékenység csökkenése és a spondylography és az MRI jellemző tulajdonságai jellemzik.
• Gerincvelői ciszták, daganatok, poszttraumás vagy cisztás myelopathia, gerinc arachnoiditis, tuberkulózis spondylitis.
• A koponya-csigolya defektusait (az atlas és a tengely hipoplasztikus folyamatai, a platybasia, a basilaris benyomás stb.) Neurológiai tünetek kísérik, cisztás képződmények kialakulása nélkül. A fő differenciálási módszer az MRI.
• Raynaud-kór, angiotropopathia.
• Kompressziós-ischaemiás neuropathiák (carpalis vagy cubitalis csatorna szindrómák). [17]

Szükség van-e megkülönböztetésre Arnold Chiari fejlődési rendellenességek és syringomyelia miatt? Ez a két patológia gyakran kíséri egymást: a gerincvelő üregeinek kialakulása kombinálódik a kisagyi mandulák, esetenként a törzs és az IV kamra elmozdulásával a foramen magnum szintje alatt. Gyakran a genetikai tényező válik a patológia "bűnösévé", és a kezelés csak sebészeti beavatkozás segítségével lehetséges. [18]

A syringomyelia és a hydromyelia kötelező differenciálást igényel. A gerincvelő úgynevezett cseppjét a cerebrospinális folyadék térfogatának jelentős növekedése és nyomásának növekedése jellemzi. A hydromyelia gyakran együtt jár a syringomyeliával, de fontos tudni, hogy ez a két kifejezés nem azonos és két különböző patológiát jelent. A diagnózist klinikai, radiológiai és tomográfiai adatok alapján állapítják meg. [19]

A syringomyelia és a syringobulbia nem egészen szinonimák. Azt mondják a syringobulbiáról, ha a syringomyelia kóros folyamata kiterjed az agytörzs régiójára, amelyet jellegzetes tünetek kísérnek: nystagmus, bulbar rendellenességek és az arc egy részének disszociált érzéstelenítése.

Kezelés syringomyelia

Azonban a műtétet tartják a syringomyelia leghatékonyabb kezelésének . A műtétet feltétel nélkül írják elő a neurológiai kudarc előrehaladásához - különösen az alsó végtagok központi parézisének vagy a felső végtagok perifériás parézisének kialakulásával. A beavatkozás a központi gerinccsatorna boncolásából áll, majd vízelvezetésből. A műtét valóban hatékony: a betegek többségében a patológia kialakulása leáll, és a neurológiai rendellenességek csökkennek. A poszttraumás és posztinfekciós lineáris syringomyeliát az üreg és a szubarachnoidális tér közötti megkerüléssel korrigálják. Ha egy intramedulláris daganat vált a patológia kiváltó okává, akkor a neoplazmát eltávolítják. A kisagy beültetése jelzi a hátsó fossa dekompresszióját.

Megelőzés

A syringomyelia kialakulásának megakadályozására szolgáló fő megelőző intézkedés az olyan cselekvések kizárása, amelyek megzavarhatják a cerebrospinalis folyadék dinamikáját. Fontos minimalizálni az intraabdominális és a koponyaűri nyomás növekedésének valószínűségét: ne emelje meg a súlyt, kerülje a túlzott fizikai megterhelést (beleértve az erős statikus stresszt is), az intenzív köhögést és tüsszentést, megerőltetést stb. Gerinc és fej, fenntartsa az egészséges és közepesen aktív képéletet. A fizikai inaktivitást nem javasoljuk.

Ha a syringomyelia diagnózisát már felállították, akkor meg kell előzni a betegség súlyosbodását. Kötelezőek:

• kórházi neurológiai könyvelés;
• szisztematikus diagnosztikai eljárások a patológia dinamikájának nyomon követésére (mágneses rezonancia képalkotás - 2 évente egyszer vagy gyakrabban, az indikációktól függően);
• neuropatológus rendszeres vizsgálata (évente 1-2 alkalommal).

A syringomyelia dinamikus patológiának számít, és az állandó klinikai megfigyelés és diagnosztikai intézkedések segítenek időben meghatározni a kóros folyamat romlását és meghozni a megfelelő terápiás intézkedéseket. Erre különösen a gyermekkori syringomyelia esetében van szükség, amikor fontos a műtéti kezelés javallatainak helyes felmérése: vannak ilyen rendellenességek spontán gyógyulásának esetei, ha annak kialakulása a csontrendszer gyors növekedésével járt együtt.

Előrejelzés

A syringomyelia esetében a gerincstruktúrák károsodása következtében a test és a végtagok motoros képességei és érzékenysége romlik. A fájdalom és a hőmérsékletérzet elvesztése súlyos sérüléseket és égési sérüléseket okozhat. A motoros diszfunkciót izomgyengeség és atrófia kíséri.

Viszont a syringomyelia okozhatja a gerincoszlop deformitásának megjelenését és súlyosbodását: gyakran a betegeknél scoliosis alakul ki. Ritkán, de előfordul, hogy a patológiát nem kísérik semmilyen tünetek, és véletlenül fedezik fel az MRI elvégzése során.

A syringomyelia prognózisát a klinikai megnyilvánulások súlyossága és mértéke, a betegség időtartama és oka okozza. A legtöbb beteg számára az egyetlen hatékony kezelés a műtét, amely stabilizálja a CSF keringését. A műtét típusát az idegsebész határozza meg.

Körülbelül minden második betegnél, kompetens kezelési taktikával, csak enyhe kóros elváltozások vannak. Vannak információk a spontán gyógyulásról, de ilyen eredményt csak elszigetelt esetekben jegyeztek fel - főleg gyermekgyógyászatban. Az ilyen esetek az intenzív csontnövekedésnek és az agyi struktúrák természetes térbeli tágulásának voltak köszönhetők. Gyakrabban a syringomyelia válik a fogyatékosság okává.

A betegek többségében, a patológia elhúzódó lefolyásának hátterében irreverzibilis gerincbetegségek jelennek meg, ami rontja a posztoperatív prognózist: számos tünet a műtét után is megmarad. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a művelet értelmetlen és helytelen: az ilyen kezelésnek köszönhetően meg lehet állítani a betegség további előrehaladását.