^

Egészség

A
A
A

A nyaki és mellkasi gerinc sziringomyeliája

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Görögül fordítva a "syringomyelia" kifejezés szó szerint "ürességet jelent a gerincvelőben". A patológia a központi idegrendszer krónikus rendellenessége, amelyet folyadékkal töltött üregek képződése jellemez a gerincvelőben. Ritkábban a betegség a nyúltvelőt érinti.

A syringomyelia a gliaszövet károsodása vagy a craniovertebral átmenet rendellenességeinek eredménye. A betegség egyike a számos gyógyíthatatlan patológiának, amelyeket mágneses rezonancia képalkotással diagnosztizálnak. [ 1 ]

Járványtan

A syringomyelia az idegrendszer krónikus, progresszív patológiájaként van besorolva. Ezt a rendellenességet a gerincvelőben (általában az alsó nyaki vagy a felső háti szakaszban) kialakuló sajátos üregek jellemzik, ami bizonyos típusú érzékenység elvesztésével jár a megfelelő zónákban. A probléma a velőállományra is átterjedhet. Ha a pons is érintett a folyamatban, a betegnél syringobulbiát diagnosztizálnak. Az ágyéki régió elváltozásai, valamint a gerincoszlop teljes elváltozásai rendkívül ritkák.

A syringomyelia főként férfiakat érint (körülbelül 2:1 arányban). A klinikai tünetek általában fiatal korban (25 év körül) jelentkeznek, ritkábban 35-40 éves korban.

A betegség eseteinek több mint fele Arnold-Chiari-szindrómával társul. [ 2 ], [ 3 ]

Az igazi syringomyelia általában a gerincoszlop veleszületett deformitásaival és fejlődési rendellenességeivel jár, mint például görbületek, rendellenes mellkaskonfiguráció, malocclusio, a koponya arci részének és más csontvázszegmensek aszimmetriája, fül diszplázia, a nyelv kettéágazása, az emlőmirigyek extra ujjai vagy mellbimbói stb. A betegség valódi formája az esetek több mint 30%-ában fordul elő, familiáris, és főként férfiaknál diagnosztizálják. Minden más esetben a syringomyelia a craniovertebral átmenet rendellenességeivel jár, amelyek a gerinccsatorna kiszélesedésével járnak. A maximális tágulás területén a szürkeállomány elpusztul, ami a jellegzetes tüneteket okozza. Ritkább okok a gerincsérülések, vérzések és a gerincvelő-infarktus.

A syringomyelia prevalenciája körülbelül 3 eset százezer emberre vetítve. Egyes tanulmányok kimutatták, hogy a syringomyelia prevalenciája 8,4/100 000 és 0,9/10 000 között mozog, figyelembe véve az etnikai és földrajzi különbségeket. [ 4 ], [ 5 ] Az esetek körülbelül 75%-ában a munkaképesség korlátozottsága vagy elvesztése fiatal és középkorúaknál (20-45 év) fordul elő. [ 6 ]

Okoz syringomyelia

A syringomyelia lehet veleszületett vagy szerzett:

  • A veleszületett forma a gerincoszlop és a gerincvelő rendellenes fejlődésének következménye az embrionális időszakban. A gliasejtek, amelyek az idegszerkezetek védelmét szolgálják, túl lassan érnek, és némelyikük a központi idegrendszer kialakulása után is tovább növekszik.
  • A szerzett forma tumoros folyamatok, görcsök, gerincvelői traumás sérülések, akut fertőző és gyulladásos betegségek eredménye.

A fenti formák bármelyikét túlzott számú további neuroglia képződése kíséri. Állandó elhalásuk hátterében üregek alakulnak ki, amelyek belső bélését gliaszövet borítja. A folyadék könnyen áthatol egy ilyen gáton, így az üregek gyorsan megtelnek agy-gerincvelői folyadékkal: cisztás elemek alakulnak ki, amelyek fokozatosan növekednek. A következő szakasz a közeli struktúrákra nehezedő nyomás növekedése, ami fájdalom szindrómához, a végtagok és a test különböző típusú érzékenységének elvesztéséhez vezet. [ 7 ]

Ennek a patológiának a fő okait a következőknek tekintik:

  • a központi idegrendszer veleszületett rendellenességei;
  • a gerincvelő struktúráira és az agy alsó részére terjedő daganatok;
  • traumás sérülések és a gerincoszlop fejlődési rendellenességei;
  • a gerinccsatorna kóros szűkülete;
  • a koponya alapjának és a gerincoszlopnak az átmeneti zónájának károsodása;
  • túlzott fizikai megterhelés.

Ma a szakértők továbbra is tanulmányozzák azokat a kockázati tényezőket, amelyek a syringomyelia kialakulásához vezethetnek.

Kockázati tényezők

A syringomyelia kialakulásához hozzájáruló tényezők közül a legjelentősebb szerepet a következők játsszák:

  • a légzőrendszer akut és krónikus fertőző és gyulladásos patológiái;
  • nehéz fizikai megterhelés;
  • a gerincoszlopot érintő sérülések, gyulladásos és daganatos folyamatok; [ 8 ]
  • nem kielégítő szakmai és életkörülmények.

További tényezők a következők:

  • A dohányzás jelentősen növeli a gerincvelő problémáinak kockázatát, mivel hozzájárul a vér oxigénszintjének csökkenéséhez, ami trofikus rendellenességek megjelenéséhez vezet a szövetekben.
  • A túlsúly további terhelést jelent a gerincnek. Előfordul, hogy a betegség tüneteit csak a plusz kilók megszabadulásával lehet enyhíteni.
  • Túl magas (férfiaknál – 180 cm felett, nőknél – 175 cm felett).

Pathogenezis

A syringomyelia a gerincvelő struktúráiban előforduló rendellenesség következtében alakul ki. A betegek gerincvelőjében mikroszkopikus cisztás területek alakulnak ki. Kötőszövet nő körülöttük (idegszövet helyett), ami a fájdalom- és hőmérséklet-érzékelést hordozó érzékszervi csatornák összenyomódásához és zavarához vezet. [ 9 ]

Még a betegség veleszületett etiológiája esetén is a gerincvelőben bekövetkező kóros elváltozások megjelenését és további fejlődését főként külső ingerek okozzák. A külső hatások hozzájárulnak egy belső rendellenesség manifesztációjához, ami a syringomyelia kialakulásához vezet. [ 10 ]

A tudósok megjegyezték, hogy a betegek többsége azoknál az embereknél alakul ki, akik szisztematikusan nagy fizikai megterhelésnek vannak kitéve. Ezt megerősítette az a tény, hogy a munkaerő gépesítésének bevezetése a termelésben a syringomyelia előfordulásának csökkenéséhez vezetett. [ 11 ]

Jelenleg a következő tényezőket egyre inkább a betegség okaként említik a syringomyelia diagnózisával diagnosztizált betegeknél:

  • múltbeli traumák, hátzúzódások;
  • hipotermia, hosszan tartó hidegnek való kitettség;
  • dohányzás, alkoholfogyasztás;
  • a saját egészségére való odafigyelés hiánya, a patológia első jeleinek figyelmen kívül hagyása, öngyógyítás, az orvoshoz való idő előtti látogatás.

Az orvostudományban a következő típusú betegségek patogenezisét különböztetik meg:

  • a cerebrospinális folyadék keringésének zavara a hátsó koponyaüreg és a gerincvelő területén, ami az embrionális fejlődési szakaszban bekövetkezett kudarc következtében alakult ki;
  • a velőcső helytelen lezárása hátsó varrat kialakulásával, amely csonthibák és gliomatózis következtében alakul ki, majd bomlás és cisztás és fissúrás változások kialakulása következik be.

A genetikai-alkotmányos rendellenességek specifikus diszgráfiai jellemzők formájában jelentkeznek, amelyek autoszomális domináns módon öröklődnek, és a patológiára való hajlamot jelzik. A velőcső és a kraniovertebrális átmenet kialakulásának hibái csak kedvező feltételeket teremtenek a patológia kialakulásához. [ 12 ]

A patogén szerepet a gerinc és a gerincvelő sérülései, fizikai mikrotraumák játszanak. A probléma leggyakrabban a gerincvelő nyaki és felső háti régióját érinti, ritkábban az alsó háti és ágyéki-keresztcsonti régiót. [ 13 ]

Egyes betegeknél a kóros folyamat átterjed a nyúltvelőre (syringobulbia formájában), ritkábban a hídra és a tokába a internába. [ 14 ]

Tünetek syringomyelia

A syringomyelia-ban szenvedő betegek többségénél az üreges területek a gerincvelő hátsó szarvainak területén képződnek. Itt találhatók a fájdalom- és hőmérséklet-érzékelésért felelős érzékeny idegsejtek. A beteg ember bőrén egész zónák azonosíthatók, ahol az érzékenység nem meghatározott. Leggyakrabban a karokon és a testen találhatók - mint egy "félkabát" és "kabát", ami egyoldali és kétoldali károsodásnak felel meg.

Tudjon meg többet a syringomyelia tüneteiről és típusairól itt.

Komplikációk és következmények

A syringomyelia szövődményei lehetnek:

  • izomsorvadás, kontraktúrák;
  • másodlagos fertőzés, tüdőgyulladás, bronchopneumonia, cystitis, pyelonephritis kialakulása;
  • a sebekbe jutó fertőzés és a bőr károsodása, gennyes folyamatok kialakulása, akár szeptikus szövődményekig;
  • bulbáris bénulás kialakulása, ami légzési elégtelenséghez és a beteg halálához vezethet.

A szakértők megjegyzik, hogy a syringomyelia leggyakrabban lassú lefolyású, és ritkán vezet súlyos állapotok kialakulásához. Kivételt képez a betegség agresszív, progresszív formája, amelyben a gerincvelői üregek kialakulása folytatódik. Egy ilyen patológia már nemcsak a beteg egészségére, hanem életére is veszélyt jelent: sürgős sebészeti beavatkozásra van szükség.

Általánosságban elmondható, hogy a syringomyelia lefolyása nehezen megjósolható: a betegség stabil és progresszív dinamika váltakozó időszakaival jelentkezik. A progresszió több héttől több évig is megfigyelhető, éles romlással és ugyanilyen éles lassulással a fejlődésben. Provokáló tényezők (súlyos köhögés, intenzív fejmozgás stb.) hatására akut klinikai kép alakulhat ki egy korábban tünetmentes betegben.

A betegek életminősége összehasonlítható a szívelégtelenségben vagy rosszindulatú daganatos folyamatokban szenvedőkéval.

A lehetséges posztoperatív szövődmények a következők:

  • agy-gerincvelői folyadék szivárgása (liquorrhea);
  • pszeudomeningocele;
  • shunt elmozdulás;
  • átmeneti neurológiai hiányosság.

Az ilyen szövődmények előfordulása a műtét után viszonylag alacsony.

A syringomyelia fő következménye a myelopathia, amely paraplegiáig és tetraplegiáig súlyosbodhat, görcsöket, felfekvések kialakulását, fekélyeket, tüdőgyulladás kiújulását okozhatja, valamint a bél- és urogenitális funkciók zavarához vezethet. [ 15 ]

Diagnostics syringomyelia

A diagnosztikai intézkedések a beteg kikérdezésével kezdődnek. Fontos, hogy az orvos figyeljen az olyan tüneti csoportokra jellemző jelekre, mint a gerincvelő-károsodás és a craniovertebrális patológia. A gyanús jelek a következők:

  • érzékszervi zavarok (paresztézia, fájdalom, fájdalomcsillapítás, diszesztézia, csökkent hőmérséklet-érzékelés);
  • fájó fájdalom a karokban, a nyakban, a fej hátsó részén, a mellkasban;
  • hidegség vagy hidegség érzése bizonyos területeken, zsibbadás;
  • tartós fejfájás, otoneurológiai és látási rendellenességek (szemfájdalom, fényérzékenység, kettős látás, látásélesség-csökkenés, szédülés, vesztibuláris zavarok, fülzúgás és fülzúgás, halláskárosodás, szédülés).

A felmérés során tisztázni kell a beteggel az örökletes tényezőt, a korábbi kórtörténeteket és sérüléseket, valamint a fizikai aktivitás mértékét. Mivel a syringomyelia akut kezdete nagyon ritka, és a betegség túlnyomórészt lassú, elhúzódó jellegű, meg kell próbálni meghatározni a rendellenesség kezdetének hozzávetőleges időtartamát.

A beteg vizsgálatakor figyelmet kell fordítani a syringomyelia tipikus klinikai képének jelenlétére: parézis, érzékenységi zavarok, vegetatív-trofikus változások.

A laboratóriumi vizsgálatok nem specifikusak, és az általános klinikai vizsgálatok részeként írják fel:

  • általános vér- és vizeletvizsgálat;
  • biokémiai vérvizsgálat.

Az instrumentális diagnosztikát elsősorban az MRI képviseli. Ez az eljárás lehetővé teszi a cisztás képződmények paramétereinek értékelését, méretük és konfigurációjuk leírását. Optimális a szagittális projekció használata T1 módban, mivel alacsonyabb a folyadékmozgásra való érzékenysége. A syringomyelia tipikus MRI jelei a következők:

  • gerincvelői jelváltozás, például hosszanti, centrális vagy paracentrális régió, amelynek intenzitása hasonló az agy-gerincvelői folyadék intenzitásához;
  • a gerincvelő harántirányú térfogata megnőhet;
  • a kóros üreg leggyakoribb helye a nyak- és mellkasi régió;
  • az üreg eloszlása 2 szegmenstől a gerincvelő teljes hosszáig terjed;
  • üreg átmérője – 2-23 mm;
  • Amikor az üreg mérete meghaladja a 8 mm-t, a gerincvelő megnagyobbodása figyelhető meg.

MRI vizsgálat elvégzése javasolt a gerincoszlop teljes hosszában.

Az üregek formái a következő típusokból állnak:

  • szimmetrikus, középen elhelyezkedő, kerek-ovális;
  • szabálytalan alakú, a gerincvelő központi vagy paracentrális területein lokalizálódik.

A második típusú üreg, amely az elülső és hátsó gerincvelői artériák közötti területen található, a szubarachnoidális térrel való kapcsolat nélkül, leggyakrabban külső károsodással - például traumával - jár.

A mágneses rezonancia képalkotást nemcsak a diagnosztikai szakaszban, hanem a terápia hatékonyságának dinamikus monitorozása során is végzik:

  • A hiányos üregképződés MRI jelei (az úgynevezett "presyrinx"): gerincvelő-tágulás daganat nélkül, intersticiális ödéma jelenlétével összefüggésben;
  • MRI jelei az üreg összeomlásának: függőlegesen lapított üreg, vízszintes méretben nyúlt, gerincvelő-sorvadással.

A mágneses rezonancia képalkotás ismételt eljárását a jelzések szerint végzik. Ha a patológia viszonylag stabil, akkor az ismételt vizsgálatok kétévente elvégezhetők.

  • A koponya, a craniovertebrális zóna, a gerincoszlop, a felső végtagok, az ízületek röntgenfelvételét a patológia helyétől és klinikai jellemzőitől függően végezzük. Syringomyelia esetén azonosíthatók a csontvázfejlődési rendellenességek, neurodystrophiás folyamatok, csontritkulás gócai, ízületi gyulladások, csontritkulásos rendellenességek stb. A kóros változások kifejeződésének mértéke lehetővé teszi a rendellenesség súlyosságának és prognózisának felmérését.
  • A komputertomográfia nem annyira informatív, mint az MRI vagy a röntgen. A kóros üreg megjelenése csak mielográfiával és vízben oldódó kontrasztanyaggal kombinálva mutatható ki. [ 16 ]
  • Az elektromiográfia segít tisztázni az elülső gerincvelői szarvak motoros neuronjainak károsodásának jelenlétét, és a probléma azonosítását még az elülső szarvnyúlvány preklinikai időszakában is.
  • Az elektroneuromiográfia lehetővé teszi a kezdeti piramisműködési zavarok és az axonális degeneráció vizsgálatát.
  • Az agytörzs struktúráinak károsodott működésének és a syringobulbia első jeleinek meghatározásához elektroencefalográfia szükséges.
  • Az echoencephalográfiát a syringoencephalia kimutatására használják, és segít azonosítani az agyban a megnagyobbodott kamrai rendszert.
  • Az eszteziometriás diagnosztikát az érzékenységi zavarok helyének és intenzitásának tisztázására használják.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist a következő patológiákkal és állapotokkal végzik:

  • Az intramedulláris tumort (különösen, ha a nyaki gerincet érinti) és a medulla oblongata tumorait a mágneses rezonancia képalkotás eredményei alapján határozzák meg.
  • Hematomyelia – a sérülés után azonnal jelentkező akut tünetek jellemzik, majd ezt követően regresszív lefolyásúak. A diagnózist bonyolítja a syringomyelicus üregbe történő vérzés.
  • Az amiotrófiás laterális szklerózist a gerincvelő vizualizációja során megfigyelhető gyors fejlődési ütem és kóros változások jellemzői jellemzik.
  • A nyaki ischaemiás mielopátia specifikus fejlődési etiológiával rendelkezik, amelyet a dinamikus elv szerinti érzékenységi zavarok és a spondylográfia és az MRI jellegzetes jelei jellemeznek.
  • Gerincvelői ciszták, daganatok, poszttraumás vagy cisztás myelopathia, spinális arachnoiditis, tuberkulózisos spondylitis.
  • A craniovertebrális defektusok (hypoplasztikus folyamatok az atlaszban és az axisban, platybasia, basiláris benyomás stb.) neurológiai tünetekkel járnak, cisztás képződmények kialakulása nélkül. A differenciálás fő módszere az MRI.
  • Raynaud-kór, angiotropátia.
  • Kompressziós-ischaemiás neuropátiák (kéztő- vagy könyöktáji alagút szindrómák). [ 17 ]

Igényel-e differenciálást az Arnold Chiari-malformáció és a syringomyelia? Ez a két patológia gyakran együtt jár: a gerincvelői üregek kialakulása a kisagymandulák, és néha a törzs és a negyedik kamra elmozdulásával párosul a foramen magnum szintje alá. A patológia „bűnöse” gyakran genetikai tényező, és a kezelés csak sebészeti beavatkozással lehetséges. [ 18 ]

A syringomyelia és a hydromyelia megkülönböztetése kötelező. Az úgynevezett gerincvelői hidrokélét az agy-gerincvelői folyadék térfogatának jelentős növekedése és nyomásának növekedése jellemzi. A hydromyelia gyakran együtt létezik a syringomyelia-val, de fontos tudni, hogy ez a két kifejezés nem azonos, és két különböző patológiát jelent. A diagnózist klinikai, radiológiai és tomográfiai adatok alapján állítják fel. [ 19 ]

A syringomyelia és a syringobulbia nem teljesen szinonimák. Syringobulbiáról akkor beszélünk, amikor a syringomyelia kóros folyamata az agytörzs területére is kiterjed, amit jellegzetes tünetek kísérnek: nystagmus, bulbáris rendellenességek és az arc egy részének disszociált érzéstelenítése.

Ki kapcsolódni?

Kezelés syringomyelia

A syringomyelia leghatékonyabb kezelési módjának azonban a sebészeti beavatkozást tekintik. A műtétet feltétel nélkül akkor írják elő, amikor a neurológiai elégtelenség előrehalad, különösen akkor, ha az alsó végtagok központi parézise vagy a felső végtagok perifériás parézise alakul ki. A beavatkozás a központi gerinccsatorna boncolásából és az azt követő drenázsból áll. A műtét valóban hatékony: a legtöbb beteg a patológia fejlődésének megszűnését és a neurológiai rendellenességek csökkenését tapasztalja. A poszttraumás és posztinfekciós lineáris syringomyelia korrigálása a cisztás képződmény és a szubarachnoidális tér közötti shunt létrehozásával történik. Ha a patológia alapjául szolgáló oka intramedulláris daganat, a daganatot eltávolítják. A kisagyi herniáció a hátsó koponyaüreg dekompressziójának indikációja.

Megelőzés

A syringomyelia kialakulásának megelőzésére irányuló fő megelőző intézkedés az agy-gerincvelői folyadék dinamikáját megzavaró tevékenységek elkerülése. Fontos minimalizálni a megnövekedett hasi és koponyaűri nyomás valószínűségét: ne emeljen nehéz tárgyakat, kerülje a túlzott fizikai megterhelést (beleértve az erős statikus stresszt is), az intenzív köhögést és tüsszögést, erőlködést stb. Kerülje a gerinc- és fejsérüléseket, vezessen egészséges és mérsékelten aktív életmódot. A fizikai inaktivitás nem kívánatos.

Ha a syringomyelia diagnózisát már megállapították, akkor meg kell előzni a betegség súlyosbodását. A következők kötelezőek:

  • diszpenzáriumi neurológiai regisztráció;
  • szisztematikus diagnosztikai eljárások a patológia dinamikájának monitorozására (mágneses rezonancia képalkotás – 2 évente egyszer vagy gyakrabban, a jelzésektől függően);
  • rendszeres neurológiai vizsgálatok (évente 1-2 alkalommal).

A syringomyelia dinamikus patológiának tekinthető, és az állandó klinikai megfigyelés és diagnosztikai intézkedések segítenek időben meghatározni a kóros folyamat romlását és megfelelő terápiás intézkedéseket tenni. Ez különösen gyermekkori syringomyelia esetén szükséges, amikor fontos a sebészeti kezelés indikációinak helyes felmérése: vannak esetek az ilyen rendellenesség spontán gyógyulásáról, ha kialakulása a csontrendszer gyors növekedésével járt.

Előrejelzés

A syringomyelia károsítja a gerincvelő struktúráit, ami a test és a végtagok motoros képességeinek és érzékenységének károsodását eredményezi. A fájdalom- és hőmérséklet-érzékelés elvesztése súlyos sérülésekhez és égési sérülésekhez vezethet. A motoros zavarokat izomgyengeség és -sorvadás kíséri.

A syringomyelia viszont gerincdeformitások megjelenését és súlyosbodását okozhatja: a betegeknél gyakran alakul ki gerincferdülés. Ritkán, de előfordul, hogy a patológia tünetek nélkül jelentkezik, és véletlenül fedezik fel MRI során.

A syringomyelia prognózisát a klinikai tünetek súlyossága és kiterjedése, a betegség időtartama és oka határozza meg. A legtöbb beteg esetében az egyetlen hatékony kezelés a műtét, amely stabilizálja az agy-gerincvelői folyadék keringését. A sebészeti beavatkozás típusát idegsebész határozza meg.

Körülbelül minden második betegnél, akik megfelelő kezelési taktikával rendelkeznek, csak enyhe kóros elváltozások figyelhetők meg. Vannak adatok spontán felépülésről, de ilyen kimenetelt csak elszigetelt esetekben figyeltek meg - főként gyermekgyógyászatban. Ezeket az eseteket az intenzív csontnövekedés és az agyi struktúrák természetes térbeli tágulása okozta. Gyakrabban a syringomyelia fogyatékosság okává válik.

A legtöbb betegnél visszafordíthatatlan gerincvelő-rendellenességek alakulnak ki a patológia elhúzódó lefolyása hátterében, ami rontja a posztoperatív prognózist: sok tünet a műtét után is fennáll. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a műtét értelmetlen és nem megfelelő: az ilyen kezelésnek köszönhetően meg lehet állítani a betegség további progresszióját.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.