Subependymális ciszta egy újszülöttben

Az agy neuroszonográfiájának elvégzése során az orvosok néha jóindulatú üreges daganatot fedeznek fel, majd ezt követően diagnosztizálják az "újszülöttkori szubependimális cisztát". Milyen patológia ez, hogyan jelenik meg, és szükség van-e kezelésére? Hogyan befolyásolja egy ilyen ciszta a gyermek növekedését és fejlődését?

Mondjuk azonnal: ez a probléma nem olyan ijesztő, mint amilyennek általában a szülőknek tűnik. Az alábbiakban mindent elolvashat, amit először is tudnia kell az újszülött szubependimális cisztájáról.

Járványtan

Az élet első napjaiban transzfontanelláris ultrahanggal végzett újszülöttek akár 5,2%-ánál is kimutathatók. [ 1 ]

A szubependimális ciszta egy apró, gyakran könnycsepp alakú elváltozás, amely cerebrospinális folyadékot, az agyat átjáró folyadékot tartalmaz; vagy a farokmagban, vagy az elülső farokmag mentén található. A cisztás elváltozás mérete jellemzően 2-11 milliméter között mozog. [ 2 ]

A szubependimális ciszta kialakulásának leggyakoribb oka az agy hipoxiája vagy ischaemiája a szülés során. Bár a legtöbb szakember hajlamos azt hinni, hogy a patológia valódi okait még nem tárták fel.

A szubependimális ciszták körülbelül öt száz újszülöttnél fordulnak elő, és általában kedvező prognózissal rendelkeznek a gyermek fejlődésére és életére nézve.

Okoz subependymalis ciszta

Az oxigénhiány, amely a méhlepényi vérkeringés zavara miatt jelentkezik a magzatnál, súlyos patológiák és fejlődési zavarok kialakulásához vezethet a baba fejlődésében. Az egyik ilyen rendellenesség néha a szubependimális ciszta: ezt a patológiát gyakran újszülötteknél diagnosztizálják elhúzódó vérkeringési zavar, oxigén- és/vagy tápanyaghiány következtében.

A szubependimális ciszta mind a terhesség alatt, mind a baba születése után kimutatható. Terhesség alatt az ilyen cisztás képződés nem veszélyes a magzatra, és kedvező körülmények között önmagában is eltűnhet még a szülés megkezdése előtt.

Az újszülötteknél a szubependimális ciszta kialakulásának pontos okai az orvosok számára ismeretlenek [ 3 ], azonban úgy vélik, hogy a következő tényezők befolyásolhatják a kialakulását:

• köldökzsinór-összefonódással vagy fetoplacentális elégtelenséggel kapcsolatos hipoxiás rendellenességek;
• herpeszvírus fertőzés terhes nőknél;
• a baba sérülései a szülés során;
• súlyos vagy késői toxikózis a várandós anyánál;
• kokain-expozíció terhesség alatt; [ 4 ], [ 5 ]
• Rhesus inkompatibilitás;
• vashiányos vérszegénység terhesség alatt.

Kockázati tényezők

A kockázati csoportba tartoznak a koraszülöttek és az elégtelen testsúlyú újszülöttek. Ezenkívül a szubependimális cisztákat néha többes terhesség esetén diagnosztizálják, amit az agyszövet oxigénhiánya okoz. Ennek eredményeként egyes sejtek elpusztulnak, és helyükön új növedék jelenik meg, amely mintegy helyettesíti a nekrózis zónát.

Fontos: minél hosszabb az oxigénhiány időtartama, annál nagyobb lesz a szubependimális ciszta.

Vizsgáljuk meg részletesebben a ciszta kialakulásának alapvető tényezőit:

• Az ischaemiás folyamatok a cisztás képződés leggyakoribb kiváltó okai. Az ischaemiát ebben az esetben az agyszövet véráramlásának zavara magyarázza. A nekrózis zónájában üreg képződik, amelyet később agy-gerincvelői folyadékkal töltenek meg. Ha egy ilyen ciszta kicsi, akkor nincs szó súlyos rendellenességekről: a kezelést általában nem írják elő, hanem csak a problémás terület monitorozását hozzák létre. Kedvezőtlen dinamika esetén (például a ciszta további növekedésével, neurológiai tünetek megjelenésével) a kezelést azonnal megkezdik.
• A vérzés a szubependimális ciszták következő leggyakoribb kiváltó oka. A vérzés gyakran fertőző folyamatok, akut oxigénhiány vagy szülési trauma miatt következik be. A legkedvezőtlenebb prognózis ebben az esetben a méhen belüli fertőzésekkel összefüggő károsodás. [ 6 ]
• A szövetekben zajló hipoxiás folyamatok lehetnek akut vagy közepes fokúak, és általában a méhlepényi keringési zavarokkal járnak. A kiváltó mechanizmus gyakran vérszegénység, a terhesség késői szakaszában bekövetkező toxikózis, többes terhesség, Rh-inkompatibilitás, polihidramnion, magzati méhlepényi elégtelenség, fertőző és gyulladásos patológiák.
• Az újszülötteknél a nem vérzéses szubependimális ciszták leggyakoribb bizonyított okai a veleszületett rubeola és a citomegalovírus (CMV) fertőzés.[ 7 ]

Pathogenezis

A szubependimális ciszta az agyi struktúrák károsodott vérellátásával rendelkező területén található. Leggyakrabban ez a kamrai lokalizációval kapcsolatos probléma. A veleszületett cisztákkal ellentétben a szubependimális ciszták általában az oldalsó kamrák külső szögletei alatt és a Monro-nyílás mögött helyezkednek el. A szubependimális ciszták két típusra oszthatók: szerzett (vérzés, hipoxia-iszkémia vagy fertőzés következtében kialakuló) és veleszületett (germinolízis következtében kialakuló). Gyakran jelen vannak az 1. fokú vérzés után a germinális mátrixban, ami a koraszüléssel jár. [ 8 ]

Tíz gyermekből egy, aki a méhen belüli fejlődés vagy szülés során találkozott a herpeszvírussal, „nyomot” hagy az idegrendszerén. Ha a fertőzés generalizált volt, a gyermekek nagy százaléka meghalt, és a túlélők gyakran pszichoneurológiai rendellenességekkel küzdöttek. A vírus okozta szubependimális üregek kialakulását a germinális mátrix – az oldalsó kamrák közelében található idegrostok – későbbi károsodása magyarázza. A fertőzés az idegsejtek pusztulását okozza, amelyek zónáit egy idő után üregek képződése váltja fel.

A hipoxiás vagy ischaemiás károsodás, amelyet a szövetek lágyulása és nekrózisa kísér, szintén üregek szubsztitúciós képződésével végződik. Az oxigénhiány a méhen belüli fejlődés vagy a szülés során negatív hatással van az idegszerkezetekre. A szabad gyökök aktivitása, a savas anyagcseretermékek termelése, a helyi szintű trombusképződés általában nekrózist és ciszták megjelenését okozza a kamrák közelében. Az ilyen szubependimális ciszták többszörösek lehetnek, akár 3 mm átmérőjűek is. Az üregek összeomlása során visszafordíthatatlan atrófiás folyamatok mennek végbe neurogliális csomók megjelenésével.

Születési trauma és agyvérzés esetén a ciszta kialakulását a kiszivárgott vér felszívódása okozza, üreg megjelenésével, amelyet később subependimális cisztának néznek.

Tünetek subependymalis ciszta

Az ultrahangképen látható szubependimális ciszta határai élesek, gömb alakú vagy résszerű konfigurációjú. Bizonyos esetekben több elváltozás is megfigyelhető, és a ciszták leggyakrabban a fejlődés különböző szakaszaiban vannak: némelyikük éppen most jelent meg, míg mások már az „összetapadás” és eltűnés szakaszában vannak.

Az újszülötteknél a szubependimális ciszta mérete általában 1-10 mm vagy nagyobb. Szimmetrikusan, bal vagy jobb oldalon, az oldalsó kamrák középső szakaszaiban vagy szarvaiban alakulnak ki.

Az újszülött jobb oldalán található szubependimális ciszta nem gyakoribb, mint a bal oldalon. Minél kifejezettebb az oxigénhiány, annál nagyobb lesz a daganat. Ha vérzés volt, az érintett terület később egyetlen üregnek fog tűnni, átlátszó folyékony tartalommal.

Az újszülöttek bal oldali szubependimális cisztája általában nem jár együtt az oldalsó kamrák méretének változásával, de bizonyos esetekben még mindig növekedhetnek. A szomszédos szövetek összenyomódása és az üreg további növekedése viszonylag ritkán figyelhető meg.

A gyermek születésétől számított több hónap alatt a daganat fokozatosan csökken, amíg teljesen eltűnik.

A szubependimális ciszta klinikai képe nem mindig azonos, vagy teljesen hiányzik. Először is, a lézió méretétől, számától és lokalizációjától függ. Más kombinált patológiák esetén a tünetek súlyosabbak és kifejezettebbek. Az egyetlen helyen lévő kis ciszták gyakran semmilyen módon nem mutatkoznak meg, nem befolyásolják a gyermek fejlődését, és nem okoznak szövődményeket.

A rosszindulatú szubependimális ciszta első jelei a következők:

• alvászavarok, túlzott hangulatingadozás, ok nélküli sírás;
• fokozott ingerlékenység, ingerlékenység vagy apátia, letargia és gátlásos állapot;
• gyermekeknél motoros fejlődési zavarok, fokozott izomtónus, súlyos esetekben pedig hipotónia, hiporeflexia; [ 9 ]
• elégtelen súlygyarapodás, gyengült szopási reflex;
• a hallás és a látás romlása;
• a végtagok enyhe remegése, áll;
• bőséges és gyakori regurgitáció;
• megnövekedett koponyaűri nyomás (kiemelkedő és pulzáló kutacs);
• görcsök.

A fenti tünetek nem mindig világosak és egyértelműek. A szubependimális ciszta felszívódása során a klinikai kép általában gyengül, sőt eltűnik. Ha a daganat tovább növekszik, akkor a pszichomotoros fejlődés gátlása, növekedési hiányosságok és beszédproblémák figyelhetők meg.

A gyanús tünetekkel járó szubependimális cisztát orvosnak szorosan ellenőriznie kell.

Komplikációk és következmények

Az újszülötteknél a szubependimális ciszták az esetek túlnyomó többségében néhány hónapon belül, kezelés nélkül maguktól eltűnnek. A cisztát azonban monitorozni kell, mivel ritka esetekben, de mégis lehetséges a daganat kedvezőtlen dinamikája, növekedése és megnagyobbodása. Ha ez megtörténik, a következő szövődmények jelentkezhetnek:

• koordinációs zavarok, mozgásszervi rendellenességek;
• problémák a halló- és látókészülékkel;
• hidrocephalus, amelyet az agykamrákban a cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása kísér;
• agyvelőgyulladás.

A szubependimális cisztában (SEC) szenvedő gyermekeknél a születés után átmenetileg késedelem tapasztalható a fizikai növekedésben.[ 10 ]

A közeli agyi struktúrákra nyomást gyakorló nagy szubependimális cisztákat leggyakrabban műtéttel távolítják el.

Diagnostics subependymalis ciszta

A diagnózist ultrahanggal végzik a gyermek születése utáni első napokban. Mivel az újszülötteknél a nagy kutacs területe leggyakrabban nyitott, ez lehetővé teszi az összes szerkezeti rendellenesség vizsgálatát a baba károsítása nélkül. Zárt kutacs esetén a mágneses rezonancia képalkotás az optimális vizualizációs módszer. A daganat dinamikájának megfigyelésére rendszeresen, több hónapon keresztül végeznek műszeres diagnosztikát.

Ha egy nőnél herpeszvírust vagy citomegalovírust diagnosztizálnak, további vizsgálatokat írnak elő a diagnózis tisztázása érdekében – ezt immunológiai diagnosztikának nevezik. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy döntsünk a további terápiás taktikáról. [ 11 ]

Az immunológiai vizsgálatok összetettek és drágák, így gyakran elérhetetlenek az átlagos családok számára. Ráadásul még egy megerősített herpeszvírus-fertőzés sem ad semmilyen információt az újszülött agykárosodásának mértékéről. Emiatt a legtöbb szakember úgy véli, hogy logikusabb az echoencephalográfiai eljárás elvégzése: eredményei jelzik az agyszerkezeti rendellenesség súlyosságát és jellegét. Az eljárás nem veszélyes, és nem vezet kellemetlen következményekkel a baba számára.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist végeznek a veleszületett, a szubependimális ciszták és a periventrikuláris leukomalacia között. Ez utóbbi patológia az oldalsó kamrák szöglete felett lokalizálódik. A veleszületett ciszta az oldalsó kamra elülső szarvának és testének felső külső szögletének szintjén vagy kissé alatta helyezkedik el, az interventricularis foramen előtt. A szubependimális ciszta túlnyomórészt az oldalsó kamrák szöglete alatt és az interventricularis foramen mögött helyezkedik el.

Az izolált SEC-ek általában jóindulatúak. A pontos diagnózis fontos a szubependimális ciszták más agyi kóros állapotoktól való elkülönítéséhez, agyi ultrahang és MRI kombinációjának felhasználásával. [ 12 ] A mágneses rezonancia képalkotás segít megerősíteni az ultrahanggal kapott információkat [ 13 ], meghatározni a szubependimális ciszta helyét, és megkülönböztetni a daganatot a veleszületett cisztáktól és más periventrikuláris agyi elváltozásoktól. [ 14 ]

Kezelés subependymalis ciszta

Az újszülötteknél a szubependimális ciszták kezelési rendjét a lézió súlyosságától függően határozzák meg. Tünetmentes ciszta esetén nincs szükség kezelésre: a problémát dinamikusan figyelik meg, a gyermeket időszakosan neurológus vizsgálja, ultrahangvizsgálatot végeznek (amikor a kutacs bezárul, MRI-t végeznek). Néha az orvos nootrop és vitamin gyógyszereket ír fel, bár sok szakember kételkedik az ilyen recept megfelelőségében.

Súlyos károsodás esetén, kombinált agyi patológiákkal, komplex kezelést írnak elő fizioterápiával, masszázzsal és természetesen gyógyszerekkel:

• A nootropikus gyógyszerek javítják az agyszövet anyagcsere-folyamatait. Ilyen gyógyszerek közé tartozik a Piracetam, a Nicergoline és a Pantogam.
• A vitamin- és ásványianyag-komplexek javítják a szövetek táplálkozását és stabilizálják a szövetek anyagcseréjét. Különös szerepet játszanak a B-csoportú vitaminok és a magnéziumtartalmú szerek.
• A diuretikumok akkor megfelelőek, ha fokozódik az agyödéma kockázata, vagy ha megnő az intrakraniális nyomás. Az optimális diuretikum a Diacarb.
• Görcsgátlókat alkalmaznak görcsös szindróma esetén. Depakine, karbamazepin is felírható.

Fertőző folyamatokban a gyermekek immunterápiát végeznek immunglobulinokkal( Pentaglobin, Cytotec), vírusellenes gyógyszerekkel( Virolex). A kezelési rendet egyénileg határozzák meg.

Sebészeti kezelés

A szubependimális ciszta sebészeti eltávolítása rendkívül ritka: csak akkor, ha a növekedési dinamika kedvezőtlen a hatástalan gyógyszeres terápia hátterében. A sebészeti kezelés az alábbi módszerek egyikével végezhető el:

• A bypass módszer lényege, hogy a cisztás üregből egy speciális csövön keresztül eltávolítják az agy-gerincvelői folyadékot, ami a falak összeomlásához és összeolvadásához vezet. Az eljárás meglehetősen hatékony, de veszélyes a szövetbe jutás kockázata miatt.
• Az endoszkópos módszert tekintik a legbiztonságosabbnak, de nem minden beteg számára alkalmas - például nem alkalmazható, ha a beteg látássérülésben szenved.
• A kraniotomia hatékony műtétnek tekinthető, és nagy cisztás képződmények esetén alkalmazzák.

Egy gyermekgyógyászati idegsebész csak a szubependimális ciszta nyilvánvaló progressziója és megnagyobbodása esetén végez ilyen beavatkozásokat, magas szövődménykockázattal. A műtét során számítógépes monitorozást végeznek: a kép megjelenik a monitoron, így az orvosnak lehetősége van minden fontos működési pillanat nyomon követésére, a manipulációk elemzésére és korrigálására.

Megelőzés

A gyermekeknél a szubependimális ciszták kialakulásának megelőzésére irányuló megelőző intézkedések a következő kritériumokon alapulnak:

• kötelező terhességi tervezés;
• korai prenatális diagnosztikai intézkedések;
• sérülések megelőzése a munka során;
• kockázati csoportokba tartozó gyermekek neurológiai és gyermekgyógyászati monitorozása.

Ezenkívül fontos kizárni a teratogén hatásokat, különösen a terhességi időszak korai szakaszában.

Szükség esetén az orvos javasolhatja, hogy a terhes nő genetikai tanácsadáson vegyen részt.

Előrejelzés

Ha a szubependimális ciszta izolált, azaz nem jár neurológiai tünetekkel, nem kapcsolódik más patológiákhoz, tipikus jellemzőkkel rendelkezik, és véletlenül ultrahanggal kimutatható, akkor jó prognózisról beszélhetünk. Az ilyen daganatok néhány hónapon belül maguktól eltűnnek. Az izolált szubependimális ciszták prognózisa továbbra is bizonytalan. [ 15 ]

Rossz prognózist jelez, ha az újszülöttben lévő szubependimális cisztát más fejlődési rendellenességekkel kombinálják.