Szürkehályog és szisztémás betegségek

A veleszületett szürkehályog számos gyermekeknél szisztémás betegséget kísérhet.

A túlnyomó többség rendkívül ritka, és a szemészek - gyermekorvosok számára érdekes. Azonban az általános szemészeknek ismerniük kell az alábbi feltételeket.

[1], [2], [3]

Tünetek szisztémás betegségekben szenvedő katarakák

[4], [5], [6]

Az anyagcsere és a szürkehályog

1. A galaktózis magában foglalja a galaktóz felvétel súlyos rendellenességét, amelyet a galaktóz-1-foszfatidil-transzferáz enzim hiánya okoz. Az öröklés autoszomális recesszív.
   • a korai gyermekkori szisztémás rendellenességek közé tartozik a kaszkád növekedése, apathia, gyakori hányás és hasmenés. A bomlástermékeket a vizelettel utánálják a vizeletben. Ha a termékeket tartalmazó galaktóz nincsenek kizárva a diéta, fejlesztése hepatosplenomegalia, vesebetegség, vérszegénység, süketség, mentális retardáció, ami a halál;
   • A "cseppecskék" formájú központi opacitással jellemezhető katarakta a legtöbb betegben az élet első napjaiban vagy hetekben alakul ki. A diétából származó galaktóz (tejtermékek) eltávolítása megakadályozza a szürkehályog előrehaladását, és néha a lencseváltozások visszafordíthatók.
2. A galaktokinák hiányossága a galaktóz (az első enzim) anyagcseréjének rendellenességeit tartalmazza. Az öröklés autoszomális recesszív.
   • rendszeres rendellenességek hiányoznak, annak ellenére, hogy a bomlástermékek jelenléte a vizelettel a vizelet után;
   • A lamellás opacitásokat tartalmazó szürkehályog alakulhat ki intrauterin vagy születés után. Egyes galaktokinázhiány miatt néhány gyulladásos szürkehályog is kialakul. A galaktóz egy indirekt kataraktogén szer, amely a lencse belsejében található dulcitol (a galaktóz lebomlásának terméke) forrása. A lencse dulcitol felhalmozódása növeli az intraarticularis ozmotikus nyomást, ami túlzott ökrötartalmat eredményez, az optikai lencse rostjai és az opacitás.
3. A Lowe-szindróma (oculocerebral) az aminosav-metabolizmus ritka, veleszületett rendellenessége, amely elsősorban fiúkat érinti. Az örökség X-kapcsolt.
   • szisztémás rendellenességek és kulcs a mentális retardációhoz, Fanconi-szindróma proximális vesetubulusok, izomhipotézia, frontális csont kiemelés és elsüllyedt szemek. Ez egyike azon kevés körülményeknek, amelyeknél a veleszületett szürkehályog és a glaukóma kombinációja lehetséges;
   • A katarakta különleges, a lencse kis méretű, vékony, lemez alakú (microfakia), hátsó lentiglobus lehet. A katarakta lehet kapszuláris, lamelláris, nukleáris vagy teljes. A nõket a lencse kis pontosságú corticalis opacitása jellemzi, általában nem befolyásolja a látásélességet;
   • A veleszületett glaucoma az esetek 50% -ában fordul elő.
4. Egyéb rendellenességek közé tartozik a hypoparathyreosis, a pszeudohypoparathyreoidizmus.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Intrauterin fertőzések és szürkehályogok

1. A kongenitális rubeola katasztrófákkal jár az esetek mintegy 15% -ában. Hathetes vemhesség után a lencse kapszulája áthatolhatatlan a vírussal szemben. A lencsének (amely egyoldalú vagy kétoldalú lehet) előfordulása gyakran előfordul születéskor, de néhány héten vagy akár hónapok alatt is kialakulhat. Sűrű gyöngyházfényű borítások lefedik a magot, vagy diffúz leülepedést tesznek a lencsén. A vírus képes maradni a lencsén 3 évig a születés után.
2. Az újszülöttkori katasztrófákkal járó egyéb méhen belüli fertőzések a toxoplazmózis, a citomegalovírus, a herpes simplex vírus és a csirke pox,

Kromoszóma rendellenességek és szürkehályogok

1. Down-szindróma (triszómiás 21)
   • rendszer betegségei: mentális retardáció, keskeny ferde szemmel, epicanthus, lapos arc jellegzetes prognathia, brachycephaly egy lapított nyakszirt, széles kezek és rövid karok, a kiálló nyelv;
   • Különböző morfológiájú szürkehályogok fordulnak elő a betegek mintegy 5% -ánál. Az opacitások általában szimmetrikusak és gyakran kialakulnak késő gyermekkorban.
2. Egyéb kromoszomális rendellenességek kórokozókkal együtt: Patau-szindróma (trisomia 13) és Edward-szindróma (triszómiás 18).
3. Hallermann-Streiff-Francois szindróma ritka betegség.
   • rendszerszintű rendellenességek: kiálló homlok, kicsi "madár orr", kopaszság, mikrognátia és hegyes áll, rövid állomány és hipodontia;
   • Az esetek 90% -ában megtalálható a gyomorfekély.
4. A Nance-Horan-szindróma X-hez kötődő öröklési típus.
   • rendszerszintű rendellenességek: további metszők, prominisztikus, elülső fülek felbukkant, kis metakarpal csontok;
   • A szürkehályog sűrű lehet egy nem túl nagy microphthalmosokkal. A női hordozóknál a varrás területén hajlamosak a gyenge opacitás.

[13], [14], [15], [16]

Diagnostics szisztémás betegségekben szenvedő katarakák

Az újszülött korban, a látásélesség nem lehetséges, ezért van szükség a becsült sűrűsége és morfológiája a pára és egyéb kapcsolódó szemészeti tünetek és a vizuális viselkedés a gyermek, hogy meghatározza a mértéke befolyásolja a szürkehályog a látás,

A sűrűséget és a vizuális funkciókra gyakorolt esetleges befolyásolást a fundusból származó reflex és a vizuális megjelenítés mértéke alapján határozzák meg közvetlen és indirekt szemészeti módszerekkel. Az újszülöttek vizsgálatát jó minőségű hordozható réslámpák bevezetésével egyszerűsítették. Az elülső szegmens részletes értékelése lehetséges a gyermekfej korlátozott mozgásával. Oftalmoscopically, a sűrűség a szürkehályog van osztva:

• Nagyon sűrű szürkehályog, amely leplezi a tanulót, amelyben a fundus vizsgálata lehetetlen; a műveletről szóló döntés kétségtelen.
• Kevésbé sűrű szürkehályog, amelyben csak a retinalis edényeket lehet megvizsgálni közvetett szemészeti vizsgálat segítségével. Más jellemzők közé tartozik a 3 mm-nél nagyobb átmérőjű központi vagy hátsó kapszula opacitások.
• Kisebb opacitások, amelyekben a retinális hajók vizsgálata közvetlen és közvetett szemészeti vizsgálat segítségével lehetséges. Egyéb jellemzők közé tartoznak a 3 mm átmérőjű és a perifériás, az elülső kapszulák vagy a pont homályos központi homályok, amelyek behatolnak a lencse áttetsző zónájába.

Az opakitás morfológiája kulcsfontosságú az etiológiának meghatározásában, amint korábban leírtuk.

Kapcsolódó okuláris patológia tartalmazhat egy elülső szakasza (szaruhártya homály, microphthalmia, glaukóma, primer perzisztens hiperplasztikus üvegtest) vagy hátsó részén (chorioretinitis, amaurosis Leber, rubeola retinopátia, fovea vagy hipoplázia a látóideg). Szükséges ellenőrző altatásban és az ismételt vizsgálatok értékelésére a mértéke a szürkehályog előrehaladottságától, vagy kísérő betegségek.

A látás jelentős csökkenésének egyéb mutatói: központi rögzítés hiánya, nystagmus és strabismus. Nystagmus esetén a látás prognózisa gyenge.

A speciális felmérések és a vizuálisan kiváltott potenciálok további hasznos információkat szolgáltatnak, de nem korlátozódhat csak rájuk.

Rendszerellenőrzés

A szürkehályog örökletes természetének megállapításakor az újszülött kétoldalú eljárással történő vizsgálatának komplexumának a következőket kell tartalmaznia:

1. Szerológiai vizsgálatok a méhen belüli fertőzés kimutatására (TORCH-toxoplazmózis, rubeola, cytomegalovirus és herpes simplex). Ha a terhesség idején a bőrkiütés előfordulása a csirkehimlő és övsömör elleni antitestek titrálását jelzi.
2. Vizelet. Vizeletvizsgálat a csökkentett galaktóztartalom után a tejfogyasztás után (galaktosémia) és az aminosavak kimutatására szolgáló kromatográfia (Lowe-szindróma).
3. Egyéb vizsgálatok: felesleges vércukorszint, szérum kalcium és foszfor, galaktóz-1-foszfatidil-transzferáz és galaktokináz kimutatása a vörösvérsejtekben.
4. A gyermekorvos felé vezető irány a dysmorphism vagy más szisztémás betegségek gyanúja esetén ésszerű. Ilyen esetekben hasznos kromoszómaanalízist végezni.

[17], [18]

Kezelés szisztémás betegségekben szenvedő katarakák

A művelet időzítésének meghatározása fontos lépés, míg a következőket kell irányítani:

1. A kétoldalú sűrű szürkehályog korai beavatkozást igényel (a születéstől számított 6 héten belül) az amblyopia kialakulásának elkerülése érdekében. Ha az opacitások aszimmetrikusak, először a legrosszabb szem működik.
2. A bilaterális részleges szürkehályog nem igényel műtétet, ha stabil. Kétség esetén ésszerű megoldás a műtét elhalasztása és az opacitás és a vizuális funkciók megfigyelése; Interferencia akkor jelenik meg, ha látáscsökkenést észlel.
3. Az egyoldalú sűrű szürkehályog sürgős műtétet igényel (több napig), majd az amblyopia aktív kezelését, de még így is az eredmények csalódást okoznak. A szürkehályog észlelése a születés után 16 héttel, a műtét visszafordíthatatlan amblyopia miatt nem praktikus.
4. Az egyoldalú részleges szürkehályog általában nem igényel sebészeti beavatkozást. Ajánlott dilatált pupilla és a szem ellentétes ragasztása az amblyopia megelőzésére.

Fontos korrigálni a kísérő kóros refrakciót.

Működési technika

1. 6 mm szélességű szkleráiis alagút alakul ki.
2. Keratumot kell bevezetni az elülső kamrába (általában 3 mm széles), és töltsön be viszkoelasztikus bevonattal.
3. Végezze el az anterior capsulorhexist. Gyermekeknél az elülső kapszula rugalmasabb, mint a felnőtteknél, ami megnehezíti a capsulorhexis folyamatot.
4. Vigyük be a lencse maradványait vitreotómával vagy a Simcoe-kanülával.
5. Ezután kapszulorhexis keletkezik a hátsó kapszulán.
6. Részleges elülső vitrectomia történik.
7. Ha szükséges, implantálja a PMMA kapszula táskájában található hátsó kamra intraokuláris lencsét.
8. Az egyidejű hiperplasztikus elsődleges üvegtesttel rendelkező betegek esetében mikrosebészeti ollók és csipeszek szükségesek lehetnek a sűrű kapszuláris anyag vagy a retroentulikuláris opacitás eltávolítására. Néha szükség van a vérző edények intraokuláris bipoláris kauterizációjára (cauterizációjára).
9. Egy sikeresen kialakított szklerán alagúton nem szükséges átfedés.

Gyermekek katarakta sebészet

A gyermekeknél a katarakta műtét gyakoribb szövődményekhez kapcsolódik, mint a felnőtteknél.

1. A hátsó kapszula zavarossága gyakran megfigyelhető. Ez a legfontosabb a kisgyermekeknél a amblyopia kialakulásának veszélye miatt. Ha az elülső vitrectomiát nem végezzük el, az üvegtest elülső felülete opacitizálódhat a kapszulorhexistől függetlenül. A homályosodás valószínűsége kisebb, ha a hátsó kapszulorhexis kombinációja vitrectomiával jár.
2. Másodlagos filmek alakulnak ki a diákon, különösen szemmel microphthalmás vagy egyidejű krónikus uveitis esetén. A posztoperatív fibrinus uveitis elégtelen terápiájában a filmképződés valószínűsége magas. A finom filmeket NchYAG lézerrel bonthatjuk; sűrűbb - működésre van szükség.
3. A lencse epitheliumának proliferációja gyakori, de általában nem befolyásolja a látást, ha az optikai bázison kívül helyezkedik el. Az elülső és hátsó kapszula maradványai között, a Soemrnerring gyűrűként kapható.
4. A glaukóma bizonyos idő elteltével az esetek mintegy 20% -ában alakulhat ki.
   • A zárt zugú glaukóma azonnal megjelenhet a műtét után a szempillér blokkjának köszönhetően microphthalmicummal.
   • A másodlagos nyitott-látószögű glaukóma évekig fejlődhet ki a műtét után, ezért nagyon fontos az intraoculáris nyomás folyamatos monitorozása több éven át.
5. A retina elváltozása ritka, késedelmes szövődményeknek tulajdonítható.

[19], [20], [21], [22], [23]

Az újszülöttek és a kisgyermekek működését

Jelenleg az újszülöttek és a kisgyermekek szürkehályog-működésének technikájával kapcsolatos nehézségek alapvetően megoldódnak, de a látomásos eredmények továbbra is csalódást okoznak az amblyopia gyors fejlődése és visszafordíthatatlansága miatt. Az aphakic szemek optikai korrekcióját illetően két tényezőt vesz figyelembe: az aphakia kora és oldala.

1. Pontokat írnak elő az idősebb gyermekek számára, akik kétoldalú aphakia, de nem monolaterális (lehetséges anizomtropia és aniseukonia). A bilaterális aphakia újszülötteknél a szemüveg súlyuk, kellemetlen érzetük, prismatikus torzításuk és a látómező szűkülése miatt kényelmetlen.
2. A kontaktlencsék a látás szempontjából a legjobb eredményt nyújtják mind a mono-, mind a kétoldalú aphakia esetében. 2 évnél idősebb gyermekeknél problémák és kellemetlenségek jelentkeznek, mivel a gyermek aktív és független lesz. A kontaktlencse elmozdulhat vagy elveszhet, ami növeli az ambliopia kialakulásának kockázatát. Kétoldalú aphakia esetén a kilépési helyzet a szemüveg kijelölése, míg a monolaterális aphakia esetében az intraokuláris lencse beültetése megfelelőbb.
3. Az intraokuláris lencse beültetését kisgyermekeknél és még az újszülötteknél is egyre inkább alkalmazzák, bizonyos esetekben elég hatékony és biztonságos. A tudás a fokozat mmopicheskogo váltás megjelenő fejlődő szem, kombinálva pontos biometrikus lehetővé teszi, hogy kiszámítja a hatalom a műlencse a figyelembe venni távollátás (javítható pont), valamint a kor fénytörés közeledik emmetropiás. Az utolsó törés azonban változik, és lehetetlen garantálni az emmetropia kialakulását az idősebb korban.
4. A szem zárása az amblyopia kezelésére vagy megelőzésére hatástalan.