A szisztémás szkleroderma diagnózisa

A szisztémás szkleroderma diagnózisa, amely instrumentális és laboratóriumi kutatási adatokon alapul, lehetővé teszi számunkra, hogy felmérjük a belső szervek érintettségének mértékét és a pulmonális hipertónia súlyosságát.

Erre a célra mellkasröntgent, elektro- és fonokardiográfiát, echokardiográfiát (EchoCG), 6 perces sétatesztet végeznek a keringési elégtelenség és a pulmonális hipertónia FC-jének meghatározására, a külső légzésfunkció értékelését, a tüdő ventilációs-perfúziós szcintigráfiáját, angiopulmonográfiát, a jobb szív katéterezését, a mellkasi szervek multispirális komputertomográfiáját, valamint vérvizsgálatokat (klinikai, biokémiai, immunológiai, a vér hemosztázisának és reológiai tulajdonságainak felmérésére szolgáló elemzést).

Szisztémás szkleroderma EKG-vizsgálata leggyakrabban csökkent feszültséget, szívritmuszavarokat (67%) - supraventrikuláris és kamrai tachyarrhythmiákat, extrastolákat, pitvaron belüli (42%) és intraventrikuláris (32%) vezetési zavarokat mutat, egészen a pacemaker beültetését igénylő teljes blokkig. Az SSD-ben „infarktusszerű” EKG-elváltozásokat is leírtak.

Az echoCG az egyik leginformatívabb, nem invazív módszer a pulmonális artériás nyomás mérésére. Ezenkívül a vizsgálat lehetővé teszi a szív üregméreteinek és falvastagságának, a szívizom összehúzódási és pumpáló funkciójának, valamint az intracardialis áramlások dinamikájának és alakjának értékelését. A jobb kamra tágulatát legjobban a jobb kamra területének és a bal kamra területének arányának növekedése alapján lehet megítélni (lehetőleg az apikális 4 üregű pozícióból). A 0,6-1,0 arány enyhe jobb kamrai tágulatot jelez, míg az 1,0-nél nagyobb arány súlyos tágulatot. A kétdimenziós echoCG lehetővé teszi az interventricularis septum kinetikájának megfigyelését - a paradox szisztolés mozgást súlyos pulmonális hipertónia esetén, amely a pulmonális vénás beáramlás csökkenésével együtt a bal kamra izometrikus relaxációjának károsodásához vezet. A szisztémás szklerózisban szenvedő betegek többségénél, még a miokardiális károsodás kisebb jelei esetén is, az echokardiográfia a bal kamra diasztolés diszfunkcióját mutatja (50-80%). Amikor a szisztolés diszfunkció tünetei megjelennek (a bal kamrai ejekciós frakció 55% alatti csökkenése), a szisztémás szklerózisban a halálozás kockázata sokszorosára nő.

A pulzált hullámú Doppler segítségével mérhető a pulmonális artéria nyomása. A pulmonális artéria szisztolés nyomása megegyezik a jobb kamra szisztolés nyomásával, amennyiben nincs elzáródás a kamrából kiáramló vérben. A jobb kamrai szisztolés nyomást a trikuszpidális szisztolés regurgitáns áramlási sebesség (V) mérésével és a jobb pitvari nyomás (RAP) becslésével becsülik meg a következő képlet alapján:

Jobb kamrai szisztolés nyomás = 4v2 + RAP.

Az AP vagy standard érték, vagy a vena cava inferior, illetve a jugularis vénás feszülés jellemzői alapján mérik. A trikuszpidális regurgitáns áramlás a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek többségénél (74%) értékelhető,

A pulmonális artériában mért szisztolés nyomásértékek alapján a pulmonális hipertónia következő fokozatait különböztetjük meg: •

• enyhe - 30-50 mm Hg;
• átlagos - 51-80 mm Hg;
• súlyos - 81 mm Hg-tól és felette.

Az echokardiográfia minden feltétel nélküli előnye ellenére a módszernek vannak korlátai a jobb kamrai diszfunkció diagnosztizálásában, tekintettel a vizualizáció nehézségeire és a jobb kamra anatómiai szerkezetének sajátosságaira (trabekulák és moderátor sáv jelenléte). A funkcionális aktivitás paramétereinek vizsgálata standard echokardiográfiás technikákkal nem teljesen helyes. Így a jobb szív funkcionális képességeinek non-invazív értékelésének problémája nyilvánvalóvá válik. Jelenleg az irodalomban megjelentek adatok a szöveti Doppler-echokardiográfia (TDE) alkalmazásának lehetőségéről, amelynek technikája a szöveti struktúrák sebességének meghatározásában áll, és a szívizomfunkció mélyreható vizsgálatára szolgál. Ez a módszer objektív információkat nyújt a globális és szegmentális longitudinális szívizomfunkció állapotáról. A technika egyik jellemzője, hogy a jobb szív szívizomának szisztolés és diasztolés funkciójának meghatározására is használható.

A jobb szív és a pulmonalis artéria katéterezése az „aranystandard” módszer a pulmonalis hipertónia diagnosztizálásában. A „közvetlen” módszer lehetővé teszi a jobb pitvarban és a jobb kamrában, a pulmonalis artériában uralkodó nyomás, a pulmonalis artéria éknyomásának (PAWP) legpontosabb mérését, a perctérfogat kiszámítását (a termodilúciós módszert gyakrabban, a Fick-módszert ritkábban alkalmazzák), valamint a kevert vénás vér oxigénellátásának meghatározását (PvG és SvC)). Ez a módszer segít a pulmonalis hipertónia és a jobb kamrai diszfunkció súlyosságának felmérésében, valamint az értágítók hatékonyságának felmérésére is használják (általában akut tesztek).

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) egy viszonylag új módszer a pulmonális hipertónia diagnosztizálására. Az MRI lehetővé teszi a jobb kamra falvastagságának és üregtérfogatának, valamint a jobb kamra ejekciós frakciójának meglehetősen pontos felmérését.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A szisztémás szklerózis diagnosztikai kritériumai

Az Amerikai Reumatológiai Társaság a következő diagnosztikai kritériumokat javasolta az SSc diagnosztizálására.

Fő kritérium - proximális szkleroderma: az ujjak bőrének szimmetrikus megvastagodása és indusztrális képe, amely proximálisan terjed ki a kézközépcsont és a lábközépcsont ízületeiből. Az elváltozások érinthetik az arcot, a nyakat, a mellkast és a hasat.

Kisebb kritériumok.

• Szklerodaktília; a fenti bőrelváltozások az ujjakra korlátozódnak.
• Ujjhegek: beesett bőrfelületek az ujjbegyeken, vagy anyagvesztés az ujjbegyekből.
• Kétoldali bazális pneumofibrózis: retikuláris vagy lineáris-noduláris árnyékok, amelyek a tüdő bazális területein a legkifejezettebbek a standard röntgenvizsgálat során, méhsejtszerű manifesztációk lehetnek.

Az SSD diagnózisának felállításához egy fő vagy két mellékkritériumnak kell teljesülnie. Ezen kritériumok alapján lehetetlen felismerni a betegség korai stádiumát.

Az SSc aktivitásának felmérésére jelenleg az Európai Szisztémás Szklerózis Tanulmányozási Csoport által kidolgozott indexeket használják. A pontszámokat összegzik. A maximálisan elérhető pontszám 10, 3 pontos vagy annál magasabb aktivitási index esetén a betegség aktívnak, 3 alatti érték esetén inaktívnak tekinthető.

A szisztémás szkleroderma aktivitásának felmérése

Paraméter	Pontszám	Jellegzetes
Bőrszám >14	1	Módosított bőrpontszámot alkalmaznak, amelyet a test 17 területén 0-tól 3-ig terjedő skálán értékelnek.
Szklerózis	0,5	A lágy szövetek megvastagodása, főként az ujjakon, a bőr megkeményedése miatt
Bőr	2	A bőrtünetek súlyosbodása az elmúlt hónapban, a beteg beszámolója szerint
Digitális nekrózis	0 5	Aktív digitális fekélyek vagy nekrózis
Hajók	0,5	Az érrendszeri tünetek súlyosbodása az elmúlt hónapban, a beteg elmondása szerint
Artritisz	0 5	Az ízületek szimmetrikus duzzanata
Szív / Tüdő	2	A beteg beszámolója szerint a kardiopulmonális tünetek súlyosbodása az elmúlt hónapban
ESR >30 mm/h	1.5	Westergren-módszerrel meghatározva
Hipokomplementémia	1	Csökkent C3 vagy C4 komplement
PLCO* csökkenése	0,5	PLCO <80%-a a normál szintnek

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A diagnózis megfogalmazásának példái

Szisztémás szkleroderma, korlátozott forma, krónikus lefolyás, aktív. Raynaud-szindróma, nyelőcsőgyulladás, szklerodaktília, II. stádiumú pulmonális artériás hipertónia, FC II.

Szisztémás szkleroderma, diffúz forma, gyorsan progresszív lefolyású, aktív, polyarthritis, funkcionális osztály (FC) II, intersticiális myositis, glomerulonephritis, krónikus veseelégtelenség I, visszatérő tüdőgyulladás, bazális pneumosclerosis, légzési elégtelenség I, miokardiális gyulladás, gyakori kamrai extraszisztolé, keringési elégtelenség (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]