Scleroderma és vesekárosodás - Tünetek

A vesekárosodás tünetei szklerodermában

A szisztémás szkleroderma okozta vesekárosodás leggyakrabban a betegség diffúz bőrformájában, akut progresszív lefolyású betegeknél alakul ki a kezdetétől számított 2-5 éven belül, bár a nephropathia krónikus, lassan progresszív szkleroderma esetén is kialakulhat. A szkleroderma nephropathia fő klinikai tünetei a proteinuria, az artériás magas vérnyomás és a károsodott vesefunkció.

• A proteinuria a vesekárosodásban szenvedő szisztémás szklerodermában szenvedő betegek többségére jellemző. Általában nem haladja meg az 1 g/nap értéket, nem jár vele a vizeletüledék változása, és a betegek 50%-ánál artériás magas vérnyomással és/vagy veseműködési zavarral társul. A nefrózis szindróma rendkívül ritkán alakul ki.
• A szkleroderma nephropathiában szenvedő betegek 25-50%-ánál artériás magas vérnyomás fordul elő. A betegek többségére mérsékelt artériás magas vérnyomás jellemző, amely évekig is fennállhat veseműködési zavarok nélkül. Az artériás magas vérnyomás ezen formája a szisztémás szkleroderma lassan progresszív formájában figyelhető meg, és késői kifejlődés jellemzi. A magas vérnyomású betegek 30%-ánál malignus artériás magas vérnyomás alakul ki, amelyet a vérnyomás hirtelen és éles, 160/100 Hgmm feletti emelkedése jellemez, a vesefunkció progresszív romlásával kombinálva, egészen az oliguriás akut veseelégtelenség kialakulásáig, retinopátiával, központi idegrendszeri károsodással és szívelégtelenséggel. Az artériás magas vérnyomásnak ez a formája kedvezőtlen prognosztikai értékkel bír.
• A szisztémás szklerodermában szenvedő betegek krónikus veseelégtelensége, akárcsak az artériás hipertónia, kedvezőtlen prognózissal jár. A szkleroderma nephropathia legtöbb esetben a krónikus veseelégtelenséget artériás hipertóniával kombinálják, de normális vérnyomás mellett is kialakulhat. Ebben az esetben a veseelégtelenség gyakori kombinációja mikroangiopátiás hemolitikus anémiával és thrombocytopeniával jelentkezik, ami krónikus veseelégtelenséghez vezethet.

A szkleroderma lefolyása és tünetei

A szkleroderma tüneteit jelentős polimorfizmus jellemzi, és a következő megnyilvánulások tartoznak:

• bőrkárosodás, amely sűrű ödéma, induratio, atrófia, de- és hiperpigmentációs gócok formájában jelentkezik;
• érrendszeri károsodás a generalizált Raynaud-szindróma kialakulásával a betegek több mint 90%-ánál, érrendszeri-trofikus rendellenességek (digitális fekélyek, nekrózis), telangiektáziák;
• az izom-csontrendszer károsodása polyarthralgia, ízületi gyulladás, myositis, izomsorvadás, osteolízis, lágyrész-meszesedés formájában, leggyakrabban periartikuláris;
• a légzőszervek károsodása a legtöbb betegnél fibrotikus alveolitisz és diffúz pneumofibrózis kialakulásával. A betegség hosszú távú krónikus lefolyása esetén pulmonális hipertónia alakul ki;
• a gyomor-bél traktus károsodása, amely túlnyomórészt a nyelőcső érintettségét okozza (dysphagia, tágulat, szűkület az alsó harmadban, reflux oesophagitis, a nyelőcső szűkületei és fekélyei), ritkábban - a belek (duodenitis, malabszorpciós szindróma, székrekedés, egyes esetekben - bélelzáródás);
• szívkárosodás, amelyet leggyakrabban intersticiális miokarditisz, kardioszklerózis, miokardiális ischaemia kialakulása képvisel, amely klinikailag ritmus- és vezetési zavarokban, fokozódó szívelégtelenségben nyilvánul meg. Kevésbé gyakori az endokardiális károsodás billentyűhibák, elsősorban mitrális, pericarditis kialakulásával;
• az ideg- és endokrin rendszer károsodása polyneuropathia, pajzsmirigy-alulműködés, nemi mirigyek diszfunkciója formájában.

A szkleroderma általános tünetei lehetnek a láz, a fogyás és a gyengeség, amelyek a betegség magas aktivitása esetén figyelhetők meg.

A szisztémás szkleroderma osztályozása

A szisztémás szklerodermának több altípusa (klinikai formája) létezik. A bőrelváltozások prevalenciájától és súlyosságától függően két fő formát különböztetünk meg: diffúz és korlátozott.

A betegek több mint 60%-ánál megfigyelt korlátozott szisztémás szkleroderma esetén a folyamat a kéz, a nyak és az arc bőrére korlátozódik, a szervi rendellenességek későn - a betegség kezdete után 10-30 évvel - jelentkeznek.

A diffúz szisztémás szklerodermát a törzs és a végtagok bőrének generalizált elváltozásai jellemzik, korai - 5 éven belüli - zsigeri elváltozások kialakulásával. A korlátozott forma jóindulatúbb lefolyású és kedvezőbb prognózisú, mint a diffúz. A lefolyás jellege szerint megkülönböztetünk akut, szubakut és krónikus szisztémás szklerodermát.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vesekárosodás

A szisztémás szklerodermában jelentkező vesekárosodás első leírását H. Auspitz írta le 1863-ban, aki egy szklerodermás betegnél akut veseelégtelenség kialakulásáról számolt be, balesetnek tekintve azt. Nyolcvan évvel később J. H. Talbot és társszerzői először írták le az interlobuláris artériák intimális hiperpláziáját és fibrinoid nekrózisát szisztémás szklerodermában. Azonban csak az 1950-es évek elején, miután HC Moore és HL Shechan leírták a három, urémiában elhunyt szisztémás szklerodermás beteg veséinek morfológiai elváltozásait, ismerték fel a súlyos nephropathia lehetőségét szklerodermában.

A nephropathia pontos előfordulását szisztémás szklerózisban nehéz meghatározni, mivel a mérsékelt vesekárosodás a legtöbb esetben klinikailag nem nyilvánvaló. A vesekárosodás előfordulása az alkalmazott kimutatási módszerektől függ: a nephropathia klinikai tünetei a szisztémás szklerózisban szenvedő betegek 19-45%-ánál figyelhetők meg. A funkcionális kutatási módszerek alkalmazása lehetővé teszi a vese véráramlásának vagy a glomeruláris filtrációs rátának (GFR) csökkenésének kimutatását a betegek 50-65%-ánál, a vese érrendszeri károsodásának morfológiai jeleit pedig a betegek 60-80%-ánál észleljük.

Vesekárosodás, más visceritiszekkel együtt, korlátozott szisztémás szkleroderma formájában szenvedő betegeknél is kialakulhat, de főként a betegség diffúz bőrformájával fordul elő. Ugyanakkor a betegek legfeljebb 10-15%-ánál megfigyelhető a nephropathia súlyos formája, növekvő artériás hipertónia és akut veseelégtelenség formájában ("valódi szkleroderma vese").