Szkleroderma és vesekárosodás: tünetek

Veseelégtelenség tünetei a szklerodermában

Vese bevonása szisztémás sclerosis leggyakrabban alakul betegeknél diffúz cutan formában a betegség, akut progresszív során rá, abban az időszakban, 2-5 év elejétől, bár lehetséges, a fejlesztés a nephropathia és a krónikus lassan progrediáló során scleroderma. A szkleroderma nephropathia fő klinikai tünetei a proteinuria, az artériás magas vérnyomás és a veseelégtelenség.

• A proteinuria a legtöbb veseelégtelenségben szisztémás szklerodermában szenvedő beteg esetében jellemző. Rendszerint nem haladja meg az 1 g / napot, nincs a vizelet üledékének változása, és a betegek 50% -ában artériás magas vérnyomás és / vagy veseelégtelenség társul. A nefrotikus szindróma rendkívül ritkán fordul elő.
• Artériás giperteiziya megfigyelt 25-50% -ánál a scleroderma nephropathia. A betegek többségénél jellemezve mérsékelt magas vérnyomás, amely évekig anélkül, hogy károsodott vesefunkció. Ez a forma a magas vérnyomás figyelhető formájában lassan progrediáló szisztémás scleroderma, és jellemzi a kései kezdetű. A 30% magas vérnyomásos betegnél rosszindulatú magas vérnyomás, amelyet az jellemez, hirtelen és éles a vérnyomás növekedése 160/100 Hgmm fölött, összhangban a fokozatos romlása vesefunkció, amíg a fejlesztés oliguriás akut veseelégtelenség, retinopátia, a szív és a központi idegrendszer elégtelenség. Ez a forma a magas vérnyomás kedvezőtlen prognosztikai jelentősége.
• Krónikus veseelégtelenség szisztémás szklerodermában szenvedő betegeknél, például az artériás magas vérnyomásban, kedvezőtlen prognózissal jár. A skleroderma nephropathia legtöbb esetben krónikus krónikus elégtelenség társul az artériás magas vérnyomással, de a normális vérnyomásmérésekkel is lehetséges. Ebben az esetben a veseelégtelenség gyakori kombinációja mikroangiopátiás hemolítikus anémiával és thrombocytopeniával, amely krónikus veseelégtelenségben nyilvánulhat meg.

A szkleroderma tanfolyama és tünetei

A szkleroderma tünetei jelentős polimorfizmusban különböznek, és a következő tünetek közé tartoznak:

• a bőr károsodása, sűrű ödéma, induráció, atrófia, de- és hiperpigmentáció gerjesztése;
• vaszkuláris elváltozások a Raynaud-szindróma általános alakulásával a betegek több mint 90% -ában, vaszkuláris-trofikus rendellenességek (digitális fekélyek, nekrózis), telangiectasias;
• a vereség a mozgásszervi rendszer, mint egy polyarthralgia, ízületi gyulladás, izomgyulladás, izomsorvadás, oszteolízis, meszesedés a lágy szövetek, gyakran peri;
• a légzőrendszer vereségét a fibrosz alveolitis és a diffúz pneumofibózis legtöbb betegében kialakult fejlődéssel. A betegség elhúzódó krónikus lefolyása esetén pulmonalis hypertensio alakul ki;
• Emésztőrendszeri betegség domináns bevonásával a nyelőcső (dysphagia, bővítése, összehúzódása az alsó harmadában reflux oesophagitis, nyelőcső szűkületek és fekélyek), legalább - a bél (duodenitis, felszívódási zavar szindróma, székrekedés, egyes esetekben - ileus);
• szívelégtelenség, leggyakrabban által képviselt fejlődése közbeiktatott szívizomgyulladás, cardiosclerosis, miokardiális ischaemia, klinikailag nyilvánvaló megsértése ingerületvezetési és ritmus, növekvő szívelégtelenségben. Kevésbé mutatják az endokardium vereségét, elsősorban mitralis, pericarditis kialakulásával;
• az ideg- és endokrin rendszernek a polineuropátia, a pajzsmirigy hipotireózisa, a szexuális mirigyek működésének megsértése.

A szkleroderma gyakori tünetei a láz, a súlycsökkenés, a gyengeség által képviselhetők, amelyek magas betegségaktivitással rendelkeznek.

Szisztémás szkleroderma osztályozása

A szisztémás scleroderma számos altípusa (klinikai formája) van. A bőrváltozások előfordulási gyakoriságától és súlyosságától függően két fő forma különböztethető meg: diffúz és korlátozott.

A korlátozott szisztémás szklerodermában, amelyet a betegek több mint 60% -ánál észleltek, az eljárás a kéz, a nyak és az arc bőrére korlátozódik, a szervi károsodás késik - 10-30 évvel a betegség kialakulása után.

A diffúz szisztémás sclerodermát a törzs és a végtagok bőrének általános károsodása jellemzi korai - 5 éven belül - a zsigeri elváltozások kialakulásában. A korlátozott forma jóindulatúabb és kedvező prognózissal rendelkezik a diffúzhoz képest. Az áramlás jellege miatt akut, szubakut és krónikus szisztémás scleroderma izolálódik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Veseelégtelenség

A szisztémás scleroderma vesekárosodásának első leírását 1863-ban N. Auspitz állította elő, akinél beszámolt akut veseelégtelenség kialakulásáról szklerodermában szenvedő betegen, balesetnek tekintve. Nyolcvan évvel később JH Talbot és társszerzői először a szisztémás scleroderma intim hiperpláziáját és a interlobuláris artériák fibrinoid nekrózisát írják le. Azonban csak a XX. Század elején, az NS leírása után. Moore és HL Shechan morfológiai változásai három, szisztémás scleroderma-betegségben szenvedő páciens vesében, akik uremiából haltak meg, felismerték a szkleroderma súlyos nephropathia kialakulásának lehetőségét.

A szisztémás scleroderma nefropátia pontos előfordulását nehéz meghatározni, mert a legtöbb esetben a mérsékelten súlyos vesekárosodás nem klinikailag nyilvánvaló. A veseelégtelenség gyakorisága függ a felismerés módjától: a nephropathia klinikai tünetei a szisztémás scleroderma betegek 19-45% -ánál jelentkeznek. A funkcionális kutatási módszerek alkalmazása a betegek 50-65% -ában kimutathatja a vese véráramlását vagy a glomeruláris filtrációs ráta (GFR) csökkenését, és a vascularis vesekárosodás morfológiai jeleit a betegek 60-80% -ában fedezik fel.

A vese károsodása más viscerinekkel együtt szisztémás szkleroderma korlátozott formájában előfordulhat, de elsősorban a betegség diffúz bőrformájával fordul elő. Ebben az esetben a betegek legfeljebb 10-15% -ánál jelentkezik a fokozott artériás hipertónia és az akut veseelégtelenség ("valódi scleroderma vese") formájában kialakuló nefropátia.