Urachus ciszta mint veleszületett rendellenesség

A ciszták - a különböző tartalmú, zárt üregek formájában kialakuló kóros képződmények - között kiemelkedik az embrionális struktúrákban az olyan eltérés, mint az urakális ciszta, amely a méhen belüli fejlődés során fordul elő. Az ICD-10 szerint ez a húgyvezeték veleszületett rendellenessége, kódja - Q64.4.

Járványtan

A redukálatlan urachus-maradványhoz kapcsolódó patológiákról azt írják, hogy a lakosság valamivel több mint 1%-át érintik, a ciszták az esetek akár 30%-át is kitehetik (míg a teljesen nyitott urachus az anomáliájának csaknem 48%-át teszi ki).

Leggyakrabban (az esetek 40%-ában) az urachális ciszták az élet első két évében fordulnak elő gyermekeknél (körülbelül 5000 újszülöttből egy eset); ezen cisztás képződmények több mint 30%-át két-hat éves gyermekeknél, és közel 24%-át hét év feletti gyermekeknél diagnosztizálják. [ 1 ]

A szakértők rámutatnak, hogy a felnőtteknél az urachus-rendellenességek ritkán jelentkeznek, és véletlenül fedezik fel őket. Ugyanakkor a nőkhöz képest a férfiaknál másfél-kétszer gyakrabban észlelnek urachus-cisztákat. [ 2 ]

Okoz urachus ciszták

A köldökzsinórhoz (omphalomesenterialis) (bél-sárgája) hasonlóan a magzati húgyvezeték, az urachus, amely a húgyhólyagot üríti és a köldökzsinórral összeköti, egy ideiglenes extraembrionális (ideiglenes) szerv. Az emberi embrió fejlődésével ezek a szervek vagy struktúrák általában visszafejlődnek, vagy természetes módon elhalnak (fúzión) keresztül. [ 3 ]

Az urachus anomáliáinak okai, beleértve a ciszta kialakulását is, az embrionális struktúra hiányos lezáródása, vagyis a hiányos involúciójához kapcsolódnak, ami különböző patológiákhoz vezet.

Így a köldöktájon (a köldök alatt vagy a húgyhólyag felett) lokalizált húgycsőcisztát diszontogén cisztás képződménynek minősítik. [ 4 ]

Kockázati tényezők

Napjainkban a veleszületett ciszták kialakulásának általános kockázati tényezőinek az embriogenezis genetikailag meghatározott jellemzőit, valamint a mesenchyma sejtes és sejtközi anyagcseréjének bizonyos zavarait tekintik a perinatális időszakban, amelyek kóros elváltozásokat okoznak a magzat különböző anatómiai struktúráinak szöveteiben. [ 5 ]

A méhen belüli fejlődési rendellenességek kockázatát növelő valószínűsíthető tényezőknek a következőket tekintik: terhességi patológiák, különösen a méhlepény késői érése; a környezet teratogén hatásai; az alkohol és a dohányzás a terhesség alatt stb.

Pathogenezis

A kialakulásának mechanizmusa – az húgycső ciszta patogenezise – a magzat extraembrionális struktúráinak kialakulásának időzítésének és az azt követő anatómiai átalakulásának, a hasfal kialakulásának sebességének és a húgyhólyag prolapsusának zavaraival magyarázható.

Így az urachus az allantois maradványa, amely az endodermából és az extraembrionális mesenchymából képződik a terhesség körülbelül harmadik hetében. Az intrauterin fejlődés első heteiben az embrióval van kapcsolatban, gázcsere-folyamatokat és az anyagcsere-termékek eltávolítását biztosítja az amnionba (magzatvíz).

Az allantois redukciója, majd a húgyhólyag elülső falából kinyúló csőszerű vezetékké – az urachussá – történő átalakulása az embrionális fejlődés ötödik és hetedik hete között figyelhető meg. A terhesség első három hónapjában, mivel a húgyhólyag éppen csak elkezd kialakulni (a terhesség hetedik hetétől), ez a vezeték nyitott, és az allantoishoz hasonlóan működik. [ 6 ]

A terhesség második trimeszterének elején azonban, amikor a magzati hólyag elkezd leereszkedni a medenceüregbe, az húgycső megnyúlik, és a méhen belüli fejlődés hatodik hónapjára a benne lévő lumen eltűnik a középső köldökszalag kialakulásával a hashártya és az elülső hasfal keresztirányú fasciája között.

Azokban az esetekben, amikor a csöves szerkezet középső része (a köldök és a húgyhólyag között) nem gyógyul, a megmaradt lumenben egy átmeneti hámlalommal bélelt zárt üreg alakul ki - egy hámciszta, amelynek falai izomrostokból állnak, és belül folyékony és hámlasztott hám is lehet. [ 7 ]

Tünetek urachus ciszták

Az urachális anomáliák, ha nem fordul elő gyulladásos folyamat, gyakran tünetmentesek.

Sokaknál az első jelek akkor jelentkezhetnek, amikor a cisztát baktériumok, például Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas vagy Streptococcus fertőzik meg. [ 8 ]

Csecsemőknél a köldöktájon lévő cisztás képződmény mérete tízszeresére nőhet, és ez olyan tüneteket okoz, mint a gyakoribb vizelés, puffadás, retroperitoneális térben jelentkező kellemetlen érzés, ami a gyermek szorongásában és sírásában nyilvánul meg. Az ilyen rendellenességgel rendelkező újszülötteknél a köldökzsinór nedves lesz, és sokáig nem gyógyul.

Olvassa el még – Ciszta gyermeknél: főbb típusok, lokalizáció, okok és tünetek

Jelentős méretek esetén a felnőtteknél a ciszta állandó hasi feszülési érzésként és a húgyhólyag túlcsordulásaként jelentkezik, problémák merülnek fel a bélműködéssel. Terhesség alatt az urakális ciszta olyan nőknél jelentkezhet, akik a köldök alatti kínzó fájdalomra panaszkodnak, ami mozgással fokozódik.

A ciszták a köldök környékén lévő sipolyon keresztül nyílhatnak, és tartalmuk váladékként is kiürülhet a köldökből.

Amikor a ciszta begyulladt, fájdalom jelentkezik a hasban – a köldök alatt (különösen erős a székletürítés során) – és láz; a köldök körüli terület kipirosodik és megduzzadhat; vizelés közben fájdalom és/vagy vérvizelés (hematuria) jelentkezhet. [ 9 ]

A gennyes húgycső cisztája megrepedhet, gennyes váladék távozhat a köldökön keresztül, vagy a hólyagba, illetve a hasüregbe kerülhet. Az első esetben pyuria figyelhető meg, a másodikban pedig hashártyagyulladás veszélye áll fenn.

Komplikációk és következmények

A ciszta fertőzése és gyulladása súlyos következményekkel és szövődményekkel jár, különösen a fent említett eltömődéssel, valamint a köldökfisztula kialakulásával.

A gennyes váladék hosszan tartó ürülésének eredménye lehet a köldök omphalitisje.

A ciszta hosszú távú szövődménye a rosszindulatú daganat, amelynek előfordulása a klinikai adatok szerint nem haladja meg a 0,01%-ot.

Diagnostics urachus ciszták

A diagnózis a hasfal vizsgálatával és tapintásával kezdődik. Vér- és vizeletvizsgálatokat is felírhatnak a bakteriális fertőzés ellenőrzésére.

Az húgycső cisztás képződésének instrumentális diagnosztikáját vizualizációs módszerekkel végzik: a hasüreg és a has (hólyag) szeméremcsöve feletti régiójának ultrahangvizsgálata (ultrahang), komputertomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Cisztográfiát is végeznek.

Az urachus ciszta ultrahanggal extraabdominális tömegként látható, alacsony echogenitású, a bőr és az elülső hasfal között, a köldök alatt - a has középvonala mentén - helyezkedik el. A gyulladt ciszta tartalma heterogénnek tűnhet.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist a bélfodros vagy vitellinvezeték cisztájával, a köldökzsinór vagy az elülső hasfal sérvével, a húgyhólyag vagy az ileum divertikulumával (Meckel-divertikulum) és a medencei szervek gyulladásával végzik.

Kezelés urachus ciszták

Egy tünetmentes urachális ciszta jelenléte általában nem igényel orvosi beavatkozást. Más kérdés, ha mérete növekszik, vagy valamilyen tünettel jár. A harmadik eset pedig az, amikor a ciszta begyullad. Az utolsó két esetben pedig kezelésre van szükség. [ 10 ]

Ez egy sebészeti beavatkozás, amely a ciszta drenázsából és eltávolításából áll (kis méret esetén laparoszkóposan). [ 11 ], [ 12 ]

Megelőzés

A mai napig lehetetlen megelőzni a magzati húgyvezeték veleszületett rendellenességeit.

Előrejelzés

Az urachus ciszta hosszú távú prognózisa, kivéve, ha fertőzötté válik, jónak tekinthető.