Szénhidrát disztrófiák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A szénhidrát-disztrófia lehet parenchimális és mesenchymális. A sejtekben és szövetekben detektált szénhidrátokat histokémiai vizsgálati módszerekkel azonosítják. Poliszacharidokra és glükoproteinekre oszlik.

A mukopoliszacharidok lehetnek semlegesek, erősen kötődnek a fehérjékhez (kitin) és a savas (glikozaminoglikánokhoz). Amelyek közé tartozik a hialuronsav, a kondroitin kénsav és a heparin. A glükoprotsidok különböznek a mukopoliszacharidoktól, mivel a hexózamin mennyisége nem haladja meg a 4% -ot. Ezek közé tartozik a mucin és mucoidok. A mucid a nyálkahártyák által előidézett nyálkahártyán található, a mucoidok számos szövet (szívbillentyű, artériás fal, ürülék, porc) része. A poliszacharidok kimutathatók a szövetekben egy SHIC-reakcióval, amelyben a poliszacharidok lokalizációjában bíborszínű szín jelenik meg. A glikogén azonosítása céljából a kontroll szakaszokat diasztázzal vagy amilázzal kezeljük, majd a glikogén jelenlétéhez kapcsolódó vörös festés eltűnik. Giükozaminogükánok és glükoproteinek meghatározni szövetekre toluidine kék vöröses lila festéssel glikózaminoglikánokat terén helyét.

Ugdevodnaya dystrophiában okozta anyagcserezavarok glikogén, figyelhető meg a bőr egy örökletes dystrophiában szénhidrát - glikogén tárolási betegség, és a nyálkahártya dystrophiában nyilvánul sérti glyukoproteidov cserébe.

Május disztrófia - a szénhidrát-disztrófia, melyet a sejtekben lévő glükoproteinek cseréjének megsértése okoz, a baktériumok és mukoidok felhalmozódásához vezet. Ebben az esetben nemcsak a nyálkahártya-képződés növekedése, hanem a nyálkahártya fizikai-kémiai tulajdonságainak változása is előfordul. Sok sejt elpusztul, és lebontják, ami ciszták kialakulásához vezet. Ilyen típusú disztrófia a bőrben lehet a follicularis mucinosis és a bőr nyálkahártya-mesenchymalis disztrófiája.

A nyálkahártya dystrophia mind az epidermiszben, mind a dermisben kialakulhat. A dermális mucin általában a dermis kötőszövetének fő anyagát képezi, és glikozaminoglikánokból, különösen hialuronsavból áll. Ez a típusú mucin Schick-negatív, festettük Alcian-kékkel pH 2,5-0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Az epiteliális mucin, amelyet úgynevezett szialucin tartalmaz semleges mukopoliszacharidokat, gyakran glikozaminoglikánokat. Ez egy sötét szemcsék mukoidsekretiruyuschih sejtek ekkrinnyh mirigyek, apocrine bit granulátumok mirigyek, ciszták sejtekben a szájnyálkahártyán, tumorsejtekben Paget-kór perianális lokalizációja elváltozások az emésztőrendszer és adenocarcinoma. Epitheliális mucin PAS-pozitív gialuronidazo- diastazorezistentny és lehet színezett Alcian-kékkel pH 2,5-0,4, ad egy gyenge toluidinkék metachromasia.

Bőr Mutsinoz - mesenchymalis Szénhidrát disztrófia jellemezve hromotropnyh felszabadulást biztosító anyag (glükózaminoglikánok) a kötések a fehérjék és halmozódott fel a sejtközötti. Ugyanakkor a kötőszövet kollagén rostjait nyálka-szerű tömeg (nyálkahártya) helyettesíti, és a sejtjei folyamatgá válnak, csillagokká válnak.

A bőr mutsinoz lehet lokalizált vagy diffúz, gyakran jár együtt a pajzsmirigy diszfunkció (hipo- és hipertireózis), bár ezek a változások figyelhetők meg annak a normális működést. A szövetekben mutatnak mucin, megfestettük hematoxilinnel és eozinnal kékes színű, amelynek tulajdonságai kifejezve metakromatikus festés toluidin kék és krezil-ibolyával. Általános kék háttéren a mucin vöröses-ibolyaszínű. A Mucicarmine piros színű.

A hypothyreosis, melynek oka primer atrófia és gyulladásos változások a pajzsmirigyben, a bőr sápadt, száraz, viaszos. Ezzel együtt kialakul a bőr általános vagy gombafertőzése. Amikor az általánosított forma folyamatosan duzzad a bőrön, gyakrabban a nyak, nyak, kéz, láb és láb. A bőr inaktív, gyengén összegyűlik a hajtásokban, a haj homályos és törékeny, a szemöldök hiányoznak, törékenyek és terhek.

Amikor bőrsérülések gumós mixödéma bár közös, de kevesebb diffúz, megnyilvánult formájában gömbgrafitos tömítések korlátozott elváltozások emlékeztető plakk shagrenevidnoy felületűvé közel elhelyezett elemekkel. A hipotireózis általános tünetei kevésbé hangsúlyosak, mint a diffúz myxedemia.

Pathology. Az epidermisz többnyire változatlan, kivéve a könyök és a térdízületek területét, ahol akanthosis észlelhető. Dermis jelentősen megvastagodott, az jelölve duzzanat a kollagén rostok azok kékes tömegek egymástól mucin, amelyek rendezett egy finom hálós elsősorban a véredények körül és a kötőszövet kapszulák szőrtüszők. A glikozaminoglikánok mennyisége 6-16-szorosára nő a normához képest. Egy elektronmikroszkóppal keressük meg azokat a fibroblasztikus elemeket, amelyekben kollagénszálakat találunk.

A pajzsmirigy-túlműködés vagy thyreotoxicosisban, kivéve jellemző hármas - golyva, tachycardia, exophthalmus - megfigyelt Myasthenia gravis kapcsolódó felhalmozási glikózaminoglikánokat strómájában az izmok, néha osteoarthropathia subperiostally Periostitis ossificans távolabbi végei az ujjperceket hogy néz ki, mint dobverő. Az arcon és a törzsön lehet erythema, autographism a urtikaropodobnoy reakciót. Gyakran vannak olyan kiütés, hyperpigmentatiója, trofikus zavarok (hajhullás, köröm dystrophia). Betegség a faggyúmirigyek. Lehet, hogy egy tipikus pretibial myxedema, klinikailag jellemzi fejlesztése lapos párna tömítések, különböző méretű, normál bőr színe vagy sárgásszürke egy külön mintát a hajhagymákat. Néha, a hosszú pálya alakulhat elephantiasis. A fejlesztés ebben a formában mutsinoza kivéve pajzsmirigy diszfunkciók valószínűleg játszani más tényezők, különösen a középagyi megsértése gipersekrepiya pajzsmirigy-stimuláló hormon, autoimmun reakciók.

Pathology. Masszív hiperkeratózis az epidermális kúposodás simításával. A dermiszben - nagy koncentrációban a mucin, különösen a középső szakaszokban, amelynek eredményeképpen megvastagodik, kollagénszálak lazulnak. A fibroblasztok száma növekszik, némelyikük a vékonybél körvonalak nyálkahártyáinak alakulását veszi körül. GW Korting (1967) ezt a sejteket mucoblastnak nevezte. Számukban az elektronmikroszkópia számos organellát talál. Ezen sejtek mellett nagyszámú szöveti basofil található. A dermis felső harmadának kapillárisai megnagyobbodnak, faluk sűrűsödik, körülötte kis limfociták beszűrődnek.

Skin mutsinoz figyelhető meg a normális pajzsmirigy működését. Ebben az esetben van a következő formákban: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lichen mixödéma (mixödéma papuláris), scleredema Buschke, follikuláris mutsinoz és retikuláris erythemás-mucinosus szindróma (tünetegyüttes REM).

Lichen myxedema (myxedema papuláris) kiütés jelenik meg fényes kis csomók félgömb alakú, sűrűn rendezett elsősorban a bőrön a törzs, az arc, és a felső végtagok. Amikor skleromiksedeme Arndt-Gottrona kiütések hasonló, de tendenciát mutat egyesítésével létrejött nagy elváltozások, gyakran élesen ödémás, különösen az arcon és a kézen. A nagy ízületek területén tömítéseket képeznek durva bőrtokok kialakításával, az arcon lehet csomópont és diffúz beszűrődés. A betegség hosszantartó lefolyása a bőr sklerózis következtében megszakad, a felső végtagok mozgása akadályozott. Véleményünk szerint az Arndt-Gottron scleromixedema a myxedematous zuzmó változata.

Pathology. A myxedematous zuzmó a bõrben, különösen a dermis felsõ részében, a mucin nagy területei mutatkoznak meg, amelyek hematoxilinnel és eozinnal festettek, mint a bazofil masszák. A kollagénszálak ezeken a helyeken lazítottak, hígultak, sápadtak, a sejtelemek szűkösek, csillagcellák dominálnak. A hajók tágulnak, a falak duzzadtak, a mucin nem tartalmaz, néha körülötte kis mennyiségű limfociták és fibroblasztok lehetnek.

Amikor skleromiksedeme Arndt-Gottrona egy diffúz megvastagodása a bőrben nem intenzív fibroblasztok proliferációjának. Mucin, mint általában, a felső harmadában kiderül. Az elektronmikroszkópiában megnövekedett a kötőszöveti elemek és a szöveti bazofilek számának növekedése. Számos sejt kísértetiesen érintkezik kollagén fibrillal. L. Johnson et al. (1973) kétféle fibroblasztot azonosított: hosszúkás és csillagképes. Az elsőben glikozaminoglikánokat, a második kollagén rostokat szintetizálnak.

A felnőtt Busca skleredema ismeretlen eredetű kötőszöveti betegségek csoportjára utal. Sokan utalnak a scleredema kialakulására az akut fertőző betegségek, különösen a streptococcus által okozott betegségek után. Néha a scleredémát kombinálják a cukorbetegséggel, különösen a terápiával szemben rezisztensek. A nyak és arc duzzanata manifesztálódik, amely szimmetrikusan lefelé nyúlik a vállak, a törzs és a karok felé. A kefék és az alsó test általában nem érintett. A legtöbb esetben néhány hónapon belül a betegség visszaáll, de néhány beteg esetében a folyamat elhúzódó, hosszú távú kezelést kap, ritka esetekben a szív és egyéb szervek szisztémás változása lehetséges.

Pathology. A dermis a normahez képest háromszor vastagabb. Annak minden vastagságú, különösen a mély részek, jelzett ödéma, ami a kollagén kötegek válnak, ahogy osztották, és a rugalmas szálak - töredezett. Az ödéma annyira erős lehet, hogy különböző méretű rések kialakulásához vezet (fenestráció). A végén a verejtékmirigyek találhatók az alsó vagy középső része a bőrben, és nem a határon a bőr alatti zsír, mint a normális. A bőr alatti zsírt néha összekeverik egy sűrű kötőszövetrel. A dermis egyes területein a fibroblasztok számának növekedése, köztük számos szövetalapofil van. A korai szakaszában a betegség segítségével hisztokémiai reakciók gyakran hialuronsav kötegek között a kollagén rostok, különösen olyan helyeken, nyílászáró, hogy lehet kimutatni, ha festettük kolloidális vas, toluidin kék vagy Alcian-kékkel. A betegség tartós lefolyása esetén a kollagén gerendák hialuronsavját nem lehet kimutatni. Az edények körül fókuszos beszűrődések vannak. Elektronmikroszkópos növekedést mutat a számos kötőszöveti sejtek több organellumok, valamint növeli az alapvető anyag a bőrben, különösen a közelben a rugalmas rostok. A kollagénszálak néha sűrű kötegeket képeznek vagy fellazulnak, ami hasonlít a szkleroderma korai szakaszaira. Különbséget a betegség scleroderma, amelyben a kollagén rostok a bőr alatti szövet, általában homogenizáljuk hyalinized és gyengén megfestett Masson eozin módszerrel. Amikor scleredema Buschke kollagén kötegek változtatások nélkül, és megfestettük hematoxilinnal és eozinnal, mint rendesen. Egyes esetekben nagyon nehéz vonalat húzni e két betegség között.

[1], [2], [3], [4]