Szemmozgászavar kettős látással

A kettős látás jelenléte megfelelő látásélességgel rendelkező betegnél a szemizmok vagy az oculomotoros idegek, illetve azok magjainak érintettségét jelenti a kóros folyamatban. A szemek semleges helyzettől való eltérése (strabismus) mindig észlelhető, és közvetlen vizsgálattal vagy műszerek segítségével kimutatható. Az ilyen bénulásos strabismus a következő három elváltozással fordulhat elő:

A. Izomkárosodás vagy mechanikai sérülés a szemüregben:

1. Az izomdisztrófia szemészeti formája.
2. Kearns-Sayre szindróma.
3. Akut szemmiozitisz (pseudotumor).
4. Orbitális daganatok.
5. Pajzsmirigy-túlműködés.
6. Brown-szindróma.
7. Myasthenia gravis.
8. Egyéb okok (orbitális trauma, dysthyroid orbitopathia).

B. Az okulomotoros (egy vagy több) ideg károsodása:

1. Sérülés.
2. Daganat (gyakran paraselláris) vagy aneurizma okozta kompresszió.
3. Arteriovenózus sipoly a kavernózus sinusban.
4. Az intrakraniális nyomás általános növekedése (elrabló idegek és szemmozgató idegek).
5. Lumbálpunkció után (abducens ideg).
6. Fertőzések és parainfekciós folyamatok.
7. Tolosa-Hunt-szindróma.
8. Agyhártyagyulladás.
9. A meningeszek neoplasztikus és leukémiás infiltrációja.
10. Kraniális polyneuropatiák (Guillain-Barré-szindróma részeként, izolált kraniális polyneuropatiák: Fisher-szindróma, idiopátiás kraniális polyneuropatia).
11. Cukorbetegség (mikrovaszkuláris ischaemia).
12. Szemészeti bénulásos migrén.
13. Szklerózis multiplex.
14. Az abducens ideg vagy az oculomotoros ideg izolált sérülése idiopátiás jellegű (teljesen reverzibilis).

C. Az oculomotoros magok léziói:

1. Vaszkuláris stroke-ok (agyi érkatasztrófák) az agytörzsben.
2. Agytörzsi daganatok, különösen gliómák és áttétek.
3. Trauma hematómával az agytörzs területén.
4. Syringobulbia.

[ 1 ], [ 2 ]

A. Izomkárosodás vagy a szemüreg mechanikai sérülése

Az ilyen folyamatok a szemmozgások zavarához vezethetnek. Ha a folyamat lassan fejlődik ki, a kettős látás nem észlelhető. Az izomkárosodás lehet lassan progresszív (okulomotoros disztrófia), gyorsan progresszív (szemmiozitisz), hirtelen és időszakos (Brown-szindróma); változó intenzitású és lokalizációjú lehet (miaszténia).

Az izomdisztrófia szemészeti formája az évek során előrehalad, mindig ptózisként nyilvánul meg, később pedig a nyak és a vállöv izmait is érinti (ritkán).

Kearns-Sayre szindróma, amely a lassan progresszív külső szemészeti bénulás mellett magában foglalja a retinitis pigmentosát, a szívblokkot, ataxiát, a süketséget és az alacsony termetet.

Akut szemmiozitisz, más néven orbitális áltumor (napközben gyorsan romlik, általában kétoldali, periorbitális ödéma, proptosis (exophthalmus), fájdalom jelentkezik).

Orbitális daganatok. Az elváltozás egyoldali, ami lassan növekvő proptosishoz (exophthalmos) és a szemgolyó mozgásának korlátozottságához, később pedig a pupilla beidegzésének zavarához és a látóideg érintettségéhez (látáskárosodás) vezet.

A pajzsmirigy-túlműködés exophthalmusban nyilvánul meg (kifejezett exophthalmus esetén néha a szemgolyó mozgástartományának korlátozottsága kettős látással jár), amely lehet egyoldali; pozitív Graefe-tünet; és a pajzsmirigy-túlműködés egyéb szomatikus tünetei.

Brown-szindróma (erősen kifejlődött), amely a felső ferde izom inai mechanikai elzáródásával (fibrózissal és rövidüléssel) jár (hirtelen, átmeneti, ismétlődő tünetek jelentkeznek, a szem felfelé és befelé mozgatásának képtelensége, ami kettős látáshoz vezet).

Miasthenia gravis (a szemizmok érintettsége változó lokalizációval és intenzitással, általában kifejezett ptosissal, a nap folyamán fokozódik, általában az arcizmokat is érinti, és nyelési zavarral jár).

Egyéb okok: izmokat érintő szemüregi trauma: dysthyreoid orbitopathia.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

B. Az okulomotoros (egy vagy több) ideg károsodása:

A tünetek attól függenek, hogy melyik ideget érinti az eset. Az ilyen károsodás bénulást okoz, ami könnyen felismerhető. Az oculomotorius ideg parézise esetén a kancsalság mellett enyhe exophthalmus is megfigyelhető, amelyet a rectus izom hipotóniája okoz, miközben a ferde izmok tónusa megmarad, amelyek hozzájárulnak a szemgolyó kifelé nyúlásához.

A következő okok okozhatják egy vagy több szemmozgató ideg károsodását:

A trauma (a kórtörténet segít) néha kétoldali orbitális vérömlenyeket, vagy szélsőséges esetekben az oculomotoros ideg szakadását eredményezi.

A tumor (vagy óriás aneurizma), különösen a paraselláris aneurizma okozta kompresszió lassan fokozódó szemmozgató izmok bénulását okozza, és gyakran a látóideg, valamint a háromosztatú ideg első ágának érintettségével jár.

Egyéb térfoglaló elváltozások, mint például a carotis artéria supraclinoid vagy infraclinoid aneurizmái (a fentiek mindegyike jellemzi őket, az oculomotorius ideg lassan növekvő érintettsége, fájdalom és érzékszervi zavarok a trigeminus ideg első ágának területén, ritkán az aneurizma meszesedése, amely a koponya natív röntgenfelvételén látható; később - akut subarachnoidális vérzés).

Az artériás-vénás fisztula a kavernózus sinusban (ismételt trauma következménye) végül pulzáló exophthalmushoz, a pulzussal szinkronban hallható, folyamatosan hallható zajhoz, a kötőhártya vénáiban és a szemfenékben kialakuló pangáshoz vezet. Az oculomotoros ideg összenyomódásának korai tünete a mydriasis, amely gyakran a szemmozgások bénulása előtt jelentkezik.

Az intrakraniális nyomás általános növekedése (általában először az abducens ideg, majd az oculomotoros ideg érintett).

Lumbálpunkció után (amelyet követően néha megfigyelhető az abducens ideg károsodásának képe, de spontán gyógyulással).

Fertőzések és parainfekciós folyamatok (itt spontán gyógyulás is megfigyelhető).

A Tolosa-Hunt-szindróma (és a paratrigeminális Raeder-szindróma) nagyon fájdalmas állapotok, melyeket hiányos külső szemfenéki bénulás és néha a háromosztatú ideg első ágának érintettsége jellemez; a spontán regresszió néhány napon vagy héten belül jellemző; a szteroidterápia hatékony; relapszusok lehetségesek.

Agyhártyagyulladás (olyan tünetekkel jár, mint a láz, agyhártyagyulladás, általános rossz közérzet, más agyidegek károsodása; lehet kétoldali; cerebrospinális folyadék szindróma).

Az agyhártya daganatos és leukémiás infiltrációja az agyalapi okulomotoros idegek károsodásának egyik ismert oka.

Kraniális polineuropátiák a Guillain-Barré típusú gerincvelői poliradikulopátiák részeként; izolált kraniális polineuropátiák: Miller-Fisher-szindróma (gyakran csak kétoldali, hiányos külső szemészeti bénulásként nyilvánul meg; ataxia, areflexia, arcidegbénulás és fehérje-sejt disszociáció az agy-gerincvelői folyadékban is megfigyelhető), idiopátiás kraniális polineuropátia.

Cukorbetegség (a cukorbetegség ritka szövődménye, még enyhe formájában is megfigyelhető, általában az oculomotoros és az abducens idegeket érinti, pupillabetegségek nélkül; ez a szindróma fájdalommal jár, és 3 hónapon belül spontán felépüléssel végződik. Az ideg mikrovaszkuláris ischaemiáján alapul.

Szemészeti bénulás okozta migrén (a migrén ritka megnyilvánulása; a migrénes előzmények segítenek a diagnózisban, de minden más lehetséges okot mindig ki kell zárni).

Szklerózis multiplex. A szemmozgató idegek károsodása gyakran a betegség első tünete. A felismerés a szklerózis multiplex általánosan elfogadott diagnosztikai kritériumain alapul.

Az abducens ideg (leggyakrabban gyermekeknél fordul elő) vagy az oculomotoros ideg idiopátiás és teljesen reverzibilis, izolált elváltozása.

Fertőző betegségek, mint például a diftéria és a botulizmus okozta mérgezés (nyelési bénulás és akkomodációs zavarok jelentkeznek).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

C. Az oculomotoros magok károsodása:

Mivel az okulomotoros magok az agytörzsben helyezkednek el más struktúrák mellett, ezeknek a magoknak a károsodása nemcsak a külső szemizmok paréziseként, hanem más tünetekként is megnyilvánul, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy megkülönböztessék őket a megfelelő idegek károsodásától:

Az ilyen rendellenességeket szinte mindig a központi idegrendszer károsodásának egyéb tünetei kísérik, és általában kétoldaliak.

Nukleáris szemmozgatói bénulás esetén az szemmozgatóideg által beidegzett különböző izmok ritkán mutatnak azonos mértékű gyengeséget. A ptózis általában csak azután jelentkezik, hogy a külső szemizmok már megbénultak (a „függöny utoljára hullik le”). A belső szemizmok gyakran megkímélődnek.

Az internucleáris ophthalmoplegia egy bizonyos nézési irányban kancsalságot és oldalra nézéskor kettőslátást eredményez. A nukleáris szemmozgászavarok leggyakoribb okai a következők:

Agytörzsben fellépő szélütés (hirtelen fellépő, egyéb agytörzsi tünetekkel, főként kereszttünetekkel és szédüléssel kísérve). Az agytörzsi tünetek, általában a magi oculomotoros zavarokkal együtt, az ismert váltakozó szindrómákban jelentkeznek.

Daganatok, különösen a szárgliómák és áttétek.

Traumás agysérülés hematómával az agytörzs területén.

Syringobulbia (hosszú ideig nem progresszió, a hossztengely mentén jelentkező károsodás tünetei, disszociált érzékenységi zavarok az arcon) megfigyelhető.

Kettős látás más rendellenességekben is megfigyelhető, például krónikus progresszív szembénulásban, botulizmus vagy diftéria okozta toxikus szembénulásban, Guillain-Barré-szindrómában, Wernicke-encephalopathiában, Lambert-Eaton-szindrómában, miotóniás disztrófiában.

Végül a kettőslátást lencsehomály, helytelen refraktív korrekció és szaruhártya-betegségek esetén írják le.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

D. Monokuláris diplopia (kettős látás egy szemmel nézve)

A monokuláris kettőslátás mindig érdekes lehet egy neurológus számára. Ez az állapot gyakran lehet pszichogén eredetű, vagy a szem fénytörési hibája okozhatja (asztigmatizmus, szaruhártya- vagy lencseáteresztő képesség zavara, disztrófiás szaruhártya-elváltozások, írisz-elváltozások, idegentest a szemben, retinahiba, ciszta benne, hibás kontaktlencse).

Egyéb lehetséges okok (ritka): nyakszirtlebeny-károsodás (epilepszia, stroke, migrén, daganat, trauma), tónusos tekinteteltérés (együttható), a frontális látómező és a nyakszirt régió közötti kapcsolat megszakadása, palinopsia, monokuláris oszcillopsia (nystagmus, a felső ferde izom mokimiája, szemhéjrángás)

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kettős látás függőleges síkban

Ez a helyzet ritka. Fő okai a következők: az alsó rectus izmot érintő szemüregalapi törés; az alsó rectus izmot érintő pajzsmirigy orbitopathia, okuláris myasthenia, harmadik (okulomotoros) agyideg lézió, negyedik (trochleáris) agyideg lézió, ferde deviáció, myasthenia.

Kevésbé gyakori okok közé tartozik: orbitális áldaganat; extraokuláris izom myositis; primer orbitális daganat; alsó rectus becsípődés; harmadik ideg neuropátiája; aberráns reinnerváció harmadik ideg sérülése esetén; Brown-szindróma (erősen megnövekedett) - a kancsalság egy formája, amelyet a felső ferde izom ínának fibrózisa és rövidülése okoz; kettős lifting bénulás; krónikus progresszív külső ophthalmoplegia; Miller Fisher-szindróma; botulizmus; monokuláris szupranukleáris nézésbénulás; vertikális nystagmus (oszcillopszia); felső ferde myokymia; disszociált vertikális eltérés; Wernicke-encephalopathia; vertikális másfél szindróma; monokuláris vertikális kettőslátás.